კვლევები
1-ად შესაკვეთი გამოკვლევები
გულმკერდის მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT)
ტესტი
მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) წარმოადგენს ბრონქოექტაზიის საუკეთესო დიაგნოსტიკურ ინსტრუმენტს ზრდასრულებში. ბავშვებში და მოზარდებში რეკომენდებულია მაღალი გარჩევადობის მულტიდეტექტორული კომპიუტერულ-ტომოგრაფიული (MDCT) სკანირება და დაბალი დიაგნოსტიკური ზღვარის დაწესება (ბრონქო-არტერიული დილატაცია >0.8 და მოზრდილებში ზღვარი >1-დან 1.5-მდე) ადრეული დიაგნოზის მნიშვნელობის გამო, რასაც გავლენა აქვს პროგნოზის გაუმჯობესებაზე.[10]
ისახება დილატირებული ბრონქები სასუნთქი გზების შესქელებით, ან მის გარეშე.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: მძიმე ფორმის ცისტური და ვარიკოზული ბრონქოექტაზები იდიოპათიური ბრონქოექტაზიის და სქოლიოზის მქონე 49 წლის მამაკაცის შემთხვევაშიდრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
აქსიალურ გამოსახულებებზე ბრონქები მათ თანმხლებ არტერიებზე უფრო ფართოდ ისახება (ბეჭდისებრი რგოლის ნიშანი).[59][Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის კტ მარცხენა მხარეს ბეჭდის გამოსახულებითდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ბეჭდისებრი რგოლის ნიშანი ბრონქოექტაზიის მქონე 20 წლის ქალი პაციენტის შემთხვევაშიდრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
ბრონქების პათოლოგიური დილატაცია განიხილება, როგორც ნორმალური დავიწროების დარღვევა, რომელიც განაპირობებს ლიანდაგისმაგვარ ან ძაბრისებრ გამოსახულებებს ფილტვის პერიფერიაზე, და უფრო გამოკვეთილ ხასიათს ატარებს ბრონქიალური კედლების შესქელებისას.
ლორწოვანი სეკრეტით გაბიდნული მცირე სასუნთქი გზები ისახება, როგორც მცირე ზომის, არარეგულარული, V და Y ფორმის მქონე ჩრდილები და ფილტვის პერიფერიაზე ზომაში არ აღემატება 2მმ-ს (დაკვირტული ხის მახასიათებელი).[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის კტ დილატირებული და გასქელებული სასუნთქი გზებით და პერიფერიული "დაკვირტული ხის" სურათით.დრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
შესაძლებელია გამოვლინდეს სითხის შემცველი ცისტები; ეს მიუთითებს სუპერინფექციის ზედდებაზე და ითვალისწინებს სისტემური ანტიბიოტიკოთერაპიის საჭიროებას.
შედეგი
შესქელებული, დილატირებული სასუნთქი გზები აიროვან-სითხისებრი დონეებით ან მათ გარეშე; ვარიკოზული შევიწროებები სასუნთქი გზების გაყოლებით; ცისტები და "დაკვირტული ხის" მახასიათებელი სურათი
გულმკერდის რენტგენზე
ტესტი
მონაცემები არა-სპეციფიურია და ხშირად დიაგნოსტიკისთვის გამოუსადეგარი, თუმცა ასახავენ მოცულობის დამახასიათებელ დეფიციტს დიაფრაგმის ნახევართაღების დაბინდვის, ლიანდაგისმაგვარ ზოლების, აგრეთვე ტუბულარულ ან ოვოიდურ დაჩრდილვების სახით.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულ-მკერდის რენტგენი დილატირებული და გასქელებული სასუნთქი გზებითდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: გულმკერდის რენტგენოგრამა (CXR) ნორმალური დავიწროების დარღვევით, რომელიც განაპირობებს ლიანდაგისმაგვარ გამოსახულებებსდრ. სანიტა მ. ბორადის (Dr Sangeeta M. Bhorade) არქივებიდან; გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
ასევე შესაძლებელია ვლინდებოდეს თხელკედლიანი მრგვალი ჩრდილები სითხის ხილული დონით ან მის გარეშე.
მიუხედავად იმისა, რომ გულმკერდის კომპიუტერულ-ტომოგრაფიული სკანირება უპირატესი დიაგნოსტიკური პროცედურაა, გულმკერდის რენტგენი შეიძლება იყოს სასარგებლო ალტერნატივა, თუ კლინიკური მდგომარეობა უარესდება.[44]
ქრონიკული სველი ხველის მქონე ბავშვში გულმკერდის რენტგენი შეიძლება გამოყენებული იყოს სხვა მიზეზების გამოსარიცხად, როგორიცაა უცხო სხეული ან პნევმონია.[57]
შედეგი
შესაძლოა იყოს ნორმალური, ან ასახავდეს დიაფრაგმის ნახევართაღების დაბინდვას, თხელკედლიან მრგვალ ჩრდილებს სითხის დონით ან მის გარეშე, ლიანდაგისმაგვარ ზოლებს, აგრეთვე ტუბულარულ ან ოვოიდურ დაჩრდილვებს.
FBC
ტესტი
ლეიკოციტების (WBC) რაოდენობის განსაზღვრა გამოსადეგია სუპერინფექციის ან გამწვავებების ამოსაცნობად.
თუ ეოზინოფილების რაოდენობა მაღალია, შესაძლებელია თანმხლები ალერგიული ბრონქოპულმონალური ასპერგილოზის თანაარსებობა.
შედეგი
ლეიკოციტალური ფორმულა შესაძლოა ავლენდეს ეოზინოფილების რაოდენობის მომატებას ბრონქოპულმონალური ასპერგილოზის დროს; ნეიტროფილია სავარაუდოს ხდის სუპერინფექციის ზედდებას ან დაავადების გამწვავებას.
ნახველის კულტურა და მგრძნობელობის განსაზღვრა
ტესტი
ყველა პაციენტისთვის რეკომენდებულია სინჯების აღება ბაქტერიული, სოკოვანი და მჟავაგამძლე ბაცილების კულტურის მისაღებად. შესაძლოა გამოვლინდეს ერთი, ან მრავლობითი პათოგენების არსებობა. გამოსადეგია ანტიბიოტიკების შერჩევის სახელმძღვანელოდ.
ხშირად შესაძლებელია პათოგენური მიკროორგანიზმების გააქტიურება ნახველში. აქ შეიძლება ერთი ან მრავალი პათოგენის აღმოჩენა. ყველაზე გავრცელებული გრამუარყოფითი ორგანიზმია Pseudomonas aeruginosa, რომელიც იმყოფება პაციენტთა დაახლოებით 25% -ში; ეს შეიძლება იყოს მუკოიდული ფორმით. მუკოიდური P aeruginosa დაკავშირებულია ფილტვის ფუნქციის დაქვეითებასთან და არის ფილტვის მძიმე დაავადების მარკერი.[47][48] იგი საჭიროებს სპეციალურ ყურადღებას, რადგან ის უფრო ადვილად იძენს რეზისტენტობას ანტიბიოტიკების მიმართ, ვიდრე არა-მუკოიდური ფსევდომონური სახეობები.[49]
ბაქტერიული კულტურების ნიმუშები შესაძლოა მოთხოვნილი იყოს ცისტური ფიბროზის ბაქტერიული კულტურის სახით პაციენტებში, რომლებიც ფსევდომონების მაღალი რისკის ქვეშ არიან ან რომლებსაც ქონდათ ფსევდომონური ზრდა ნახველის კულტურებში. ეს განაპირობებს განსაკუთრებულ სიფხიზლეს მუკოიდური ტიპის ფსევდომონების მიმართ, რაც დაკავშირებულია ფილტვის დაქვეითებულ ფუნქციასთან. ცისტური ფიბროზის ბაქტერიულ კულტურას ესაჭიროება ცალკე აგარის შერჩევა, რომელიც განკუთვნილია გრამ-უარყოფითი ბაქტერიების ზრდისთვის და ასევე, Burkholderia cepacia-თვის. აღნიშნული კულტურის სენსიტივობა ისაზღვრება მანუალური დისკის დიფუზიით, რადგან მუკოიდური ფსევდომონები კარგად არ იზრდება აუტომატიზირებული მეთოდებით.
გრამ-უარყოფითი კოკები (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, ან ბეტა-ჰემოლიზური streptococci) შეადგენს ნახველის კულტურის პოზიტიური შედეგების 18%-ს.
სხვა გავრცელებული გრამ-უარყოფითი ორგანიზმებია Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumonia, Moraxella catarrhalis, და Serratia marcescens. აგრეთვე ხშირად ხდება მიკობაქტერიის იზოლირება.
თუ ნახველის კულტურაში აღმოჩნდა არა-ტუბერკულოზური მიკობაქტერია, საჭირო ხსება ინფექციურ დაავადებათა სპეციალისტის კონსულტაცია.[45]
სხვა მიკროორგანიზმები, რომელთა კულტურა შესაძლოა მოიცავდეს სოკოება (განსაკუთრებით Aspergillus) და Nocardia. ეს შეიძლება თავდაპირველად არ იყოს კლინიკურად მნიშვნელოვანი, მაგრამ შეიძლება მკურნალობას საჭიროებდეს, თუ მათ კულტურებს განმეორებით იღებენ ინდივიდუალური პაციენტისგან.[50][51]
შედეგი
გრამ-დადებითი ბაქტერიები; გრამ-უარყოფითი ბაქტერიები; არა-ტუბერკულოზური მიკობაქტერიები; სოკოები
შრატის ალფა-1 ანტიტრიფსინის ფენოტიპი განსაზღვრა
ტესტი
რეკომენდებულია ალფა-1 ანტიტრიფსინის დაავადების დასადგენად ფონური ეტიოლოგიის სახით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ თანამდევი ბაზალური პანაცინარული ემფიზემა.[44]
ფენოტიპის ან დონის ნორმიდან გადახრის შემთხვევაში მიზანშეწონილია პაციენტის გადამისამართება ჩანაცვლებითი თერაპიის ჩვენების განსაზღვრის მიზნით.
MM ფენოტიპი მიანიშნებს, რომ პაციენტი ჰომოზიგოტურია მორმალური M ალელის მიმართ.[53]
შედეგი
ფენოტიპი ან დონე შესაძლოა ნორმიდან გადახრილი აღმოჩნდეს
შრატის იმუნოგლობულინები
ტესტი
იმუნოგლობულინის დონეები (შრატში საერთო IgG, IgM და IgA), IgG ქვეკლასები (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) და პნევმოვაქსის ვაქცინაზე პასუხი Strep pneumo 23 სეროტიპის ტიტრებით რეკომენდებულია ინდივიდუალური იმუნოგლობულინების დეფიციტის ფონური გამომწვევების სახით დასადგენად.[44][54] იმუნოგლობულინების ჩანაცვლება ამცირებს ინფექციური ეპიზოდების სიხშირეს და ხელს უშლის სასუნთქი გზების მომდევნო დესტრუქციას.
შედეგი
დაქვეითებული IgG, IgM, და/ან IgA, პნევმოვახის (Pneumovax) ვაქცინაზე არაადექვატური ტიტრების გამოვლენით
ქლორიდის შემცველობა ოფლში
ტესტი
რეკომენდებულია ყველა ბავშვისთვის და მოზრდილებისთვის, რომლებზეც არსებობს ცისტური ფიბროზის ეჭვის მაღალი ინდექსი, რადგან მოზრდილობაში პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ცისტური ფიბროზის სხვადასხვა ფორმა.
მინიმალური ტესტი ცისტური ფიბროზის სადიაგნოსტიკოდ უნდა მოიცავდეს ორ სიდიდეს: ქლორი ოფლში და შემდეგ CFTR მუტაციის ანალიზი.[52]
შედეგი
>60 მმოლ/ლ (>60 მექვივ/ლ) - ცისტური ფიბროზის არსებობაა სავარაუდო; 30 - 59 მმოლ/ლ - ცისტური ფიბროზის არსებობა შესაძლებელია; <30 მმოლ/ლ - ცისტური ფიბროზი ნაკლებ სავარაუდოა
რევმატოიდული ფაქტორი
ტესტი
ზოგად მოსახლეობასთან შედარებით, რევმატოიდული ართრიტის მქონე პაციენტებში ბრონქოექტაზიის პრევალენტობა გაზრდილია.
რევმატოიდული ართრიტის დროს ბრონქოექტაზიის სიმპტომები შესაძლოა წინ უსწრებდეს სხვა სისტემური სიმპტომების გამოვლენას.[38]
შედეგი
შესაძლოა გამოვლინდეს პოზიტიური რევმატოიდული ფაქტორი
სპეციფიკური IgE ან კანის ჩხვლეტითი ტესტი Aspergillus fumigatus-ზე
ტესტი
რეკომენდებულია ყველა პაციენტში, FBC-ს და შრატში საერთო IgE-თან ერთად ალერგიული ბრონქოპულმონური ასპერგილოზის გამოსაკვლევად.[44]
ალერგიული ბრონქოპულმანული ასპერგილოზის დიაგნოზი თავისთავად გულისხმობს გადამისამართებას პულმონოლოგ სპეციალისთან.
შედეგი
ანტიგენის მიმართ კანის მყისიერი რეაქცია ბრონქოპულმონური ასპერგილოზის დროს; მომატებული IgE
შრატში აივ-ანტისხეულების შემცველობა
ტესტი
რეკომენდებულია ყველა პაციენტისთვის.
აივ-ინფიცირებული პაციენტები მიდრეკილნი არიან განმეორებითი სინოპულმონალური ინფექციების და ბრონქოექტაზიის მიმართ, რაც სავარაუდოდ უკავშირდება B-ლიმფოციტების დისფუნქციას.[55]
შედეგი
დადებითია HIV ინფექციის დროს
აზოტის ოქსიდის ნაზალური (NNO) ტესტი
ტესტი
რეკომენდებულია პირველადი სილიარული დისკინეზიის დიაგნოზის დასადგენად 5 წლის და უფროსი ასაკის კონტაქტურ პაციენტებში, კლინიკური ფენოტიპით, რომელიც შეესაბამება PCD და კისტოზურ ფიბროზს.[35] უპირატესია, ტრანსმისიული ელექტრონული მიკროსკოპია და/ან გენეტიკური ტესტირება პაციენტების აღნიშნულ ჯგუფში.[35][56]
PCD-ს მიმართ სენსიტიურობა არწევს 97%-ს, ხოლო სპეციფიურობა 90%-ს.
ნაზალური აზოტის ოქსიდის დაბალი მაჩვენებელის გადამოწმება დამადასტურებელი ტესტებით აუცილებელია, ვინაიდან ცისტური ფიბროზის გარდა სხვა დაავადებების გამოვლინებაც შესაძლებელია ნაზალური აზოტის ოქსიდის დაბალი მაჩვენებლებით.
NNO-ს მაღალი დონე პირველადი ცილიარული დისკინეზიის (PCD) არსებობას ვირტუალურად გამორიცხავს.
აღნიშნული ტესტი არ არის ხელმისაწვდომი ყველა ცენტრში.
შედეგი
ნაზალური აზოტის ოქსიდის (NNO) დაბალი დონე (<100 ნაწილაკი მილიარდზე) - პირველადი ცილიარული დისკინეზიის (PCD) მიმანიშნებელია ცისტური ფიბროზის გამორიცხვის შემთხვევაში; NNO-ს მაღალი დონე PCD-ს დიაგნოზს გამორიცხავს
სუნთქვის ფუნქციური სინჯები
ტესტი
სპირომეტრია რეკომენდებულია ვიზიტების უმეტეს შემთხვევაში იმ პაციენტებისთვის, რომელთა ასაკი საკმარისია ტესტთან შესაბამისობისთვის. სასუნთქი გზების ობსტრუქციული დაავადების სასარგებლოდ მეტყველებს 1 წამში ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობის (FEV1) შემცირება, ან FEV1/ფორსირებული სასიცოცხლო ტევადობის (FVC) თანაფარდობა <70%-ზე.[45] შემცირებული FEV1 სავარაუდოს ხდის ინფექციური პროცესის, ან გაუარესებით მიმდინარე ბრონქოექტაზიის არსებობას.
ნახშირბადის მონოქსიდის დიფუზური ტევადობა (DLCO) შესაძლოა შემცირდეს დაავადების მძიმე ფორმის დროს.
შედეგი
დაქვეითებული FEV₁, მომატებული ნარჩენი მოცულობა (RV)/ფილტვის საერთო ტევადობა (TLC)
გასათვალისწინებელი კვლევები
პირველადი ცილიარული დისკინეზიის (PCD) ტესტირება
ტესტი
პირველადი ცილიარული დისკინეზიის დიაგნოზის დასადასტურებლად შეიძლება გამოყენებული იყოს გაფართოებული გენეტიკური პანელის ტესტირება ან ცილიარული სტრუქტურის მიკროსკოპია.
ნაზალური ან ბრონქიალური ქსოვილის ანალიზი ხორციელდება ვიდეო მიკროსკოპიით - ცილიარული რხევების შესაფასებლად და ელექტრონული მიკროსკოპიით - ცილიარული ულტრასტრუქტურის შესაფასებლად.[35]
ბრონქიალური ბიოფსიის სინჯებში ნანახი ლიპიდებით გადატვირთული მაკროფაგები მიანიშნებენ ასპირაციის არსებობაზე.
გაფართოებული გენეტიკური პანელის ტესტირება (>12 გენი) შეიძლება გამოვიყენოთ როგორც დიაგნოსტიკური ტესტი პირველადი ცილიალური დისკინეზიის მაღალი ალბათობის მქონე პაციენტებში.[35]
შედეგი
ნორმიდან გადახრილი ცილიარული რხევები და/ან მორფოლოგია პირველადი ცილიარული დისკინეზიის დროს; პირველადი ცილიალურ დისკინეზიის განმაპირობებელი გენების აღმოჩენა
ცისტური ფიბროზის ტრანსმემბრანული მარეგულირებელი (CFTR) პროტეინის გენის მუტაციის ტესტირება
ტესტი
მინიმალური ტესტი ცისტური ფიბროზის სადიაგნოსტიკოდ უნდა მოიცავდეს ორ სიდიდეს: ქლორი ოფლში და შემდეგ CFTR მუტაციის ანალიზი.[52]
შედეგი
პოზიტიურია ცისტური ფიბროზის დროს
ყლაპვის ფუნქციის შემოწმება
ტესტი
მიზანშეწონილია ქრონიკული ასპირაციის შესაფასებლად.
თუ ყლაპვის ფუნქციის კვლევით ნავარაუდებია ასპირაციის არსებობა, რეკომენდებულია მიმართვა გასტროენტეროლოგთან და/ან ოტოლარინგოლოგთან.
შედეგი
შესაძლოა ავლენდეს ნორმიდან გადახრას ქრონიკული ასპირაციის დროს.
საყლაპავის pH მონიტორინგი
ტესტი
მიზანშეწონილია ქრონიკული ასპირაციის შესაფასებლად. ზოგიერთ ცენტრში შესაძლოა განხორციელდეს გასტროენტეროლოგის მიერ.
თუ pH მონიტორინგი სავარუდოს ხდის ასპირაციის არსებობას, რეკომენდებულია პაციენტის გადამისამართება გასტროენტეროლოგთან.
შედეგი
დაბალი pH ქრონიკული ასპირაციის მქონე პაციენტებში
6-წუთიანი სიარულის ტესტი
ტესტი
მიზანშეწონილია ფიზიკური დატვირთვის პირობებში დესატურაციის რისკის ქვეშ მყოფი პაციენტებისთვის. შესაძლოა იყოს გამოყენებული ფუნქციური ტევადობის სერიული ცვლილებების შეფასების მიზნით.
შედეგი
შეზღუდულია ფილტვის ფუნქციის მნიშვნელოვანი დაქვეითების დროს
ტუბერკულოზის ტესტირება
ტესტი
ტუბერკულოზის ტესტირება მაღალი პრევალენტობის გარემოში ან ტუბერკულოზთან მჭიდრო კონტაქტის ისტორიის შემთხვევაში[10]
შედეგი
დადებითი ტუბერკულოზის ინფექციის დროს
დიაგნოსტიკური ბრონქოსკოპია ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვით
ტესტი
შეიძლება გამოყენებული იყოს უცხო სხეულის გამოსარიცხად და მიკრობიოლოგიური ნიმუშების მისაღებად.[10]
შედეგი
გამორიცხულია უცხო სხეული; ასევე, გამოიყენება მიკრობიოლოგიური ნიმუშების მისაღებად
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას