ბრონქოექტაზია
- მიმოხილვა
- თეორია
- დიაგნოზი
- მართვა
- მეთვალყურეობა
- წყაროები
მკურნალობის ალგორითმი
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება
თავდაპირველი გამოვლინება
ვარჯიში და გაუმჯობესებული კვება
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით.
ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
სასუნთქი გზების სანაციაზე მიმართული თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპია მოიცავს ორალური ჰიდრატაციის შენარჩუნებას; პერკუსიის, სუნთქვის ან ხველების სტრატეგიებს (მაგ. სუნთქვის აქტიური ციკლი, მიმართული ხველა და აუტოგენური დრენაჟი); პოზიციონირებას და პოსტურალური დრენაჟს; დადებითი ამოსუნთქვის წნევის მოწყობილობებს; და რხევადი მოწყობილობებს. ეს ტექნიკები შეიძლება გამოიყენებოდეს ცალკეულად ან კომბინაციაში.[62]Lee AL, Burge AT, Holland AE. Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Nov 23;(11):CD008351. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD008351.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26591003?tool=bestpractice.com
აღნიშნული თერაპია ზოგადად რეკომენდებულია 15-დან 30-მდე წუთის განმავლობაში, დღეში 2-ჯერ ან 3-ჯერ. აღნიშნული ინტერვენციების დიდი ნაწილი საჭიროებს მომვლელი პირის ჩართულობას. თერაპია მომთხოვნია დროის მიმართ, ხოლო თვით პროცესი ხშირად პაციენტებისთვის უსიამოვნოა.[61]Hill AT, Barker AF, Bolser DC, et al. Treating cough due to non-CF and CF bronchiectasis with nonpharmacological airway clearance: CHEST Expert Panel Report. Chest. 2018 Apr;153(4):986-93. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6689075 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29355548?tool=bestpractice.com ტექნიკის შერჩევისას აუცილებელია პაციენტის პრიორიტეტების გათვალისწინება.
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოების გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ ბრონქოექტაზის მქონე მოზრდილებს შეეთავაზოთ სუნთქვის ტექნიკის აქტიური ციკლი ან რხევადი დადებითი ამოსუნთქვის წნევა, გრავიტაციის დახმარებით პოზიციონირებით მათი ეფექტურობის გასაზრდელად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com თუმცა, არ არსებობს საკმარისი მტკიცებულება იმისა, რომ სასუნთქი გზების კლირენსის რომელიმე ტექნიკა უკეთესია, ვიდრე ნებისმიერი სხვა.[61]Hill AT, Barker AF, Bolser DC, et al. Treating cough due to non-CF and CF bronchiectasis with nonpharmacological airway clearance: CHEST Expert Panel Report. Chest. 2018 Apr;153(4):986-93. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6689075 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29355548?tool=bestpractice.com [63]Lee AL, Burge AT, Holland AE. Positive expiratory pressure therapy versus other airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Sep 27;9:CD011699. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011699.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28952156?tool=bestpractice.com [64]Morrison L, Milroy S. Oscillating devices for airway clearance in people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Apr 30;(4):CD006842. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD006842.pub5/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32352564?tool=bestpractice.com გრძელვადიანი სარგებელი 1 წლამდე იყო დემონსტრირებული ELTGOL ტექნიკის შემთხხვევაში (ნელი ამოსუნთქვა, როდესაც ყია გახსნილია ლატერალურად) პლაცებოსთან შედარებით ნაკლები გამწვავებების, ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებისა და ხველის ზემოქმედების შემცირების თვალსაზრისით.[65]Muñoz G, de Gracia J, Buxó M, et al. Long-term benefits of airway clearance in bronchiectasis: a randomised placebo-controlled trial. Eur Respir J. 2018 Jan;51(1):1701926. https://erj.ersjournals.com/content/51/1/1701926.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29326318?tool=bestpractice.com
ბავშვებსა და მოზარდებში, სასუნთქი გზების რეგულარული კლირენსი უნდა იყოს ინდივიდუალიზებული მათი ასაკისა და განვითარების სტადიის მიხედვით და განიხილებოდეს ყოველწლიურად, სულ მცირე, ორჯერ პედიატრიული გამოცდილების მქონე რესპირატორული ფიზიოთერაპევტის მიერ.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
თვითმართვის გეგმები
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
თვითმართვის გეგმები მიზნად ისახავს გაზარდოს პაციენტების ნდობა საკუთარი მდგომარეობის მართვაში. ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ ისინი განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას. შერჩეულ პაციენტებს შეიძლება მიეცეთ ანტიბიოტიკები, რათა სახლის პირობებში გამწვავების შემთხვევაში ჰქონდეთ მედიკამენტის მარაგი. შეძლებისდაგვარად, ანტიბიოტიკების დაწყებამდე უნდა შეგროვდეს ნახველის ნიმუში კულტურისა და მგრძნობელობის შესამოწმებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com მიუხედავად იმისა, რომ ამჟამად არასაკმარისი კლინიკური მტკიცებულებაა იმის დასადასტურებლად, არის თუ არა სარგებლიანი თვითმართვის გეგმები ბრონქოექტაზიის მქონე ადამიანებისთვის, ისინი ეფექტურია სხვა პირობებში, როგორიცაა ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება.[72]Kelly C, Grundy S, Lynes D, et al. Self-management for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Feb 7;2(2):CD012528. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012528.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29411860?tool=bestpractice.com
საინჰალაციო ბრონქოდილატატორები
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს (მაგ. სალბუტამოლი) აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბავშვებში და მოზარდებში გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ ასთმის ტიპის რეაქციების მქონე პაციენტებმა შეიძლება ისარგებლონ ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორის გამოყენებით სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიის დაწყებამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
სალბუტამოლი საინჰალაციო: 4-11 წლის ბავშვები: 2,5-დან 5 მგ-მდე საინჰალაციო ნებულაიზერის საშუალებით დღეში ოთხჯერ, საჭიროების შემთხვევაში; მოზრდილები: 100-200 მიკროგრამი (1-2 შესხურება) დღეში ოთხჯერ საჭიროების შემთხვევაში, ან 2,5-დან 5 მგ-მდე საინჰალაციო ნებულაიზერის მეშვეობით დღეში ოთხჯერ, საჭიროების შემთხვევაში.
მუკოაქტიური აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის წარმოშობას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების (BTS) გაიდლაინები გვირჩევენ განვიხილოთ დატენიანების გამოყენებას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების გაწმენდის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
მწვავე გამწვავებები: მსუბუქი ან ზომიერი ფონური დაავადება
ანტიბიოტიკური ერადიკაციული თერაპია
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების, და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ფონური დაავადების სიმძიმე ზრდასრულებში შესაძლოა ქულებით შეფასდეს ბრონქოექტაზის სიმძიმის ინდექსის (BSI) გამოყენებით.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [105]Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, et al. The bronchiectasis severity index. An international derivation and validation study. Am J Respir Crit Care Med. 2014 Mar 1;189(5):576-85. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3977711 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24328736?tool=bestpractice.com [106]Ellis HC, Cowman S, Fernandes M, et al. Predicting mortality in bronchiectasis using bronchiectasis severity index and FACED scores: a 19-year cohort study. Eur Respir J. 2016 Feb;47(2):482-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26585428?tool=bestpractice.com [107]McDonnell MJ, Aliberti S, Goeminne PC, et al. Multidimensional severity assessment in bronchiectasis: an analysis of seven European cohorts. Thorax. 2016 Dec;71(12):1110-8. http://thorax.bmj.com/content/71/12/1110.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27516225?tool=bestpractice.com
ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე გამწვავება შეიძლება განისაზღვროს, როგორც რესპირატორული სიმპტომების გაძლიერება (უპირატესად ხველა ნახველის მოცულობის გაზრდით ან მის გარეშე) 3 ან მეტი დღის განმავლობაში. იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის გამოიყენება უფრო მოკლე დრო. ბავშვები, რომლებსაც აქვთ დისპნოე და/ან ჰიპოქსია ნებისმიერი ხანგრძლივობით, უნდა ჩაითვალონ მძიმე გამწვავების მქონედ და საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება (ERS) რეკომენდაციას უწევს ყველა ზრდასრულ პაციენტს შეეთავაზოს ერადიკაციული ანტიბიოტიკოთერაპია P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი გამოვლენისას, თუმცა აღნიშნავს, რომ ეს რეკომენდაცია ეფუძნება ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულებებს.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოება (BTS) ასევე რეკომენდაციას უწევს ერადიკაციულ ანტიბიოტიკურ მკურნალობას ზრდასრულ პაციენტებში ბრონქოექტაზიით, რომელიც დაკავშირებულია კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებასთან და P aeruginosa-ს ახალ გამრავლებასთან. თუ P aeruginosa-ს ახალი გამრავლება გამოვლინდა სტაბილური ბრონქოექტაზიის კონტექსტში, ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს პაციენტთან ერადიკაციული მკურნალობის რისკებისა და სარგებელის განხილვას, ვიდრე მხოლოდ კლინიკურ დაკვირვებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ ნებულაიზირებული ანტიბიოტიკის ჩართვა P aeruginosa-ს ერადიკაციის მკურნალობაში უფრო ეფექტურია, ვიდრე მხოლოდ ინტრავენური მკურნალობა.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ზრდასრული პაციენტებისთვის P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაციით, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ხაზს უსვამს მკურნალობის ზოგიერთ ხშირ მიდგომას, მაგრამ*+აღნიშნავს, რომ არ არსებობს მკაფიო მტკიცებულება ერთი რეჟიმის მეორეზე მეტად მხარდასაჭერად. ევროპის რესპირატორული საზოგადოება გამოყოფს სამ შემოთავაზებულ ერადიკაციის რეჟიმს, რომელთა ჯამური ხანგრძლივობაა 3 თვე: (1) ორალური ფტორქინოლონი (როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ., ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); (2) ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ. ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინჰალირებული ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); ან (3) პერორალური ფტორქინოლონის ან ინტრავენური ანტიბიოტიკების 2-კვირიანი საწყისი ფაზა, პლუს საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. ციპროფლოქსაცინი პლუს ინჰალირებული კოლისტიმეტატი), რასაც მოჰყვება მხოლოდ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com ყოველი ფაზის შემდეგ, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ნახველის სინჯის აღების გამეორებას და მხოლოდ იმ შემთხვევაში გადასვლას შემდეგ ეტაპზე, თუ კულტურა დადებითია P aeruginosa-ზე.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ცეფეპიმი შესაძლოა გამოვიყენოთ პაციენტებში რომლებსაც ფთორქინოლონების მიმართ რეზისტენტული Pseudomonas აღენიშნებათ. სხვა ინტრავენური ვარიანტები ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ P aeruginosa, არის ცეფტაზიდიმი, პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, აზტრეონამი და მეროპენემი. შესაძლოა საჭირო გახდეს კომბინირებული თერაპია ზოგიერთ პაციენტში, რომელსაც აქვს დადასტურებული P aeruginosa და შესაბამისი რეჟიმის არჩევის შესახებ რჩევა უნდა მოიძიოთ ინფექციონისტი სპეციალისტისგან.
BTS გაიდლაინით ბრონქოექტაზიის შესახებ მოზრდილებში რეკომენდირებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი 2 კვირის განმავლობაში, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა. როგორც მეორე რიგის მკურნალობას, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ინტრავენურ ანტიფსევდომონალურ ბეტა-ლაქტამურ ანტიბიოტიკს, ინტრავენური ამინოგლიკოზიდით ან მის გარეშე, 2 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ნებულაიზირებული კოლისტიმეტატი, გენტამიცინი ან ტობრამიცინი 3 თვის განმავლობაში.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
P aeruginosa-ს დადასტურებული პირველი ან ახალი იზოლაციის მქონე ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მკურნალობის ეტაპობრივ მიდგომას იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ბავშვი სიმპტომური. უსიმპტომო ბავშვებისთვის რეკომენდებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი და/ან საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში, შემდეგ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი). ამას მოჰყვება განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, ან თუ ბავშვი ხდება სიმპტომური, მაშინ ბავშვმა უნდა მიიღოს იგივე მკრუნალობა, რომელიც ზოგადად გამოიყენება სიმპტომური ბავშვების მკურნალობისას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
სიმპტომების გაუარესებით მიმდინარე მდგომარეობის მქონე ბავშვებისთვის რეკომენდებულია ინტრავენური ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში (მაგ., პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, ან ცეფტაზიდიმი პლუს ტობრამიცინი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი).[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com ანტიბიოტიკების არჩევანი დამოკიდებული იქნება პაციენტის ფაქტორებზე, Pseudomonas-ის მგრძნობელობის პროფილზე და ანტიბიოტიკების ხელმისაწვდომობაზე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com საინჰალაციო ანტიბიოტიკებს უნდა მოჰყვეს განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, კლინიცისტებმა უნდა განიხილონ ინტრავენური ანტიბიოტიკების განმეორება, რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები, სულ მცირე ერთხელ.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
გაეცანით თქვენს ადგილობრივ პროტოკოლებს შესაფერისი ერადიკაციული თერაპიის რეჟიმების გაიდლაინების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.
სასუნთქი გზების გაძლიერებული გაწმენდა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
გამწვავებების მკურნალობის პერიოდში, დაავადების ნებისმიერი ფორმის დროს, ძალიან მნიშვნელოვანია და საჭიროებს მეტი სიხშირით ჩატარებას სასუნთქი გზების სანაცია ლორწოვანი სეკრეტის ევაკუაციის მიზნით, ბრონქოდილატატორების დახმარებით ან მათ გარეშე.
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში, იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
მოკლევადიანი პერორალური ანტიბიოტიკები
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების, და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ფონური დაავადების სიმძიმე ზრდასრულებში შესაძლოა ქულებით შეფასდეს ბრონქოექტაზის სიმძიმის ინდექსის (BSI) გამოყენებით.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [105]Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, et al. The bronchiectasis severity index. An international derivation and validation study. Am J Respir Crit Care Med. 2014 Mar 1;189(5):576-85. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3977711 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24328736?tool=bestpractice.com [106]Ellis HC, Cowman S, Fernandes M, et al. Predicting mortality in bronchiectasis using bronchiectasis severity index and FACED scores: a 19-year cohort study. Eur Respir J. 2016 Feb;47(2):482-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26585428?tool=bestpractice.com [107]McDonnell MJ, Aliberti S, Goeminne PC, et al. Multidimensional severity assessment in bronchiectasis: an analysis of seven European cohorts. Thorax. 2016 Dec;71(12):1110-8. http://thorax.bmj.com/content/71/12/1110.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27516225?tool=bestpractice.com
ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე გამწვავება შეიძლება განისაზღვროს, როგორც რესპირატორული სიმპტომების გაძლიერება (უპირატესად ხველა ნახველის მოცულობის გაზრდით ან მის გარეშე) 3 ან მეტი დღის განმავლობაში. იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის გამოიყენება უფრო მოკლე დრო. ბავშვები, რომლებსაც აქვთ დისპნოე და/ან ჰიპოქსია ნებისმიერი ხანგრძლივობით, უნდა ჩაითვალონ მძიმე გამწვავების მქონედ და საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ანტიბიოტიკები წარმოადგენენ მკურნალობის ძირითად საყრდენს და ექვემდებარებიან შერჩევას სავარაუდო პათოგენების წინააღმდეგ მათი აქტიურობის გათვალისწინებით.
მოზრდილებისთვის, რომლებსაც არასდროს ჰქონიათ გამწვავება და არასოდეს ჰქონიათ P aeruginosa ნახველის კულტურებში, შესაბამისი საწყისი არჩევანი იქნება ანტიბიოტიკი Haemophilus influenzae-ს ან S aureus-ის საწინააღმდეგოდ, კულტურის შედეგებიდან გამომდინარე.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მოზრდილებს, რომლებსაც სავარაუდოდ Pseudomonas აქვს, პერორალური ანტიბიოტიკებით უნდა ვუმკურნალოთ. მსუბუქი ან ზომიერი ფონური დაავადების, Pseudomonas დადასტურებული ინფექციის და ბრონქოექტაზიის სიმპტომების გამწვავებების მქონე პაციენტებში ანტიბიოტიკები უნდა დავნიშნოთ Pseudomonas სახეობების მგრძნობელობების მიხედვით. ეს შეეხებოდა პაციენტებს, რომლებიც ქრონიკულად ინფიცირებულები არიან P aeruginosa-თი; P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაცია წარმოადგენს ერადიკაციული თერაპიის ჩვენებას. პერორალური თერაპიის ჩატარებისას მიზანშეწონილია ფთორქინოლონების მიმართ მგრძნობელობის დადასტურება.
მოზრდილებისთვის პოტენციურად შესაფერისი სქემების მაგალითები ჩამოთვლილია ზემოთ. ბრიტანეთის გულ-მკერდის საზოგადოების გაიდლაინები ბრონქოექტაზიის შესახებ მოიცავს გავრცელებული იმ მიკროორგანიზმების ჩამონათვალს, რომლებთანაც დაკავშირებულია ბრონქოექტაზიის გამწვავება პირველი და მეორე რიგის ანტიმიკრობულ მედიკამენტებთან ერთად. Streptococcus pneumoniae-სთვის, პერორალური ამოქსიცილინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით, ხოლო პერორალური დოქსიციკლინის გამოყენება შესაძლებელია მეორე რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ამოქსიცილინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით H influenzae-თვის, რომელიც ბეტა-ლაქტამაზაზე უარყოფითია, ხოლო მეორე რიგის მკურნალობად შესაძლოა გამოვიყენოთ დოქსიციკლინი და ციპროფლოქსაცინი. ბეტა-ლაქტამაზაზე დადებითი H influenzae-თვის პირველი რიგის მკურნალობის სახით რეკომენდებულია პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი, პერორალური დოქსიციკლინით და ციპროფლოქსაცინით მეორე რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი ასევე რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით Moraxella catarrhalis-თვის პერორალური კლარითრომიცინით, დოქსიციკლინით და ციპროფლოქსაცინით მეორე რიგის მკურნალობის სახით. მეთიცილინისადმი მგრძნობიარე S aureus-ისთვის (MSSA), ვარიანტები მოიცავს პერორალურ კლარითრომიცინს, დოქსიციკლინს და ამოქსიცილინს/კლავულანატს. მეთიცილინ-რეზისტენტული S aureus (MRSA)-თვის პირველი რიგის მკურნალობა მოიცავს დოქსიციკლინს, რიფამპიცინს და ტრიმეტოპრიმ/სულფამეთოქსაზოლს, ხოლო ლინეზოლიდი მეორე რიგის მკურნალობას წარმოადგენს. კოლიფორმული მიკრობებისთვის, როგორიცაა Klebsiella და Enterobacter, პერორალური ციპროფლოქსაცინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ციპროფლოქსაცინი ასევე რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით Pseudomonas aeruginosa-თვის.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, უპირატესი ემპირიული ანტიბიოტიკია პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი, მაგრამ, როგორც მოზრდილებში, ანტიბიოტიკი უნდა შეირჩეს სასუნთქი გზების კულტურისა და გადატანილი ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
თუ პაციენტი უკვე იღებს გრძელვადიან ანტიბიოტიკებს, მაგრამ განიცდის შემდგომი გაუარესებას, მაშინ ამ თემის ავტორი გირჩევთ გააგრძელოთ შემანარჩუნებელი ანტიბიოტიკი, თუ არ არსებობს მედიკამენტური ურთიერთქმედება, რომელიც ხელს უშლის მათ ერთდროულად მიცემას, ან თუ არსებობს ანტიბიოტიკებისადმი მგრძნობელობის მნიშვნელოვანი ცვლილებები.
უნდა აღინიშნოს, რომ ფთორქინოლონური ატიბიოტიკები, როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი, დაკავშრებულია სერიოზულ, დამაინვალიდებელ და პოტენციურად შეუქცევად გვერდით ეფექტებთან სისტემატიურად მიღების ან ინჰალაციის შემთხვევაში. აღნიშნულ გვერდით ეფექტებს მიეკუთვნება ტენდინიტი, მყესების გაგლეჯა, ართრალგია, ნეიროპათიები, აორტის განშრევება, მნიშვნელოვანი ჰიპოგლიკემია, მენტალური ჯანმრთელობის გვედით ეფექტები და ძვალკუნთვანი ან ნერვული სისტემის სხვა ეფექტები.[86]European Medicines Agency. Quinolone- and fluoroquinolone-containing medicinal products. Mar 2019 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/referrals/quinolone-fluoroquinolone-containing-medicinal-products [87]US Food and Drug Administration. FDA drug safety communication. FDA warns about increased risk of ruptures or tears in the aorta blood vessel with fluoroquinolone antibiotics in certain patients. Dec 2018 [internet publication]. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-warns-about-increased-risk-ruptures-or-tears-aorta-blood-vessel-fluoroquinolone-antibiotics [88]US Food and Drug Administration. FDA drug safety communication. FDA reinforces safety information about serious low blood sugar levels and mental health side effects with fluoroquinolone antibiotics; requires label changes. Jul 2018 [internet publication]. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-reinforces-safety-information-about-serious-low-blood-sugar-levels-and-mental-health-side
მკურნალობის კურსი: 14 დღე. ქვემოთ მოყვანილი რეჟიმები მაგალითებია. სადაც შესაძლებელია, ანტიბიოტიკების არჩევანი უნდა ეფუძნებოდეს კულტურას და მგრძნობელობას ნახველის ნიმუშებიდან.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
მოზრდილები
ამოქსიცილინი: 500-875 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში, ან 250-500 მგ პერორალურად სამჯერ დღეში
ან
მოზრდილები
ამოქსიცილინ/კლავულანატი: 500-875 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში, ან 250-500 მგ პერორალურად სამჯერ დღეში
მეტი ამოქსიცილინ/კლავულანატიდოზა ეხება ამოქსიცილინის კომპონენტს.
ან
მოზრდილები
დოქსოციკლინი: 100 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
რიფამპიცინი: 600 მგ პერორალურად, დღეში ერთხელ
ან
მოზრდილები
კლარითრომიცინი: 500 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
ტრიმეთოპრიმ/სულფამეტოქსაზოლი: 160/800 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
ციპროფლოქსაცინი: 500-750 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
ლინეზოლიდი: 600 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
ბავშვები და მოზარდები
ამოქსიცილინ/კლავულანატი: 3 თვემდე ასაკის ბავშვები: 30 მგ/კგ/დღეში პერორალურად მიღებული 2 გაყოფილ დოზად; ბავშვები ≥3 თვის ასაკი და სხეულის წონა <40 კგ: 25-45 მგ/კგ/დღეში პერორალურად 2 გაყოფილი დოზით, ან 20-40 მგ/კგ/დღეში პერორალურად მიცემული 3 გაყოფილი დოზით; ≥ 3 თვის ასაკის ბავშვები და სხეულის წონა ≥ 40 კგ და მოზარდები: 500-875 მგ პერორალურად ორჯერ დღეში, ან 250-500 მგ პერორალურად სამჯერ დღეში
მეტი ამოქსიცილინ/კლავულანატიდოზა ეხება ამოქსიცილინის კომპონენტს.
სასუნთქი გზების გაძლიერებული გაწმენდა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
გამწვავებების მკურნალობის პერიოდში, დაავადების ნებისმიერი ფორმის დროს, ძალიან მნიშვნელოვანია და საჭიროებს მეტი სიხშირით ჩატარებას სასუნთქი გზების სანაცია ლორწოვანი სეკრეტის ევაკუაციის მიზნით, ბრონქოდილატატორების დახმარებით ან მათ გარეშე.
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში, იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
გამწვავების პერიოდში: მძიმე ფონური დაავადება ან არ რეგირებს/რეზისტენტულია საწყისი ანტიბიოტიკების მიმართ
ანტიბიოტიკური ერადიკაციული თერაპია
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების, და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ფონური დაავადების სიმძიმე ზრდასრულებში შესაძლოა ქულებით შეფასდეს ბრონქოექტაზის სიმძიმის ინდექსის (BSI) გამოყენებით.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [105]Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, et al. The bronchiectasis severity index. An international derivation and validation study. Am J Respir Crit Care Med. 2014 Mar 1;189(5):576-85. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3977711 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24328736?tool=bestpractice.com [106]Ellis HC, Cowman S, Fernandes M, et al. Predicting mortality in bronchiectasis using bronchiectasis severity index and FACED scores: a 19-year cohort study. Eur Respir J. 2016 Feb;47(2):482-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26585428?tool=bestpractice.com [107]McDonnell MJ, Aliberti S, Goeminne PC, et al. Multidimensional severity assessment in bronchiectasis: an analysis of seven European cohorts. Thorax. 2016 Dec;71(12):1110-8. http://thorax.bmj.com/content/71/12/1110.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27516225?tool=bestpractice.com
ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე გამწვავება შეიძლება განისაზღვროს, როგორც რესპირატორული სიმპტომების გაძლიერება (უპირატესად ხველა ნახველის მოცულობის გაზრდით ან მის გარეშე) 3 ან მეტი დღის განმავლობაში. იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის გამოიყენება უფრო მოკლე დრო. ბავშვები, რომლებსაც აქვთ დისპნოე და/ან ჰიპოქსია ნებისმიერი ხანგრძლივობით, უნდა ჩაითვალონ მძიმე გამწვავების მქონედ და საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება (ERS) რეკომენდაციას უწევს ყველა ზრდასრულ პაციენტს შეეთავაზოს ერადიკაციული ანტიბიოტიკოთერაპია P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი გამოვლენისას, თუმცა აღნიშნავს, რომ ეს რეკომენდაცია ეფუძნება ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულებებს.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოება (BTS) ასევე რეკომენდაციას უწევს ერადიკაციულ ანტიბიოტიკურ მკურნალობას ზრდასრულ პაციენტებში ბრონქოექტაზიით, რომელიც დაკავშირებულია კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებასთან და P aeruginosa-ს ახალ გამრავლებასთან. თუ P aeruginosa-ს ახალი გამრავლება გამოვლინდა სტაბილური ბრონქოექტაზიის კონტექსტში, ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს პაციენტთან ერადიკაციული მკურნალობის რისკებისა და სარგებელის განხილვას, ვიდრე მხოლოდ კლინიკურ დაკვირვებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ ნებულაიზირებული ანტიბიოტიკის ჩართვა P aeruginosa-ს ერადიკაციის მკურნალობაში უფრო ეფექტურია, ვიდრე მხოლოდ ინტრავენური მკურნალობა.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ზრდასრული პაციენტებისთვის P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაციით, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ხაზს უსვამს მკურნალობის ზოგიერთ ხშირ მიდგომას, მაგრამ*+აღნიშნავს, რომ არ არსებობს მკაფიო მტკიცებულება ერთი რეჟიმის მეორეზე მეტად მხარდასაჭერად. ევროპის რესპირატორული საზოგადოება გამოყოფს სამ შემოთავაზებულ ერადიკაციის რეჟიმს, რომელთა ჯამური ხანგრძლივობაა 3 თვე: (1) ორალური ფტორქინოლონი (როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ., ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); (2) ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ. ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინჰალირებული ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); ან (3) პერორალური ფტორქინოლონის ან ინტრავენური ანტიბიოტიკების 2-კვირიანი საწყისი ფაზა, პლუს საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. ციპროფლოქსაცინი პლუს ინჰალირებული კოლისტიმეტატი), რასაც მოჰყვება მხოლოდ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com ყოველი ფაზის შემდეგ, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ნახველის სინჯის აღების გამეორებას და მხოლოდ იმ შემთხვევაში გადასვლას შემდეგ ეტაპზე, თუ კულტურა დადებითია P aeruginosa-ზე.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ცეფეპიმი შესაძლოა გამოვიყენოთ პაციენტებში რომლებსაც ფთორქინოლონების მიმართ რეზისტენტული Pseudomonas აღენიშნებათ. სხვა ინტრავენური ვარიანტები ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ P aeruginosa, არის ცეფტაზიდიმი, პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, აზტრეონამი და მეროპენემი. შესაძლოა საჭირო გახდეს კომბინირებული თერაპია ზოგიერთ პაციენტში, რომელსაც აქვს დადასტურებული P aeruginosa და შესაბამისი რეჟიმის არჩევის შესახებ რჩევა უნდა მოიძიოთ ინფექციონისტი სპეციალისტისგან.
BTS გაიდლაინით ბრონქოექტაზიის შესახებ მოზრდილებში რეკომენდირებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი 2 კვირის განმავლობაში, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა. როგორც მეორე რიგის მკურნალობას, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ინტრავენურ ანტიფსევდომონალურ ბეტა-ლაქტამურ ანტიბიოტიკს, ინტრავენური ამინოგლიკოზიდით ან მის გარეშე, 2 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ნებულაიზირებული კოლისტიმეტატი, გენტამიცინი ან ტობრამიცინი 3 თვის განმავლობაში.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
P aeruginosa-ს დადასტურებული პირველი ან ახალი იზოლაციის მქონე ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მკურნალობის ეტაპობრივ მიდგომას იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ბავშვი სიმპტომური. უსიმპტომო ბავშვებისთვის რეკომენდებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი და/ან საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში, შემდეგ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი). ამას მოჰყვება განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, ან თუ ბავშვი ხდება სიმპტომური, მაშინ ბავშვმა უნდა მიიღოს იგივე მკრუნალობა, რომელიც ზოგადად გამოიყენება სიმპტომური ბავშვების მკურნალობისას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
სიმპტომების გაუარესებით მიმდინარე მდგომარეობის მქონე ბავშვებისთვის რეკომენდებულია ინტრავენური ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში (მაგ., პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, ან ცეფტაზიდიმი პლუს ტობრამიცინი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი).[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com ანტიბიოტიკების არჩევანი დამოკიდებული იქნება პაციენტის ფაქტორებზე, Pseudomonas-ის მგრძნობელობის პროფილზე და ანტიბიოტიკების ხელმისაწვდომობაზე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com საინჰალაციო ანტიბიოტიკებს უნდა მოჰყვეს განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, კლინიცისტებმა უნდა განიხილონ ინტრავენური ანტიბიოტიკების განმეორება, რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები, სულ მცირე ერთხელ.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
გაეცანით თქვენს ადგილობრივ პროტოკოლებს შესაფერისი ერადიკაციული თერაპიის რეჟიმების გაიდლაინების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.
სასუნთქი გზების გაძლიერებული გაწმენდა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
გამწვავებების მკურნალობის პერიოდში, დაავადების ნებისმიერი ფორმის დროს, ძალიან მნიშვნელოვანია და საჭიროებს მეტი სიხშირით ჩატარებას სასუნთქი გზების სანაცია ლორწოვანი სეკრეტის ევაკუაციის მიზნით, ბრონქოდილატატორების დახმარებით ან მათ გარეშე.
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში, იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
მოკლევადიანი ინტრავენური ანტიბიოტიკები
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების, და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ფონური დაავადების სიმძიმე ზრდასრულებში შესაძლოა ქულებით შეფასდეს ბრონქოექტაზის სიმძიმის ინდექსის (BSI) გამოყენებით.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [105]Chalmers JD, Goeminne P, Aliberti S, et al. The bronchiectasis severity index. An international derivation and validation study. Am J Respir Crit Care Med. 2014 Mar 1;189(5):576-85. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3977711 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24328736?tool=bestpractice.com [106]Ellis HC, Cowman S, Fernandes M, et al. Predicting mortality in bronchiectasis using bronchiectasis severity index and FACED scores: a 19-year cohort study. Eur Respir J. 2016 Feb;47(2):482-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26585428?tool=bestpractice.com [107]McDonnell MJ, Aliberti S, Goeminne PC, et al. Multidimensional severity assessment in bronchiectasis: an analysis of seven European cohorts. Thorax. 2016 Dec;71(12):1110-8. http://thorax.bmj.com/content/71/12/1110.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27516225?tool=bestpractice.com
ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე გამწვავება შეიძლება განისაზღვროს, როგორც რესპირატორული სიმპტომების გაძლიერება (უპირატესად ხველა ნახველის მოცულობის გაზრდით ან მის გარეშე) 3 ან მეტი დღის განმავლობაში. იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის გამოიყენება უფრო მოკლე დრო. ბავშვები, რომლებსაც აქვთ დისპნოე და/ან ჰიპოქსია ნებისმიერი ხანგრძლივობით, უნდა ჩაითვალონ მძიმე გამწვავების მქონედ და საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ანტიბიოტიკები წარმოადგენენ მკურნალობის ძირითად საყრდენს და ექვემდებარებიან შერჩევას სავარაუდო პათოგენების წინააღმდეგ მათი აქტიურობის გათვალისწინებით. პოტენციურად შესაბამისი რეჟიმების ნიმუშები ჩამოთვლილია ზემოთ.
მძიმე დაავადების ან რეზისტენტული ორგანიზმების (ტიპურად Pseudomonas) მქონე პაციენტებს სავარაუდოდ ესაჭიროებათ ინტრავენური ანტიბიოტიკები გამწვავებების დროს. P aeruginosa-ს კონტექსტში, ეს შეეხებოდა პაციენტებს, რომლებიც ქრონიკულად ინფიცირებულები არიან P aeruginosa-თი; P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაცია წარმოადგენს ერადიკაციული თერაპიის ჩვენებას. ინტრავენური ანტიბიოტიკები ასევე უნდა იყოს გათვალისწინებული, როდესაც პაციენტები განსაკუთრებით ცუდად არიან ან არ აქვთ პასუხი პერორალურ თერაპიაზე, რაც, ყველაზე სავარაუდოა P aeruginosa-ს მქონე პაციენტებში.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ადექვატური ინიციალური არჩევანი გულისხმობს ანტიბიოტიკებს, რომელთაც გააჩნიათ აქტივობა ბოლო კულტურის შედეგად მიღებული მიკროორგანიზმების წინააღმდეგ.
ცეფეპიმი შესაძლოა გამოვიყენოთ პაციენტებში რომლებსაც ფთორქინოლონების მიმართ რეზისტენტული Pseudomonas აღენიშნებათ. სხვა ინტრავენური ვარიანტები ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ P aeruginosa, არის ცეფტაზიდიმი, პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, აზტრეონამი და მეროპენემი. შესაძლოა საჭირო გახდეს კომბინირებული თერაპია ზოგიერთ პაციენტში, რომელსაც აქვს დადასტურებული P aeruginosa და შესაბამისი რეჟიმის არჩევის შესახებ რჩევა უნდა მოიძიოთ ინფექციონისტი სპეციალისტისგან.
ვანკომიცინი და ლაინეზოლიდი შესაფერისია მეთიცილინ-რეზისტენტული Staphylococcus aureus (MRSA)-ის მქონე ზრდასრული პაციენტებისთვის. გენტამიცინის გამოყენებისას აუცილებელია სიფრთხილე თირკმლის ფუნქციის და შრატში მედიკამენტის დონეების მჭიდრო მონიტორინგის პირობებში. შრატში მედიკამენტის დონეების მონიტორინგი აგრეთვე მოთხოვნილია ვანკომიცინის გამოყენებისას.
ინტრავენური ცეფტრიაქსონი არის შესაბამისი მეორე რიგის მკურნალობა Haemophilus influenzae-ს მქონე ზრდასრული პაციენტებისთვის და მათთვის, ვისაც აქვს კოლიფორმები, როგორიცაა Klebsiella და Enterobacter.
მძიმე გამწვავებების მქონე ბავშვებს და ზრდასრულებს და/ან მათ, რომლებიც არ რეაგირებენ ორალურ ანტიბიოტიკებზე, სავარაუდოდ, დასჭირდებათ ანტიბიოტიკების ინტრავენური გამოყენება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com როგორც მოზრდილებში, ანტიბიოტიკი უნდა შეირჩეს სასუნთქი გზების კულტურისა და გადატანილი ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com ცეფტრიაქსონი ან ცეფოტაქსიმი შეიძლება იყოს შესაფერისი ვარიანტები.
თუ პაციენტი უკვე იღებს გრძელვადიან ანტიბიოტიკებს, მაგრამ განიცდის შემდგომი გაუარესებას, მაშინ ამ თემის ავტორი გირჩევთ გააგრძელოთ შემანარჩუნებელი ანტიბიოტიკი, თუ არ არსებობს მედიკამენტური ურთიერთქმედება, რომელიც ხელს უშლის მათ ერთდროულად მიცემას, ან თუ არსებობს ანტიბიოტიკებისადმი მგრძნობელობის მნიშვნელოვანი ცვლილებები.
მკურნალობის კურსი: 14 დღე.
პირველადი პარამეტრები
მოზრდილები
ცეფეპიმი: 2 გ ინტრავენურად ყოველ 12 საათში
ან
მოზრდილები
ვანკომიცინი: 1 გრ ინტრავენურად ყოველ 8-12 საათში
ან
მოზრდილები
გენტამიცინი: 3-6 მგ/კგ/დღეში ინტრავენურად დაყოფილი დოზებით ყოველ 8 საათში ერთხელ
ან
მოზრდილები
ცეფტრიაქსონი: 2 გ ინტრავენურად, ყოველ 24 სთ-ში
ან
მოზრდილები
ცეფტაზიდიმი: 2 გ ინტრავენურად ყოველ 8 სთ-ში
ან
მოზრდილები
პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი: 4,5 გ ინტრავენურად, ყოველ 6-8 საათში ერთხელ
მეტი პიპერაცილინი/ტაზობაქტამიდოზა შედგება 4 გ პიპერაცილინისა და 0,5 გ ტაზობაქტამისგან .
ან
მოზრდილები
აზტრეონამი: 2 გ ინტრავენურად ყოველ 8 სთ-ში
ან
მოზრდილები
მეროპენემი: 2 გ ინტრავენურად ყოველ 8 სთ-ში
ან
მოზრდილები
ლინეზოლიდი: 600 მგ ინტრავენურად, 12 საათში ერთხელ
ან
ბავშვები
ცეფტრიაქსონი: 50-100 მგ/კგ/დღე ინტრავენურად, დაყოფილი დოზების სახით ყოველ 12-24 საათში, მაქსიმუმ 4 გ/დღე
ან
ბავშვები
ცეფოტაქსიმი: 75-200 მგ/კგ/დღეში ინტრავენურად გაყოფილი დოზებით ყოველ 6-8 საათში, მაქსიმუმ 12 გ/დღეში
სასუნთქი გზების გაძლიერებული გაწმენდა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
გამწვავებების მკურნალობის პერიოდში, დაავადების ნებისმიერი ფორმის დროს, ძალიან მნიშვნელოვანია და საჭიროებს მეტი სიხშირით ჩატარებას სასუნთქი გზების სანაცია ლორწოვანი სეკრეტის ევაკუაციის მიზნით, ბრონქოდილატატორების დახმარებით ან მათ გარეშე.
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში, იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
3 ან მეტი გამწვავება წელიწადში მიუხედავად შემანარჩუნებელი თერაპიისა
ფიზიოთერაპიის გადახედვა ± მუკოაქტიური მკურნალობა
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები მოიცავს რეკომენდაციებს მოზრდილებში ბრონქოექტაზიის ეტაპობრივი მართვის შესახებ. თუ პაციენტს აქვს წელიწადში 3 ან მეტი გამწვავება, მიუხედავად შემანარჩუნებელი მკურნალობისა (მაგ. რაიმე ფონური მიზეზის მკურნალობა, სასუნთქი გზების კლირენსის ტექნიკა, ფილტვის რეაბილიტაცია, ვაქცინაცია), შემდეგ ფიზიოთერაპია ხელახლა უნდა შეფასდეს და მუკოაქტიური მკურნალობა უნდა დაინიშნოს. მუკოაქტიური მკურნალობა უნდა მოიცავდეს დატენიანებას სტერილური წყლით ან ნორმალური მარილხსნარით სასუნთქი გზების გაწმენდის ფასილიტაციისთვის.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ხანგრძლივმოქმედი ანტიბიოტიკი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
BTS-ის გაიდლაინები ბრონქოექტაზიის შესახებ მოიცავს რეკომენდაციებს საინჰალაციო და გრძელვადიანი ანტიბიოტიკების გამოყენების შესახებ. თუ პაციენტს აღენიშნება 3 ან მეტი გამწვავება წელიწადში, მიუხედავად შემანარჩუნებელი მკურნალობისა (მაგ. გამომწვევი მიზეზის მკურნალობა, სასუნთქი გზების კლირენსის მეთოდები, ფილტვის რეაბილიტაცია, ვაქცინაცია) და ფიზიოთერაპიული შეფასებისა, მუკოაქტიური მკურნალობით ან გარეშე, BTS გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს შემდეგს: (1) თუ P aeruginosa ინფექცია ფიქსირდება, რეკომენდებულია ხანგრძლივი მოქმედების საინჰალაციო ანტიფსევდომონური ანტიბიოტიკი ან ხანგრძლივი მოქმედების მაკროლიდი; თუ ვლინდება სხვა, პოტენციურად პათოგენური მიკროორგანიზმი, რეკომენდებულია ხანგრძლივი მოქმედების მაკროლიდი ან ხანგრძლივი მოქმედების პერორალური ან საინჰალაციო მიზნობრივი ანტიბიოტიკი; თუ პათოგენი არ ვლინდება, რეკომენდებულია ხანგრძლივი მოქმედების მაკროლიდი; გაიარეთ კონსულტაცია ინფექციონისტთან ანტიბიოტიკის შერჩევისა და დოზირების შესახებ; (2) თუ პაციენტს კვლავ აღენიშნება 3 ან მეტი გამწვავება წელიწადში, მიუხედავად ზემოთაღწერილი მკურნალობისა, BTS გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ხანგრძლივი მოქმედების მაკროლიდს პლუს ხანგრძლივი მოქმედების საინჰალაციო ანტიბიოტიკს; (3) თუ პაციენტს აქვს 5 ან მეტი გამწვავება წელიწადში მიუხედავად ამ მკურნალობისა, გაიდლაინით რეკომენდებულია რეგულარული ინტრავენური ანტიბიოტიკები ყოველ 2-3 თვეში ერთხელ; გაიარეთ კონსულტაცია ინფექციონისტთან ანტიბიოტიკის შერჩევისა და დოზირების შესახებ.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინი მოზრდილებში გრძელვადიანი მაკროლიდების შესახებ რეკომენდაციას გასცემს, რომ პაციენტებს წელიწადში 3 ან მეტი გამწვავებით, რომლებსაც შესთავაზეს მაკროლიდები გამწვავების სიხშირის შესამცირებლად, მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში. მაკროლიდები ასევე შეიძლება განიხილებოდეს ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად, მაგრამ შეიძლება საჭირო იყოს ხანგრძლივი კურსი (მაგ., 1 წელი) მნიშვნელოვანი კლინიკური პასუხის გამოვლენამდე.[78]Smith D, Du Rand I, Addy CL, et al. British Thoracic Society guideline for the use of long-term macrolides in adults with respiratory disease. Thorax. 2020 May;75(5):370-404. https://thorax.bmj.com/content/75/5/370.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32303621?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ანალოგიურ რეკომენდაციებს ატარებს ბრონქოექტაზიის მოქნე ზრდასრულებში გრძელვადიანი (≥3 თვე) ანტიბიოტიკოთერაპიის შეთავაზების შესახებ. ამასთან, იგი არ იძლევა რეკომენდაციას რეგულარული ინტრავენური ანტიბიოტიკების შესახებ.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მაკროლიდური ანტიბიოტიკების მიღებას მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში არა-ცისტური ფიბროზის ბრონქოექტაზიისა და განმეორებითი გამწვავებისთვის (>1 ჰოსპიტალიზირებული ან ≥3 არაჰოსპიტალიზაციური გამწვავება წინა 12 თვეში). პაციენტები უნდა იმყოფებოდნენ მეთვალყურეობის ქვეშ, რათა დავრწმუნდეთ, რომ ანტიბიოტიკები დარჩეს კლინიკურად სასარგებლო.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com ეკგ არ არის აუცილებელი ყველა ბავშვის/მოზარდისთვის, მაგრამ თერაპიის დაწყებამდე უნდა შევკრიბოთ სრული კარდიოლოგიური ანამნეზი. მაკროლიდები არ უნდა იქნას გამოყენებული ბავშვებში/მოზარდებში მაკროლიდების მიმართ უკუჩვენებებით (მაგ., პათოლოგიური ეკგ, ღვიძლის ფუნქციის ტესტების დარღვევა, აზითრომიცინის მიმართ ჰიპერმგრძნობელობა).[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
არსებობს საგულისხმო საკითხები პრეპარატის რეზისტენტობის აღმოცენების რისკთან დაკავშირებით ხანგრძლივი ანტიბიოტიკების გამოყენების ფონზე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990.
https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
[76]Hnin K, Nguyen C, Carson KV, et al. Prolonged antibiotics for non-cystic fibrosis bronchiectasis in children and adults. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Aug 13;(8):CD001392.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD001392.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26270620?tool=bestpractice.com
[77]Abu Dabrh AM, Hill AT, Dobler CC, et al. Prevention of exacerbations in patients with stable non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis of pharmacological and non-pharmacological therapies. BMJ Evid Based Med. 2018 Jun;23(3):96-103.
https://ebm.bmj.com/content/23/3/96.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29678900?tool=bestpractice.com
[ ]
Is there randomized controlled trial evidence to support the use of prolonged antibiotics in people with non-cystic fibrosis bronchiectasis?/cca.html?targetUrl=https://cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.950/fullსწორი პასუხის ჩვენება ანტიბიოტიკორეზისტენტობის განვითარების რისკის შემცირების ვარიანტია მაკროლიდების გრძელვადიანად დანიშვნის შეჩერება ყოველწლიურად გარკვეული პერიოდის განმავლობაში, მაგალითად ზაფხულში.[78]Smith D, Du Rand I, Addy CL, et al. British Thoracic Society guideline for the use of long-term macrolides in adults with respiratory disease. Thorax. 2020 May;75(5):370-404.
https://thorax.bmj.com/content/75/5/370.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32303621?tool=bestpractice.com
ნახველში მიკობაქტერიების აღმოჩენა ქმნის მაკროლიდებით მონოთერაპიის დაუყონებლივი შეწყვეტის საჭიროებას, რათა მინიმუმამდე იყოს დაყვანილი რეზისტენტობის განვითარების რისკი. მაკროლიდები ასოცირდება გულ-სისხლძარღვთა სიკვდილის რისკის ზრდასთან და სხვა სერიოზულ გვერდით მოვლენებთან იმ ადამიანებში, რომლებსაც არ აქვთ ბრონქეექტაზია, და არსებული მონაცემები ვერ გამორიცხავს მსგავს რისკს ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტებში.[79]Kelly C, Chalmers JD, Crossingham I, et al. Macrolide antibiotics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Mar 15;3:CD012406. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD012406.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29543980?tool=bestpractice.com სიფრთხილით გამოიყენეთ მაკროლიდების დანიშვნისას პაციენტებში, რომლებსაც ანამნეზში აქვთ გულის დაავადებები ან სხვა მდგომარეობები, რამაც შეიძლება გაზარდოს QT ინტერვალის გახანგრძლივების რისკი (ეს მოიცავს პაციენტებს, რომლებიც იღებენ სხვა პრეპარატებს, რომლებიც ახანგრძლივებს QT ინტერვალს ან იწვევს ელექტროლიტურ დისბალანსს). BTS გაიდლაინი გრძელვადიანი მაკროლიდების დანიშვნისას ზრდასრულებში რეკომენდაციას უწევს ეკგ-ს, რათა შეფასდეს QTc ინტერვალი თერაპიის დაწყებამდე და განმეორებით 1 თვის შემდეგ.[78]Smith D, Du Rand I, Addy CL, et al. British Thoracic Society guideline for the use of long-term macrolides in adults with respiratory disease. Thorax. 2020 May;75(5):370-404. https://thorax.bmj.com/content/75/5/370.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32303621?tool=bestpractice.com მოზრდილებს ასევე უნდა ჩაუტარდეთ ღვიძლის ფუნქციის ტესტები საწყის ეტაპზე, მაკროლიდების დაწყებიდან 1 თვის შემდეგ და შემდგომ ყოველ 6 თვეში ერთხელ თერაპიის დროს.[78]Smith D, Du Rand I, Addy CL, et al. British Thoracic Society guideline for the use of long-term macrolides in adults with respiratory disease. Thorax. 2020 May;75(5):370-404. https://thorax.bmj.com/content/75/5/370.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32303621?tool=bestpractice.com დოზები, სპეციფიკური მაკროლიდების ჩამონათვალი და თერაპიის ხანგრძლივობა (თვეების განმავლობაში, თუ განუსაზღვრელი ვადით) სრულად ჩამოყალიბებული ჯერაც არ არის. დოქსიციკლინი შეიძლება ჩაითვალოს ალტერნატივად, თუ პაციენტებს აქვთ მაკროლიდების აუტანლობა, ან თუ ისინი არაეფექტურია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ამოქსიცილინი და ამოქსიცილინი/კლავულანატი ასევე ალტერნატიული ვარიანტებია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების რესპირატორული ინფექციების გრძელვადიანი მკურნალობა ფთორქინოლონების გამოყენებით შესაძლებელია ახდენდეს ფილტვის აქტიური ტუბერკულოზის მასკირებას. ასეთი პაციენტების პოპულაციისთვის მნიშვნელოვანია ფხიზელი მიკობაქტერიული ეპიდზედამხედველობა.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [85]Chang KC, Leung CC, Yew WW, et al. Newer fluoroquinolones for treating respiratory infection: do they mask tuberculosis? Eur Respir J. 2010 Mar;35(3):606-13. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19717477?tool=bestpractice.com
2018 წლის ნოემბერში, ევროპის წამლის სააგენტომ (EMA) დაასრულა სისტემურ და საინჰალაციო ფტორქინოლონებთან დაკავშირებული სერიოზული, უნარშემზღუდველი და პოტენციურად შეუქცევადი არასასურველი ეფექტების მიმოხილვა. ეს გვერდითი ეფექტები მოიცავს ტენდინიტს, მყესის გახევას, ართრალგიას, ნეიროპათიებს და სხვა ეფექტებს ძვალ-კუნთოვანი ან ნერვული სისტემის მხრივ. ამ მიმოხილვის შედეგად EMA იძლევა ფტორქინოლონების შეზღუდვის რეკომენდაციას, მხოლოდ სერიოზული ან სიცოცხლისათვის საშიში ბაქტერიული ინფექციების დროს გამოსაყენებლად.[86]European Medicines Agency. Quinolone- and fluoroquinolone-containing medicinal products. Mar 2019 [internet publication]. https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/referrals/quinolone-fluoroquinolone-containing-medicinal-products აშშ-ის სურსათისა და წამლის სააგენტომ (FDA) გამოსცა გაფრთხილებები აორტის აშრევების, მნიშვნელოვანი ჰიპოგლიკემიის და ფსიქიური ჯანმრთელობის მხრივ არასასურველი ეფექტების გაზრდილი რისკის შესახებ იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ფთორქინოლონებს.[87]US Food and Drug Administration. FDA drug safety communication. FDA warns about increased risk of ruptures or tears in the aorta blood vessel with fluoroquinolone antibiotics in certain patients. Dec 2018 [internet publication]. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-warns-about-increased-risk-ruptures-or-tears-aorta-blood-vessel-fluoroquinolone-antibiotics [88]US Food and Drug Administration. FDA drug safety communication. FDA reinforces safety information about serious low blood sugar levels and mental health side effects with fluoroquinolone antibiotics; requires label changes. Jul 2018 [internet publication]. https://www.fda.gov/drugs/drug-safety-and-availability/fda-reinforces-safety-information-about-serious-low-blood-sugar-levels-and-mental-health-side
საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. გენტამიცინი, ტობრამიცინი, კოლისტიმეტატი) მინიმუმ 1 თვის განმავლობაში კარგად გადაიტანება და შეიძლება მნიშვნელოვნად შეამციროს ბაქტერიული დატვირთვა და შეამციროს გამწვავების სიხშირე ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილ პაციენტებში. ისინი დაკავშირებულია ბაქტერიების რეზისტენტობის განვითარებასთან.[89]O'Donnell AE. Bronchiectasis: which antibiotics to use and when? Curr Opin Pulm Med. 2015 May;21(3):272-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25764019?tool=bestpractice.com [90]Paredes Aller S, Quittner AL, Salathe MA, et al. Assessing effects of inhaled antibiotics in adults with non-cystic fibrosis bronchiectasis--experiences from recent clinical trials. Expert Rev Respir Med. 2018 Sep;12(9):769-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30025482?tool=bestpractice.com [91]Laska IF, Crichton ML, Shoemark A, et al. The efficacy and safety of inhaled antibiotics for the treatment of bronchiectasis in adults: a systematic review and meta-analysis. Lancet Respir Med. 2019 Oct;7(10):855-69. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31405826?tool=bestpractice.com
საინჰალაციო ანტიბიოტიკების გამოყენებამდე მიზანშეწონილია ბაქტერიული მგრძნობელობის დადასტურება. საინჰალაციო ანტიბიოტიკების მიღებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
პირველადი პარამეტრები
ბავშვები და მოზრდილები
აზიტრომიცინი: ბავშვები: მიმართეთ სპეციალისტს დოზების შესახებ მითითებისთვის; მოზრდილები: 250-500 მგ პერორალურად კვირაში სამჯერ, ან 250 მგ პერორალურად დღეში ერთხელ
ან
ბავშვები და მოზრდილები
ერითრომიცინი: ბავშვებში: დოზასთან დაკავშირებით მიმართეთ სპეციალისტს; ზრდასრულებში: 250 მგ პერორალურად, დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
საინჰალაციო ტობრამიცინი: ზრდასრულები: 300 მგ-ს ინჰალაცია აეროზოლით დღეში ორჯერ; გამოიყენეთ ციკლურად 28 დღის განმავლობაში და შემდეგ 28 დღით შეისვენეთ
ან
მოზრდილები
გენტამიცინი: მოზრდილები: 80 მგ საინჰალაციო ნებულაიზერის საშუალებით დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
ნატრიუმის კოლისტიმეთატი: მოზრდილები: 75 მგ საინჰალაციო ნებულაიზერის საშუალებით ყოველ 12 საათში
მეტი ნატრიუმის კოლისტიმეთატიდოზა ეხება კოლისტინის საბაზისო აქტივობას. დოზები განსხვავდება და უფრო მაღალი დოზები შეიძლება გამოყენებული იყოს პრაქტიკაში.
ან
მოზრდილები
დოქსოციკლინი: 100 მგ პერორალურად დღეში ერთხელ
ან
მოზრდილები
ამოქსიცილინი: 250 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ან
მოზრდილები
ამოქსიცილინ/კლავულანატი: 250 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
მეტი ამოქსიცილინ/კლავულანატიდოზა ეხება ამოქსიცილინის კომპონენტს.
მეორეული ვარიანტები
მოზრდილები
საინჰალაციო ტობრამიცინი: 300 მგ-ს ინჰალაცია აეროზოლით დღეში ორჯერ; მიეცით ციკლურად 28 დღის განმავლობაში და შემდეგ 28 დღით შეისვენეთ
იყოს
გენტამიცინი: 80 მგ-ის ინჰალაცია აეროზოლით დღეში ორჯერ
იყოს
ნატრიუმის კოლისტიმეთატი: 75 მგ საინჰალაციო ნებულაიზერის საშუალებით ყოველ 12 საათში
მეტი ნატრიუმის კოლისტიმეთატიდოზა ეხება კოლისტინის საბაზისო აქტივობას. დოზები განსხვავდება და უფრო მაღალი დოზები შეიძლება გამოყენებული იყოს პრაქტიკაში.
--და--
აზიტრომიცინი: 250 მგ პერორულრად კვირაში სამჯერ
იყოს
ერითრომიცინი: 250 მგ პერორალურად დღეში ორჯერ
ქირურგიული ჩარევა
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ქირურგიული რეზექცია განიხილება ლოკალიზებული დაავადების მქონე პაციენტებში, რომელთა სიმპტომები არ კონტროლდება ოპტიმალური მედიკმენტოზური დახმარებით.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ეს მიზანშეწონილია ფილტვის 1 ან ორივე წილის მძიმე, ფოკალური დაავადების მქონე პაციენტებისთვის ანტიბიოტიკოთერაპიის არასაკმარისი ეფექტურობის შემთხვევებში. ბრონქოექტაზიული არეების სრული რეზექცია დაკავშრებულია უკეთეს შედეგებთან. ხანდაზმული ასაკი და თირკმლის უკმარისობა დაკავშირებულია პოსტოპერაციული გართულებების გაზრდილ სიხშირესთან.[108]Zhang P, Jiang G, Ding J, et al. Surgical treatment of bronchiectasis: a retrospective analysis of 790 patients. Ann Thorac Surg. 2010 Jul;90(1):246-50. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20609785?tool=bestpractice.com [109]Bagheri R, Haghi SZ, Fattahi Massoum SH, et al. Surgical management of bronchiectasis: analysis of 277 patients. Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Aug;58(5):291-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20680906?tool=bestpractice.com
ქირურგიული ინტერვენცია შეიძლება ნაჩვენები იყოს მასიური ჰემოპტიზისის დროს და, შესაძლოა, ფოკალური არა-ტუბერკულოზური მიკობაქტერიის ან Aspergillus-ის სახეობების მკურნალობის დროს.
ფილტვების ტრანსპლანტაციაზე უნდა გავაგზავნოთ ბრონქოექტაზიის მქონე 65 წლის ან უმცროსი პაციენტები, თუ მათი FEV₁ <30%-ია და კლინიკურად არასტაბილურნი არიან ან თუ მათ აქვთ სწრაფად პროგრესირებადი რესპირატორული დარღვევა ოპტიმალური მედიკამტოზური მკურნალობის მიუხედავად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ფილტვის სუსტი ფუნქციონირებისას ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტები რაც შეიძლება ადრე უნდა გაიგზავნოს ტრანსპლანტაციაზე, ასევე მათ უნდა ქონდეთ შემდგომი დამატებითი ფაქტორები: მასიური ჰემოფტიზი, ფილტვების მძიმე მეორადი ჰიპერტენზია, ინტენსიურში გადაყვანა, ან რესპირატორული უკმარისობა (განსაკუთრებით, თუ საჭიროებს არაინვაზიურ ვენტილაციას).[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ქირურგია ოპერაცია იშვიათად ტარდება ბრონქოექტაზის მქონე ბავშვებში/მოზარდებში და განიხილება მხოლოდ მაშინ, როდესაც მაქსიმალური მედიკამენტური თერაპია წარუმატებელია და პაციენტის ცხოვრების ხარისხი სერიოზულად არის დაქვეითებული.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com როგორც მოზრდილებში, სარგებელი უფრო დიდია, როდესაც დაავადება ლოკალიზებულია და არ არის განვითარებული პათოლოგიის გამო, რომელიც შესაძლოა განმეორდეს (მაგ., იმუნოდეფიციტი).
რესპირატორული უკმარისობის მკურნალობა
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
არაინვაზიური ვენტილაციის გამოყენების მტკიცებულებები ცოტაა, მაგრამ შესაძლოა გარკვეული სარგებელი ქონდეს პაციენტებისთვის, რომლებსაც მძიმე ვენტილატორული უკმარისობა აქვთ. სახლის პირობებში არაინვაზიური ვენტილაცია დატენიანებით უნდა ვიფიქროთ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ბრონქოექტაზია და ჰიპერკაპნიასთან დაკავშირებული სუნთვის უკმარისობა, განსაკუთრებით, სადაც ეს დაკავშირებულია სიმპტომებთან ან განმეორებით ჰოსჰიტალიზაციასთან. გრძელვადიანი ოქსიგენოთერაპია უნდა გავითვალისწინოთ ბრონქოექტაზიის და რესპირატორული უკმარისობის მქონე პაციენტებში, იმავე მნიშვნელობის კრიტერიუმების გამოყენებით ისევე, როგორც ფქოდის დროს.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ჟანგბადის სატურაცია ექვემდებარება მჭიდრო მონიტორინგს ჰიპერკაპნიული სუნთქვითი უკმარისობის პრევენციის მიზნით.
Pseudomonas aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაცია ამბულატორიული მიმოხილვისას
ანტიბიოტიკური ერადიკაციული თერაპია
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება (ERS) რეკომენდაციას უწევს ყველა ზრდასრულ პაციენტს შეეთავაზოს ერადიკაციული ანტიბიოტიკოთერაპია P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი გამოვლენისას, თუმცა აღნიშნავს, რომ ეს რეკომენდაცია ეფუძნება ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულებებს.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოება (BTS) ასევე რეკომენდაციას უწევს ერადიკაციულ ანტიბიოტიკურ მკურნალობას ზრდასრულ პაციენტებში ბრონქოექტაზიით, რომელიც დაკავშირებულია კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებასთან და P aeruginosa-ს ახალ გამრავლებასთან. თუ P aeruginosa-ს ახალი გამრავლება გამოვლინდა სტაბილური ბრონქოექტაზიის კონტექსტში, ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს პაციენტთან ერადიკაციული მკურნალობის რისკებისა და სარგებელის განხილვას, ვიდრე მხოლოდ კლინიკურ დაკვირვებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ ნებულაიზირებული ანტიბიოტიკის ჩართვა P aeruginosa-ს ერადიკაციის მკურნალობაში უფრო ეფექტურია, ვიდრე მხოლოდ ინტრავენური მკურნალობა.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ზრდასრული პაციენტებისთვის P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაციით, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ხაზს უსვამს მკურნალობის ზოგიერთ ხშირ მიდგომას, მაგრამ*+აღნიშნავს, რომ არ არსებობს მკაფიო მტკიცებულება ერთი რეჟიმის მეორეზე მეტად მხარდასაჭერად. ევროპის რესპირატორული საზოგადოება გამოყოფს სამ შემოთავაზებულ ერადიკაციის რეჟიმს, რომელთა ჯამური ხანგრძლივობაა 3 თვე: (1) ორალური ფტორქინოლონი (როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ., ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); (2) ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ. ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინჰალირებული ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი); ან (3) პერორალური ფტორქინოლონის ან ინტრავენური ანტიბიოტიკების 2-კვირიანი საწყისი ფაზა, პლუს საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. ციპროფლოქსაცინი პლუს ინჰალირებული კოლისტიმეტატი), რასაც მოჰყვება მხოლოდ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com ყოველი ფაზის შემდეგ, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ნახველის სინჯის აღების გამეორებას და მხოლოდ იმ შემთხვევაში გადასვლას შემდეგ ეტაპზე, თუ კულტურა დადებითია P aeruginosa-ზე.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com
ცეფეპიმი შესაძლოა გამოვიყენოთ პაციენტებში რომლებსაც ფთორქინოლონების მიმართ რეზისტენტული Pseudomonas აღენიშნებათ. სხვა ინტრავენური ვარიანტები ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ P aeruginosa, არის ცეფტაზიდიმი, პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, აზტრეონამი და მეროპენემი. შესაძლოა საჭირო გახდეს კომბინირებული თერაპია ზოგიერთ პაციენტში, რომელსაც აქვს დადასტურებული P aeruginosa და შესაბამისი რეჟიმის არჩევის შესახებ რჩევა უნდა მოიძიოთ ინფექციონისტი სპეციალისტისგან.
BTS გაიდლაინით ბრონქოექტაზიის შესახებ მოზრდილებში რეკომენდირებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი 2 კვირის განმავლობაში, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა. როგორც მეორე რიგის მკურნალობას, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ინტრავენურ ანტიფსევდომონალურ ბეტა-ლაქტამურ ანტიბიოტიკს, ინტრავენური ამინოგლიკოზიდით ან მის გარეშე, 2 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ნებულაიზირებული კოლისტიმეტატი, გენტამიცინი ან ტობრამიცინი 3 თვის განმავლობაში.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
P aeruginosa-ს დადასტურებული პირველი ან ახალი იზოლაციის მქონე ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მკურნალობის ეტაპობრივ მიდგომას იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ბავშვი სიმპტომური. უსიმპტომო ბავშვებისთვის რეკომენდებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი და/ან საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში, შემდეგ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი). ამას მოჰყვება განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, ან თუ ბავშვი ხდება სიმპტომური, მაშინ ბავშვმა უნდა მიიღოს იგივე მკრუნალობა, რომელიც ზოგადად გამოიყენება სიმპტომური ბავშვების მკურნალობისას.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
სიმპტომების გაუარესებით მიმდინარე მდგომარეობის მქონე ბავშვებისთვის რეკომენდებულია ინტრავენური ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში (მაგ., პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, ან ცეფტაზიდიმი პლუს ტობრამიცინი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი).[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com ანტიბიოტიკების არჩევანი დამოკიდებული იქნება პაციენტის ფაქტორებზე, Pseudomonas-ის მგრძნობელობის პროფილზე და ანტიბიოტიკების ხელმისაწვდომობაზე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com საინჰალაციო ანტიბიოტიკებს უნდა მოჰყვეს განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, კლინიცისტებმა უნდა განიხილონ ინტრავენური ანტიბიოტიკების განმეორება, რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები, სულ მცირე ერთხელ.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
გაეცანით თქვენს ადგილობრივ პროტოკოლებს შესაფერისი ერადიკაციული თერაპიის რეჟიმების გაიდლაინების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.
განაგრძეთ შემანარჩუნებელი თერაპია
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [67]Chalmers JD, McHugh BJ, Docherty C, et al. Vitamin-D deficiency is associated with chronic bacterial colonisation and disease severity in bronchiectasis. Thorax. 2013 Jan;68(1):39-47. https://thorax.bmj.com/content/68/1/39.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23076388?tool=bestpractice.com სხეულის მასური ინდექსის (BMI) მაღალი მაჩვენებლები დაკავშირებულია კეთილსაიმედო გამოსავალთან ზრდასრულებში.[68]Onen ZP, Gulbay BE, Sen E, et al. Analysis of the factors related to mortality in patients with bronchiectasis. Respir Med. 2007 Jul;101(7):1390-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374480?tool=bestpractice.com
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70]Lee AL, Hill CJ, McDonald CF, et al. Pulmonary rehabilitation in individuals with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Apr;98(4):774-82.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27320420?tool=bestpractice.com პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69]Lee AL, Gordon CS, Osadnik CR. Exercise training for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Apr 6;4(4):CD013110. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD013110.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33822364?tool=bestpractice.com ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმივად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ თვითმართვის გეგმები განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com [44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
აეროზოლირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებას, როგორიცაა ჰიპერტონული მარილხსნარი (აგენტები, რომელნიც ხელს უწყობენ ნახველის სანაციას ხველის ინდუცირების გზით). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92]Nicolson CH, Stirling RG, Borg BM, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med. 2012 May;106(5):661-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22349069?tool=bestpractice.com [93]Reeves EP, Williamson M, O'Neill SJ, et al. Nebulized hypertonic saline decreases IL-8 in sputum of patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Jun 1;183(11):1517-23. https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201101-0072OC http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21330456?tool=bestpractice.com რიგ შემთხვევებში, იგი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94]Herrero-Cortina B, Alcaraz V, Vilaró J, et al. Impact of hypertonic saline solutions on sputum expectoration and their safety profile in patients with bronchiectasis: a randomized crossover trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2018 Oct;31(5):281-9. http://diposit.ub.edu/dspace/bitstream/2445/145863/1/686152.pdf http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29878856?tool=bestpractice.com აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]Chang AB, Fortescue R, Grimwood K, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of children and adolescents with bronchiectasis. Eur Respir J. 2021 Aug;58(2):2002990. https://erj.ersjournals.com/content/58/2/2002990.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33542057?tool=bestpractice.com
ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, როდესაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75]Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1700629. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28889110?tool=bestpractice.com BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com
მიუხედავად იმისა, რომ rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების ზოგიერთ ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44]Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al. British Thoracic Society guideline for bronchiectasis in adults. Thorax. 2019 Jan;74(suppl 1):1-69. https://thorax.bmj.com/content/74/Suppl_1/1.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30545985?tool=bestpractice.com [99]Crasafulli E, Colettu O, Costi S, et al. Effectiveness of erdosteine in elderly patients with bronchiectasis and hypersecretion: a 15-day prospective, parallel, open- label, pilot study. Clin Ther. 2007 Sep;29(9):2001-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18035199?tool=bestpractice.com [100]Wilkinson M, Sugumar K, Milan SJ, et al. Mucolytics for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev. 2014 May 2;(5):CD001289. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD001289.pub2/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24789119?tool=bestpractice.com [101]Qi Q, Ailiyaer Y, Liu R, et al. Effect of N-acetylcysteine on exacerbations of bronchiectasis (BENE): a randomized controlled trial. Respir Res. 2019 Apr 11;20(1):73. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6458826 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30975143?tool=bestpractice.com
აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას