A morte em países desenvolvidos é rara, mas bem documentada, e ocorre principalmente devido a complicações infecciosas e trombóticas.[4]Gordillo R, Spitzer A. The nephrotic syndrome. Pediatr Rev. 2009;30:94-104.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19255123?tool=bestpractice.com
[5]Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet. 2003 Aug 23;362(9384):629-39.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12944064?tool=bestpractice.com
[37]International Study of Kidney Disease in Children. Minimal change nephrotic syndrome in children: deaths during the first 5 to 15 years' observation. Report of the International Study of Kidney Disease in Children. Pediatrics. 1984;73:497-501.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6709428?tool=bestpractice.com
No mundo em desenvolvimento, apesar das limitações das unidades terapêuticas, metade dos pacientes com síndrome nefrótica (SN) se beneficia de corticosteroides, mas foi demonstrado que a resistência a corticosteroides resulta em alta mortalidade.[38]Bhimma R, Adhikari M, Asharam K, et al. The spectrum of chronic kidney disease (stages 2-5) in KwaZulu-Natal, South Africa. Pediatr Nephrol. 2008;23:1841-1846.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18548285?tool=bestpractice.com
A falta de recursos, os encaminhamentos tardios e o alto custo da terapia renal substitutiva nesses países levam ao desfecho insatisfatório da doença renal crônica decorrente de todas as causas, incluindo SN e doença de lesão mínima (DLM).[38]Bhimma R, Adhikari M, Asharam K, et al. The spectrum of chronic kidney disease (stages 2-5) in KwaZulu-Natal, South Africa. Pediatr Nephrol. 2008;23:1841-1846.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18548285?tool=bestpractice.com
A remissão da proteinúria após a corticoterapia tem maior valor prognóstico que a histologia renal precisa em relação ao desfecho em longo prazo.
Transição para a idade adulta
A maioria das crianças supera a DLM e para de ter recidivas na adolescência, embora mais de 10% dos pacientes com SN sensível a corticosteroide iniciada na infância ainda apresentem recidivas na vida adulta.[2]Trautmann A, Boyer O, Hodson E, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2023 Mar;38(3):877-919.
https://link.springer.com/article/10.1007/s00467-022-05739-3
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36269406?tool=bestpractice.com
No entanto, a função renal pode ser normal, e a morbidade global é baixa.[39]Ruth EM, Kemper MJ, Leumann EP, et al. Children with corticosteroid-sensitive nephrotic syndrome come of age: long-term outcome. J Pediatr. 2005;147:202-207.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16126050?tool=bestpractice.com
A SN resistente a corticosteroide tem desfecho renal desfavorável, com 34% a 64% evoluindo para doença renal em estágio terminal (DRET) em 10 anos após o diagnóstico.[40]Hjorten R, Anwar Z, Reidy KJ. Long-term outcomes of childhood onset nephrotic syndrome. Front Pediatr. 2016;4:53.
https://www.frontiersin.org/journals/pediatrics/articles/10.3389/fped.2016.00053/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27252935?tool=bestpractice.com
A transição para um nefrologista de adultos é recomendada para todas as crianças que estão chegando à fase adulta.
Mesmo em adultos, a DLM tem prognóstico favorável, e mais de 80% dos pacientes alcançam a remissão com corticosteroides para o episódio inicial.[3]Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-276.
https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(21)00562-7/fulltext
No entanto, conforme observado em crianças, a maioria dos adultos que entram em remissão apresentará recidiva, precisando de imunossupressão de longo prazo, com morbidade significativa devido aos efeitos colaterais.[1]Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, et al. Minimal change disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Feb 7;12(2):332-45.
https://cjasn.asnjournals.org/content/12/2/332.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27940460?tool=bestpractice.com
Uma minoria dos adultos com DLM acaba desenvolvendo glomeruloesclerose segmentar focal, que pode causar uma eventual insuficiência renal.[1]Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, et al. Minimal change disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Feb 7;12(2):332-45.
https://cjasn.asnjournals.org/content/12/2/332.long
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27940460?tool=bestpractice.com
[3]Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 clinical practice guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4s):S1-276.
https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(21)00562-7/fulltext
Além disso, adultos com DLM costumam responder mais lentamente, com mais de 25% dos pacientes que respondem à terapia levando 3-4 meses ou mais para uma remissão completa.[25]Hogan J, Radhakrishnan J. The treatment of minimal change disease in adults. J Am Soc Nephrol. 2013 Apr;24(5):702-11.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23431071?tool=bestpractice.com