ანამნეზი და გასინჯვა
ძირითადი დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
რისკ-ფაქტორების არსებობა
რისკ-ფაქტორები მოიცავენ ცისტურ ფიბროზს (ბრონქოექტაზიის ყველაზე გავრცელებულ ამოცნობად მიზეზს), იმუნოდეფიციტს, გადატანილ ინფექციებს, ბრონქიალური სასუნთქი გზების თანდაყოლილ პათოლოგიებს, პირველად ცილიარულ დისკინეზიას, ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტს, შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებებს, ნაწლავთა ანთებით დაავადებას, ასპირაციულ ან ინჰალაციურ დაზიანებებს და ფოკალურ ბრონქიალურ ობსტრუქციას.
ხველა
გვხვდება ზრდასრული პაციენტების 98%-ში და არის ბრონქოექტაზის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი როგორც მოზრდილებში, ასევე ბავშვებში. დაავადების გამწვავება ხშირად ვლინდება გაუარესებული ხველის სახით.
შესაძლოა იყოს თანხლებული დიდი რაოდენობის ჩირქოვანი ნახველით და ნაკლებად სისხლნარევი ნახველით(ჰემოფთიზი)
ხველას შესაძლოა აუარესებდეს ჰორიზონტალური მდგომარეობა, ან გვერდზე წოლა.
ნახველის გამოყოფა
ყოველდღიური ნახველის წარმოქმნა გვხვდება ზრდასრული პაციენტების ორ მესამედში და სველი ან პროდუქტიული ხველა ასევე ხშირია ბავშვებში. ნახველში სისხლი ვლინდება ზრდასრული პაციენტების დაახლოებით 50%-ში და, ჩვეულებრივ, მცირეა (ანუ, ნახველი სისხლის კოლტებით). ბავშვებში და მოზარდებში ჰემოპტიზი ნაკლებად ხშირია.
ნახველის პროდუქცია ხშირად მატულობს მწვავე რესპირატორული ინფექციების პერიოდებში.
დაავადების გამწვავება ხშირად წარმოდგენილია ნახველის შეფერილობის ცვლილებით და მისი მოცულობის გაზრდით.
სველი ხიხინი,კრეპიტაციული სისინი და მშრალი ხიხინი
ბევრ პაციენტს ფილტვების აუსკულტაციით აღენიშნება სველი ხიხინი. ხშირად მოისმინება აგრეთვე კრეპიტაციული ხიხინი და ტკაცუნი.
ქოშინი
აღენიშნება ზრდასრულთა უმრავლესობას, განსაკუთრებით ფიზიკური დატვირთვის პირობებში.
ხშირად იმყოფება კორელაციაში გულმკერდის CT-ზე გამოვლენილი ბრონქოექტაზიის სიმძიმესთან.
ნაკლებად ხშირია ბავშვებში და მოზარდებში, მაგრამ თუ არსებობს, ნიშნავს მძიმე გამწვავებას, ხანგრძლივობის მიუხედავად.[10]
ცხელება
ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების ნახევარზე მეტს აღენიშნება ცხელების რეციდიული ეპიზოდები.
დაავადების გამწვავება ხშირად თანხლებულია ცხელებით.
სხვა დიაგნოსტიკური ფაქტორები
ხშირი
დაღლილობა
არასპეციფიკური, მაგრამ ძალიან გავრცელებული სიმპტომია. დაავადების გამწვავება ხშირად თანხლებულია დაღლილობით.
ჰემოპტიზი
ვლინდება ზრდასრულების დაახლოებით 50%-ში და, ჩვეულებრივ, მცირეა (ანუ, ნახველი სისხლის კოლტებით).
ითვლება, რომ იღებს სათავეს ბრონქიალური არტერიებიდან, ან ბრონქოპულმონალური ანასტომოზებიდან.
შესაძლოა გახდეს მასიური (>250მლ-ზე/დღეში), რაც გულისხმობს ჰოსპიტალიზაციას და დაუყონებლივ გადამისამართებას პულმონოლოგთან და/ან თორაკალურ ქირურგთან, ან ინტერვენციონალურ რადიოლოგთან მკურნალობისთვის.
ნაკლებად გავრცელებულია ბავშვებში და მოზარდებში.[10]
რინოსინუსიტი
გვხვდება ზრდასრული პაციენტების დაახლოებით 60%-ში.[46] უფრო ხშირია ბრონქოექტაზის დროს პირველადი მუკოცილიარული კლირენსის დეფექტის გამო, როგორიცაა პირველადი ცილიარული დისკინეზია ან ცისტური ფიბროზი.
წონაში კლება
არასპეციფიკური ნიშანი მოზრდილებში.
მსტვინავი სუნთქვა
აღენიშნება პაციენტების ერთ მეოთხედს, თუმცა უფრო გავრცელებულია ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტებში თანდართული ასთმის დროს.
ნაკლებად გავრცელებულია ბავშვებში და მოზარდებში.[10]
იშვიათი
გულმკერდი პლევრიტული ტკივილიგულმკერდის პლევრიტული ტკივილი
აგრეთვე შესაძლოა ვლინდებოდეს, განსაკუთრებით გამწვავების პერიოდებში.
ნაკლებად გავრცელებულია ბავშვებში და მოზარდებში.[10]
დოლის ჩხირისებრი თითები
ნორმიდან გადახრილი კუთხე (>180°) ფრჩხილის ქვეშაგს და თითს შორის.
ბრონქოექტაზის დროს დოლის ჩხირისებრი თითები იშვიათია.[45]
რისკფაქტორები
ძლიერი
ცისტური ფიბროზი (მუკოვისციდოზი)
ბრონქოექტაზიის ყველაზე გავრცელებული ამოცნობადი მიზეზი.
ცისტური ფიბროზის დიაგნოზი გასათვალისწინებელია რეციდიული სინოპულმონური ინფექციის და ან ბრონქოექტაზიის მქონე ყველა ახალგაზრდა ზრდასრული პაციენტის შემთხვევაში, მაშინაც კი, როდესაც გასტროინტესტინური (GI) სიმპტომები არ არის გამოვლენილი.[3]
მიუხედავად იმისა, რომ პირველადი დიაგნოსტიკა ხდება ადრეულ ბავშვთა ასაკში, რეციდიული სინოპულმონალური ინფექციების ინიციალური გამოვლენა სულ უფრო და უფრო ხშირია ზრდასრულობისას. პაციენტებს, რომელთაც ცისტური ფიბროზის დიაგნოზი შედარებით უფროს ასაკში დაუდგინდა, ნაკლებად ახასიათებთ პანკრეატული უკმარისობა, რაც განაპირობებს დიაბეტის განვითარების ნაკლებ ალბათობას და ფილტვების უკეთეს ფუნქციონირებას იმ პაციენტებთან შედარებით, რომელთაც დიაგნოზი დაუდგინდა ადრეულ ასაკში.[27]
ტიპიურ შემთხვევებში წარმოდგენილია სინუსიტით და ბრონქოექტაზიით.
ტიპურ მაკოლონიზებელ მიკროორგანიზმებს მიეკუთვნება Pseudomonas aeruginosa ან Staphylococcus aureus.
ცისტური ფიბროზის ტრანსმემბრანული გამტარებლობის მარეგულირებელი (CFTR) გენის მუტაციები განაპირობებენ პათოლოგიურ ცვლილებებს ქლორის იონების გადამტან არხებში, რასაც სდევს ბლანტი ლორწოს გამომუშავება და სასუნთქი გზების არანორმალური სანაცია.
მასპინძელის იმუნოდეფიციტი
ითვალისწინებს იმუნოგლობულინურ დეფიციტს და აივ-ინფექციას.
ჰუმორალური იმუნიტეტის დეფიციტი (როგორც თანდაყოლილი, ისე შეძენილი), IgG-ს (ან IgG-ს ქვეკლასების), IgM-ს, ან IgA-ს დაქვეითებულ დონეებთან ერთობლიობაში განაპირობებს სინოპულმონალური ინფექციების და ბრონქოექტაზიის განვითარების გაზრდილ რისკს.[28]
განაპირობებს დიფუზური დაავადების განვითარებას.
ი/ვ იმუნოგლობულინით ჩანაცვლებითმა მკურნალობამ აჩვენა ინფიცირების მაჩვენებლების და ბრონქოექტაზიის პროგრესირების შემცირების უნარი.[29]
გადატანილი ინფექციები
ასოცირებულია ბრონქიალურ დესტრუქციასთან, რასაც სდევს ბრონქოექტაზიის განვითარება.
პაციენტებს, რომლებსაც დიდი ხანია აქვთ ასთმა, შესაძლოა განუვითარდეთ გაძლიერებული ჰიპერიმუნური რეაქცია ჩასუნთქულ Aspergillus fumigatus-ზე, რაც იწვევს სასუნთქი გზების ქრონიკულ დაზიანებას.[30]
ინტრაუჯრედული Mycobacterium avium კომპლექსმა შესაძლოა მოახდინოს ნორმალური მასპინძლის სასუნთქი გზების კოლონიზაცია, უპირველესად 50 წელს გადაცილებულ ქალებში.[31]
შესაძლოა გამოვლინდეს ვირუსული ინფექციის შემდეგ (მაგ: წითელა, გრიპი, ყივანახველა) ან გადატანილი Mycobacteria tuberculosis ინფექციის ან მძიმე ბაქტერიული პნევმონიის გამო.
სვიერ-ჯეიმსის ან მაკლაუდის სინდრომები წარმოადგენენ ფილტვის ჰიპოპლაზიის ფორმებს, რომელნიც ვლინდება ბავშვთა ასაკის ისეთი ინფექციების მეორადი გართულების სახით, როგორიცაა ადენოვირუსული ინფექცია.
ბრონქიალური სასუნთქი გზების თანდაყოლილი დისფუნქციები
იანგის სინდრომის მქონე პაციენტებს აღენიშნება ცისტური ფიბროზის მსგავსი სიმპტომები (ბრონქოექტაზიის, სინუსიტის და ობსტრუქციული აზოოსპერმიის ჩათვლით), თუმცა არ ახასიათებთ ცისტური ფიბროზის ტრანსმემბრანული გამტარობის მარეგულირებელი გენის მუტაცია ან ოფლში ქლორიდის შემცველობის ტესტის დადებითი შედეგი.[32]
ბრონქოექტაზთან დაკავშირებული სხვა მდგომარეობები მოიცავს მუნიე-კუნის სინდრომს (ტრაქეობრონქომეგალია), უილიამს-კემპბელის სინდრომს (ასევე ცნობილია როგორც ტრაქეომალაცია, რომელიც ხასიათდება ბრონქული ხრტილის არარსებობით ან სისუსტით, რაც იწვევს ბრონქულ კოლაფსს), ფილტვის სეკვესტრაცია და ყვითელი ფრჩხილის სინდრომი.[3]
პირველადი ცილიარული დისკინეზია
აუტოსომურ-რეცესიული დარღვევა წამწამოვანი სტრუქტურის და/ან ფუნქციის დეფექტებით.[33] წამწამოვანი დისფუნქცია განაპირობებს ყურის, ცხვირის დანამატი წიაღების და ფილტვის რეციდიული ინფექციების განვითარებას.
კარტაგენერის სინდრომი წარმოდგენილია ტრიადით ბრონქოექტაზიის, ქრონიკული სინუსიტის და ორგანოთა ტრანსპოზიციის (situs inversus) სახით და უვითარდება პირველადი ცილიარული დისკინეზიის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 50%-ს.[34][35][36]
სუსტი
ალფა-1 ანტიტრიფსინის დეფიციტი
გენეტიკური დარღვევა, რომელიც განაპირობებს ფქოდ-ის და, ნაკლები სიხშირით, ბრონქოექტაზიის განვითარებას. აღნიშნულ პაციენტებში ბრონქოექტაზიის გათვლითი პრევალენტობა მერყეობს 2%-ს და 43%-ს შორის.[37]
შემაერთებელი ქსოვილის დაავადება
ბრონქოექტაზია აღენიშნება რევმატოიდული ართრიტის (RA) მქონე პაციენტთა 1% - 3%-ში. მიუხედავად იმისა, რომ ტიპურ შემთხვევებში იგი გვიან სიმპტომს წარმოადგენს, ერთ-ერთი კვლევის მონაცემებით ბრონქოექტაზია წინ უძღვის რევმატოიდული ართრიტის (RA) სისტემურ გართულებებს შემთხვევათა 20%-ში.[38]
სხვა დაავადებებში, რომელთაც შესაძლოა ახლდეს ბრონქოექტაზიის განვითარება, იგულისხმება ელერს-დანლოსის სინდრომი, მარფანის სინდრომი და შოგრენის სინდრომი.
ნაწლავთა ანთებითი დაავადება
ასპირაციული ან ინჰალაციური დაზიანება
რისკი იზრდება ბლოკირების და ქსოვილების დაზიანების შედეგად.
ფოკალური ბრონქიალური ობსტრუქცია
განპირობებულია ბრონქოლითის, სტენოზის, სიმსივნის არსებობით, ან გარე კომპრესიით ადენოპათიის თანაარსებობის შედეგად.
60 წლის, ან უფროსი ასაკის მაღალი, გამხდარი, თეთრკანიანი ქალები
იმყოფებიან ფილტვის არა-ტუბერკულოზურ მიკობაქტერიასთან (PNTM) დაკავშირებული ბრონქოექტაზიის მომატებული რისკის ქვეშ. ამ პაციენტებს მეტი სიხშირით აღენიშნება მიტრალური სარქველის პროლაფსი, სქოლიოზი, და ჰეტეროზიგოტური ცისტური ფიბროზის ტრანსმემბრანული გამტარებლობის მარეგულირებლის (CFTR) მუტაციები.[41]
დღენაკლულობა
დღენაკლულობა ასოცირდება ბავშვებში ბრონქოექტაზთან.[42]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას