Abordagem

O manejo do meningioma requer uma abordagem diferenciada, adaptada aos sintomas, características clínicas e perfil tumoral de cada paciente.[46] Todos os pacientes devem ser avaliados por neurocirurgiões com experiência no tratamento do meningioma.

Em geral, a primeira decisão é observação ou tratamento. Se o paciente estiver sintomático ou tiver aumento do tumor documentado, indica-se o tratamento. Lesões incidentais assintomáticas podem ser monitoradas por observação em série com exames de imagem.[46]

Não há tratamentos médicos comprovados para o meningioma. As opções de tratamento primário incluem ressecção cirúrgica e radioterapia. A escolha da modalidade de tratamento se baseia no estado dos sintomas e no fato de o paciente ser um candidato adequado para cirurgia.

A ressecção cirúrgica possibilita o diagnóstico patológico e proporciona benefícios terapêuticos. Geralmente, é indicada uma abordagem cirúrgica aberta, pois o objetivo da cirurgia é remover todo o tumor, junto com a base dural e qualquer osso envolvido.[53][62] Abordagens de endoscopia transnasal podem ser usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela.[63] Melhora visual foi observada como superior em alguns estudos de remoção endonasal de meningiomas selares tubérculos, embora se observe uma taxa maior de vazamento do líquido cefalorraquidiano.[64]

O tratamento primário de meningiomas em pacientes mais jovens é a ressecção cirúrgica.[48] Uma análise baseada em dados individuais de pacientes indicou que a extensão da ressecção cirúrgica inicial foi o fator prognóstico independente mais forte para meningioma de crianças e adolescentes.[65]

A radioterapia pode ser feita com radioterapia estereotáxica fracionada (REF) ou radiocirurgia estereotáxica (RE), dependendo do tamanho do tumor e de sua proximidade com estruturas neurais fundamentais. Diretrizes consensuais sobre o delineamento dos volumes desejados para radioterapia de meningiomas foram publicadas.[66]

Assintomático ou incidental

Lesões assintomáticas ou incidentais podem ter seu crescimento monitorado antes de considerar o tratamento.[46] Meningiomas assintomáticos tratados conservadoramente podem crescer em até um terço dos pacientes ao longo de um período de 5 anos, embora a taxa de crescimento real tenha variado entre os estudos.[67][68][69] A maioria dos tumores com <2.5 cm tem uma evolução estável e não apresenta crescimento ao longo de um período de acompanhamento de 5 anos. Os achados que se correlacionam mais consistentemente com o crescimento do tumor são: hiperintensidade na imagem ponderada em T2; tumor com tamanho maior; e idade menor na apresentação. A calcificação do tumor tem sido um achado relativamente consistente em tumores que não exibem nenhum crescimento.[68][70][71][72][73][74][75]

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a realização anual de ressonância nuclear magnética (RNM) por 5 anos em caso de suspeita de meningiomas, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para pacientes com meningiomas não removidos, a National Comprehensive Cancer Network (NCCN) recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46] Em pacientes pediátricos sob observação, o Children’s Cancer and Leukemia Group recomenda exames de imagem de vigilância inicial dentro de 3 meses para meningiomas de qualquer grau.[48]

Os planos de exames de imagem em série devem ser adaptados ao caso de cada paciente, pois alguns meningiomas incidentais têm maior risco de crescimento. Lesões com edema de parênquima associado deverão também ser monitoradas rigorosamente se não forem tratadas. Novas ferramentas estão disponíveis para ajudar a identificar meningiomas incidentais com maior risco, tais como a calculadora IMPACT, que leva em consideração a idade do paciente, a capacidade funcional e as características radiológicas do tumor e fornece uma avaliação de risco de crescimento futuro.[76][77] IMPACT Calculator Opens in new window A calculadora IMPACT pode ser usada como base para estratégias de monitoramento.

Bom candidato a cirurgia: sintomático de qualquer tamanho

Para pacientes sintomáticos com meningiomas de qualquer tamanho, que sejam bons candidatos à cirurgia, o tratamento primário é a ressecção cirúrgica.[46][53]

Em tumores removidos incompletamente ou naqueles de grau superior ao grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS), a radioterapia pode ser considerada.[46][78] A ressecção subtotal associada a uma abordagem de RE pode ser preferida nos casos em que a ressecção cirúrgica estaria associada a um deficit neurológico inaceitável.[79] A REF pode também ser considerada como terapia adjuvante, principalmente em tumores residuais maiores ou naqueles que envolvem estruturas fundamentais, mas é menos preferível em pacientes mais jovens. Geralmente, é preferida em meningiomas que possam ser menos tolerantes a uma dose única e alta de radiação administrada por RE.

A radioterapia também pode ser usada como uma terapia primária em alguns locais de tumor, como o seio cavernoso, quando a morbidade associada decorrente de neuropatias cranianas é elevada com a tentativa de ressecção cirúrgica.[80][81][82]

Alguns grandes tumores podem ser considerados para embolização endovascular pré-operatória, para reduzir a vascularidade e auxiliar na ressecção do tumor.[46] Por causa do aumento do risco de possíveis complicações, a embolização pré-operatória não é recomendada para a maioria dos meningiomas.[53] No entanto, em determinados casos, em que haja preocupação de que o tumor seja altamente vascular, ela pode ser um adjuvante pré-operatório útil aos cuidados cirúrgicos.

Não candidato à cirurgia: sintomático e tamanho <3 cm

A observação não é o padrão de assistência para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para determinados pacientes, como em idosos.[53] A observação pode continuar enquanto o tumor permanecer estável em tamanho, embora ainda se deva considerar seriamente a cirurgia após uma conversa franca com o paciente e a família sobre os riscos e benefícios. As decisões relativas ao manejo devem ser diferenciadas, com base na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na presença de comorbidades.

Se for necessário tratamento em decorrência da progressão dos sintomas ou deterioração neurológica, a radiação com foco primário (seja por RE ou REF) é razoável.[53][79] Se o tumor evoluir, pode-se considerar a ressecção cirúrgica com REF utilizada em conjunto, caso a ressecção cirúrgica completa não seja possível.

Não candidato a cirurgia: sintomático e tamanho ≥3 cm

A observação não é o padrão de assistência para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para determinados pacientes, como em idosos.[53] A observação em série do tumor com RNM poderá ser realizada se o paciente tiver sintomas mínimos (que não progridem ou causam impacto significativo nas atividades da vida diária) e o tumor permanecer estável em tamanho. A ressecção cirúrgica pode ser necessária para reduzir o efeito de massa e de compressão crítica das estruturas neurais e, se necessária, será realizada com uma ressecção o mais completa possível. Ela poderá ser combinada com radioterapia adjuvante (RE ou REF) em casos de tumor residual irressecável.

Tumor recorrente ou progressivo após o tratamento inicial

Após o tratamento inicial do meningioma com ressecção cirúrgica e/ou radioterapia, os pacientes deverão ser monitorados regularmente. As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A EANO recomenda RNM anual por 5 anos para meningiomas de grau 1 da OMS, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para meningiomas de grau 1 e 2 da OMS, a NCCN recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois, a cada 6-12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46] Os meningiomas de grau 3 da OMS requerem monitoramento mais frequente; as diretrizes da EANO recomendam pelo menos a cada 3-6 meses.

As opções de tratamento para tumores recorrentes ou progressivos são limitadas. Deve-se considerar o encaminhamento de pacientes para centros que ofereçam ensaios clínicos sobre meningioma ou que tenham experiência neuro-oncológica na avaliação de terapias medicamentosas off-label direcionadas com justificativa biológica, pois não há atualmente terapias medicamentosas aprovadas.[46][83]

Para pacientes que são bons candidatos cirúrgicos, a cirurgia de resgate poderá ser realizada após o fracasso de tratamentos iniciais.[46] Essa opção deve ser combinada com radioterapia se o paciente não tiver sido inicialmente irradiado.[53] No entanto, uma nova irradiação poderá ser considerada em pacientes já tratados com essa modalidade. Centros especializados também podem oferecer braquiterapia intracraniana no momento da repetição da cirurgia.[84][85]

Se a cirurgia de resgate não for uma opção, pode-se considerar a radioterapia isolada. O tratamento com terapia sistêmica é indicado quando a radioterapia não é possível. Quando nenhum tratamento for clinicamente indicado em nenhum caso, é necessário recorrer a uma abordagem somente de observação.[46]

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