ეტიოლოგია
ბრონქოექტაზიას შესაძლოა ბევრი განსხვავებული მიზეზი გააჩნდეს. რეციდიული ფილტვისმიერი ინფექცია განაპირობებს ბრონქების პროგრესირებად დაზიანებას. დაავადების მკურნალობას და პროგნოზს განსაზღვრავს ეტიოლოგიის შეფასება და განსაზღვრება. ეტიოლოგია განიხილება შემდეგი კატეგორიების მიხედვით:
პოსტინფექციური (ზრდასრული პაციენტების დაახლოებით 18%):[13]
ბავშვობაში გადატანილი რესპირატორული ვირუსული ინფექციები (მათ შორის წითელა, გრიპი, ყივანახველა)
გადატანილი მიკობაქტერიული ინფექციები ან მძმე ბაქტერიული პნევმონია
სვიერ-ჯეიმსის ან მაკლაუდის სინდრომი (ბავშვთა ასაკის პნევმონიტის ან ბრონქიოლიტის ქრონიკული გამოვლინება, რომელიც ხასიათდება ფილტვის უნილატერალური ჰიპოპლაზიით და რადიოგრაფიული გამჭვირვალობის მომატებით).
ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება (ფქოდ; ზრდასრული პაციენტების დაახლოებით 15%).[13]
ასთმა (ზრდასრული პაციენტების დაახლოებით 7%).[13]
შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებები (მოზრდილი პაციენტების დაახლოებით 9%):[13]
რევმატოიდური ართრიტი
შოგრენის სინდრომი.
ალერგიული ბრონქულ-ფილტვის ასპერგილოზი (მოზრდილი პაციენტების დაახლოებით 5%):[13]
გაძლიერებული რეაქცია ჩასუნთქულ Aspergillus fumigatus-ზე
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ლორწოვანი სეკრეტით გაბიდნული ბრონქები ალერგიული ბრონქოპულმონალური ასპერგილოზის მქონე 36 წლის ქალი პაციენტის შემთხვევაშიდრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
იმუნოდეფიციტი (პაციენტების დაახლოებით 5%):[13]
იმუნოგლობულინური დეფიციტი
აივ-ინფექცია.
ასპირაციული ან ინჰალაციური დაზიანება (მოზრდილი პაციენტების დაახლოებით 4%).[13][16]
გენეტიკური:
ცისტური ფიბროზი (მუკოვისციდოზი)
ცილიარული დისკინეზია, ანუ არამოძრავი წამწამოვანი სინდრომი, კართაგენერის სინდრომის თანხლებით ან მის გარეშე (აუტოსომურ-რეცესიული მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ბრონქოექტაზის, ორგანოების ტრანსპოზიციის [situs inversus] და ქრონიკული სინუსიტის ტრიადით)[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ორგანოების ტრანსპოზიცია (კართაგენერის სინდრომი) 19 წლის ქალი პაციენტის შემთხვევაში, რომელსაც აქვს ფოკალური ბრონქოექტაზია პირველადი ცილიარული დისკინეზიის შედეგად.დრ. პამელა ჯ. მაკშეინი (Pamela J. McShane, MD); გამოყენებულია მისი თანხმობით [Citation ends].
ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტი
ნაწლავთა ანთებითი დაავადება:
წყლულოვანი კოლიტი
კრონის დაავადება
ფოკალური ბრონქიალური ობსტრუქცია:
უცხო სხეული
ბრონქოლიტი
სტენოზი
სიმსივნე
ადენოპათია გარე კომპრესიით
სხვა:
მუნიე-კუნის სინდრომი (აგრეთვე ცნობილია, როგორც ტრაქეობრონქომეგალია, რომელიც ხასიათდება ტრაქეის და ძირითადი ბრონქების ანომალური დილატაციით)
უილიამს-კემპბელის სინდრომი (აგრეთვე ცნობილია, როგორც ტრაქეომალაცია, რომელიც ხასიათდება ბრონქული ხრტილების არარსებობის ან სისუსტის შედეგად განვითარებული ბრონქული კოლაფსის ფენომენით)
ყვითელი ფრჩხილის სინდრომი
პულმონალური სექვესტრაცია
ელერს-დანლოსის სინდრომი
მარფანის სინდრომი
იანგის სინდრომი (სავარაუდოდ გენეტიკურად განპირობებული მდგომარეობა, რომელიც ხასიათდება ობსტრუქციული აზოოსპერმიის გამოვლინებით სპერმის ნორმალური გამომუშავების პირობებში, რომელსაც ერთვის ცხვირის დანამატი წიაღების და ფილტვების ქრონიკული ან რეციდიული ინფექციები)
IPEX (იმუნური დისრეგულაცია, პოლიენდოკრინოპათია, ენტეროპათია, X-თან შეჭიდული) სინდრომი[17]
ანტინეიტროფილურ ციტოპლაზმურ ანტისხეულებთან (ANCA) ასოცირებული ვასკულიტიდები[18]
ინფექცია ადამიანის T-უჯრედოვანი ლიმფოტროპული ტიპი 1 ვირუსით (HTLV-1).[19][20]
იდიოპათიური (პაციენტთა 29%-მდე).[13]
ბავშვებში არაცისტური ფიბროზის ბრონქოექტაზიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია ინფექცია (4% - 36%), ასთმა (40%), იმუნოდეფიციტი (10% - 34%), ასპირაცია (4% - 22%) და პირველადი ცილიალური დისკინეზია (2%-დან 24%-მდე). დაბალი შემოსავლის მქონე ქვეყნებში უფრო მაღალია მორეციდივე გახანგრძლივებული ბაქტერიული ბრონქიტის და პოსტ-ტუბერკულოზური ბრონქოექტაზის შემთხვევები. იდიოპათიური ბრონქოექტაზი დიაგნოსტირდება შემთხვევების დიდ ნაწილში, მაგრამ, რადგან გამომწვევი მიზეზი გავლენას ახდენს მართვაზე (მაგ., იმუნოდეფიციტის შემთხვევაში), ის უნდა განიხილებოდეს მხოლოდ შესაძლო ეტიოლოგიის სრული გამოკვლევის შემდეგ.[21]
მთელი მსოფლიოს მასშტაბით, ბევრ შემთხვევაში ვლინდება ბრონქოექტაზიის ამოცნობადი მიზეზები, განსაკუთრებით გადატანილ ინფექციასთან დაკავშირებული ბრონქოექტაზიის დროს. მიუხედავად ამისა, ბრონქოექტაზიის მიზეზი შესაძლოა ამოუცნობი დარჩეს და, შესაბამისად, მდგომარეობა ხშირად ფასდება, როგორც იდიოპათიური.
ვარაუდობენ, რომ ბრონქოექტაზის გამწვავებები გამოწვეულია სასუნთქ გზებში ბაქტერიების ახალი შტამებით, ბაქტერიების გაზრდილი რაოდენობით ან ორივეთი ერთად.[22] ეს იმის გამო ხდება, რომ ბრონქოექტაზის გამწვავების ანტიბიოტიკებით მკურნალობა ამცირებს კლინიკურ სიმპტომებს, აღადგენს ფილტვების ფუნქციას და თრგუნავს ანთებით რეაქციებს. თუმცა, ბრონქოექტაზიის მქონე 119 მოზრდილის კოჰორტულმა კვლევამ აჩვენა, რომ ვირუსული ინფექციები უფრო გავრცელებული იყო გამწვავების დროს, ვიდრე სტაბილური ბრონქოექტაზის დროს, რაც მიუთითებს იმაზე, რომ ვირუსები თამაშობენ როლს ბრონქოექტაზიის გამწვავებაში.[23]
პათოფიზიოლოგია
ბრონქების დილატაცია და გასქელება, რომელიც ბრონქოექტაზიის დროს აღინიშნება, უკავშირდება ქრონიკულ ანთებით პროცესს, რომელიც განპირობებულია მასპინძელის მოპასუხეობით სასუნთქი გზების მაკოლონიზებელი მიკროორგანიზმების მიმართ. სასუნთქი გზების პერსისტიული ანთებითი პროცესი თანხლებულია ბრონქიალური კედლის მომდევნო შეშუპების განვითარებით და ლორწოს პროდუქციის გაზრდით. ანთებითი რეაქციის განმაპირობებელი უჯრედების ნაწილი, ნეიტროფილების, T-ლიმფოციტების და სხვა იმუნოეფექტორული უჯრედების ჩათვლით, მობილიზდება სასუნთქ გზებში და შემდეგ უზრუნველყოფს ანთებითი ციტოკინების, პროტეაზების და ჟანგვის რეაქტიული მედიატორების გამოთავისუფლებას, რომელთაც შეაქვთ წვლილი სასუნთქი გზების პროგრესირებად დესტრუქციაში.[24][25][26]
სასუნთქი გზების აღნიშნული ინიციალური ტრავმირება განაპირობებს მზარდ ანთებით რეაქციას, რომელსაც სდევს ბრონქიალური დაზიანება და რომელიც იქცევა სასუნთქი გზების მომდევნო კოლონიზაციის ეპიცენტრად. შედეგად, ყალიბდება მანკიერი წრე, რომელიც განაპირობებს პერსისტიულ ბაქტერიულ კოლონიზაციას და, აქედან გამომდინარე, ქრონიკულ ანთებით პროცესს, რომელსაც საბოლოოდ მოსდევს სასუნთქი გზების პროგრესირებადი დაზიანება და რეციდიული ინფექციური გართულებები.
ის ფაქტორები, რომელნიც ცალკეულ ინდივიდებში განაპირობებენ ინიციალური ინფექციის შედეგად ბრონქოექტაზიის განვითარებას, რჩება ამოუცნობი.
კლასიფიკაცია
მორფოლოგიური კლასიფიკაცია: ბრონქოექტაზიის რეიდის კლასიფიკაცია[2]
1950 წელს დოქტორ ლინ რეიდის მიერ აღწერილია ბრონქოექტაზიის სამი მორფოლოგიური ტიპი. მიუხედავად იმისა, რომ იგი არ არის მოსახერხებელი კლინიკური გამოყენებისთვის, აღნიშნული კლასიფიკაცია მორფოლოგიური ტიპების მიხედვით იძლევა სიღრმისეულ წარმოდგენას პათოფიზიოლოგიასა და შესაფერის აღწერილობით ტერმინოლოგიაზე. კვლევებმა გამოავლინა, რომ ცისტური მორფოლოგია უფრო სავარაუდაო, რომ დაკავშრებულია ფსევდომონების კოლონიზაციასთან და უფრო მეტი ნახველის წარმოქმნასთან, ვიდრე სხვა ტიპების შემთხვევაში.
ცილინდრული ბრონქოექტაზია
ბრონქები გადიდებულია და იძენს ცილინდრულ ფორმას
სასუნთქი გზების ნორმალური დავიწროება პერიფერიის მიმართულებით არ აღინიშნება
სასუნთქი გზები დისტალურად უეცრად წყდება, რადგან იბიდნება ლორწოვანი მასებით
ნორმალურთან შედარებით ვლინდება ნაკლები ბრონქიალური გენერაცია
ტრამვაის პარალელური ლიანდაგების მსგავსი გამოსახულება ჩანს გულ-ნკერდის რენტგენზე ან კტ სკანირებისას
კომპიუტერული ტომოგრაფიით მიღებული აქსიალური ჭრილები ავლენენ დილატირებული ბრონქის და მისი თანმხლები სისხლძარღვის გამოსახულებას ბეჭდისებრი რგოლების სახით.
ვარიკოზული ბრონქოექტაზია
არარეგულარული ბრონქიალური ხე, დილატაციის და კონსტრიქციის მონაცვლეობით
ბრონქოგრაფიული სურათი წააგავს ვარიკოზულ ვენებს.
პარკისებრი, ან ცისტური ბრონქოექტაზია:
ყველაზე მძიმე ფორმა
ხშირად აღენიშნება ცისტური ფიბროზის მქონე პაციენტებს
ბრონქები დილატირებულია და ქმნის ჰაერის ან სითხის შემცველი მრგვალი ცისტების კლასტერს
ბრონქიალური ქვეგანტოტებების ნორმალური რაოდენობა შეადგენს მხოლოდ 25%-ს
ბრონქების დილატაციის ხარისხი მატულობს პროქსიმალურიდან დისტალური მიმართულებით
ბრონქიალური ხე სრულდება ბრმა პარკისებრი წარმონაქმნებით.
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას