Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

bom candidato cirúrgico

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observação

Antes de considerar o tratamento, lesões assintomáticas e incidentais podem ter o crescimento monitorado.[46] A maioria dos tumores <2.5 cm tem uma evolução estável e não apresenta crescimento ao longo de um período de acompanhamento de 5 anos.[69] Os achados que se correlacionam mais consistentemente com o crescimento do tumor são: hiperintensidade na imagem ponderada em T2; tumor com tamanho maior; e idade menor na apresentação. A calcificação do tumor tem sido um achado relativamente consistente em tumores que não exibem nenhum crescimento.[68][70][71][72][73][74][75]

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a realização anual de ressonância nuclear magnética (RNM) por 5 anos em caso de suspeita de meningiomas, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para pacientes com meningiomas não removidos, a National Comprehensive Cancer Network recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46] Em pacientes pediátricos sob observação, o Children’s Cancer and Leukemia Group recomenda exames de imagem de vigilância inicial dentro de 3 meses para meningiomas de qualquer grau.[48]

Os planos de exames de imagem em série devem ser adaptados ao caso de cada paciente, pois alguns meningiomas incidentais têm maior risco de crescimento. Lesões com edema de parênquima associado deverão também ser monitoradas rigorosamente se não forem tratadas.

Novas ferramentas estão disponíveis para ajudar a identificar os meningiomas incidentais de risco mais elevado, inclusive a calculadora IMPACT, que pode ser usada como base para estratégias de monitoramento.[76][77] IMPACT Calculator Opens in new window

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ressecção cirúrgica

A cirurgia deve ser considerada o tratamento de primeira escolha.[46][53]

Geralmente é indicada uma abordagem de cirurgia por via aberta. Abordagens de endoscopia transnasal podem ser usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela, mas uma revisão indicou que a extensão da ressecção pode ser melhor com as técnicas cirúrgicas abertas.[63] Melhora visual foi observada como superior em alguns estudos de remoção endonasal de meningiomas selares tubérculos, embora se observe uma taxa maior de vazamento do líquido cefalorraquidiano.[64]

A eficácia da cirurgia está relacionada à extensão da ressecção cirúrgica. A ressecção completa do tumor, da sua dura-máter e do anexo ósseo, juntamente com uma margem de dura-máter normal (>1 cm, se possível) deve ser realizada para diminuir a incidência de recorrência. Nos casos em que a ressecção cirúrgica está associada ao deficit neurológico inaceitável, deve-se considerar a ressecção subtotal e a radiocirurgia.

O risco de recorrência após a ressecção cirúrgica está relacionado diretamente à extensão da ressecção do tumor e ao grau da Organização Mundial da Saúde (OMS). O objetivo ideal é a remoção completa do tumor, seu anexo dural e uma margem da dura-máter normal. Se isso não for possível anatomicamente, a ressecção deverá ser realizada no tumor e seu anexo tão completamente quanto factível. Com tumores removidos incompletamente, ou naqueles de grau superior ao grau 1 da Organização Mundial da Saúde (OMS), a radioterapia pode ser usada como adjuvante à ressecção cirúrgica.[46][78] Não é uniforme, seja administrado após ressecção cirúrgica ou no crescimento de resíduos.

O tratamento primário de meningiomas em pacientes mais jovens é a ressecção cirúrgica.[48] Uma análise baseada em dados individuais de pacientes indicou que a extensão da ressecção cirúrgica inicial foi o fator prognóstico independente mais forte para meningioma de crianças e adolescentes.[65]

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radiocirurgia estereotáxica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radiocirurgia estereotáxica (RE) é uma técnica pela qual o tratamento com radiação de fração única ou hipofracionada de alta dose é oferecido com grande precisão para alvos pequenos, usando dispositivos especializados para liberação de radiação computadorizados.

A cirurgia poderá ser seguida com RE em pacientes nos quais a ressecção cirúrgica completa não for possível.[79] A radioterapia é também frequentemente administrada no pós-operatório após a ressecção cirúrgica completa de meningiomas de grau 2 e 3 da Organização Mundial da Saúde (OMS).

A radioterapia poderá ser usada como terapia primária em alguns sítios de tumor, como o corpo cavernoso, quando a morbidade associada decorrente de neuropatias cranianas for elevada com a tentativa de ressecção cirúrgica.[80][81][82]

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radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia estereotáxica fracionada (REF) envolve tratamentos com radiação multifracionada de baixa dose para alvos de qualquer tamanho, usando dispositivos especializados para liberação de radiação computadorizados.

Ela é principalmente utilizada no lugar da radiocirurgia estereotáxica (RE) em tumores de maiores dimensões ou que envolvem estruturas críticas, como o nervo óptico, que pode ser menos tolerante a uma dose única grande de radiação como aquela liberada pela RE. As taxas de controle de tumor que usam a radioterapia estereotáxica são comparáveis com as da RE, embora o fracionamento da dose requeira vários tratamentos nos pacientes. Apesar de essa opção terapêutica ser adjuvante em pacientes nos quais a ressecção cirúrgica completa não é possível, é preferível que os pacientes mais jovens não sejam irradiados usando REF. A radioterapia é também frequentemente administrada no pós-operatório após a ressecção cirúrgica completa de meningiomas de grau 2 e 3 da Organização Mundial da Saúde (OMS).

A radioterapia poderá ser usada como terapia primária em alguns sítios de tumor, como o corpo cavernoso, quando a morbidade associada decorrente de neuropatias cranianas for elevada com a tentativa de ressecção cirúrgica.[80][81][82]

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embolização endovascular pré-operatória

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Alguns grandes tumores também podem ser considerados para embolização endovascular pré-operatória, para reduzir a vascularidade e auxiliar na ressecção do tumor.[46] Por causa do aumento do risco de possíveis complicações, a embolização pré-operatória não é recomendada para a maioria dos meningiomas.[53] No entanto, em casos selecionados, em que os cirurgiões responsáveis pelo tratamento têm a preocupação de que o tumor seja altamente vascular, ela pode ser um adjuvante pré-operatório útil para o cuidado cirúrgico.

não candidato à cirurgia

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observação

Antes de considerar o tratamento, lesões assintomáticas e incidentais podem ter o crescimento monitorado.[46] A maioria dos tumores <2.5 cm tem uma evolução estável e não apresenta crescimento ao longo de um período de acompanhamento de 5 anos.[69] Os achados que se correlacionam mais consistentemente com o crescimento do tumor são: hiperintensidade na imagem ponderada em T2; tumor com tamanho maior; e idade menor na apresentação. A calcificação do tumor tem sido um achado relativamente consistente em tumores que não exibem nenhum crescimento.[68][70][71][72][73][74][75]

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a realização anual de ressonância nuclear magnética (RNM) por 5 anos em caso de suspeita de meningiomas, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para pacientes com meningiomas não removidos, a National Comprehensive Cancer Network recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46] Em pacientes pediátricos sob observação, o Children’s Cancer and Leukemia Group recomenda exames de imagem de vigilância inicial dentro de 3 meses para meningiomas de qualquer grau.[48]

Os planos de exames de imagem em série devem ser adaptados ao caso de cada paciente, pois alguns meningiomas incidentais têm maior risco de crescimento. Lesões com edema de parênquima associado deverão também ser monitoradas rigorosamente se não forem tratadas. Novas ferramentas estão disponíveis para ajudar a identificar os meningiomas incidentais de risco mais elevado, inclusive a calculadora IMPACT.[76][77] IMPACT Calculator Opens in new window

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radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

Se for tomada a decisão de tratar, deve-se considerar a radiocirurgia estereotáxica ou a radioterapia estereotáxica fracionada (REF).[53][79] As decisões relativas ao manejo são diferenciadas, com base na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na gravidade das comorbidades.

Essas duas modalidades de radiação utilizam uma técnica de estereotaxia para focar a radiação no tumor e poupar as estruturas circundantes normais. A REF é realizada de forma fracionada (por exemplo, muitos tratamentos, normalmente de 4-6 semanas) em vez de um tratamento único.

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ressecção cirúrgica

Caso seja tomada a decisão de tratar, a ressecção cirúrgica pode ser considerada como opção, principalmente se o tumor progredir. Mesmo os pacientes maus candidatos à cirurgia que estiverem muito sintomáticos podem precisar de cirurgia; as decisões relativas ao manejo são nuançadas, baseadas na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na gravidade das comorbidades.

O objetivo da cirurgia será uma ressecção completa. Se isso não for possível sem a indução de um novo deficit neurológico, será realizada uma ressecção subtotal com observação subsequente ou radiocirurgia estereotáxica.

Geralmente é indicada uma abordagem de cirurgia por via aberta. Abordagens de endoscopia transnasal têm sido usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela, mas uma revisão indicou que a extensão da ressecção pode ser melhor com as técnicas cirúrgicas abertas.[63] Melhora visual foi observada como superior em alguns estudos de remoção endonasal de meningiomas selares tubérculos, embora se observe uma taxa maior de vazamento do líquido cefalorraquidiano.[64]

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radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A radioterapia estereotáxica fracionada pode ser usada como terapia adjuvante nos casos em que o tumor não for ressecável sem se incorrer em um novo deficit e o tumor residual envolver estruturas sensíveis à radiação, como o nervo óptico, que não toleraria uma fração única e grande de radioterapia.

Também se costuma administrar radioterapia no pós-operatório após ressecção cirúrgica de meningiomas de grau 2 e 3.

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observação

A observação não é o padrão de assistência para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para determinados pacientes, como em idosos.[53]

A observação pode continuar enquanto o tumor permanecer estável em tamanho, embora ainda se deva considerar seriamente a cirurgia após uma conversa franca com o paciente e a família sobre os riscos e benefícios. As decisões relativas ao manejo devem ser diferenciadas, com base na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na presença de comorbidades.

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a realização anual de ressonância nuclear magnética (RNM) por 5 anos em caso de suspeita de meningiomas, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para pacientes com meningiomas não removidos, a National Comprehensive Cancer Network recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46]

Os planos de imagens em série devem ser personalizados ao caso de cada paciente. O intervalo de acompanhamento é reduzido caso o paciente desenvolva sintomas progressivos.

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ressecção cirúrgica

A ressecção cirúrgica pode ser necessária para reduzir o efeito de massa e de compressão crítica das estruturas neurais e, se necessária, será realizada com uma ressecção o mais completa possível.

Geralmente é indicada uma abordagem de cirurgia por via aberta. Abordagens de endoscopia transnasal têm sido usadas em tumores anteriores à base do crânio ou naqueles que afetam a região da sela, mas uma revisão indicou que a extensão da ressecção pode ser melhor com as técnicas cirúrgicas abertas.[63] Melhora visual foi observada como superior em alguns estudos de remoção endonasal de meningiomas selares tubérculos, embora se observe uma taxa maior de vazamento do líquido cefalorraquidiano.[64]

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radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A ressecção cirúrgica pode ser combinada com radioterapia adjuvante (radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada) em casos de tumores residuais irressecáveis.[86]

Costuma-se também administrar radioterapia no pós-operatório após a ressecção cirúrgica completa de meningiomas de grau 2 e 3.

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observação

A observação não é o padrão de assistência para tumores sintomáticos, mas pode ser considerada para determinados pacientes, como em idosos.[53]

A observação em série do tumor com ressonância nuclear magnética (RNM) poderá ser realizada se o paciente tiver sintomas mínimos (ou seja, que não progridem ou causam impacto significativo nas atividades da vida diária) e o tamanho do tumor permanecer estável. Se ocorrer deterioração neurológica, deve-se considerar tratamento. As decisões relativas ao manejo devem ser diferenciadas, com base na gravidade dos sintomas do paciente, na localização do tumor e na presença de comorbidades.

As orientações sobre a frequência de monitoramento variam. A European Association of Neuro-Oncology (EANO) recomenda a realização anual de exames de RNM por 5 anos em caso de suspeita de meningiomas, devendo-se dobrar esse intervalo depois desse período.[53] Para pacientes com meningiomas não removidos, a National Comprehensive Cancer Network recomenda uma RNM aos 3, 6 e 12 meses, depois a cada 6 a 12 meses por 5 anos e, a partir de então, a cada 1 a 3 anos, conforme indicação clínica.[46]

Os planos de imagens em série devem ser personalizados ao caso de cada paciente. O intervalo de acompanhamento é reduzido caso o paciente desenvolva sintomas progressivos.

CONTÍNUA

tumor recorrente ou progressivo após o tratamento inicial

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terapia de resgate

Deve-se considerar o encaminhamento de pacientes para centros que ofereçam ensaios clínicos sobre meningioma ou que tenham experiência neuro-oncológica na avaliação de terapias medicamentosas off-label direcionadas com justificativa biológica, pois não há atualmente terapias medicamentosas aprovadas.[46][83]

Para pacientes que são bons candidatos cirúrgicos, a cirurgia de resgate poderá ser realizada após o fracasso de tratamentos iniciais.[46] Essa opção deve ser combinada com radioterapia se o paciente não tiver sido inicialmente irradiado.[53] No entanto, uma nova irradiação poderá ser considerada em pacientes já tratados com essa modalidade. Centros especializados também podem oferecer braquiterapia intracraniana no momento da repetição da cirurgia.[84][85] Se a cirurgia de resgate não for uma opção, pode-se considerar a radioterapia isolada. O tratamento com terapia sistêmica é indicado quando a radioterapia não é possível. Quando nenhum tratamento for clinicamente indicado em nenhum caso, é necessário recorrer a uma abordagem somente de observação.[46]

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