მიდგომა
ყველა პაციენტისთვის მკურნალობა გულისხმობს როგორც დამხმარე თერაპიას, ისე გამწვავებების მკურნალობას, განსაკუთრებული ყურადღებით მიკროორგანიზმების სპეციფიკის მიმართ. პაციემტთა შერჩეული ჯგუფისთვის შესაძლოა ნაჩვენები იყოს ქირურგიული მკურნალობა. მძიმე დაავადების ან რეზისტენტული ორგანიზმების (ტიპურად Pseudomonas) მქონე პაციენტებს სავარაუდოდ ესაჭიროება ინტრავენური ანტიბიოტიკები მწვავე გამწვავებების დროს. დაავადების მძიმე ფორმის, პროგრესული მიმდინარეობისას გასათვალისწინებელია ფილტვის გადანერგვის შესაძლებლობა.
მკურნალობის მიზანს წარმოადგენს ხველის, ნახველის პროდუქციის და დისპნოეს საწყისი კლინიკური სიმპტომების შემცირება, ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესება, გამწვავებების რიცხვის შემცირება და სასუნთქი გზების დაზიანების პროგრესირების თავიდან აცილება.[60] გარკვეული მიკროორგანიზმები გვხვდება ნახველში, განსაუთრებით Pseudomonas და გამწვავებების სიხშირე განსაზღვრავს ანტიბიოტიკებით მკურნალობის არჩევანს. ფსევდომონური ინფექციის განვითარების დაბალი რისკის ქვეშ მყოფ ინდივიდებს აქვთ მცირე ან საერთოდ არ აქვთ გართულებები და შესაძლოა ნაკლები შემანარჩუნებელი მკურნალობა დასჭირდეთ.
მიუხედავად იმისა, რომ ბრონქოექტაზით დაავადებული ბავშვებისა და მოზარდების მკურნალობა ძირითადად მოზრდილების მკურნალობის მსგავსია, არსებობს რამდენიმე მნიშვნელოვანი განსხვავება. ადრეული მკურნალობა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ფილტვის დაზიანების შექცევის პოტენციალის გამოსაყენებლად და, შესაბამისად, ზრდასრულთა ბრონქოექტაზის პროგრესირების თავიდან ასაცილებლად. ბავშვებში ბაქტერიული პათოგენები განსხვავდება, ისევე როგორც მათი ბუნებრივი ფილტვის მიკრობიომი, იმუნოლოგიური პასუხები და მკურნალობის შედეგები. თერაპიები უნდა იყოს მორგებული პაციენტზე, რათა შეესაბამებოდეს განვითარებას (მაგ., სასუნთქი გზების გაწმენდის ტექნიკის შემთხვევაში). ბავშვებს ესაჭიროებათ მუდმივი მხარდაჭერა და მეთვალყურეობა მათი მშობლების ან მზრუნველებისგან, რომლებიც უნდა იყვნენ ჩართულნი მკურნალობის შესახებ დისკუსიებსა და გადაწყვეტილებებში და ისწავონ მედიკამენტების და აღჭურვილობის გამოყენება.[10]
არა-ცისტური ფიბროზული ბრონქოექტაზიის მკურნალობის შესაფასებელი კვლევების რაოდენობა მატულობს, შესაბამისად, აღნიშნულ სფეროში სპეციფიური მკურნალობის მეთოდების მტკიცებულება მზარდ ხასიათს ატარებს. საჭიროა მეტი რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევის ჩატარება, რომელთა საბოლოო წერტილები ფოკუსირებულია გამწვავებების შემცირებაზე და ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებაზე მეტად, ვიდრე მხოლოდ ნახველის მოცულობის შემცირებაზე. ამასთან ერთად, გამოვლენილი განმაპირობებელი დაავადების (მაგ, ცისტური ფიბროზის), ან თამხლები დაავადების (მაგ. გასტრო-ეზოფაგალური რეფლუქსის) მკურნალობა პირველხარისხოვან მნიშვნელობას იძენს. ამ მდგომარეობების მკურნალობის შესახებ დეტალური ინფორმაციისთვის იხ. 1ცისტური ფიბროზი 1, გასტროეზოფაგური რეფლუქსის დაავადება, და კვების დარღვევა ჩვილებში.
დამხმარე თერაპია ყველა პაციენტისთვის
ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების სასუნთქი გზების სანაცია მოშლილია, აქედან გამომდინარე, ბრონქიალური ჰიგიენა სეკრეტების გათხელების და მათი ამოხველების გაადვილების სახით წარმოადგენს დამხმარე თერაპიის საყრდენს.[44][61] არა-ცისტურ ფიბროზული ბრონქოექტაზიის მქონე პირებისთვის სასუნთქი გზების სანაციის ტექნიკების სისტემატიზებული განხილვის შედეგად კეთდება დასკვნა, რომ სასუნთქი გზების სანაციის ტექნიკები, როგორც სჩანს, უსაფრთხოა სტაბილური ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტებისთვის. ისინი ასოცირდება გაუმჯობესებასთან ნახველის ამოხველების, ფილტვის ფუნქციონირების ცალკეული პარამეტრების, სიმპტომების და ცხოვრების ჯანმრთელობასთან დაკავშირებული ხარისხის მაჩვენებლების მხრივ. მიუხედავად, ამისა, მათი როლი მწვავე ბრონქოექტაზიის მართვისას არ არის ნათელი.[62]
სასუნთქი გზების სანაციაზე მიმართული თერაპია
ორალური ჰიდრატაციის შენარჩუნება ხელს უწყობს ლორწოვანის კლირენსის გაუმჯობესებას.
ტექნიკა მოიცავს პერკუსიის, სუნთქვის ან ხველების სტრატეგიებს (სუნთქვის აქტიური ციკლის, მიმართული ხველების და აუტოგენური დრენაჟის ჩათვლით); პოზიციონირება და პოსტურალური დრენაჟი; დადებითი ამოსუნთქვის წნევის (PEP) მოწყობილობები; და ვიბრაცია რხევადი მოწყობილობების გამოყენებით, როგორიცაა რხევადი სარქველი და ვიბრაციული ჟილეტი. ეს ტექნიკები შეიძლება გამოიყენებოდეს ცალკეულად ან კომბინაციაში.[62] ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოების გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ ბრონქოექტაზის მქონე მოზრდილებს შეეთავაზოთ სუნთქვის ტექნიკის აქტიური ციკლი ან რხევადი დადებითი ამოსუნთქვის წნევა, გრავიტაციის დახმარებით პოზიციონირებით მათი ეფექტურობის გასაზრდელად.[44] თუმცა, არ არსებობს საკმარისი მტკიცებულება იმისა, რომ სასუნთქი გზების კლირენსის რომელიმე ტექნიკა უკეთესია, ვიდრე ნებისმიერი სხვა.[61][63][64] გრძელვადიანი სარგებელი 1 წლამდე იყო დემონსტრირებული ELTGOL ტექნიკის შემთხხვევაში (ნელი ამოსუნთქვა, როდესაც ყია გახსნილია ლატერალურად) პლაცებოსთან შედარებით ნაკლები გამწვავებების, ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებისა და ხველის ზემოქმედების შემცირების თვალსაზრისით.[65] სასუნთქი გზების რეგულარული კლირენსი ასევე რეკომენდებულია ბავშვებისთვის/მოზარდებისთვის. ის უნდა იყოს ინდივიდუალიზებული მათი ასაკისა და განვითარების სტადიის მიხედვით და განიხილებოდეს ყოველწლიურად, სულ მცირე, ორჯერ პედიატრიული გამოცდილების მქონე რესპირატორული ფიზიოთერაპევტის მიერ. ასთმის ტიპის პასუხების მქონე ბავშვებს შეუძლიათ ისარგებლონ მოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორისთ სასუნთქი გზების კლირენსის თერაპიამდე.[10]
სასუნთქი გზების სანაცია ზოგადად რეკომენდებულია 15-30 წუთის განმავლობაში, დღეში 2 ან 3-ჯერ. აღნიშნული ინტერვენციების დიდი ნაწილი საჭიროებს მომვლელი პირის ჩართულობას. თერაპია მომთხოვნია დროის მიმართ, ხოლო თვით პროცესი ხშირად პაციენტებისთვის უსიამოვნოა.[61] ტექნიკის შერჩევისას აუცილებელია პაციენტის პრიორიტეტების გათვალისწინება. აშშ-ს ბრონქოექტაზისა და არატუბერკულოზური მიკობაქტერიების პაციენტთა რეესტრის მონაცემები აჩვენებს, რომ პაციენტების 59% იყენებდა სასუნთქი გზების კლირენსის ტექნიკას კლინიკური სტაბილურობის პერიოდში და ეს პაციენტები უფრო ხშირად იყვნენ მძიმე დაავადების მქონენი. ერთი წლის შემდეგ, იმ პაციენტების ნახევარზე მეტი, რომლებიც საწყის ეტაპზე იყენებდნენ სასუნთქი გზების კლირენსის ტექნიკას, აღარ იყენებდნენ მათ.[66]
კვება და ვარჯიში
ყველა პაციენტს რეკომენდებულია ჯანსაღი დიეტა და ვარჯიში, მათ შორის D ვიტამინის მიღება.[10][67] ნაჩვენებია, რომ სხეულის მასის უფრო მაღალი ინდექსი კორელაციაშია სასარგებლო შედეგთან მოზრდილ პაციენტებში.[68]
ფიზიკური ვარჯიში განიხილება სასუთქი გზების სანაციის ერთ-ერთ ფორმად. Cochrane-ის ერთმა სისტემურმა მიმოხილვამ აჩვენა, რომ სტაბილური ბრონქოექტაზის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს გაუუმჯობესდათ ფიზიკური დატვირთვის უნარი და ცხოვრების ხარისხი ვარჯიშის შემდეგ დაუყოვნებლივ, რომელიც გაგრძელდა მინიმუმ 4 კვირა, მაგრამ გამოვლინდა შეზღუდული სარგებელი ხველასთან დაკავშირებულ ცხოვრების ხარისხსა და ფსიქოლოგიურ სიმპტომებზე.[69] არ იყო საკმარისი მტკიცებულება რაიმე გრძელვადიანი სარგებელის შესახებ, თუმცა გამწვავებების სიხშირე 1 წელიწადში შემცირდა ფიზიკური დატვირთვის ფონზე, ერთ-ერთი კვლევის მიხედვით.[70] პაციენტებმა, რომლებიც მონაწილეობას იღებდნენ ვარჯიშებში გამწვავებიდან მალევე, არ აჩვენეს რაიმე სარგებელი.[69] ფიზიკური დატვირთვის სავარჯიშოებს ხშირად სთავაზობენ პაციენტს ფილტვების რეაბილიტაციის პროგრამის ნაწილად, პაციენტის განათლებასთან და თვითმართვის ტრენინგთან კომბინაციაში, რაც სრულდება ამბულატორიულად ან დისტანციურად ტელერეაბილიტაციის გზით. ქრონიკულ რესპირაციულ დაავადებათა შემთხვევების ტელერეაბილიტაციის სისტემურმა მიმოხილვამ გამოავლინა ფილტვის ტრადიციული რეაბილიტაციის მსგავსი კლინიური შედეგები უსაფრთხოების შესახებ პრობლემების გამოვლენის გარეშე; თუმცა, კვლევები მეტწილად ფილტვის ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადებების მქონე პაციენტებში ჩატარდა.[71]
ბავშვებსა და მოზარდებში არ არის მტკიცებულება ფორმალური ვარჯიშის პროგრამების შესახებ და რეკომენდებულია ვარჯიშის წახალისება მუდმად, როგორც აქტიური ცხოვრების წესის ნაწილი.[10]
თვითმართვის გეგმები
თვითმართვის გეგმები მიზნად ისახავს გაზარდოს პაციენტების ნდობა საკუთარი მდგომარეობის მართვაში. ბრიტანეთის გულმკერდის საზოგადოება გვირჩევს, რომ ისინი განიხილებოდეს ბრონქოექტაზის მქონე ყველა ადამიანში და გამოაქვეყნა შაბლონი სამოქმედო გეგმა, რომელიც აწვდის პაციენტებს ინფორმაციას შემანარჩუნებელი თერაპიის, მათი სიმპტომების მონიტორინგის, გამწვავებების ამოცნობის და იმის შესახებ, როდის და როგორ მიმართონ სამედიცინო დახმარებას. შერჩეულ პაციენტებს შეიძლება მიეცეთ ანტიბიოტიკები, რათა სახლის პირობებში გამწვავების შემთხვევაში ჰქონდეთ მედიკამენტის მარაგი. შეძლებისდაგვარად, ანტიბიოტიკების დაწყებამდე უნდა შეგროვდეს ნახველის ნიმუში კულტურისა და მგრძნობელობის შესამოწმებლად.[44] მიუხედავად იმისა, რომ ამჟამად არასაკმარისი კლინიკური მტკიცებულებაა იმის დასადასტურებლად, არის თუ არა სარგებლიანი თვითმართვის გეგმები ბრონქოექტაზიის მქონე ადამიანებისთვის, ისინი ეფექტურია სხვა პირობებში, როგორიცაა ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადება.[72]
დამხმარე თერაპია პაციენტთა შერჩეული ჯგუფისთვის
შერჩეულმა პაციენტებმა შეიძლება ისარგებლონ რომელიმე ან ყველა ქვემოთ ჩამოთვლილიდან:
Pseudomonas aeruginosa-ს ადრეული ერადიკაცია
გრძელვადიანი ანტიბიოტიკები ქრონიკული ბაქტერიული ინფექციისთვის
მუკოაქტიური აგენტი
ინჰალაციური კორტიკოსტეროიდები
ბრონქოდილატორები.
P aeruginosa-ს ადრეული ერადიკაცია
განმეორებითი გამწვავებები, ანტიბიოტიკების გამოყენების ბოლოდროინდელი ანამნეზი და ცისტური ფიბროზი არის P aeruginosa ინფექციის რისკ-ფაქტორები. შემთხვევების ჩანაწრების მიხედვით ნავარაუდებია, რომ ადრეულმა, აგრესიულმა ანტიბიოტიკოთერაპიამ შეიძლება აღმოფხვრას P aeruginosa-ს ინფექცია ბრონქოექტაზიის მქონე ზოგიერთ პაციენტში, მაგრამ ეს ჯერ არ არის დადასტურებული უშუალოდ პროსპექტულ, რანდომიზებულ კონტროლირებად კვლევაში.
ორ კვლევაში მიმოიხილეს, შეუძლია თუ არა ერადიკაციულ მკურნალობას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში გააუმჯობესოს კლინიკური შედეგები პაციენტის საწყის მდგომარეობასთან შედარებით.[73][74] რეტროსპექტული ობსერვაციული კვლევის ფარგლებში შედარდა სხვადასხვა ერადიკაციის რეჟიმი 30 პაციენტში, რომელსაც აღენიშნებოდა ბრონქოექტაზიია, რომელიც არ არის გამოწვეული ცისტური ფიბროზით: ინტრავენური ანტიბიოტიკები (12 პაციენტი), ინტრავენური ანტიბიოტიკები, რასაც მოჰყვა პერორალური ციპროფლოქსაცინი (13 პაციენტი) ან პერორალური ციპროფლოქსაცინი (5 პაციენტი); შემდეგ 30 პაციენტიდან 25-მა მიიღო ნებულაიზირებული კოლისტინი 3 თვის განმავლობაში. თავდაპირველად, P aeruginosa აღმოიფხვრა ნახველიდან პაციენტთა 80%-ში, თუმცა ეს შემცირდა 54%-მდე შემდგომი დაკვირვებისას (საშუალო დრო 6.2 თვე). ერადიკაციული მკურნალობის შემდეგ გამწვავებების სიხშირე დაეცა 3,93-დან წელიწადში 2,09-მდე; 30 პაციენტიდან 20-მა აღნიშნა კლინიკური გაუმჯობესება, თუმცა ფილტვების ფუნქცია არ შეცვლილა.[73]
სხვა კვლევამ შეადარა ერადიკაციის სხვადასხვა რეჟიმი 15-თვიან, ერთმაგად ბრმა, რანდომიზებულ კვლევაში, რომელშიც მონაწილეობდა 35 პაციენტი ბრონქოექტაზიით, რომელიც არ იყო გამოწვეული ცისტური ფიბროზით. P aeruginosa-ს ნახველში პირველი იზოლაციის შემდეგ, პაციენტები იღებდნენ 14 დღის განმავლობაში ინტრავენურად ცეფტაზიდიმს და ტობრამიცინს. შემდეგ პაციენტები იღებდნენ ნებულაიზირებული ტობრამიცინის კურსს 3 თვის განმავლობაში დღეში ორჯერ ან პლაცებოს. პირველ თვეში ტობრამიცინის ჯგუფში პაციენტთა 91%-ს აღარ აღენიშნებოდა P aeruginosa, მაშინ როცა ეს წილი იყო 77% პლაცებოს ჯგუფში. 12 თვის შემდგომი დაკვირვების შემდეგ, ეს მაჩვენებლები იყო 55% და 29%, შესაბამისად. კვლევამ ასევე აჩვენა, რომ P aeruginosa-ს რეციდივის მედიანური დრო უფრო მაღალი იყო ტობრამიცინის ჯგუფში პლაცებოს ჯგუფთან შედარებით, და რომ გამწვავებების და ჰოსპიტალიზაციის რაოდენობა უფრო დაბალი იყო ტობრამიცინის ჯგუფში პლაცებოს ჯგუფთან შედარებით.[74]
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება (ERS) რეკომენდაციას უწევს ყველა ზრდასრულ პაციენტს შეეთავაზოს ერადიკაციული ანტიბიოტიკოთერაპია P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი გამოვლენისას, თუმცა აღნიშნავს, რომ ეს რეკომენდაცია ეფუძნება ძალიან დაბალი ხარისხის მტკიცებულებებს, რომლებიც ექსტრაპოლირებულია ზემოთ აღწერილი ორი კვლევიდან.[75]
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოება (BTS) ასევე რეკომენდაციას უწევს ერადიკაციულ ანტიბიოტიკურ მკურნალობას ზრდასრულ პაციენტებში ბრონქოექტაზიით, რომელიც დაკავშირებულია კლინიკური მდგომარეობის გაუარესებასთან და P aeruginosa-ს ახალ გამრავლებასთან. თუ P aeruginosa-ს ახალი გამრავლება გამოვლინდა სტაბილური ბრონქოექტაზიის კონტექსტში, ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს პაციენტთან ერადიკაციული მკურნალობის რისკებისა და სარგებელის განხილვას, ვიდრე მხოლოდ კლინიკურ დაკვირვებას.[44]
არსებობს გარკვეული მტკიცებულება, რომ ნებულაიზირებული ანტიბიოტიკის ჩართვა P aeruginosa-ს ერადიკაციის მკურნალობაში უფრო ეფექტურია, ვიდრე მხოლოდ ინტრავენური მკურნალობა.[75]
ზრდასრული პაციენტებისთვის P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაციით, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ხაზს უსვამს მკურნალობის ზოგიერთ ხშირ მიდგომას, მაგრამ აღნიშნავს, რომ არ არსებობს მკაფიო მტკიცებულება ერთი რეჟიმის მეორეზე მეტად მხარდასაჭერად. ევროპის რესპირატორული საზოგადოება გამოყოფს სამ შემოთავაზებულ ერადიკაციის რეჟიმს, რომელთა ჯამური ხანგრძლივობაა 3 თვე:[75]
პერორალური ფტორქინოლონი (როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ. ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი), შემდეგ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი),
ინტრავენური ანტიბიოტიკები (მაგ. ბეტა-ლაქტამი პლუს ამინოგლიკოზიდი) საწყისი 2-კვირიანი პერიოდის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი ან გენტამიცინი), ან
პერორალური ფტორქინოლონის ან ინტრავენური ანტიბიოტიკების 2 კვირიანი საწყისი ფაზა, პლუს საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ., ციპროფლოქსაცინი პლუს საინჰალაციო კოლისტიმეტატი), რასაც მოჰყვება მხოლოდ საინჰალაციო ანტიბიოტიკებით გაგრძელება.
ყოველი ფაზის შემდეგ, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ნახველის სინჯის აღების გამეორებას და მხოლოდ იმ შემთხვევაში გადასვლას შემდეგ ეტაპზე, თუ კულტურა დადებითია P aeruginosa-ზე.[75]
BTS გაიდლაინით ბრონქოექტაზიის შესახებ მოზრდილებში რეკომენდირებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი 2 კვირის განმავლობაში, როგორც პირველი რიგის მკურნალობა. როგორც მეორე რიგის მკურნალობას, გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს ინტრავენურ ანტიფსევდომონალურ ბეტა-ლაქტამურ ანტიბიოტიკს, ინტრავენური ამინოგლიკოზიდით ან მის გარეშე, 2 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება ნებულაიზირებული კოლისტიმეტატი, გენტამიცინი ან ტობრამიცინი 3 თვის განმავლობაში.[44]
P aeruginosa-ს დადასტურებული პირველი ან ახალი იზოლაციის მქონე ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, ევროპის რესპირატორული საზოგადოება რეკომენდაციას უწევს მკურნალობის ეტაპობრივ მიდგომას იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ბავშვი სიმპტომური. უსიმპტომო ბავშვებისთვის რეკომენდებულია პერორალური ციპროფლოქსაცინი და/ან საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში, შემდეგ საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი). ამას მოჰყვება განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, ან თუ ბავშვი ხდება სიმპტომური, მაშინ ბავშვმა უნდა მიიღოს იგივე მკრუნალობა, რომელიც ზოგადად გამოიყენება სიმპტომური ბავშვების მკურნალობისას.[10]
სიმპტომების გაუარესებით მიმდინარე მდგომარეობის მქონე ბავშვებისთვის რეკომენდებულია ინტრავენური ანტიბიოტიკები 2 კვირის განმავლობაში (მაგ., პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, ან ცეფტაზიდიმი პლუს ტობრამიცინი), რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები 4-12 კვირის განმავლობაში (მაგ., კოლისტიმეტატი, ტობრამიცინი).[10]
ანტიბიოტიკების არჩევანი დამოკიდებული იქნება პაციენტის ფაქტორებზე, ფსევდომონას მგრძნობელობის პროფილზე და ანტიბიოტიკების ხელმისაწვდომობაზე.[10] საინჰალაციო ანტიბიოტიკებს უნდა მოჰყვეს განმეორებითი ნიმუშის აღება ბავშვის ქვედა სასუნთქი გზებიდან, თუ ეს შესაძლებელია. თუ P aeruginosa კვლავ არსებობს, კლინიცისტებმა უნდა განიხილონ ინტრავენური ანტიბიოტიკების განმეორება, რასაც მოჰყვება საინჰალაციო ანტიბიოტიკები, სულ მცირე ერთხელ.[10]
ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვირჩევენ ერადიკაციული მკურნალობის შეთავაზებას ბრონქოექტაზიის მქონე ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ კლინიკური მდგომარეობის გაუარესება და მეთიცილინის მიმართ რეზისტენტული Staphylococcus aureus (MRSA) ახალი გამრავლება.[44] თუმცა, ევროპის რესპირატორული გაიდლაინები გვთავაზობს, რომ არ შევთავაზოთ ერადიკაციული მკურნალობა ბრონქოექტაზიის მქონე ზრდასრულ პაციენტებს P aeruginosa-ს გარდა სხვა პათოგენური მიკროორგანიზმების ახალი იზოლაციის შემდეგ.[75]
ხანგრძლივმოქმედი ანტიბიოტიკები
ბრომქოექტაზიის მქონე პაციენტების უმრავლესობა არის ქრონიკულად ინფიცირებული ბაქტერიული ფლორით, მათ შორის სტაბილურ პერიოდების განმავლობაშიც, და მათი ბაქტერიული დატვირთვა კორელირებს ანთებითი რეაქციის მარკერებთან. ანტიბიოტიკების გახანგრძლივებული მიღება (4 კვირა ან მეტი) ასოცირებულია ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების ჰოსპიტალიზაციის და გამწვავებების რისკის შემცირებასთან; მიუხედავად ამისა, არსებობს შეშფოთება ახლადგაჩენილი მედიკამენტური რეზისტენტობის მზარდი რისკის მიმართ.[10][76][77]
[ 
]
BTS-ის გაიდლაინები ბრონქოექტაზიის შესახებ მოიცავს რეკომენდაციებს საინჰალაციო და გრძელვადიანი ანტიბიოტიკების გამოყენების შესახებ. თუ პაციენტს აქვს წელიწადში 3 ან მეტი გამწვავება, მიუხედავად მკურნალობის შენარჩუნებისა (მაგ. რაიმე ძირითადი მიზეზის მკურნალობა, სასუნთქი გზების გასუფთავების ტექნიკა, ფილტვის რეაბილიტაცია, ვაქცინაცია), და მიუხედავად ფიზიოთერაპიის ხელახლა შეფასებისა, ლორწოვანის აქტიური მკურნალობით ან მის გარეშე, მაშინ BTS გაიდლაინი გირჩევთ შემდეგს:[44]
თუ გვხვდება ფსევდომონური ინფექცია, მაშინ რეკომენდებულია გრძელვადიანი საინჰალაციო ანტიფსევდომონური ანტიბიოტიკი ან გრძელვადიანი მაკროლიდი. თუ არსებობს სხვა პოტენციურად პათოგენური მიკროორგანიზმები, რეკომენდებულია გრძელვადიანი მაკროლიდი ან ხანგრძლივი პერორალური ან საინჰალაციო მიზნობრივი ანტიბიოტიკი. თუ პათოგენები არ არის იზოლირებული, მაშინ რეკომენდირებულია გრძელვადიანი მაკროლიდი.
თუ პაციენტი კვლავაც განიცდის წელიწადში 3 ან მეტ გამწვავებას, ზემოთ ხსენებული მკურნალობის მიუხედავად, BTS გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს გრძელვადიან მაკროლიდს და გრძელვადიან ინჰალატორულ ანტიბიოტიკს.
თუ პაციენტი კვლავ განიცდის 5 ან მეტ გამწვავებას წელიწადში, მიუხედავად ხანგრძლივი მაკროლიდების და ინჰალაციური ანტიბიოტიკებით მკურნალობისა, BTS გაიდლაინი რეკომენდაციას უწევს რეგულარული ინტრავენური ანტიბიოტიკების მიღებას ყოველ 2 - 3 თვეში.
BTS გაიდლაინი მოზრდილებში გრძელვადიანი მაკროლიდების შესახებ რეკომენდაციას იძლევა, რომ პაციენტებს წელიწადში 3 ან მეტი გამწვავებით, რომლებსაც შესთავაზეს მაკროლიდები გამწვავების სიხშირის შესამცირებლად, მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში. მაკროლიდები ასევე შეიძლება განიხილებოდეს ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად, მაგრამ შეიძლება საჭირო იყოს ხანგრძლივი კურსი (მაგ., 1 წელი) მნიშვნელოვანი კლინიკური პასუხის გამოვლენამდე.[78]
ევროპის რესპირატორული საზოგადოება ანალოგიურ რეკომენდაციებს ატარებს ბრონქოექტაზიის დროს გრძელვადიანი (≥3 თვე) ანტიბიოტიკოთერაპიის შეთავაზების შესახებ. ამასთან, იგი არ იძლევა რეკომენდაციას რეგულარული ინტრავენური ანტიბიოტიკების შესახებ. ამასთან, იგი არ იძლევა რეკომენდაციას რეგულარული ინტრავენური ანტიბიოტიკების შესახებ.[75]
ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის, ERS რეკომენდაციას უწევს მაკროლიდური ანტიბიოტიკების მიღებას მინიმუმ 6 თვის განმავლობაში არა-ცისტური ფიბროზის ბრონქოექტაზიისა და განმეორებითი გამწვავებისთვის (>1 ჰოსპიტალიზირებული ან ≥3 არაჰოსპიტალიზაციური გამწვავება წინა 12 თვეში). პაციენტები უნდა იმყოფებოდნენ მეთვალყურეობის ქვეშ, რათა დავრწმუნდეთ, რომ ანტიბიოტიკები დარჩეს კლინიკურად სასარგებლო.[10] ეკგ არ არის აუცილებელი ყველა ბავშვის/მოზარდისთვის, მაგრამ თერაპიის დაწყებამდე უნდა შევკრიბოთ სრული კარდიოლოგიური ანამნეზი. მაკროლიდები არ უნდა იქნას გამოყენებული ბავშვებში/მოზარდებში მაკროლიდების მიმართ უკუჩვენებებით (მაგ., პათოლოგიური ეკგ, ღვიძლის ფუნქციის ტესტების დარღვევა, აზითრომიცინის მიმართ ჰიპერმგრძნობელობა).[10]
რიგი კვლევების შედეგები მეტყველებს იმის სასარგებლოდ, რომ პერორალურ მაკროლიდებს გააჩნია თერაპიული ეფექტი ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტებისთვის ფსევდომონებით ან მათ გარეშე.[79][80][81]
[ ]
სარგებელს მიეკუთვნება ამოსუნთქვის პირველ წამზე (FEV₁), ფორსირებული ამოსუნთქული მოცულობის მცირე გაუმჯობესება, ნახველის მოცულობის სემცირება და გამწვავებების სიხშირის დაქვეითება. მიუხედავად ამისა, აუცილებელია სიფრთხილის გამოჩენა.[82]
ბრონქოექტაზიის მქონე ზრდასრული პაციენტების ხანგრძლივვადიანად მაკროლიდის მკურნალობის ინდივიდუალური მონაცემების მეტა-ანალიზით გაკეთდა დასკვნა, რომ მაკროლიდები იწვევენ მნიშვნელოვან კლინიკურ გაუმჯობესებას თითოეულ პაციენტში, მათ შორის მათში, ვისთვისაც მაკროლიდები არ არის რეკომენდებული პირველი რიგის მკურნალობად, მაგ. წელიწადში 3-ზე ნაკლები გამწვავების მქონე პაციენტში ან Pseudomonas-ის ინფექციის მქონე პაციენტებში.[81]
ცისტურ ფიბროზთან კავშირის არმქონე ბროქოექტაზიის მქონე პაციენტებში, მაკროლიდებთან შედარებით, აზითრომიცინით გრძელვადიანი მკურნალობა დაკავშირებული იყო გამწვავების მნიშვნელოვნად დაბალ სიხშირესთან, ერითრომიცინზე უკეთესი მაჩვენებლებით.[83]
ანტიბიოტიკორეზისტენტობის განვითარების რისკის შემცირების ვარიანტია მაკროლიდების გრძელვადიანი შეჩერება ყოველწლიურად გარკვეული პერიოდის განმავლობაში, მაგალითად ზაფხულში.[78]
კოქრეინის მიმოხილვამ, რომელიც აფასებს წყვეტილი პროფილაქტიკური ანტიბიოტიკების ეფექტს ბრონქოექტაზიის სამკურნალოდ, აღმოაჩინა, რომ მოზრდილებში, რომლებსაც აქვთ ხშირი ინფექციები, გრძელვადიანი ანტიბიოტიკებით მკურნალობა 14-დღიანი ჩართვა/გამორთვის ინტერვალით ოდნავ ამცირებს ინფექციების სიხშირეს, მცირე განსხვავებებით მძიმე გვერდითი მოვლენების კუთხით. თუმცა, ანტიბიოტიკებისადმი რეზისტენტობა გაიზარდა.[84]
ნახველში მიკობაქტერიების აღმოჩენა ქმნის მაკროლიდებით მონოთერაპიის დაუყონებლივი შეწყვეტის საჭიროებას, რათა მინიმუმამდე იყოს დაყვანილი რეზისტენტობის განვითარების რისკი. მაკროლიდები ასოცირდება გულ-სისხლძარღვთა სიკვდილის რისკის ზრდასთან და სხვა სერიოზულ გვერდით მოვლენებთან იმ ადამიანებში, რომლებსაც არ აქვთ ბრონქეექტაზია, და არსებული მონაცემები ვერ გამორიცხავს მსგავს რისკს ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტებში.[79] სიფრთხილით გამოიყენეთ მაკროლიდების დანიშვნისას პაციენტებში, რომლებსაც ანამნეზში აქვთ გულის დაავადებები ან სხვა მდგომარეობები, რამაც შეიძლება გაზარდოს QT ინტერვალის გახანგრძლივების რისკი (ეს მოიცავს პაციენტებს, რომლებიც იღებენ სხვა პრეპარატებს, რომლებიც ახანგრძლივებს QT ინტერვალს ან იწვევს ელექტროლიტურ დისბალანსს). BTS გაიდლაინი გრძელვადიანი მაკროლიდების დანიშვნისას ზრდასრულებში რეკომენდაციას უწევს ეკგ-ს, რათა შეფასდეს QTc ინტერვალი თერაპიის დაწყებამდე და განმეორებით 1 თვის შემდეგ.[78] მოზრდილებს ასევე უნდა ჩაუტარდეთ ღვიძლის ფუნქციის ტესტები საწყის ეტაპზე, მაკროლიდების დაწყებიდან 1 თვის შემდეგ და შემდგომ ყოველ 6 თვეში ერთხელ თერაპიის დროს.[78] დოზები, სპეციფიკური მაკროლიდების ჩამონათვალი და თერაპიის ხანგრძლივობა (თვეების განმავლობაში, თუ განუსაზღვრელი ვადით) სრულად ჩამოყალიბებული ჯერაც არ არის. დოქსიციკლინი შეიძლება ჩაითვალოს ალტერნატივად, თუ პაციენტებს აქვთ მაკროლიდების აუტანლობა, ან თუ ისინი არაეფექტურია.[44] ამოქსიცილინი და ამოქსიცილინი/კლავულანატი ასევე ალტერნატიული ვარიანტებია.[44]
ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტების რესპირატორული ინფექციების გრძელვადიანი მკურნალობა ფთორქინოლონების გამოყენებით შესაძლებელია ახდენდეს ფილტვის აქტიური ტუბერკულოზის მასკირებას. ასეთი პაციენტების პოპულაციისთვის მნიშვნელოვანია ფხიზელი მიკობაქტერიული ეპიდზედამხედველობა.[10][85]
2018 წლის ნოემბერში, ევროპის წამლის სააგენტომ (EMA) დაასრულა სისტემურ და საინჰალაციო ფტორქინოლონებთან დაკავშირებული სერიოზული, უნარშემზღუდველი და პოტენციურად შეუქცევადი არასასურველი ეფექტების მიმოხილვა. ეს გვერდითი ეფექტები მოიცავს ტენდინიტს, მყესის გახევას, ართრალგიას, ნეიროპათიებს და სხვა ეფექტებს ძვალ-კუნთოვანი ან ნერვული სისტემის მხრივ. ამ მიმოხილვის შედეგად EMA იძლევა ფტორქინოლონების შეზღუდვის რეკომენდაციას, მხოლოდ სერიოზული ან სიცოცხლისათვის საშიში ბაქტერიული ინფექციების დროს გამოსაყენებლად.[86] აშშ-ის სურსათისა და წამლის სააგენტომ (FDA) გამოსცა გაფრთხილებები აორტის აშრევების, მნიშვნელოვანი ჰიპოგლიკემიის და ფსიქიური ჯანმრთელობის მხრივ არასასურველი ეფექტების გაზრდილი რისკის შესახებ იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ფთორქინოლონებს.[87][88]
საინჰალაციო ანტიბიოტიკები (მაგ. გენტამიცინი, ტობრამიცინი, კოლისტიმეტატი) მინიმუმ 1 თვის განმავლობაში კარგად გადაიტანება და შეიძლება მნიშვნელოვნად შეამციროს ბაქტერიული დატვირთვა და შეამციროს გამწვავების სიხშირე ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილ პაციენტებში.[89][90] ისინი დაკავშირებულია ბაქტერიების წინააღმდეგობის გაჩენასთან.[91]
საინჰალაციო ანტიბიოტიკების გამოყენებამდე მიზანშეწონილია ბაქტერიული მგრძნობელობის დადასტურება. საინჰალაციო ანტიბიოტიკების მიღებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
მუკოაქტიური აგენტი
მუკოაქტიური აგენტები მოიცავს მედიკამენტებს, რომლებმაც შეიძლება პირდაპირ იმოქმედონ სასუნთქი გზებიდან ლორწოს გაწმენდაზე.3 მედიკამენტები შეიძლება დაიყოს მათი მოქმედების რეჟიმის მიხედვით, მათ შორის ამოსახველებელი საშუალებები (რომლებიც შეიძლება ასტიმულირებდნენ და/ან იწვევდნენ ხველას), მუკოლიზურები (რომლებიც ათხელებენ ლორწოს), მუკოკინეტიკურები (რომელიც ზრდის მუკოცილიარულ კლირენსს) და მუკორეგულატორები (თრგუნავენ ლორწოს ჰიპერსეკრეციის მექანიზმებს).[44]
ნებულაიზირებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენება, როგორიცაა ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, ხელს უწყობს ლორწოს გაწმენდას ხველების გამოწვევით (ანუ ისინი არიან ამოსახველებელი საშუალებები). აეროზოლიზებული ჰიპერტონული მარილხსნარი, როგორც სჩანს, ამცირებს ანთებითი მედიატორების რაოდენობას, აუმჯობესებს ნახველის ბაქტერიოლოგიურ შემცველობას და ზრდის ცხოვრების ხარისხის მაჩვენებლებს.[92][93] რიგ შემთხვევებში ჰიპერტონული მარილხსნარი შესაძლოა იწვევედეს გულმკერდში მოჭერის შეგრძნებას და მსტვინავი ხიხინის გაჩენას. ჰიალურონის მჟავის დამატებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ამტანობა.[94] აეროზოლიზებული ჰიპეროსმოლარული აგენტების გამოყენებამდე აუცილებელია ბრონქოდილატატორების გამოყენება.
მანიტოლის კლინიკური სარგებლიანობა გაურკვეველია.[95][96] თუმცა მასშტაბური, რანდომიზებული კონტროლირებადი კვლევის მონაცემებით, იგი აღმოჩნდა უეფექტო გამწვავებების სიხშირის შესამცირებლად.[97][98]
[ ]
BTS-ის გაიდლაინები გვირჩევენ ჰუმიდიფიკაციას სტერილური წყლით ან ნორმალური ფიზიოლოგიური ხსნარით, ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში სასუნთქი გზების კლირენსის გასაადვილებლად.[44]
ბრონქოექტაზიის მქონე ბავშვებში და მოზარდებში არ არის რეკომენდებული მუკოაქტიური აგენტების რუტინული გამოყენება. ეს მოიცავს ადამიანის რეკომბინანტ დეზოქსირიბონუკლეაზას (rhDNase), ბრომჰექსინს, მანიტოლს და ჰიპერტონულ ფიზიოლოგიურ ხსნარს. შერჩეულ პაციენტებში უფრო მძიმე დაავადებით, შეიძლება განიხილებოდეს საინჰალაციო მანიტოლი ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარი, პირველი დოზის მიღება სამედიცინო მეთვალყურეობის ქვეშ. ამტანობის შემთხვევაში, მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის გამოყენებამ შეიძლება გააუმჯობესოს ცხოვრების ხარისხი და გაზარდოს ნახველის რაოდენობა. მანიტოლის ან ჰიპერტონული ფიზიოლოგიური ხსნარის ინჰალაციის წინ უნდა იქნას გამოყენებული ხანმოკლე მოქმედების ბრონქოდილატორი.[10]
ERS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს გრძელვადიანი მუკოაქტიური მკურნალობის შეთავაზებას (≥3 თვე) ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოდევნა და აწუხებთ ცხოვრების ცუდი ხარისხი, სადაც სიმპტომები არ კონტროლდება სასუნთქი გზების სტანდარტული კლირენსის მიდგომებით.[75] BTS-ის გაიდლაინები გვთავაზობს მუკოაქტიური მკურნალობის ტესტირებას ბრონქოექტაზიის მქონე მოზრდილებში, რომლებსაც უჭირთ ნახველის გამოყოფა.[44] ბრიტანეთის თორაკალური საზოგადოების გაიდლაინები ასევე გვთავაზობენ სასუნთქი გზების რეაქტიულობის პროვოკაციული ტესტის ჩატარებას, როდესაც პირველად ტარდება ინჰალაციური მუკოაქტიური მკურნალობა და წინასწარი მკურნალობის გათვალისწინებას ბრონქოდილატორით საინჰალაციო ან ნებულაიზირებული მუკოაქტიური მკურნალობის ჩატარებამდე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სავარაუდოა ბრონქოკონსტრიქცია.[44]
rhDNase, რომელიც არის მუკოლიზური საშუალება, არ არის რეკომენდებული ბრონქოექტაზის მქონე პაციენტებში, რადგან ის ზრდის ბრონქოექტაზის გამწვავების სიხშირეს.[44][75] თუმცა, სხვა მუკოლიზური საშუალებები შეიძლება სასარგებლო იყოს ზრდასრული პაციენტების სხვადასხვა ქვეჯგუფში. მათ შორისაა აცეტილცისტეინი, ერდოსტეინი, კარბოცისტეინი და ბრომჰექსინი.[44][99][100][101]
ინჰალაციური კორტიკოსტეროიდები
საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდების გამოყენებამ უჩვენა ნახველის 24 სთ-იანი მოცულობის შემცირების და გამწვავებების გაიშვიათების ეფექტი.[102] დიდი და ხანგრძლივი მხარდამჭერი კვლევები არ არსებობს და კორტიკოსტეროიდების ინჰალაცია არ არის რეკომენდებული პაციენტებში, რომლებსაც არ აქვთ სხვა ჩვენებები.[10][44][75][103] ასევე ფიქრობენ, რომ ინჰალაციურმა კორტიკოსტეროიდებმა შეიძლება გაზარდოს ინფექციის რისკი ბრონქოექტაზიის დროს, განსაკუთრებით არატუბერკულოზური მიკობაქტერიული ორგანიზმებით.[104] ამასთან, კორტიკოსტეროიდების პერორალურად მიღება რეკომენდებულია BTS- ით ბრონქებისექტაზიით და აქტიური ალერგიული ბრონქული ფილტვის ასპერგილოზით დაავადებულ პაციენტებში.[44] ევროპის რესპირატორული საზოგადოება მიგვითითებს, რომ საინჰალაციო კორტიკოსტეროიდები შეიძლება სასარგებლო იყოს ბავშვებში და მოზარდებში, რომელთაც აღენიშნებათ ბრონქოექტაზი და სასუნთქი გზების ეოზინოფილური ანთება.[10]
ბრონქოდილატორები
აეროზოლირებულ ბრონქოდილატორებს (მაგ. სალბუტამოლი) აძლევენ მუკოაქტიური აგენტებით თერაპიის დაწყებამდე, რაც აძლიერებს ამტანობას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ასთმა ან ფქოდი, თუმცა მათი გამოყენების მტკიცებულებები მწირია. ბრონქოდილატორებით მკურნალობა ბრონქოექტაზიის და თანამდევი ფქოდის ან ასთმის მქონე პაციენტებში უნდა განხორციელდეს ფქოდის ან ასთმის მკურნალობის შესახებ გაიდლაინების რეკომენდაციების მიხედვით.[10][44]
დაავადების სიმძიმის ქულა
ბრონქოექტაზიის სიმძიმის ინდექსი (BSI) არის კლინიკური შეფასების სისტემა, რომელიც დამტკიცებულია დიდ ბრიტანეთსა და ევროპაში, რომელიც შეიძლება გამოყენებული იყოს ქრონიკული დაავადების სიმძიმის კლასიფიკაციისთვის მსუბუქ, საშუალო სიმძიმის ან მძიმე ფორმებად ზრდასრულ პაციენტებში. ეს შესაძლოა დაგვეხმაროს პროგნოზის გაგებასა და მკურნალობის წარმართვაში. ბრონქოექტაზიის სიმძიმის ინდექსის მიერ გაანგარიშებულ ცვლადებში შედის ასაკი, სხეულის მასის ინდექსი, პროგნოზირებული ფორსირებული ამოსუნთქვის მოცულობა₁%, ჰოსპიტალიზაცია ბოლო 2 წლის განმავლობაში, ბოლო 12 თვის განმავლობაში გამწვავებების რაოდენობა, სამედიცინო კვლევების საბჭოს სუნთქვის უკმარისობის ქულა, ფსევდომონას კოლონიზაცია, კოლონიზაცია სხვა ორგანიზმებით და ა.შ. რადიოლოგიური სიმძიმე. ქულათა სხვა სისტემა, FACED, ასევე ხელმისაწვდომია, მაგრამ ის არ ითვალისწინებს გამწვავებებს, შესაბამისად ბრონქოექტაზიის სიმძიმის ინდექსი რჩება პრიორიტეტულ ქულათა სისტემად.[44][105][106][107]
გამწვავებების მკურნალობა
გამწვავებები ხშირად ვლინდება ხველის გაუარესების, ნახველის შეფერილობის შეცვლის, ნახველის მოცულობის ზრდის, ცხელების, და/ან ზოგადი სისუსტის სახით. ბავშვებში და მოზარდებში მწვავე გამწვავება შეიძლება განისაზღვროს, როგორც რესპირატორული სიმპტომების გაძლიერება (უპირატესად ხველა ნახველის მოცულობის გაზრდით ან მის გარეშე) 3 ან მეტი დღის განმავლობაში. იმუნოდეფიციტის მქონე ბავშვებისთვის და მოზარდებისთვის გამოიყენება უფრო მოკლე დრო. ბავშვები, რომლებსაც აქვთ დისპნოე და/ან ჰიპოქსია ნებისმიერი ხანგრძლივობით, უნდა ჩაითვალონ მძიმე გამწვავების მქონედ და საჭიროებენ სასწრაფო მკურნალობას.[10]
ანტიბიოტიკები წარმოადგენენ მკურნალობის ძირითად საყრდენს და ექვემდებარებიან შერჩევას სავარაუდო პათოგენების წინააღმდეგ მათი აქტიურობის გათვალისწინებით. სადაც შესაძლებელია, ანტიბიოტიკების არჩევანი უნდა ეფუძნებოდეს კულტურას და მგრძნობელობას ნახველის ნიმუშებიდან.[44] ვირუსულ ინფექციაზე ტესტირება უნდა განიხილებოდეს გამწვავების მქონე პაციენტებში, რადგან ვირუსულ ინფექციებს აქვთ როლი გამწვავებების წარმოშობაში.[44]
მოზრდილებისთვის, რომლებსაც არასდროს ჰქონიათ გამწვავება და არასოდეს ჰქონიათ P aeruginosa ნახველის კულტურებში, შესაბამისი საწყისი არჩევანი იქნება ანტიბიოტიკი Haemophilus influenzae-ს ან S aureus-ის საწინააღმდეგოდ, კულტურის შედეგებიდან გამომდინარე.[44]
მსუბუქი და საშუალო სიმძიმის ფონური დაავადების მქონე მოზრდილებში, რომელთაც P aeruginosa-ს დაბალი ალბათობა აქვთ, პერორალური ანტიბიოტიკოთერაპია მიზანშეწონილია. მსუბუქი ან ზომიერი ფონური დაავადების, Pseudomonas დადასტურებული (მაგრამ არა პირველი ან ახალი) ინფექციის და ბრონქოექტაზიის სიმპტომების გამწვავებების მქონე პაციენტებში ანტიბიოტიკები უნდა დავნიშნოთ Pseudomonas სახეობების მგრძნობელობების მიხედვით. ეს შეეხებოდა პაციენტებს, რომლებიც ქრონიკულად ინფიცირებულები არიან P aeruginosa-თი; P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაცია წარმოადგენს ერადიკაციული თერაპიის ჩვენებას. პერორალური თერაპიის ჩატარებისას მიზანშეწონილია ფთორქინოლონების მიმართ მგრძნობელობის დადასტურება.
ბრიტანეთის გულ-მკერდის საზოგადოების გაიდლაინები ბრონქოექტაზიის შესახებ მოიცავს გავრცელებული იმ მიკროორგანიზმების ჩამონათვალს, რომლებთანაც დაკავშირებულია ბრონქოექტაზიის გამწვავება პირველი და მეორე რიგის ანტიმიკრობულ მედიკამენტებთან ერთად. Streptococcus pneumoniae-სთვის, პერორალური ამოქსიცილინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით, ხოლო პერორალური დოქსიციკლინის გამოყენება შესაძლებელია მეორე რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ამოქსიცილინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით H influenzae-თვის, რომელიც ბეტა-ლაქტამაზაზე უარყოფითია, ხოლო მეორე რიგის მკურნალობად შესაძლოა გამოვიყენოთ დოქსიციკლინი და ციპროფლოქსაცინი. ბეტა-ლაქტამაზაზე დადებითი H influenzae-თვის პირველი რიგის მკურნალობის სახით რეკომენდებულია პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი, პერორალური დოქსიციკლინით და ციპროფლოქსაცინით მეორე რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი ასევე რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით Moraxella catarrhalis-თვის პერორალური კლარითრომიცინით, დოქსიციკლინით და ციპროფლოქსაცინით მეორე რიგის მკურნალობის სახით. მეთიცილინისადმი მგრძნობიარე S aureus-ისთვის (MSSA), ვარიანტები მოიცავს პერორალურ კლარითრომიცინს, დოქსიციკლინს და ამოქსიცილინს/კლავულანატს. მეთიცილინ-რეზისტენტული S aureus (MRSA)-თვის პირველი რიგის მკურნალობა მოიცავს დოქსიციკლინს, რიფამპიცინს და ტრიმეტოპრიმ/სულფამეთოქსაზოლს, ხოლო ლინეზოლიდს მეორე რიგის მკურნალობის სახით. კოლიფორმული მიკრობებისთვის, როგორიცაა Klebsiella და ენტერობაქტერი, პერორალური ციპროფლოქსაცინი რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით. პერორალური ციპროფლოქსაცინი ასევე რეკომენდებულია პირველი რიგის მკურნალობის სახით Pseudomonas aeruginosa-თვის.[44]
მსგავსი მონაცემების მქონე ამბულატორული პაციენტებისთვის მიზანშეწონილია მკურნალობა პერორალური ანტიბიოტიკებით (მაგ. ამოქსიცილინი, კლარითრომიცინი, ან ტრიმეთოპრიმ/სულფამეთოქსაზოლი) 14 დღის განმავლობაში. ბავშვებისა და მოზარდებისთვის, უპირატესი ემპირიული ანტიბიოტიკია პერორალური ამოქსიცილინი/კლავულანატი, მაგრამ, როგორც მოზრდილებში, ანტიბიოტიკი უნდა შეირჩეს სასუნთქი გზების კულტურისა და გადატანილი ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციების მიხედვით.[10]
მძიმე დაავადების ან რეზისტენტული ორგანიზმების (ტიპურად Pseudomonas) მქონე პაციენტებს სავარაუდოდ ესაჭიროებათ ინტრავენური ანტიბიოტიკები გამწვავებების დროს. P aeruginosa-ს კონტექსტში, ეს შეეხებოდა პაციენტებს, რომლებიც ქრონიკულად ინფიცირებულები არიან P aeruginosa-თი; P aeruginosa-ს პირველი ან ახალი იზოლაცია წარმოადგენს ერადიკაციული თერაპიის ჩვენებას. ინტრავენური ანტიბიოტიკები ასევე უნდა იყოს გათვალისწინებული, როდესაც პაციენტები განსაკუთრებით ცუდად არიან ან არ აქვთ პასუხი პერორალურ თერაპიაზე, რაც, ყველაზე სავარაუდოა P aeruginosa-ს მქონე პაციენტებში.[44] ადექვატური ინიციალური არჩევანი გულისხმობს ანტიბიოტიკებს, რომელთაც გააჩნიათ აქტივობა ბოლო კულტურის შედეგად მიღებული მიკროორგანიზმების წინააღმდეგ.
ცეფეპიმი შესაძლოა გამოვიყენოთ პაციენტებში რომლებსაც ფთორქინოლონების მიმართ რეზისტენტული Pseudomonas აღენიშნებათ. სხვა ინტრავენური ვარიანტები ზრდასრული პაციენტებისთვის, რომელთაც აქვთ P aeruginosa, არის ცეფტაზიდიმი, პიპერაცილინი/ტაზობაქტამი, აზტრეონამი და მეროპენემი. შესაძლოა საჭირო გახდეს კომბინირებული თერაპია ზოგიერთ პაციენტში, რომელსაც აქვს დადასტურებული P aeruginosa და შესაბამისი რეჟიმის არჩევის შესახებ რჩევა უნდა მოიძიოთ ინფექციონისტი სპეციალისტისგან.
ვანკომიცინი და ლიენზოლიდი შესაფერისია MRSA-ით დაავადებული ზრდასრული პაციენტებისთვის. გენტამიცინის გამოყენებისას აუცილებელია სიფრთხილე თირკმლის ფუნქციის და შრატში მედიკამენტის დონეების მჭიდრო მონიტორინგის პირობებში. შრატში მედიკამენტის დონეების მონიტორინგი აგრეთვე მოთხოვნილია ვანკომიცინის გამოყენებისას.
ინტრავენური ცეფტრიაქსონი არის შესაბამისი მეორე რიგის მკურნალობა H influenzae-ს მქონე ზრდასრული პაციენტებისთვის და მათთვის, ვისაც აქვს კოლიფორმები, როგორიცაა Klebsiella და Enterobacter.
მძიმე გამწვავებების მქონე ბავშვებს და ზრდასრულებს და/ან მათ, რომლებიც არ რეაგირებენ ორალურ ანტიბიოტიკებზე, სავარაუდოდ, დასჭირდებათ ანტიბიოტიკების ინტრავენური გამოყენება.[10] როგორც მოზრდილებში, ანტიბიოტიკი უნდა შეირჩეს სასუნთქი გზების კულტურისა და გადატანილი ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციების მიხედვით.[10]
გამწვავებების მკურნალობის პერიოდში, დაავადების ნებისმიერი ფორმის დროს, ძალიან მნიშვნელოვანია და საჭიროებს მეტი სიხშირით ჩატარებას სასუნთქი გზების სანაცია ლორწოვანი სეკრეტის ევაკუაციის მიზნით, ბრონქოდილატატორების დახმარებით ან მათ გარეშე. აუცილებლობას წარმოადგენს თანდართული ინფექციის პარალელური მკურნალობა. არ არსებობს მხარდამჭერი მტკიცებულება კორტიკოსტეროიდების სისტემური გამოყენების სასარგებლოდ დაავადების გამწვავებების მკურნალობის პროცესში მისი ზომიერი ან მძიმე ფორმით მიმდინარეობისას
თუ პაციენტი უკვე იღებს გრძელვადიან ანტიბიოტიკებს, მაგრამ განიცდის შემდგომი გაუარესებას, მაშინ ამ თემის ავტორი გირჩევთ გააგრძელოთ შემანარჩუნებელი ანტიბიოტიკი, თუ არ არსებობს მედიკამენტური ურთიერთქმედება, რომელიც ხელს უშლის მათ ერთდროულად მიცემას, ან თუ არსებობს ანტიბიოტიკებისადმი მგრძნობელობის მნიშვნელოვანი ცვლილებები.
უნდა აღინიშნოს, რომ ფთორქინოლონური ატიბიოტიკები, როგორიცაა ციპროფლოქსაცინი, დაკავშრებულია სერიოზულ, დამაინვალიდებელ და პოტენციურად შეუქცევად გვერდით ეფექტებთან სისტემატიურად მიღების ან ინჰალაციის შემთხვევაში. აღნიშნულ გვერდით ეფექტებს მიეკუთვნება ტენდინიტი, მყესების გაგლეჯა, ართრალგია, ნეიროპათიები, აორტის განშრევება, მნიშვნელოვანი ჰიპოგლიკემია, მენტალური ჯანმრთელობის გვედით ეფექტები და ძვალკუნთვანი ან ნერვული სისტემის სხვა ეფექტები.[86][87][88]
რეფრაქტერული შემთხვევების მკურნალობა
ქირურგიული რეზექცია განიხილება ლოკალიზებული დაავადების მქონე პაციენტებში, რომელთა სიმპტომები არ კონტროლდება ოპტიმალური მედიკმენტოზური დახმარებით:[44]
ეს მიზანშეწონილია ფილტვის 1 ან ორივე წილის მძიმე, ფოკალური დაავადების მქონე პაციენტებისთვის ანტიბიოტიკოთერაპიის არასაკმარისი ეფექტურობის შემთხვევებში. ბრონქოექტატული არეების სრული რეზექცია დაკავშრებულია უკეთეს შედეგებთან. ხანდაზმული ასაკი და თირკმლის უკმარისობა დაკავშირებულია პოსტოპერაციული გართულებების გაზრდილ სიხშირესთან.[108][109]
ქირურგიული ინტერვენცია შეიძლება ნაჩვენები იყოს მასიური ჰემოპტიზისის დროს და, შესაძლოა, ფოკალური არა-ტუბერკულოზური მიკობაქტერიის ან Aspergillus-ის სახეობების მკურნალობის დროს.
ქირურგია ოპერაცია იშვიათად ტარდება ბრონქოექტაზის მქონე ბავშვებში/მოზარდებში და განიხილება მხოლოდ მაშინ, როდესაც მაქსიმალური მედიკამენტური თერაპია წარუმატებელია და პაციენტის ცხოვრების ხარისხი სერიოზულად არის დაქვეითებული.[10] როგორც მოზრდილებში, სარგებელი უფრო დიდია, როდესაც დაავადება ლოკალიზებულია და არ არის განვითარებული პათოლოგიის გამო, რომელიც შესაძლოა განმეორდეს (მაგ., იმუნოდეფიციტი).
რესპირატორული უკმარისობის მკურნალობა
არაინვაზიური ვენტილაციის გამოყენების მტკიცებულებები ცოტაა, მაგრამ შესაძლოა გარკვეული სარგებელი ქონდეს პაციენტებისთვის, რომლებსაც მძიმე ვენტილატორული უკმარისობა აქვთ. სახლის პირობებში არაინვაზიური ვენტილაცია დატენიანებით უნდა ვიფიქროთ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ბრონქოექტაზია და ჰიპერკაპნიასთან დაკავშირებული სუნთვის უკმარისობა, განსაკუთრებით, სადაც ეს დაკავშირებულია სიმპტომებთან ან განმეორებით ჰოსჰიტალიზაციასთან. გრძელვადიანი ოქსიგენოთერაპია უნდა გავითვალისწინოთ ბრონქოექტაზიის და რესპირატორული უკმარისობის მქონე პაციენტებში, იმავე მნიშვნელობის კრიტერიუმების გამოყენებით ისევე, როგორც ფქოდის დროს.[44] ჟანგბადის სატურაცია ექვემდებარება მჭიდრო მონიტორინგს ჰიპერკაპნიული სუნთქვითი უკმარისობის პრევენციის მიზნით.
ფილტვის ტრანსპლანტაცია
ფილტვების ტრანსპლანტაციაზე უნდა გავაგზავნოთ ბრონქოექტაზიის მქონე 65 წლის ან უმცროსი პაციენტები, თუ მათი FEV₁ <30%-ია და კლინიკურად არასტაბილურნი არიან ან თუ მათ აქვთ სწრაფად პროგრესირებადი რესპირატორული დარღვევა მიუხედავად ოპტიმალური მედიკამტოზური მკურნალობის მიუხედავად.[44]
ფილტვის სუსტი ფუნქციონირებისას ბრონქოექტაზიის მქონე პაციენტები რაც შეიძლება ადრე უნდა გაიგზავნოს ტრანსპლანტაციაზე, ასევე მათ უნდა ქონდეთ შემდგომი დამატებითი ფაქტორები: მასიური ჰემოფტიზი, ფილტვების მძიმე მეორადი ჰიპერტენზია, ინტენსიურში გადაყვანა, ან რესპირატორული უკმარისობა (განსაკუთრებით, თუ საჭიროებს არაინვაზიურ ვენტილაციას).[44]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას