Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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apresentação inicial

1ª linha – corticosteroide ou imunossupressor

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apresentação inicial
1ª linha – 

corticosteroide ou imunossupressor

Os corticosteroides são considerados a base da terapia e são o tratamento inicial para todos os pacientes, a menos que haja contraindicação.[3]

Uma criança com síndrome nefrótica (SN) tinha cerca de 85% a 90% de chance de apresentar resposta completa à corticoterapia em 4-6 semanas.[2]​ Em adultos com doença de lesão mínima (DLM), a resposta aos corticosteroides pode demorar muito mais do que em crianças.[25][27]​​​​​

A duração do tratamento com corticosteroide em crianças no início da SN é debatida. É recomendável flexibilidade na duração do ciclo de tratamento inicial com corticosteroides (8 ou 12 semanas), dependendo da resposta da criança e das características clínicas.[3][28]​​​ Em adultos, o tratamento com corticosteroide em altas doses para DLM deve ser administrado por, no máximo, 16 semanas.[3]

Assegure a ingestão adequada de cálcio alimentar, ou inicie a suplementação de cálcio naqueles com ingestão inadequada, em todos os pacientes tratados com corticosteroides.[2][36]

Em pacientes com contraindicação a corticosteroides, um agente imunossupressor pode ser administrado para a terapia inicial, como ciclofosfamida ou um inibidor de calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo).[3]

Opções primárias

prednisolona: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas por 4-6 semanas, seguidos por 1.5 mg/kg uma vez ao dia em dias alternados por 4-6 semanas, máximo de 60 mg/dia (dose diária) ou 50 mg/dia (dose em dias alternados); adultos (dose padrão): 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 80 mg/dia; adultos (dose alternativa): 2 mg/kg por via oral em dias alternados por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 120 mg/dose

Opções secundárias

ciclofosfamida: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral por 12 semanas, dose máxima cumulativa de 168 mg/kg; adultos: 2 a 2.5 mg/kg/dia por via oral por 8 semanas

ou

ciclosporina: crianças: 4-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

tacrolimo: crianças: 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

associado a – dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

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associado a – 

dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A base do tratamento do edema é uma dieta com baixo teor de sal e avaliação do estado fluídico do paciente, com restrição de ingestão de líquidos se estiver com excesso de líquidos.[1][2]​

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.

Considerar – albumina e furosemida hipertônicas

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apresentação inicial
Considerar – 

albumina e furosemida hipertônicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da doença de lesão mínima, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[35]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida hipertônicas devem ser consideradas.[35]

A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[35]

A pressão arterial (PA) e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[35]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[35]

Opções primárias

albumina (humana): (25%) crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

furosemida: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – continue o corticosteroide oral ou substitua por corticosteroide intravenoso

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resposta parcial ao corticosteroide
associado a – 

continue o corticosteroide oral ou substitua por corticosteroide intravenoso

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Caso seja observada remissão parcial, pode-se considerar a continuação do corticosteroide oral ou a troca para um corticosteroide intravenoso em doses altas (por exemplo, metilprednisolona por 3 dias) por mais 2 semanas, pois alguns pacientes podem apresentar resposta tardia.[3][32]

Opções primárias

prednisolona: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas por 4-6 semanas, seguidos por 1.5 mg/kg uma vez ao dia em dias alternados por 4-6 semanas, máximo de 60 mg/dia (dose diária) ou 50 mg/dia (dose em dias alternados); adultos (dose padrão): 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 80 mg/dia; adultos (dose alternativa): 2 mg/kg por via oral em dias alternados por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 120 mg/dose

Opções secundárias

succinato sódico de metilprednisolona: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – imunossupressor

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resistente a corticosteroides
associado a – 

imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em crianças, a síndrome nefrótica (SN) será considerada resistente aos corticosteroides (SNSC) se não houver resposta completa ao corticosteroide em 4 semanas de tratamento.[3]​ SNRE é uma indicação para biópsia renal.[3][32]​​ É recomendável realizar teste genético para uma causa monogênica de SN, pois a imunossupressão pode não ser benéfica em alguns desses casos.[3][28]​​ O tratamento da SNRE em crianças melhorou na última década, mas continua sendo desafiador. A maioria dos pacientes não permanece livre de proteinúria e pode mostrar danos renais progressivos. Em crianças com uma forma não genética de SN, o tratamento com um inibidor de calcineurina, como ciclosporina ou tacrolimo, pode ser usado.[3][32]​​ Se a avaliação genética e/ou histopatológica não estiver disponível, o tratamento imunossupressor imediato com um inibidor de calcineurina pode ser iniciado.[32] Se não houver inibidores de calcineurina disponíveis, a ciclofosfamida pode ser usada.[32]​ Após iniciar o inibidor de calcineurina (ou ciclofosfamida), a dose do corticosteroide pode ser reduzida gradualmente até a descontinuação ou a menor dose possível.

A maioria dos estudos publicados sobre SNRE é com crianças, mas, na prática, o tratamento de SNRE é similar para adultos. Em adultos com doença de lesão mínima, apenas 50% apresentam resposta ao corticosteroide em 4 semanas, e 80% alcançam a remissão em 16 semanas.[25]​ Entre 10% e 20% dos adultos com doença de lesão mínima são resistentes a corticosteroide (definidos como ausência de resposta ao tratamento com corticosteroide por 16 semanas).[1][3]​​ É provável que a repetição da biópsia mostre lesões de glomeruloesclerose segmentar focal, o que reflete uma mudança patológica no ciclo da doença.[1][3][25]​​ Consulte Glomeruloesclerose segmentar focal.

Opções primárias

ciclosporina: crianças: 4-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

tacrolimo: crianças: 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

Opções secundárias

ciclofosfamida: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral por 12 semanas, dose máxima cumulativa de 168 mg/kg; adultos: 2 a 2.5 mg/kg/dia por via oral por 8 semanas

CONTÍNUA

recidiva pouco frequente

1ª linha – corticosteroides

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CONTÍNUA
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recidiva pouco frequente
1ª linha – 

corticosteroides

Define-se recidiva como sendo o reaparecimento de proteinúria por 3 dias ou mais com ou sem edema, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.[3]

Recidivas infrequentes (<2 recidivas por 6 meses até 6 meses após o início da doença ou <4 recidivas por 12 meses em qualquer período de 12 meses subsequente) podem ser tratadas com corticosteroides em crianças e adultos.[3]

Os pacientes que têm recidivas pouco frequentes recebem o mesmo tratamento da manifestação inicial, mas passam a tomar uma dose menor de corticosteroide quando a urina fica livre de proteínas por 3 dias. A dose do medicamento é reduzida ou mantida por 4 semanas ou mais, dependendo da história de recidivas do paciente e da incidência de efeitos adversos dos corticosteroides.

Opções primárias

prednisolona: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas por 4-6 semanas, seguidos por 1.5 mg/kg uma vez ao dia em dias alternados por 4-6 semanas, máximo de 60 mg/dia (dose diária) ou 50 mg/dia (dose em dias alternados); adultos (dose padrão): 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 80 mg/dia; adultos (dose alternativa): 2 mg/kg por via oral em dias alternados por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 120 mg/dose

associado a – dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

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CONTÍNUA
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recidiva pouco frequente
associado a – 

dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A base do tratamento do edema é uma dieta com baixo teor de sal e avaliação do estado fluídico do paciente, com restrição de ingestão de líquidos se estiver com excesso de líquidos.[1]​​​[2]​

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.

Considerar – albumina e furosemida hipertônicas

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CONTÍNUA
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recidiva pouco frequente
Considerar – 

albumina e furosemida hipertônicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da doença de lesão mínima, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[35]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida hipertônicas devem ser consideradas.[35] A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[35]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[35]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[35]

Opções primárias

albumina (humana): (25%) crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

furosemida: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Recidiva frequente

1ª linha – corticosteroides

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Recidiva frequente
1ª linha – 

corticosteroides

Recidiva é o reaparecimento de proteinúria (tira reagente ≥ 3+) por 3 ou mais dias com ou sem edema, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.[3]

Os pacientes com recidivas frequentes (≥2 episódios por 6 meses até 6 meses após o início da doença ou ≥4 recidivas por 12 meses em qualquer período subsequente de 12 meses) são tratados da mesma forma como na manifestação inicial, mas passam a tomar uma dose menor de corticosteroide quando a urina fica livre de proteína por 3 dias. A dose do medicamento é reduzida ou mantida por 4 semanas ou mais, dependendo da história de recidivas do paciente e da incidência de efeitos adversos dos corticosteroides.

Em crianças com SNSC que, subsequentemente, não apresentam resposta a corticosteroides, a biópsia renal é indicada.[3]

Opções primárias

prednisolona: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-3 doses fracionadas por 4-6 semanas, seguidos por 1.5 mg/kg uma vez ao dia em dias alternados por 4-6 semanas, máximo de 60 mg/dia (dose diária) ou 50 mg/dia (dose em dias alternados); adultos (dose padrão): 1 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 80 mg/dia; adultos (dose alternativa): 2 mg/kg por via oral em dias alternados por 4-16 semanas, retirar gradualmente ao longo de pelo menos 24 semanas após a remissão, máximo de 120 mg/dose

associado a – dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

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Recidiva frequente
associado a – 

dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A base do tratamento do edema é uma dieta com baixo teor de sal e avaliação do estado fluídico do paciente, com restrição de ingestão de líquidos se estiver com excesso de líquidos.[1][2]​

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.

Considerar – albumina e furosemida hipertônicas

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Recidiva frequente
Considerar – 

albumina e furosemida hipertônicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da doença de lesão mínima, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[35]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida devem ser consideradas.[35]​ A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[35]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[35]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[35]

Opções primárias

albumina (humana): (25%) crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

e

furosemida: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – imunossupressor

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Recidiva frequente
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efeitos adversos graves induzidos por corticosteroide
associado a – 

imunossupressor

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia poupadora de corticosteroide é indicada para pacientes com recidivas frequentes que desenvolvem efeitos adversos graves associados ao corticosteroide (por exemplo, deficit de crescimento, ganho de peso significativo, hipertensão, diabetes, osteoporose, preocupações comportamentais ou catarata).[3][28]

Idealmente, os agentes poupadores de corticosteroide são iniciados enquanto o paciente está em remissão com tratamento com corticosteroide e incluem os seguintes agentes: ciclofosfamida oral, micofenolato, rituximabe ou um inibidor de calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo).[2][3]​ Não há eficácia clara de um agente em relação a outro, e a decisão de uso baseia-se em questões como recursos, adesão, perfil de efeitos adversos e preferências do paciente.[3]​​[27][28]​​[34]​ Depois que os pacientes iniciam o agente poupador de corticosteroide, normalmente o corticosteroide é retirado gradualmente e suprimido, ou retirado gradualmente até a menor dose possível.

Os níveis de vitamina D devem ser avaliados em pacientes com doença de lesão mínima frequentemente recidivante e suplementação orientada pelo nível sérico.[2][3]

Opções primárias

ciclofosfamida: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral por 12 semanas, dose máxima cumulativa de 168 mg/kg; adultos: 2 a 2.5 mg/kg/dia por via oral por 8-12 semanas

ou

ciclosporina: crianças: 4-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

tacrolimo: crianças: 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

micofenolato de mofetila: crianças: 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral duas vezes ao dia por pelo menos 1 ano; adultos: 1000 mg por via oral duas vezes ao dia por pelo menos 1 ano

ou

rituximabe: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

dependente de corticosteroide

1ª linha – imunossupressor

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CONTÍNUA
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dependente de corticosteroide
1ª linha – 

imunossupressor

A terapia poupadora de corticosteroide é indicada para pacientes com dependência a corticosteroide (as recidivas ocorrem durante a retirada gradual do corticosteroide ou até duas semanas após a descontinuação).[3][28]

Idealmente, os agentes poupadores de corticosteroide são iniciados enquanto o paciente está em remissão com tratamento com corticosteroide e incluem os seguintes agentes: ciclofosfamida oral, micofenolato, rituximabe ou inibidores de calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo).[2][3]​ Não há eficácia clara de um agente em relação a outro, e a decisão de uso baseia-se em questões como recursos, adesão, perfil de efeitos adversos e preferências do paciente.[3]​​[27][28]​​[34]​ Depois que os pacientes iniciam os agentes poupadores de corticosteroide, normalmente o corticosteroide é retirado gradualmente e suprimido, ou retirado gradualmente até a menor dose possível.

Opções primárias

ciclofosfamida: crianças: 2 mg/kg/dia por via oral por 12 semanas, dose máxima cumulativa de 168 mg/kg; adultos: 2 a 2.5 mg/kg/dia por via oral por 8-12 semanas

ou

ciclosporina: crianças: 4-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

tacrolimo: crianças: 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por pelo menos 1 ano; adultos: 0.05 a 0.1 mg/kg/dia administrado em 2 doses fracionadas por 1-2 anos

Mais

ou

micofenolato de mofetila: crianças: 600 mg/metro quadrado de área de superfície corporal por via oral duas vezes ao dia por pelo menos 1 ano; adultos: 1000 mg por via oral duas vezes ao dia por pelo menos 1 ano

ou

rituximabe: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

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dieta com baixo teor de sal ± restrição de líquidos

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A base do tratamento do edema é uma dieta com baixo teor de sal e avaliação do estado fluídico do paciente, com restrição de ingestão de líquidos se estiver com excesso de líquidos.[1][2]​

A restrição de líquidos é equivalente ao débito diário mais as perdas de água insensíveis.

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dependente de corticosteroide
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albumina e furosemida hipertônicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Dependendo do estágio da doença de lesão mínima, da taxa de progressão de hipoproteinemia e dos níveis absolutos de pressão oncótica plasmática, a hipovolemia funcional pode se desenvolver, estimulando mecanismos hemostáticos e a retenção secundária de sódio.[35]

Na presença de anasarca maciça ou dificuldade respiratória significativa, albumina e furosemida hipertônicas devem ser consideradas.[35]​ A furosemida é administrada por via intravenosa com cada infusão de albumina para promover a diurese.[35]

A PA e o estado respiratório devem ser monitorados rigorosamente durante essas infusões, pois hipertensão, agravamento da dificuldade respiratória e hipercoagulabilidade podem ocorrer com diurese agressiva.[35]

Embora a terapia com albumina e diuréticos resulte na remoção de líquido e na perda de peso em crianças com síndrome nefrótica, esse efeito é temporário, a não ser que ocorra remissão de proteinúria.[35]

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albumina (humana): (25%) crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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