História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Incluindo diabetes malcontrolado com ou sem cetoacidose, transplante de medula óssea ou órgão sólido, doença do enxerto contra o hospedeiro, malignidade hematológica, corticoterapia, sobrecarga férrica, terapia quelante de ferro com desferroxamina, desnutrição, prematuridade em neonatos, queimaduras, inoculação traumática e inoculação por uso de drogas intravenosas.[7]
dor facial e no seio nasal
Apresentação comum na doença rino-órbito-cerebral. Geralmente, é uma manifestação da sinusite em associação com dor facial, dormência facial e, ocasionalmente, secreção nasal com sangue.[3]
dor nos olhos, visão turva
Apresentação comum na doença rino-órbito-cerebral. Resulta do comprometimento do nervo óptico ou da artéria óptica.
proptose
Comum na doença rino-órbito-cerebral. Acompanhada por quemose acentuada e oftalmoplegia. Associada à infiltração fúngica da órbita.[3]
paralisia de nervo craniano
Comum na doença rino-órbito-cerebral. O comprometimento de nervos cranianos é um sinal ominoso e indica invasão do sistema nervoso central. Oftalmoplegia geralmente resulta da disseminação de infecção não tratada dos tratos sinusais etmoides. Comprometimento do olho contralateral significa trombose do corpo cavernoso.
tosse seca, com ou sem dispneia
Geralmente, uma tosse seca (com ou sem dispneia), febre e dor torácica após transplante de células-tronco são sintomas comuns na mucormicose pulmonar.
No entanto, a causa mais comum, sobretudo em um paciente hematológico, é a aspergilose. Contudo, suspeite de mucormicose como causa da tosse caso não haja melhora, haja agravamento dos sintomas ou da aparência nos exames de imagem, e o paciente esteja sendo submetido a uma terapia adequada para aspergilose, com um medicamento não ativo contra os agentes da mucormicose.
nódulos cutâneos
Manifestação comum de mucormicose cutânea e disseminada.
Em geral, o comprometimento da pele na forma cutânea é uma doença localmente invasiva, que se espalha para tecidos moles, fáscias, músculos e até ossos, exigindo desbridamento extensivo para desfechos favoráveis. Essa profunda extensão ocorre em cerca de 44% dos pacientes com doença cutânea.[39] Geralmente se apresenta em pacientes imunocompetentes como resultado de inoculação traumática, curativos ou queimaduras.
Nódulos são mais comuns quando a pele está comprometida como parte da doença disseminada. A mortalidade pode ser >80% em doenças localmente muito invasivas em um hospedeiro imunocomprometido sem cirurgia extensiva.[3]
Outros fatores diagnósticos
comuns
febre
Comum na doença pulmonar, gastrointestinal e disseminada. A febre está ausente em cerca de metade dos casos de mucormicose rino-órbito-cerebral.[3]
celulite periorbital
Comum na doença rino-órbito-cerebral.[3][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Mucormicose periorbitalDa CDC Public Health Image Library (PHIL): Dr Thomas F. Sellers, Emory University [Citation ends].
secreção nasal viscosa, com coloração marrom escura-negra
Comum na doença rino-órbito-cerebral.[45]
deficits neurológicos motores/sensoriais focais e estado mental alterado
Trombose da artéria carótida interna pode causar deficits neurológicos e estado mental alterado.
escara necrótica
Sua presença na pele, palato ou cornetos nasais é comum nos estágios avançados da infecção. Deve-se à trombose do vaso pelos fungos invasores e o subsequente infarto do tecido. Ausência na doença precoce não descarta mucormicose.
Incomuns
hemoptise
Pode ser maciça e fatal. A morte geralmente resulta de disseminação, e não de insuficiência respiratória, em casos não tratados, exceto em hemoptise. A mortalidade geral é alta, de 50% a 70%, e é de >95% na doença disseminada.[3]
dor e distensão abdominal
Inespecíficas à mucormicose gastrointestinal, que é rara, exceto em pessoas extremamente desnutridas e neonatos prematuros.
hemorragia digestiva
Mucormicose pode causar ulceração e sangramento.
Enterocolite necrosante ocorre em neonatos prematuros.
Fatores de risco
Fortes
diabetes mellitus ± cetoacidose diabética
Aumento da incidência de mucormicose, especialmente doença rino-órbito-cerebral. O mecanismo de ação não é totalmente claro. A ausência de cetoacidose em um paciente diabético com sinusite não exclui mucormicose. Ao menos 50% dos pacientes diabéticos com mucormicose rino-órbito-cerebral não são cetoacidóticos.
neoplasia hematológica
Um fator de risco significativo para mucormicose em decorrência de desregulação imune causada pela doença e pelo tratamento.[29] Pacientes com leucemia, linfoma e síndromes mielodisplásicas geralmente costumam apresentar comprometimento da função fagocítica, defeitos na imunidade inata e rompimento das barreiras da mucosa, o que facilita a invasão fúngica.[29][30] A quimioterapia aumenta a suscetibilidade por induzir citopenias (por exemplo, neutropenia prolongada) e danos às mucosas, proporcionando um ponto de entrada para Mucorales. A sobrecarga de ferro causada por transfusões frequentes cria um ambiente favorável ao crescimento de fungos. Em consequência disso, a mucormicose é uma complicação grave e frequentemente fatal nessa população de pacientes, com taxas de mortalidade que variam de 40% a 80%.[31]
neutropenia
Neutrófilos adequados e funcionais são essenciais na destruição de Mucorales através de mecanismos oxidativos e não oxidativos. Por isso, pacientes com neutropenia apresentam um risco elevado de evoluir para mucormicose. O risco aumenta com o aumento da duração da neutropenia. A recuperação da contagem leucocitária com fator estimulador de colônias de granulócitos pode ajudar a melhorar os desfechos, mas o papel desses fatores de crescimento hematopoéticos na modificação da evolução clínica da mucormicose é pouco estudado.[32]
sobrecarga de ferro ou uso de desferroxamina
Estados de sobrecarga férrica e o uso de desferroxamina, mas não quelantes férricos de hidroxipiridinona (por exemplo, deferiprona, deferasirox), são fortes fatores de risco para o desenvolvimento de mucormicose. O ferro promove o crescimento do Rhizopus. Embora a desferroxamina seja um quelante férrico, ela age também como um xenosideróforo e aumenta a disponibilidade de ferro ao formar um complexo com ferro.[28]
Pacientes em diálise tratados com desferroxamina têm risco mais elevado que pacientes com função renal normal. Isso pode ser explicado pela meia vida prolongada da desferroxamina em pacientes com insuficiência renal.[28]
uso de corticosteroides
Corticosteroides apresentam efeitos pleiotrópicos sobre os macrófagos e neutrófilos, que prejudicam sua função fagocítica e aumentam a suscetibilidade dos pacientes tratados com corticosteroides à mucormicose. Corticosteroides interferem na capacidade das hifas de Rhizopus oryzae de induzir a produção de produtos fagocíticos tóxicos e atividade de metabólitos oxidativos.[33] No entanto, o mecanismo de ação permanece desconhecido.
transplantes hematopoéticos e de órgão sólido, doença do enxerto contra o hospedeiro
Quimioterapia de indução e corticosteroides causam comprometimento funcional e quantitativo de fagócitos, aumentando, assim, a suscetibilidade à mucormicose.
decomposição cutânea e de tecidos moles
O comprometimento da pele e/ou da barreira de tecidos moles como em inserção de cateter, incisões cirúrgicas e queimaduras é um portal de entrada para Mucorales, resultando em doença local invasiva, sobretudo em hospedeiro imunossuprimido. A inoculação traumática de esporos após acidentes ou lesões com veículo automotor pode também causar a doença em pacientes imunocompetentes.[18][34] O uso de substâncias ilícitas também aumenta o risco de inoculação de esporos.
desnutrição
Fracos
cirrose hepática
Relatos de casos mostraram que a mucormicose está associada com uma alta mortalidade em pacientes com cirrose hepática, apesar do tratamento agressivo da infecção.[36]
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