Etiologia

A maioria dos meningiomas é idiopática. Os fatores de risco conhecidos incluem história de radioterapia craniana ou exposição a raios X (de apenas 1-2 Gy). O meningioma é uma neoplasia secundária comum após o tratamento de cânceres infantis com radiação, com uma incidência estimada de aproximadamente 5% e um tempo mediano de desenvolvimento de 22 anos.[8][9][10][11] Pacientes que receberam uma dose de 24 Gy ou mais têm um risco 30 vezes maior de desenvolver meningioma.[9]

Há uma associação com histórias de câncer de tireoide ou de mama.[12][13][14] No entanto, uma revisão sistemática e uma metanálise não encontraram nenhuma razão de chances estatisticamente significativa de meningioma em pacientes do sexo feminino com câncer de mama.[15] Foi relatado aumento na incidência em mulheres expostas a tratamentos para fertilidade ou ciproterona e em indivíduos transgênero expostos a altas doses de estrogênio/progesterona, embora os mecanismos e a causalidade ainda não tenham sido determinados.[16][17][18][19] Síndromes genéticas raras estão associadas a meningiomas, mais comumente a neurofibromatose 2.[20]

Há uma possível relação com traumas cranioencefálicos prévios; no entanto, as evidências são fracas.[21][22][23]

Fisiopatologia

Acredita-se que os meningiomas se originem das células meningoteliais da camada aracnoide (células da camada externa da aracnoide).[24]​ Eles são tumores extramedulares que crescem a partir das meninges ao redor do cérebro e da coluna e podem também ocorrer nos ventrículos do cérebro ou em qualquer lugar ao longo da dura-máter, na abóbada intracraniana e ao longo do canal vertebral. À medida que crescem, os meningiomas podem causar compressão do cérebro e nervos ao redor, o que causa sintomas de efeito de massa como perda da visão causada por compressão do nervo óptico. Os meningiomas podem envolver o osso, produzindo hiperostose com crescimento ósseo visível em alguns casos e causando efeito de massa nas regiões afetadas (por exemplo, proptose).

Classificação

Classificação de meningiomas da Organização Mundial da Saúde (OMS) (5ª ed)[2]​​

A Classificação de Tumores do Sistema Nervoso Central da OMS foi revisada em 2021, para a 5ª edição, e foi o primeiro movimento para integrar características moleculares à graduação dos meningiomas.[3]​A graduação e classificação histopatológicas dos meningiomas permanece, em grande parte, inalterada, sendo a invasão cerebral um critério diagnóstico de meningiomas atípicos (de grau 2 pela OMS). Mutações no promotor TERT e perda homozigótica de CDKN2A/B foram agora incluídas como critérios independentes para meningiomas de grau 3 da OMS.

Grau 1:

  • Meningioma meningotelial

  • Meningioma fibroso (fibroblástico)

  • Meningioma transicional (misto)

  • Meningioma psamomatoso

  • Meningioma angiomatoso

  • Meningioma microcístico

  • Meningioma secretor

  • Meningioma rico em infiltrado linfoplasmocitário

  • Meningioma metaplásico

Grau 2 (atípico):

  • Meningioma cordoide

  • Meningioma de células claras

  • Mais de 4 a 19 mitoses por 10 campos de grande aumento

  • Invasão cerebral

  • Atipia celular, como laminação, necrose, hipercelularidade, proporção núcleo/citoplasma alta

Grau 3 (maligno):

  • Meningioma papilar

  • Meningioma rabdoide

  • 20 ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento

  • perda homozigótica de CDKN2A/B, mutação no promotor TERT, mutação BAP1

A classificação da OMS evoluiu para identificar mais características de alto risco dos meningiomas que conferem maior risco de recorrência Isso resultou em uma maior prevalência dos meningiomas atípicos; tradicionalmente eles representavam cerca de 5% dos casos, mas agora representam 20% a 35% de todos os casos.[4]

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal