მიდგომა
ეჭვის მაღალი დონე აუცილებელია, თუ დამახასიათებელი რესპირატორული ნიშნები და სიმპტომები თან ახლავს ფონურ დაავადებას (მაგ: ნაწლავის ანთებითი დაავადება, შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება). ნახველის ანალიზი ეხმარება დიაგნოსტიკას: თუმცა დამადასტურებელ ტესტს წარმოადგენს გულმკერდის მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT).
ანამნეზი.
მოზრდილები
ტიპიურ შემთხვევებში პაციენტს აღენიშნება:
პერსისტიული პროდუქტიული ხველა
ყოველდღიული ლორწოვან-ჩირქოვანი ნახველი
ქოშინი[45]
დაღლილობა
რინოსინუსიტი[46]
ნახველი სისხლნარევი შეფერილობით (ნაკლებადაა გავრცელებული)
სისხლნარევი ხველა (ნაკლებადაა გავრცელებული)
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების ნახევარზე მეტს მომავალში ელის ცხელების რეციდიული ეპიზოდები, აგრეთვე საკმაოდ ხშირია წონაში კლების ანამნეზი.
ბავშვები
მსუბუქი ბრონქოექტაზი შექცევადია ბავშვებში, თუ ის ადრეულად დიაგნოსტირდება.[10] გამწვავებები უპირატესად ვლინდება მომატებული ხველებით და ნახველის რაოდენობის გაზრდით და/ან ჩირქით. სისტემური სიმპტომები, როგორიცაა სისუსტე, დაღლილობა, მადის ან ქცევის ცვლილება შეიძლება წინ უსწრებდეს გამწვავებას, მაგრამ არ არის სპეციფიკური. ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომები, როგორიცაა ქოშინი, გულმკერდის ტკივილი, ჰემოპტიზი და ხიხინი შეიძლება არ იყოს. დისპნოეს და/ან ჰიპოქსიის არსებობა მიუთითებს ძლიერ გამწვავებაზე, მათი ხანგრძლივობის მიუხედავად.[10]
ფიზიკური გამოკვლევა
შესაძლებელია აღინიშნოს ცხელება და წონაში კლება. ნაკლებად დამახასიათებელია თითების "დოლის ჩხირისებრი თითები" სიმპტომი.[45]
აუსკულტაციის შედეგად აღინიშნება:
სველი ხიხინი
კრეპიტაციული ხიხინი
მშრალი ხიხინი
მსტვინავი სუნთქვა.
ბრონქოექტაზიის შორსწასულ შემთხვევებში პულს-ოქსიმეტრიით შესაძლოა გამოვლინდეს ჰიპოქსემია.
ბავშვებში და მოზარდებში გულმკერდის აუსკულტაციის ცვლილებები მნიშვნელოვანია, მაგრამ არ უნდა დაეყრდნოთ მათ, რადგან ისინი ყოველთვის არ აღინიშნება.[10]
ლაბორატორული გამოკვლევები
ლაბორატორიული ტესტები ძირითადად გამოიყენება განმაპირობებელი ეტიოლოგიის იდენტიფიკაციისთვის, რადგან მკურნალობა იქნება წარმატებული მხოლოდ მაშინ, თუ იგი მიმართულია როგორც საკუთრივ ბრონქოექტაზის, ასევე მისი განმაპირობებელი ნებისმიერი პათოლოგიური პროცესის წინააღმდეგ. გარკვეული ტესტები ხელმისაწვდომია მხოლოდ სპეციალიზებულ ცენტრებში.
სისხლის საერთო ანალიზი:
ლეიკოციტების (WBC) რაოდენობის განსაზღვრა გამოსადეგია სუპერინფექციის არსებობის ან გამწვავებების განსასაზღვრად.
თუ მაღალია ეოზინოფილების რაოდენობა, შესაძლებელია თანმხლები ალერგიული ბრონქოპულმონალური ასპერგილოზის არსებობა.
ნახველის კულტურა და მგრძნობელობის განსაზღვრა
ყველა პაციენტისთვის რეკომენდებულია სინჯების აღება ბაქტერიული, სოკოვანი და მჟავაგამძლე ბაცილების კულტურის მისაღებად.
შესაძლოა გამოვლინდეს ერთი, ან მრავლობითი პათოგენების არსებობა.
გამოსადეგია ანტიბიოტიკების შერჩევის სახელმძღვანელოდ.
ხშირად შესაძლებელია პათოგენური მიკროორგანიზმების გააქტიურება ნახველში. აქ შეიძლება ერთი ან მრავალი პათოგენის აღმოჩენა. ყველაზე გავრცელებული გრამუარყოფითი ორგანიზმია Pseudomonas aeruginosa, რომელიც იმყოფება პაციენტთა დაახლოებით 25% -ში; ეს შეიძლება იყოს მუკოიდული ფორმით. მუკოიდური P aeruginosa დაკავშირებულია ფილტვის ფუნქციის დაქვეითებასთან და არის ფილტვის მძიმე დაავადების მარკერი.[47][48] იგი საჭიროებს სპეციალურ ყურადღებას, რადგან ის უფრო ადვილად იძენს რეზისტენტობას ანტიბიოტიკების მიმართ, ვიდრე არა-მუკოიდური Pseudomonas-ის სახეობები.[49]
ბაქტერიული კულტურების ნიმუშები შეიძლება მოიპოვოთ ცისტური ფიბროზის ბაქტერიული კულტურის სახით პაციენტებში, რომლებიც Pseudomonas-ის მაღალი რისკის ქვეშ არიან ან რომლებსაც ქონდათ Pseudomonas-ის ზრდა ნახველის კულტურებში. ეს უზრუნველყოფს განსაკუთრებულ სიფხიზლეს Pseudomonas-ის მუკოიდური ტიპის მიმართ, რომელიც ნაკლებადა არის კორელაციაში ქვედა ფილტვის ფუნქციასთან. ცისტური ფიბროზის ბაქტერიულ კულტურას ესაჭიროება ცალკე აგარის შერჩევა, რომელიც განკუთვნილია გრამ-უარყოფითი ბაქტერიების ზრდისთვის და ასევე, Burkholderia cepacia-თვის. ამ კულტურების მგრძნობელობა კეთდება მანუალური დისკის დიფუზიით, ვინაიდან მუკოიდური Pseudomonas არ მრავლდება ავტომატური მეთოდებით.
გრამ-უარყოფითი კოკები (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, ან ბეტა-ჰემოლიზური streptococci) შეადგენს ნახველის კულტურის პოზიტიური შედეგების 18%-ს.
სხვა გავრცელებული გრამ-უარყოფითი ორგანიზმებია Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumonia, Moraxella catarrhalis, და Serratia marcescens. აგრეთვე ხშირად ხდება მიკობაქტერიის იზოლირება.
თუ მიღებული კულტურა პოზიტიურია არა-ტუბერკულოზური მიკობაქტერიის (NTM) მიკროორგანიზმების შემცველობაზე, რეკომენდებულია პაციენტის გადამისამართება NTM-ის მკურნალობის საკითხში კვალიფიცირებულ სპეციალისტთან.[45]
სხვა მიკროორგანიზმები, რომელთა კულტურა შესაძლოა მოიცავდეს სოკოება (განსაკუთრებით Aspergillus) და Nocardia. ეს შეიძლება თავდაპირველად არ იყოს კლინიკურად მნიშვნელოვანი, მაგრამ შეიძლება მკურნალობას საჭიროებდეს, თუ მათ კულტურებს განმეორებით იღებენ ინდივიდუალური პაციენტისგან.[50][51]
ოფლში ნატრიუმის ქლორიდის კონცენტრაციის განსაზღვრა და გენეტიკური ტესტირება ცისტური ფიბროზის ტრანსმემბრანული გამტარებლობის რეგულატორის (CFTR) მუტაციის ანალიზის მიზნით
რეკომენდებულია ყველა ბავშვისთვის და მოზრდილებისთვის, რომლებზეც არსებობს ცისტური ფიბროზის ეჭვის მაღალი ინდექსი, რადგან მოზრდილობაში პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ცისტური ფიბროზის სხვადასხვა ფორმა.
მინიმალური ტესტი ცისტური ფიბროზის სადიაგნოსტიკოდ უნდა მოიცავდეს ორ სიდიდეს: ქლორი ოფლში და შემდეგ CFTR მუტაციის ანალიზი.[52]
თუ პაციენტის ოფლში ნატრიუმის ქლორიდის კონცენტრაცია მაღალია (≥60 მმოლ/ლ [≥60 მEq/ლ]), სავარაუდოა ცისტური ფიბროზის დიაგნოზი.[52]
ცისტურ ფიბროზზე მაღალი ეჭვის ინდექსის ფაქტორებს მიეკუთვნება:[44]
დაწყების ადრეული ასაკი
ნახველის კულტურაში Staphylococcus aureus-ის მუდმივი იზოლაცია.
მალაბსორბციის სიმპტომები
მამაკაცთა პირველადი უშვილობა
ზედა წილების ბრონქოექტაზია
ბავშვთა ასაკის სტეატორეის ანამნეზი
შრატის ალფა-1 ანტიტრიფსინის ფენოტიპის განსაზღვრა
რეკომენდებულია ალფა-1 ანტიტრიფსინის დაავადების დასადგენად ფონური ეტიოლოგიის სახით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ თანამდევი ბაზალური პანაცინარული ემფიზემა.[44]
ნორმიდან გადახრილი შედეგების მიღებისას ნაჩვენებია გადამისამართება პულმონოლოგ სპეციალისტთან ჩანაცვლებითი თერაპიის მიზანშეწონილების განსაზღვრის მიზნით.
MM ფენოტიპი მიანიშნებს, რომ პაციენტი ჰომოზიგოტურია მორმალური M ალელის მიმართ.[53]
იმუნოგლობულინის დონეები (შრატში IgG, IgM და IgA), IgG ქვეკლასელები (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) და პნევმოვაქსის ვაქცინაზე პასუხი Strep pneumo 23 სეროტიპის ტიტრებით.[44][54]
რეკომენდებულია ინდივიდუალური იმუნოგლობულინების დეფიციტის დასადგენად.
იმუნოგლობულინების ჩანაცვლება ამცირებს ინფექციური ეპიზოდების სიხშირეს და ხელს უშლის სასუნთქი გზების მომდევნო დესტრუქციას.
სპეციფიკური IgE ან კანის ჩხვლეტითი ტესტი Aspergillus fumigatus-ზე
რეკომენდებულია ყველა პაციენტში, FBC-ს და შრატში საერთო IgE-თან ერთად ალერგიული ბრონქოპულმონური ასპერგილოზის გამოსაკვლევად.[44]
ალერგიული ბრონქოპულმანული ასპერგილოზის დიაგნოზი თავისთავად გულისხმობს გადამისამართებას პულმონოლოგ სპეციალისთან.
აივ-ანტისხეულების ტესტი
რეკომენდებულია ყველა პაციენტისთვის.
აივ-ინფიცირებული პაციენტები მიდრეკილნი არიან განმეორებითი სინოპულმონალური ინფექციების და ბრონქოექტაზიის მიმართ, რაც სავარაუდოდ უკავშირდება B-ლიმფოციტების დისფუნქციას.[55]
რევმატოიდული ფაქტორი
რეკომენდებულია ყველა პაციენტისთვის.
ბრონქოექტაზია მეტადაა დამახასიათებელი რევმატოიდული ართრიტის მქონე პოპულაციისთვის ზოგად პოპულაციასთან შედარებით.
ბრონქოექტაზიის სიმპტომები შესაძლოა წინ უსწრებდეს რევმატოიდული ართრიტის სხვა სისტემურ გამოვლინებებს.[38]
ნაზალური აზოტის ოქსიდის (NNO)ტესტი
რეკომენდებულია პირველადი სილიარული დისკინეზიის დიაგნოზის დასადგენად 5 წლის და უფროსი ასაკის კონტაქტურ პაციენტებში, კლინიკური ფენოტიპით, რომელიც შეესაბამება PCD და კისტოზურ ფიბროზს.[35] უპირატესია, ტრანსმისიული ელექტრონული მიკროსკოპია და/ან გენეტიკური ტესტირება პაციენტების აღნიშნულ ჯგუფში.[35][56]
PCD-ს მიმართ სენსიტიურობა არწევს 97%-ს, ხოლო სპეციფიურობა 90%-ს.
დაბალი შედეგი (მაგალითად, < 100 ნაწილი მილიარდზე) მიუთითებს PCD დიაგნოზზე, თუ გამორიცხულია კისტოზური ფიბროზი.[35] NNO-ს მაღალი დონე პირველადი სილიარული დისკინეზიის (PCD) არსებობას ვირტუალურად გამორიცხავს. აღნიშნული ტესტი არ არის ხელმისაწვდომი ყველა ცენტრში.
ნაზალური აზოტის ოქსიდის დაბალი მაჩვენებელის გადამოწმება დამადასტურებელი ტესტებით აუცილებელია, ვინაიდან ცისტური ფიბროზის გარდა სხვა დაავადებების გამოვლინებაც შესაძლებელია ნაზალური აზოტის ოქსიდის დაბალი მაჩვენებლებით.
დამატებითი დამადასტურებელი ტესტირება, როგორიცაა გაფართოებული გენეტიკური პანელის ტესტირება ან ცილიარული სტრუქტურის მიკროსკოპია, შეიძლება გამოყენებული იყოს პირველადი ცილიალური დისკინეზის დიაგნოზის დასადასტურებლად.[35] ნაზალური ან ბრონქიალური ქსოვილის ანალიზი ხორციელდება ვიდეო მიკროსკოპიით - ცილიარული რხევების შესაფასებლად და ელექტრონული მიკროსკოპიით - ცილიარული ულტრასტრუქტურის შესაფასებლად.[35] ბრონქიალური ბიოფსიის სინჯებში ნანახი ლიპიდებით გადატვირთული მაკროფაგები მიანიშნებენ ასპირაციის არსებობაზე. გაფართოებული გენეტიკური პანელის ტესტირება (>12 გენი) შეიძლება გამოვიყენოთ როგორც დიაგნოსტიკური ტესტი პირველადი ცილიალური დისკინეზიის მაღალი ალბათობის მქონე პაციენტებში.[35]
PCD-ს ეს ტესტები ტარდება სპეციალურ ცენტრებში.
ბავშვებში და მოზარდებში, ევროპის რესპირატორული საზოგადოების გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს ლაბორატორიული ტესტების მინიმალურ პანელს, რომელიც უნდა შეიცავდეს ჩამოთვლილს:[10]
ოფლის სინჯი
FBC
იმუნოლოგიური ტესტები (საერთო იმუნოგლობულინი G, იმუნოგლობულინი A, იმუნოგლობულინი M, იმუნოგლობულინი E და სპეციფიკური ანტისხეულები ვაქცინის ანტიგენების მიმართ)
ქვედა სასუნთქი გზების ბაქტერიოლოგია.
შემდგომი ტესტების შერჩევა უნდა ეფუძნებოდეს კლინიკურ სურათს, მათ შორის:[10]
დამატებითი სიღრმისეული იმუნოლოგიური ტესტები (პედიატრი იმუნოლოგის კონსულტაციით)
დიაგნოსტიკური ბრონქოსკოპია ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვით (შეიძლება გამოყენებული იყოს უცხო სხეულის გამოსარიცხად და მიკრობიოლოგიური ნიმუშების მისაღებად)
ტესტები ასპირაციაზე, პირველად ცილიალურ დისკინეზიასა და გაზტროეზოფაგურ რეფლუქსის დაავადებაზე
ტუბერკულოზის ტესტირება მაღალი პრევალენტობის გარემოში ან ტუბერკულოზთან მჭიდრო კონტაქტის ისტორიის შემთხვევაში
აივ ტესტირება მაღალი პრევალენტობის პირობებში ან სადაც არის კლინიკური ეჭვი.
რადიოგრაფიული გამოკვლევები
გულმკერდის რენტგენოგრამა არ არის რეკომენდებული დიაგნოზის დასადგენად, რადგან გულმკერდის რენტგენის დასკვნები არ არის სპეციფიკური ბრონქიექტაზიის დროს და შეიძლება ნორმალურიც კი იყოს. მიუხედავად ამისა, შესაძლებელია გამოვლინდეს ფილტვის გაზრდილი მოცულობა, კონსოლიდაციის არეები (ლორწოვანი სეკრეტის დაგროვების ხარჯზე), ლიანდაგისმაგვარი ზოლები, აგრეთვე ტუბულარული ან ოვოიდური ფორმის დაჩრდილვები. ასევე შესაძლებელია ვლინდებოდეს თხელკედლიანი მრგვალი ჩრდილები სითხის ხილული დონით ან მის გარეშე.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის რენტგენი დილატირებული და გასქელებული სასუნთქი გზებითდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულმკერდის რენტგენოგრამა (CXR) ნორმალური დავიწროების დარღვევით, რომელიც განაპირობებს ლიანდაგისმაგვარ გამოსახულებებსდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
მიუხედავად იმისა, რომ გულმკერდის კომპიუტერულ-ტომოგრაფიული სკანირება უპირატესი დიაგნოსტიკური პროცედურაა, გულმკერდის რენტგენი შეიძლება იყოს სასარგებლო ალტერნატივა, თუ კლინიკური მდგომარეობა უარესდება.[44] ქრონიკული სველი ხველის მქონე ბავშვში გულმკერდის რენტგენი შეიძლება გამოყენებული იყოს სხვა მიზეზების გამოსარიცხად, როგორიცაა უცხო სხეული ან პნევმონია.[57]
მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) წარმოადგენს ბრონქოექტაზიის საუკეთესო დიაგნოსტიკურ ინსტრუმენტს ზრდასრულებში. ბავშვებში და მოზარდებში რეკომენდებულია მაღალი გარჩევადობის მულტიდეტექტორული კომპიუტერულ-ტომოგრაფიული (MDCT) სკანირება და დაბალი დიაგნოსტიკური ზღვარის დაწესება (ბრონქო-არტერიული დილატაცია >0.8 და მოზრდილებში ზღვარი >1-დან 1.5-მდე) ადრეული დიაგნოზის მნიშვნელობის გამო, რასაც გავლენა აქვს პროგნოზის გაუმჯობესებაზე.[10] აქციალურ CT ჭრილებზე ისახება დილატირებული ბრონქები სასუნთქი გზების შესქელებით, ან მის გარეშე. აქსიალურ ჭრილებზე დილატირებული ბრონქი მის თანმხლებ არტერიაზე უფრო ფართოდ ისახება და წააგავს ბეჭდისებრ რგოლს. ბრონქების პათოლოგიური დილატაცია განიხილება, როგორც ნორმალური დავიწროების დარღვევა, რომელიც განაპირობებს ლიანდაგისმაგვარ ან ძაბრისებრ გამოსახულებებს ფილტვის პერიფერიაზე, და უფრო გამოკვეთილ ხასიათს ატარებს ბრონქიალური კედლების შესქელებისას. ლორწოვანი სეკრეტით გაბიდნული მცირე სასუნთქი გზები ისახება, როგორც მცირე ზომის, არარეგულარული, V და Y ფორმის მქონე ჩრდილები და ფილტვის პერიფერიაზე ზომაში არ აღემატება 2მმ-ს. აღნიშნული მოიხსენება, როგორც "დაკვირტული ხის" მახასიათებელი.[58] კომპიუტერული ტომოგრაფიით შესაძლებელია გამოვლინდეს სითხის შემცველი ცისტები; ეს მიუთითებს სუპერინფექციის არსებობას და ითვალისწინებს სისტემური ანტიბიოტიკოთერაპიის საჭიროებას.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის კტ დილატირებული და გასქელებული სასუნთქი გზებით და პერიფერიული "დაკვირტული ხის" სურათით.დრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის კტ მარცხენა მხარეს ბეჭდის გამოსახულებითდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბეჭდისებრი რგოლის ნიშანი ბრონქოექტაზიის მქონე 20 წლის ქალი პაციენტის შემთხვევაშიდრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: მძიმე ფორმის ცისტური და ვარიკოზული ბრონქოექტაზები იდიოპათიური ბრონქოექტაზიის და სქოლიოზის მქონე 49 წლის მამაკაცის შემთხვევაშიდრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
სუნთქვის ფუნქციური სინჯები
სპირომეტრია რეკომენდებულია ვიზიტების უმეტეს შემთხვევაში იმ პაციენტებისთვის, რომელთა ასაკი საკმარისია ტესტთან შესაბამისობისთვის. სასუნთქი გზების ობსტრუქციული დაავადების სასარგებლოდ მეტყველებს 1 წამში ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობის (FEV1) შემცირება, ან FEV1/ფორსირებული სასიცოცხლო ტევადობის (FVC) თანაფარდობა <70%-ზე.[45] შემცირებული FEV1 სავარაუდოს ხდის ინფექციური პროცესის, ან გაუარესებით მიმდინარე ბრონქოექტაზიის არსებობას.
ფილტვის ფუნციის სრულმა ტესტირებამ შესაძლოა გამოავლინოს ნარჩენის მოცულობის(RV)/ფილტვის საერთო ტევადობის (TLC) თანაფარდობის მომატება, რაც ჰაერის შეკავებაზე მიუთითებს. ნახშირბადის მონოქსიდის დიფუზური ტევადობა (DLCO) შესაძლოა შემცირდეს დაავადების მძიმე ფორმის დროს.
დამატებითი გამოკვლევები
აგრეთვე გასათვალისწინებელია ყლაპვის ფუნქციის შემოწმება ან pH-მონიტორინგი, რათა გამოირიცხოს ქრონიკული ასპირაცია. თუ სავარაუდოა ასპირაციის არსებობა, რეკომენდებულია პაციენტის გაგზავნა გასტროენტეროლოგთან ან ყელ-ყურ-ცხვირის (ENT) სპეციალისტთან.
ფიზიკური დატვირთვის პირობებში დესატურაციის რისკის ქვეშ მყოფი პაციენტებისთვის მიზანშეწონილია 6-წუთიანი სიარულის ტესტის ჩატარება. შესაძლოა იყოს გამოყენებული ფუნქციური ტევადობის სერიული ცვლილებების შეფასების მიზნით.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას