Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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hemiplegia espástica

1ª linha – terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

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terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

Recomenda-se a terapia precoce (0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. A TO e a FT são direcionadas para o fortalecimento muscular, alongamento de músculos encurtados e atividades da coordenação, com ênfase nas atividades bimanuais dos membros superiores e no incentivo à simetria da marcha e da postura.[132]

As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento, como treinamento bimanual, terapia de movimento induzido por restrição (TMIR), treinamento direcionado a objetivos, treinamento de mobilidade e treinamento em esteira.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

Há algumas evidências de que as intervenções com exercícios e os programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à função, à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][135][136] Até mesmo em crianças incapazes de deambular, intervenções com exercícios em apenas 6 semanas podem melhorar a função motora grossa.[137]

A TMIR é uma abordagem de tratamento para crianças com PA hemiplégica que envolve restringir o uso do membro menos afetado (por exemplo, usar uma tala, manguito ou sling) e prática terapêutica intensiva do membro mais afetado. Uma revisão Cochrane concluiu que a TMIR foi mais eficaz para melhorar o desempenho bimanual e a capacidade unimanual em crianças com PC hemiplágica que o padrão de cuidados ou outras intervenções de baixa intensidade (por exemplo, TO), e foi tão eficaz quanto comparadores intensivos ou com dose correspondente (por exemplo, TO individualizada, terapia bimanual).[138]

A terapia combinada de constrição leve, atividade bimanual, treinamento de alcance com luva adesiva, treinamento sensorial motor graduado e educação dos pais foi eficaz em crianças com menos de 2 anos de idade e PC assimétrica. Essas abordagens terapêuticas evitam a privação sensorial que pode ocorrer em outras formas de terapia de restrição.[139][140]

O objetivo do treinamento da marcha mecanicamente assistido é ajudar as crianças com PC a andarem mais usando um equipamento como uma esteira, um treinador de marcha (um andador com rodas) ou um dispositivo de treinamento robótico. Uma revisão Cochrane concluiu que o treinamento da marcha mecanicamente assistido provavelmente melhore a velocidade da marcha (com ou sem suporte do peso corporal) e pode melhorar a função motora (com suporte do peso corporal). Houve algumas evidências de um maior efeito benéfico desse treinamento sem suporte do peso corporal, comparado com a caminhada no solo para melhorar a velocidade e a função. No entanto, a significância clínica dos resultados não está clara.[141]

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63][108]

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Considerar – órteses

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Considerar – 

órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser usadas para melhorar a função e manter a amplitude de movimento durante a caminhada ou as atividades com os membros superiores.[148][149][150][151]

O gesso é usado para corrigir a deformidade, enquanto a imobilização é usada para manter a correção e para evitar a recorrência. Imobilizadores funcionais (“braces”) e gesso também são usados para melhorar a função.

A espasticidade que não é bem tratada pode evoluir para uma contratura fixa, embora a gravidade da contratura e da deformidade tenda a ser menor em pacientes com hemiplegia do que naqueles com envolvimento mais global. As contraturas são prevenidas melhor por um programa domiciliar de exercícios de alongamento, combinado com um posicionamento apropriado para manter uma amplitude de movimento adequada. As contraturas fixas são tratadas por tala seriada e/ou fisioterapia intensiva. Quando atingida, a amplitude de movimentos é mantida por órteses ou imobilização.

A espasticidade que interfere na marcha pode ser tratada com uma órtese para corrigir o desvio da marcha. Deve-se ter cuidado para determinar a deficiência específica que provoca o desvio da marcha, visando garantir o uso da órtese mais apropriada. A flexão plantar excessiva pode necessitar de órteses tornozelo-pé para auxiliar a dorsiflexão durante a fase de balanço ou para evitar a flexão plantar excessiva durante a extensão.

Considerar – equipamentos adaptativos

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equipamentos adaptativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia é voltada para fornecer aos pacientes os equipamentos auxiliares necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Auxílio a caminhada, incluindo imobilizadores funcionais (“braces”), muletas e andadores. Pacientes com baixo controle do tronco podem usar um treinador de marcha, que também oferece estabilidade para o tronco e a pelve. As crianças com dificuldade em avançar os membros durante a fase de balanço podem usar uma órtese de marcha de reciprocação. Os treinadores de marcha e as órteses de reciprocação são usados normalmente com acompanhamento para fins terapêuticos e não são considerados auxílios de mobilidade independentes.

Para pacientes incapazes de deambular e com limitações na caminhada, auxílios de mobilidade como scooters, triciclos e automóveis especialmente adaptados, bem como equipamentos de posicionamento para cadeiras de roda elétricas e não elétricas, podem ser usados. A mobilidade de poder deve ser considerada desde cedo para promover a independência.

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida. Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Considerar – terapia farmacológica injetável

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terapia farmacológica injetável

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia injetável para espasticidade inclui toxina botulínica do tipo A.[63]​[109][110][111]​​[112][113] Fenol ou álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave se a toxina botulínica não estiver disponível, mas eles são menos eficazes e estão associados a mais efeitos adversos do que a toxina botulínica.[63][114]

A toxina botulínica do tipo A age localmente no músculo em que é injetada. Há um início tardio da ação de 1-2 dias; a consistência muscular é alterada no dia 10. Ela enfraquece temporariamente o músculo, mas, em seguida, ocorre a reinervação, responsável pela curta duração dos efeitos terapêuticos (normalmente 3-4 meses).

Os produtos com toxina botulínica do tipo A mostraram eficácia na melhora da espasticidade dos membros superiores (como um adjuvante à TO), na espasticidade dos membros inferiores, na marcha, na amplitude de movimento articular, na satisfação e na dor em crianças com PC.​[112][113][159]​

Os produtos de toxina botulínica tipo A são aprovados para uso em adultos com espasticidade de membros superiores e distonia cervical. A toxina onabotulínica A (toxina botulínica tipo A) e a toxina abobotulínica A (toxina botulínica tipo A) são aprovadas para espasticidade de membros superiores e inferiores causada por PC em crianças com 2 anos ou mais. A toxina incobotulínica A (toxina botulínica do tipo A) foi aprovada para o tratamento da sialorreia crônica em adultos e crianças com 2 anos de idade ou mais. A toxina onabotulínica A também é usada para sialorreia em adultos e crianças; no entanto, este uso é off-label e não existem esquemas de dosagem aprovados. A toxina botulínica do tipo B é aprovada em alguns países para o tratamento de distonia cervical e sialorreia crônica em adultos, mas não é amplamente utilizada na PC.

Podem ocorrer efeitos colaterais transitórios leves do produto de toxina botulínica tipo A com duração de 1 a 2 dias (erupção cutânea local, sintomas tipo gripe, constipação, fraqueza). Reações adversas raras, possivelmente relacionadas à dose, incluem desconforto respiratório e disfagia, embora uma relação causal direta com a toxina botulínica não tenha sido estabelecida.[112][113] O uso é contraindicado em crianças com comprometimento respiratório, disfagia grave ou presença de doença da junção neuromuscular (por exemplo, síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Ela não deve ser administrada com antibióticos aminoglicosídeos ou relaxantes musculares do tipo tubocarina. A toxina abobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade a qualquer forma de toxina botulínica ou à proteína do leite de vaca. A toxina incobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade à sucrose ou albumina.

Há algumas evidências de dano muscular e recuperação incompleta após o tratamento com toxina botulínica do tipo A, principalmente em modelos animais de prazo mais curto.[161][162] Seguindo os esquemas de dosagem recomendados, incluindo a repetição das injeções no máximo duas vezes por ano, junto com a colocação precisa da medicação por meio de ultrassonografia e/ou estimulação elétrica, são maneiras de minimizar os danos. Estudos sugerem que os humanos recuperam até 90% da força e do volume muscular pré-injeção em 1 ano e que as injeções devem ser acompanhadas por um programa de exercícios organizado para o fortalecimento muscular.[162]

É importante que os profissionais observem que as doses diferem para cada toxina botulínica do tipo A e que eles não são intercambiáveis.

Fenol e álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave quando a toxina botulínica tipo A não está disponível. O fenol é usado principalmente para nervos motores ou durante procedimentos cirúrgicos abertos, em que ramos dos nervos podem ser estimulados eletricamente para garantir que sejam exclusivamente motores, ou para flexão persistente do cotovelo. O fenol pode ser injetado por via percutânea usando ponto motor ou pelo método cirúrgico aberto. Use uma concentração ligeiramente superior para a aplicação percutânea em ponto motor. O fenol é contraindicado para nervos mistos ou sensoriais devido às possíveis disestesias. O álcool etílico, em concentrações mais baixas, atua como anestésico local; em concentrações mais altas ele desnatura proteínas indiscriminadamente.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

fenol: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

álcool etílico: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – cirurgia ortopédica

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Considerar – 

cirurgia ortopédica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para contraturas resistentes ou deformidades ósseas, a cirurgia ortopédica pode ser necessária. As metas da cirurgia são prevenir a deformidade progressiva e remover barreiras mecânicas ou anatômicas, a fim de maximizar a mobilidade e a função. Múltiplos procedimentos em evento cirúrgico único (ou seja, combinando várias cirurgias em um único evento cirúrgico) são recomendados a fim de minimizar o tempo de recuperação total, em vez da "cirurgia de aniversário" (um procedimento quase todos os anos).[63][181]

A cirurgia ortopédica é oferecida idealmente em clínicas especializadas em PC, onde todas as manifestações da condição de um paciente podem ser identificadas e priorizadas.

As transferências de tendão para melhorar a extensão do punho e dos dedos/polegar, juntamente com a liberação do primeiro espaço interdigital e a liberação da contratura de flexão, podem melhorar a função da mão. A fusão do punho para tratar a deformidade residual em flexão do punho é frequentemente procurada antes que o paciente comece a universidade ou entre no mercado de trabalho. Este procedimento também pode melhorar a funcionalidade como "mão auxiliar". Para questões de higiene, o alongamento do tendão e a imobilização funcional em longo prazo são geralmente suficientes. A liberação de contraturas também é considerada para facilitar o controle da posição da mão no espaço e evitar problemas de higiene. Se a deformidade for de longa duração, podem ser necessárias liberações mais extensas, incluindo liberação das cápsulas articulares. A liberação da contratura de pronação do antebraço e do flexor do cotovelo pode ser útil para a inclusão social do adolescente.

Displasia e deformidade do quadril são raras em pacientes com hemiplegia, mas não devem ser ignoradas.[85] Se possível, cirurgias para corrigir as contraturas em flexão do joelho e o tornozelo em equino devem ser adiadas até a adolescência para evitar a fraqueza, mas casos recalcitrantes irão necessitar de tratamento precoce. A osteotomia desrotadora femoral pode melhorar a mecânica e a aparência da marcha.

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1ª linha – terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

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terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

O tratamento da diplegia espástica depende da idade e do nível do sistema de classificação da função motora grossa (GMFCS) do paciente. Recomenda-se a terapia precoce (0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. A TO e a FT são direcionadas para o fortalecimento muscular, alongamento de músculos encurtados e atividades da coordenação, com ênfase nas atividades bimanuais dos membros superiores e no incentivo à simetria da marcha e da postura.[132]

As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento, como treinamento direcionado a objetivos, treinamento de mobilidade e treinamento em esteira.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

A participação em atividades físicas no mundo real é notavelmente difícil de medir nesse grupo, complicando a tentativa de se demonstrar a utilidade do exercício.[204][205] Há algumas evidências de que programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][206] Até mesmo em crianças incapazes de deambular, intervenções com exercícios em apenas 6 semanas podem melhorar a função motora grossa.[137]

O objetivo do treinamento da marcha mecanicamente assistido é ajudar as crianças com PC a andarem mais usando um equipamento como uma esteira, um treinador de marcha (um andador com rodas) ou um dispositivo de treinamento robótico. Uma revisão Cochrane concluiu que o treinamento da marcha mecanicamente assistido provavelmente melhore a velocidade da marcha (com ou sem suporte do peso corporal) e pode melhorar a função motora (com suporte do peso corporal). Houve algumas evidências de um maior efeito benéfico desse treinamento sem suporte do peso corporal, comparado com a caminhada no solo para melhorar a velocidade e a função. No entanto, a significância clínica dos resultados não está clara.[141]

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63]​[108]​​

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Considerar – órteses

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órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser usadas para melhorar a função e manter a amplitude de movimento durante a caminhada ou as atividades com os membros superiores.[148][149][150][151]

O gesso é usado para corrigir a deformidade, enquanto a imobilização é usada para manter a correção e para evitar a recorrência. Imobilizadores funcionais (“braces”) e gesso também são usados para melhorar a função.

A espasticidade que não é bem tratada pode evoluir para uma contratura fixa. As contraturas são prevenidas melhor por um programa domiciliar de exercícios de alongamento, combinado com um posicionamento apropriado para manter uma amplitude de movimento adequada. As contraturas fixas são tratadas por tala seriada e/ou fisioterapia intensiva. Quando atingida, a amplitude de movimentos é mantida por órteses ou imobilização.

A espasticidade que interfere na marcha pode ser tratada com uma órtese para corrigir o desvio da marcha. Deve-se ter cuidado para determinar a deficiência específica que provoca o desvio da marcha, visando garantir o uso da órtese mais apropriada. As órteses que limitam a dorsiflexão podem melhorar a estabilidade quando a fraqueza do flexor plantar for a causa primária; entretanto, também devem ser abordados outros agravantes, como contraturas em flexão do quadril ou do joelho e encurtamento de isquiotibiais, criando uma marcha em agachamento.

Considerar – equipamentos adaptativos

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equipamentos adaptativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia é voltada para fornecer aos pacientes os equipamentos e auxílios necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Auxílio a caminhada, incluindo imobilizadores funcionais (“braces”), muletas e andadores. Os pacientes que apresentam baixo controle do tronco ou marcha em tesoura persistentes podem usar um treinador de marcha, que também oferece estabilidade para o tronco e a pelve. As crianças com dificuldade em avançar os membros durante a fase de balanço podem usar uma órtese de marcha de reciprocação. Os treinadores de marcha e as órteses de reciprocação são usados normalmente com acompanhamento para fins terapêuticos e não são considerados auxílios de mobilidade independentes.

Para pacientes incapazes de deambular e com limitações na caminhada, auxílios de mobilidade como scooters, triciclos e automóveis especialmente adaptados, bem como equipamentos de posicionamento para cadeiras de roda elétricas e não elétricas, podem ser usados. A mobilidade de poder deve ser considerada desde cedo para promover a independência.

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida. Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Considerar – terapia farmacológica por via oral

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terapia farmacológica por via oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia farmacológica oral pode ter um papel a partir da metade da infância para espasticidade significativa que interfere na função e é a primeira linha de tratamento.[109] Não é usado para o manejo da PC espástica leve (por exemplo, sistema de classificação da função motora grossa [GMFCS] de nível I, II ou possivelmente III). A terapia farmacológica oral é eficaz em alguns pacientes, mas os efeitos adversos, como letargia, podem limitar a tolerabilidade.

Muitos dos medicamentos usados são ensaios cruzados provenientes da experiência clínica com epilepsia e outras condições.

Diazepam: útil para uso temporário em espasmos agudos, pós-cirúrgicos; entretanto, o paciente pode desenvolver dependência e ele deve ser descontinuado lentamente.

Tizanidina: um agonista alfa-2-adrenérgico com ação central. A função hepática deve ser monitorada devido ao risco de hepatotoxicidade.

Dantroleno: age perifericamente nas fibras musculares. A função hepática deve ser monitorada por causa da hepatotoxicidade reversível e, raramente, da hepatite fatal.

Baclofeno: pode potencializar convulsões.[207] A posologia deve ser ajustada em todas as faixas etárias até fazer efeito ou até que efeitos adversos apareçam.[208] A abstinência abrupta pode provocar convulsões e/ou psicose. A ausência de efeito após o tratamento por via oral não é uma contraindicação para tentar o baclofeno intratecal.

Opções primárias

diazepam: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-10 mg por via oral duas a quatro vezes ao dia

ou

tizanidina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-4 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 36 mg/dia

ou

dantroleno: crianças ≥5 anos de idade: 0.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguido por 0.5 mg/kg três vezes por 7 dias, depois 1 mg/kg três vezes ao dia por 7 dias, depois 2 mg/kg três vezes ao dia daí em diante, máximo de 400 mg/dia; adultos: 25 mg por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguidos por 25 mg três vezes ao dia por 7 dias, depois 50 mg três vezes ao dia por 7 dias, depois 100 mg três vezes ao dia daí em diante, máximo de 400 mg/dia

ou

baclofeno: crianças 2-7 anos de idade: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia; crianças ≥8 anos de idade: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 60 mg/dia; adultos: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia

Considerar – terapia farmacológica injetável

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terapia farmacológica injetável

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia injetável para espasticidade inclui toxina botulínica do tipo A.[63]​[109][110][111]​​[112][113] Fenol ou álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave se a toxina botulínica não estiver disponível, mas eles são menos eficazes e estão associados a mais efeitos adversos do que a toxina botulínica.[63][114]

A toxina botulínica do tipo A age localmente no músculo em que é injetada. Há um início tardio da ação de 1-2 dias; a consistência muscular é alterada no dia 10. Ela enfraquece temporariamente o músculo, mas, em seguida, ocorre a reinervação, responsável pela curta duração dos efeitos terapêuticos (normalmente 3-4 meses).

Os produtos com toxina botulínica do tipo A mostraram eficácia na melhora da espasticidade dos membros superiores (como um adjuvante à TO), na espasticidade dos membros inferiores, na marcha, na amplitude de movimento articular, na satisfação e na dor em crianças com PC.​[112][113] [159]

Os produtos de toxina botulínica tipo A são aprovados para uso em adultos com espasticidade de membros superiores e distonia cervical. A toxina onabotulínica A (toxina botulínica tipo A) e a toxina abobotulínica A (toxina botulínica tipo A) são aprovadas para espasticidade de membros superiores e inferiores causada por PC em crianças com 2 anos ou mais. A toxina incobotulínica A (toxina botulínica do tipo A) foi aprovada para o tratamento da sialorreia crônica em adultos e crianças com 2 anos de idade ou mais. A toxina onabotulínica A também é usada para sialorreia em adultos e crianças; no entanto, este uso é off-label e não existem esquemas de dosagem aprovados. A toxina botulínica do tipo B é aprovada em alguns países para o tratamento de distonia cervical e sialorreia crônica em adultos, mas não é amplamente utilizada na PC.

Podem ocorrer efeitos colaterais transitórios leves do produto de toxina botulínica tipo A com duração de 1 a 2 dias (erupção cutânea local, sintomas tipo gripe, constipação, fraqueza). Reações adversas raras, possivelmente relacionadas à dose, incluem desconforto respiratório e disfagia, embora uma relação causal direta com a toxina botulínica não tenha sido estabelecida.[112][113] O uso é contraindicado em crianças com comprometimento respiratório, disfagia grave ou presença de doença da junção neuromuscular (por exemplo, síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Ela não deve ser administrada com antibióticos aminoglicosídeos ou relaxantes musculares do tipo tubocarina. A toxina abobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade a qualquer forma de toxina botulínica ou à proteína do leite de vaca. A toxina incobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade à sucrose ou albumina.

Há algumas evidências de dano muscular e recuperação incompleta após o tratamento com toxina botulínica do tipo A, principalmente em modelos animais de prazo mais curto.[161][162] Seguindo os esquemas de dosagem recomendados, incluindo a repetição das injeções no máximo duas vezes por ano, junto com a colocação precisa da medicação por meio de ultrassonografia e/ou estimulação elétrica, são maneiras de minimizar os danos. Estudos sugerem que os humanos recuperam até 90% da força e do volume muscular pré-injeção em 1 ano e que as injeções devem ser acompanhadas por um programa de exercícios organizado para o fortalecimento muscular.[162]

É importante que os profissionais observem que as doses diferem para cada toxina botulínica do tipo A e que eles não são intercambiáveis.

Fenol e álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave quando a toxina botulínica tipo A não está disponível. O fenol é usado principalmente para nervos motores ou durante procedimentos cirúrgicos abertos, em que ramos dos nervos podem ser estimulados eletricamente para garantir que sejam exclusivamente motores, ou para flexão persistente do cotovelo. O fenol pode ser injetado por via percutânea usando ponto motor ou pelo método cirúrgico aberto. Use uma concentração ligeiramente superior para a aplicação percutânea em ponto motor. O fenol é contraindicado para nervos mistos ou sensoriais devido às possíveis disestesias. O álcool etílico, em concentrações mais baixas, atua como anestésico local; em concentrações mais altas ele desnatura proteínas indiscriminadamente.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

fenol: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

álcool etílico: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – técnicas neurocirúrgicas

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técnicas neurocirúrgicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O baclofeno intratecal diminui a espasticidade, melhora a resistência, o conforto e a facilidade de tratamento e reduz a fadiga e a dor.[118][166][167]

Antes da implantação da bomba de baclofeno intratecal, uma dose de teste é administrada por punção lombar e é considerada eficaz se as pontuações da escala de Ashworth modificada (EAM) diminuem em 1 ou mais pontos nos músculos mais afetados 2-4 horas após a aplicação. As doses da bomba são iniciadas em bolus e podem ser ajustadas de 10% a 15% em cada acompanhamento. Normalmente, se a primeira dose não surtir efeito, uma segunda dose com mais 25 microgramas pode ser administrada 24 horas depois.[168]

A abstinência do baclofeno pode ser causada por falha da bomba ou da bateria; falha em encher a bomba com medicamento antes da data de alarme programada; ou em caso de vazamento, desconexão ou ruptura do cateter. A abstinência pode resultar em espasticidade exagerada por efeito rebote, rabdomiólise e falência múltipla de órgãos. A condição pode lembrar uma disreflexia autonômica, sepse, hipertermia maligna e síndrome neuroléptica maligna.[172][173] Embora nem sempre leve à abstinência, a incidência relatada de complicações relacionadas ao cateter varia de 7% a 9%.[174][175] Microrrachaduras no cateter podem causar ocasionalmente subdose ou sobredose.[176]

A rizotomia dorsal seletiva (também chamada de rizotomia posterior seletiva) é um tratamento irreversível único para melhorar a espasticidade.[180] Ela não modifica outros fatores que podem impedir a marcha além da espasticidade. Os melhores candidatos para rizotomia dorsal seletiva são pacientes com controle motor seletivo voluntário preservado, músculos do tronco e da pelve fortes e bom equilíbrio dinâmico. A fraqueza pós-operatória é comum e os pacientes necessitam de fisioterapia agressiva e a longo prazo. As órteses tornozelo-pé são recomendadas no pós-operatório, por pelo menos 6 meses, para proteger os músculos flexores plantares contra a distensão excessiva.

Opções primárias

baclofeno intratecal: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – cirurgia ortopédica

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cirurgia ortopédica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para contraturas resistentes ou deformidades ósseas, a cirurgia ortopédica pode ser necessária. As metas da cirurgia são prevenir a deformidade progressiva e remover barreiras mecânicas ou anatômicas, a fim de maximizar a mobilidade e a função. Múltiplos procedimentos em evento cirúrgico único (ou seja, combinando várias cirurgias em um único evento cirúrgico) são recomendados a fim de minimizar o tempo de recuperação total, em vez da "cirurgia de aniversário" (um procedimento quase todos os anos).[63][181]

A cirurgia ortopédica é oferecida idealmente em clínicas especializadas em PC, onde todas as manifestações da condição de um paciente podem ser identificadas e priorizadas.

Os quadris devem ser rastreados a partir dos 3 anos de idade para detectar subluxação progressiva e, se necessário, reduzidos com liberações de tendão precoces (antes dos 5 anos).[184] A correção das deformidades rotacionais com osteotomia deve ser realizada entre os 3 e 7 anos. As cirurgias tardias são menos eficazes na prevenção ou redução de sequelas, como dor e luxação progressiva. Luxação de apresentação tardia (mais de 9 anos de idade) requer observação ou redução cirúrgica dependendo da forma do acetábulo e do tempo que passou desde a última vez que se soube a posição em que o quadril estava localizado. A apresentação no adulto depende dos sintomas: artroplastia de quadril, osteotomia ou ressecção para dor significativa; ou osteotomia extrema para posicionar a cabeça do fêmur longe do acetábulo.

A contratura em flexão do joelho ou o tornozelo em equino são aceitáveis em pacientes incapazes de deambular, exceto quando começam a interferir nos cuidados ou posicionamento. Nos pacientes que deambulam (sistema de classificação da função motora grossa [GMFCS] de nível I, II ou III), as liberações ou transferências de tendão no joelho ou tornozelo devem ser precedidas por um estudo da marcha, incluindo dados de EMG e cinemáticos. Quanto mais móvel o paciente, maior a probabilidade dos tendões serem transferidos e alongados em vez de liberados. O alongamento agressivo do tríceps sural em crianças pequenas com capacidade ambulatória deve ser evitado, pois pode contribuir para uma marcha em agachamento com o crescimento da criança.[189] Quando possível na diplegia, o sóleo permanece intacto, e somente a fáscia do gastrocnêmio é alongada.[189] A dorsiflexão excessiva também pode ser provocada pela hipermobilidade na articulação subtalar que exige estabilização. Contraturas significativas em flexão do joelho devem ser tratadas antes da adolescência para prevenir o desenvolvimento de uma marcha gravemente agachada.[191][192][193] Frequentemente, envolve osteotomias de extensão de encurtamento femoral distal com avanço dos tendões patelares.[191][194] A doença da alavanca ou o mau posicionamento do plano funcional de movimento do joelho ou tornozelo podem ser corrigidos com osteotomias rotacionais femoral ou tibial, ou ambas.

As deformidades do pé podem ser tratadas com cirurgia ortopédica, por causa da imprevisibilidade das forças deformantes.

Os membros superiores geralmente não estão significativamente envolvidas na diplegia, portanto, raramente são um grande problema, embora ocasionalmente uma liberação de contratura ou transferência de tendão seja indicada.

As anormalidades da coluna são menos comuns, e a cirurgia deve ser evitada até pelo menos os 7 ou 8 anos. Se a curvatura da coluna for significativa ou progressiva, a fusão cirúrgica pode ser indicada. Em geral, os dispositivos de fixação posterior são suficientes, embora a liberação anterior também seja necessária para deformidades graves.

quadriplegia espástica

1ª linha – terapia ocupacional/fisioterapia/fonoterapia

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quadriplegia espástica
1ª linha – 

terapia ocupacional/fisioterapia/fonoterapia

Metas realistas são estabelecidas pela avaliação das habilidades intelectuais e físicas e das demandas de energia do paciente. Na maioria dos casos de quadriplegia espástica, o foco está na melhora dos cuidados e do conforto, em vez da melhora na função.

Recomenda-se a terapia precoce (0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. Ela é direcionada ao fortalecimento muscular, alongamento de músculos encurtados e atividades da coordenação, com ênfase em atividades bimanuais dos membros superiores e no incentivo à simetria da postura.[132] As atividades em pé, em vez de sentadas ou ortostáticas com suporte, são incentivadas. A meta primária da terapia é alcançar a mobilidade independente. Isso pode ser obtido através da mobilidade no chão ou com andadores, cadeiras de rodas ou outros dispositivos assistivos.

As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

Há algumas evidências de que as intervenções com exercícios e os programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à função, à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][135][136] Até mesmo em crianças incapazes de deambular, intervenções com exercícios em apenas 6 semanas podem melhorar a função motora grossa.[137]

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63]​[108]​​

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Considerar – órteses

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quadriplegia espástica
Considerar – 

órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O gesso é usado para corrigir a deformidade, enquanto a imobilização é usada para manter a correção e para evitar a recorrência. Imobilizadores funcionais (“braces”) e gesso também são usados para melhorar a função.

A espasticidade que não é bem tratada pode evoluir para uma contratura fixa. As contraturas são prevenidas melhor por um programa domiciliar de exercícios de alongamento, combinado com um posicionamento apropriado para manter uma amplitude de movimento adequada. As contraturas fixas são tratadas por tala seriada e/ou fisioterapia intensiva. Quando atingida, a amplitude de movimentos é mantida por imobilização ou órteses.

No paciente ambulatorial, deve-se ter cuidado para determinar a deficiência específica que provoca o desvio da marcha, visando garantir o uso da órtese mais apropriada. As órteses tornozelo-pé podem fornecer estabilidade adicional para permitir caminhadas em curtas distâncias (sistema de classificação da função motora grossa [GMFCS] IV), para auxiliar na dorsiflexão durante a fase de balanço e evitar a flexão plantar excessiva durante a extensão. As órteses que limitam a dorsiflexão podem melhorar a estabilidade quando a fraqueza do flexor plantar for a causa primária.

Considerar – equipamentos adaptativos

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quadriplegia espástica
Considerar – 

equipamentos adaptativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia é voltada para fornecer aos pacientes os equipamentos e auxílios necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Em um subconjunto de pacientes capazes, a meta é a mobilidade independente e motorizada, com sistema de assento adaptado e um meio de comunicar as necessidades básicas. Alguns pacientes (normalmente com GMFCS nível IV) podem ser capazes de caminhar distâncias curtas usando dispositivos auxiliares, incluindo um andador e órteses; no entanto, andar raramente é o meio primário de mobilidade nessa população. Em pacientes com maior comprometimento, é necessária uma cadeira de rodas manual com sistema de assento para suporte postural, com ênfase nos cuidados e no conforto.

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida. Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Considerar – terapia farmacológica por via oral

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Considerar – 

terapia farmacológica por via oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia farmacológica oral pode ter um papel a partir da metade da infância para espasticidade significativa que interfere na função e é a primeira linha de tratamento.[109] Não é usado para o manejo da PC espástica leve (por exemplo, sistema de classificação da função motora [GMFCS] de nível I, II ou possivelmente III). A terapia farmacológica oral é eficaz em alguns pacientes, mas os efeitos adversos, como letargia, podem limitar a tolerabilidade.

Muitos dos medicamentos usados são ensaios cruzados provenientes da experiência clínica com epilepsia e outras condições.

Diazepam: útil para uso temporário em espasmos agudos, pós-cirúrgicos; entretanto, o paciente pode desenvolver dependência e ele deve ser descontinuado lentamente.

Tizanidina: um agonista alfa-2-adrenérgico com ação central. A função hepática deve ser monitorada devido ao risco de hepatotoxicidade.

Dantroleno: age perifericamente nas fibras musculares. A função hepática deve ser monitorada por causa da hepatotoxicidade reversível e, raramente, da hepatite fatal.

Baclofeno: pode potencializar convulsões.[207] A posologia deve ser ajustada em todas as faixas etárias até fazer efeito ou até que efeitos adversos apareçam.[208] A abstinência abrupta pode provocar convulsões, psicose. A ausência de efeito após o tratamento por via oral não é uma contraindicação para tentar o baclofeno intratecal.

Opções primárias

diazepam: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-10 mg por via oral duas a quatro vezes ao dia

ou

tizanidina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-4 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 36 mg/dia

ou

dantroleno: crianças ≥5 anos de idade: 0.5 mg/kg por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguido por 0.5 mg/kg três vezes por 7 dias, depois 1 mg/kg três vezes ao dia por 7 dias, depois 2 mg/kg três vezes ao dia daí em diante, máximo de 400 mg/dia; adultos: 25 mg por via oral uma vez ao dia por 7 dias, seguidos por 25 mg três vezes ao dia por 7 dias, depois 50 mg três vezes ao dia por 7 dias, depois 100 mg três vezes ao dia daí em diante, máximo de 400 mg/dia

ou

baclofeno: crianças 2-7 anos de idade: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 40 mg/dia; crianças ≥8 anos de idade: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 60 mg/dia; adultos: 5 mg por via oral três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 80 mg/dia

Considerar – terapia farmacológica injetável

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quadriplegia espástica
Considerar – 

terapia farmacológica injetável

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia injetável para espasticidade inclui toxina botulínica do tipo A.[63]​[109][110][111]​​[112][113] Fenol ou álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave se a toxina botulínica não estiver disponível, mas eles são menos eficazes e estão associados a mais efeitos adversos do que a toxina botulínica.[63][114]

A toxina botulínica do tipo A age localmente no músculo em que é injetada. Há um início tardio da ação de 1-2 dias; a consistência muscular é alterada no dia 10. Ela enfraquece temporariamente o músculo, mas, em seguida, ocorre a reinervação, responsável pela curta duração dos efeitos terapêuticos (normalmente 3-4 meses).

Os produtos com toxina botulínica do tipo A mostraram eficácia na melhora da espasticidade dos membros superiores (como um adjuvante à TO), na espasticidade dos membros inferiores, na marcha, na amplitude de movimento articular, na satisfação e na dor em crianças com PC.​[112][113][159]​

Os produtos de toxina botulínica tipo A são aprovados para uso em adultos com espasticidade de membros superiores e distonia cervical. A toxina onabotulínica A (toxina botulínica tipo A) e a toxina abobotulínica A (toxina botulínica tipo A) são aprovadas para espasticidade de membros superiores e inferiores causada por PC em crianças com 2 anos ou mais. A toxina incobotulínica A (toxina botulínica do tipo A) foi aprovada para o tratamento da sialorreia crônica em adultos e crianças com 2 anos de idade ou mais. A toxina onabotulínica A também é usada para sialorreia em adultos e crianças; no entanto, este uso é off-label e não existem esquemas de dosagem aprovados. A toxina botulínica do tipo B é aprovada em alguns países para o tratamento de distonia cervical e sialorreia crônica em adultos, mas não é amplamente utilizada na PC.

Podem ocorrer efeitos colaterais transitórios leves do produto de toxina botulínica tipo A com duração de 1 a 2 dias (erupção cutânea local, sintomas tipo gripe, constipação, fraqueza). Reações adversas raras, possivelmente relacionadas à dose, incluem desconforto respiratório e disfagia, embora uma relação causal direta com a toxina botulínica não tenha sido estabelecida.[112][113] O uso é contraindicado em crianças com comprometimento respiratório, disfagia grave ou presença de doença da junção neuromuscular (por exemplo, síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Ela não deve ser administrada com antibióticos aminoglicosídeos ou relaxantes musculares do tipo tubocarina. A toxina abobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade a qualquer forma de toxina botulínica ou à proteína do leite de vaca. A toxina incobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade à sucrose ou albumina.

Há algumas evidências de dano muscular e recuperação incompleta após o tratamento com toxina botulínica do tipo A, principalmente em modelos animais de prazo mais curto.[161][162] Seguindo os esquemas de dosagem recomendados, incluindo a repetição das injeções no máximo duas vezes por ano, junto com a colocação precisa da medicação por meio de ultrassonografia e/ou estimulação elétrica, são maneiras de minimizar os danos. Estudos sugerem que os humanos recuperam até 90% da força e do volume muscular pré-injeção em 1 ano e que as injeções devem ser acompanhadas por um programa de exercícios organizado para o fortalecimento muscular.[162]

É importante que os profissionais observem que as doses diferem para cada toxina botulínica do tipo A e que eles não são intercambiáveis.

Fenol e álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave quando a toxina botulínica tipo A não está disponível. O fenol é usado principalmente para nervos motores ou durante procedimentos cirúrgicos abertos, em que ramos dos nervos podem ser estimulados eletricamente para garantir que sejam exclusivamente motores, ou para flexão persistente do cotovelo. O fenol pode ser injetado por via percutânea usando ponto motor ou pelo método cirúrgico aberto. Use uma concentração ligeiramente superior para a aplicação percutânea em ponto motor. O fenol é contraindicado para nervos mistos ou sensoriais devido às possíveis disestesias. O álcool etílico, em concentrações mais baixas, atua como anestésico local; em concentrações mais altas ele desnatura proteínas indiscriminadamente.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

fenol: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

álcool etílico: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – técnicas neurocirúrgicas

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quadriplegia espástica
Considerar – 

técnicas neurocirúrgicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O baclofeno intratecal diminui a espasticidade, melhora a resistência, o conforto e a facilidade de tratamento e reduz a fadiga e a dor.[118][166][167]

Antes da implantação, uma dose de teste é administrada por punção lombar e é considerada eficaz se as pontuações da escala de Ashworth modificada diminuem em 1 ou mais pontos nos músculos mais afetados 2 a 4 horas após a aplicação. As doses da bomba são iniciadas em bolus e podem ser ajustadas de 10% a 15% em cada acompanhamento.

A abstinência do baclofeno pode ser causada por falha da bomba ou da bateria; falha em encher a bomba com medicamento antes da data de alarme programada; ou em caso de vazamento, desconexão ou ruptura do cateter. A abstinência pode resultar em espasticidade exagerada por efeito rebote, rabdomiólise e falência múltipla de órgãos. A condição pode lembrar uma disreflexia autonômica, sepse, hipertermia maligna e síndrome neuroléptica maligna.[172][173] Embora nem sempre leve à abstinência, a incidência relatada de complicações relacionadas ao cateter varia de 7% a 9%.[174][175] Microrrachaduras no cateter podem causar ocasionalmente subdose ou sobredose.[176]

A rizotomia dorsal seletiva (também chamada de rizotomia posterior seletiva) é um tratamento irreversível único para melhorar a espasticidade.[180] Ela não modifica outros fatores que podem impedir a marcha além da espasticidade. Os melhores candidatos para rizotomia dorsal seletiva são pacientes com controle motor seletivo voluntário preservado, músculos do tronco e da pelve fortes e bom equilíbrio dinâmico.

A fraqueza pós-operatória é comum e os pacientes necessitam de fisioterapia agressiva e a longo prazo. As órteses tornozelo-pé são recomendadas no pós-operatório, por pelo menos 6 meses, para proteger os músculos flexores plantares contra a distensão excessiva.

Opções primárias

baclofeno intratecal: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – cuidados para evitar úlceras por pressão

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quadriplegia espástica
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cuidados para evitar úlceras por pressão

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes incapazes de deambular correm risco de apresentar úlceras por pressão, e as medidas de prevenção apropriadas devem ser tomadas para evitar o desenvolvimento da úlcera por pressão.

Considerar – manejo multidisciplinar ortopédico

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quadriplegia espástica
Considerar – 

manejo multidisciplinar ortopédico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O objetivo da cirurgia para o tratamento de pacientes incapazes de deambular com tetraplegia espástica é a facilitação do cuidado e do conforto; por exemplo, confortável sentado em uma cadeira móvel, manual ou motorizada, com uma coluna vertebral equilibrada. Isso deve ser monitorado durante toda a infância. A cirurgia é realizada para prevenir deformidades progressivas e remover barreiras mecânicas ou anatômicas para maximizar a mobilidade e função. Múltiplos procedimentos em evento cirúrgico único (ou seja, combinando várias cirurgias em um único evento cirúrgico) são recomendados a fim de minimizar o tempo de recuperação total, em vez da "cirurgia de aniversário" (um procedimento quase todos os anos).[63][181]

A cirurgia ortopédica é oferecida idealmente em clínicas especializadas em PC, onde todas as manifestações da condição de um paciente podem ser identificadas e priorizadas.

Os quadris devem ser rastreados a partir dos 3 anos de idade para detectar subluxação progressiva e, se necessário, reduzidos com liberações de tendão precoces (antes dos 5 anos).[184] A correção das deformidades rotacionais com osteotomia deve ser realizada entre os 3 e 7 anos. As cirurgias tardias são menos eficazes na prevenção ou redução de sequelas, como dor e luxação progressiva. Luxação de apresentação tardia (mais de 9 anos de idade) requer observação ou redução cirúrgica dependendo da forma do acetábulo e do tempo que passou desde a última vez que se soube a posição em que o quadril estava localizado. A apresentação no adulto depende dos sintomas: artroplastia de quadril, osteotomia ou ressecção para dor significativa; ou osteotomia extrema para posicionar a cabeça do fêmur longe do acetábulo.

A contratura em flexão do joelho ou o tornozelo em equino são aceitáveis em pacientes que não deambulam, exceto quando começam a interferir nos cuidados ou posicionamento.

As deformidades do pé podem ser tratadas com cirurgia ortopédica, por causa da imprevisibilidade das forças deformantes. A capacidade de usar sapatos confortavelmente é o objetivo.

As transferências de tendão para melhorar a extensão do punho e dos dedos/polegar, juntamente com a liberação do primeiro espaço interdigital e a liberação da contratura de flexão, podem melhorar a função da mão. A fusão do punho para tratar a deformidade residual em flexão do punho é frequentemente procurada antes que o paciente comece a universidade ou entre no mercado de trabalho. Este procedimento também pode melhorar a funcionalidade como "mão auxiliar". Para questões de higiene, o alongamento do tendão e a imobilização funcional em longo prazo são geralmente suficientes. A liberação de contraturas também é considerada para facilitar o controle da posição da mão no espaço e evitar problemas de higiene. Se a deformidade for de longa duração, podem ser necessárias liberações mais extensas, incluindo liberação das cápsulas articulares. A liberação da contratura de pronação do antebraço e do flexor do cotovelo pode ser útil para a inclusão social do adolescente.

discinético

1ª linha – terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

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discinético
1ª linha – 

terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

Recomenda-se a terapia precoce (0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. Ela deve ter como objetivo coordenar os pontos fortes do paciente para otimizar a independência e a participação na escola, no trabalho e na comunidade. O objetivo é ensinar estratégias alternativas para a criança otimizar sua independência.

As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

Há algumas evidências de que programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][136]​​[206]​​ Até mesmo em crianças incapazes de deambular, as intervenções com exercícios de apenas 6 semanas parecem melhorar a função motora grossa.[137]

O objetivo do treinamento da marcha mecanicamente assistido é ajudar as crianças com PC a andarem mais usando um equipamento como uma esteira, um treinador de marcha (um andador com rodas) ou um dispositivo de treinamento robótico. Uma revisão Cochrane concluiu que o treinamento da marcha mecanicamente assistido provavelmente melhore a velocidade da marcha (com ou sem suporte do peso corporal) e pode melhorar a função motora (com suporte do peso corporal). Houve algumas evidências de um maior efeito benéfico desse treinamento sem suporte do peso corporal, comparado com a caminhada no solo para melhorar a velocidade e a função. No entanto, a significância clínica dos resultados não está clara.[141]

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63]​[108]​​ 

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Considerar – órteses

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discinético
Considerar – 

órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser usadas, embora os pacientes com distonia raramente tolerem imobilizadores funcionais (“braces”), devido à flutuação do tônus e da anormalidade de movimento.

Considerar – equipamentos adaptativos

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discinético
Considerar – 

equipamentos adaptativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia é voltada para fornecer aos pacientes os equipamentos e auxílios necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Auxílio a caminhada, incluindo imobilizadores funcionais (“braces”), muletas e andadores. Os pacientes com membros superiores funcionais, que necessitam de auxílio para equilíbrio e estabilidade, podem usar um andador padrão com rodas.

Para pacientes incapazes de deambular e com limitações na caminhada, auxílios de mobilidade como scooters, triciclos e automóveis especialmente adaptados, bem como equipamentos de posicionamento para cadeiras de roda elétricas e não elétricas, podem ser usados. A mobilidade de poder deve ser considerada desde cedo para promover a independência.

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida. Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Considerar – carbidopa/levodopa

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discinético
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com distonia
Considerar – 

carbidopa/levodopa

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma tentativa terapêutica com carbidopa/levodopa pode ser considerada para avaliar a distonia responsiva à dopamina (também conhecida como doença de Segawa), na qual os pacientes apresentam resposta dramática. Em muitos casos, a funcionalidade física completa, incluindo caminhar, correr, falar e escrever, é restaurada ou preservada.

O diagnóstico de distonia não é feito com um teste definitivo, mas por uma série de observações clínicas e avaliações bioquímicas específicas. Pode não ser possível definir a causa exata. Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia Opens in new window Alimentos com alto teor de proteína retardam a absorção desse medicamento.

Opções primárias

carbidopa/levodopa: crianças ≥3 meses de idade: 250 microgramas/kg por via oral duas a três vezes ao dia, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 1 mg/kg três vezes ao dia; adultos: 25/100 mg por via oral (liberação imediata) duas a três vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 200/2000 mg por dia

Mais

Considerar – terapia farmacológica por via oral

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discinético
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com distonia
Considerar – 

terapia farmacológica por via oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se houver uma resposta modesta à carbidopa/levodopa, o tratamento pode ser continuado e combinado com medicamentos por via oral, como diazepam ou triexifenidil.

A ausência de resposta à carbidopa/levodopa não prediz a resposta a outros medicamentos e uma tentativa de tratar a distonia de modo crônico, com medicamentos alternativos por via oral, deve ser considerada. Os medicamentos podem diminuir a discinesia em determinados pacientes. É possível combinar medicamentos para melhorar a resposta terapêutica, reduzindo ou minimizando os efeitos adversos.

Uma revisão sistemática concluiu que triexifenidil é possivelmente ineficaz para reduzir a distonia, melhorando a função motora e facilitando os cuidados em pacientes com distonia na PC; além disso, não há evidências de eficácia de benzodiazepínicos.[121] Uma revisão Cochrane concluiu que não há evidências suficientes sobre a eficácia de triexifenidil para pacientes com PC distônica.[122]

O triexifenidil é um agente antiparkinsoniano. É melhor tolerado por crianças que adultos. Use com cuidado em pacientes mais velhos. Os efeitos adversos limitam o uso em altas doses.

Opções primárias

diazepam: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-10 mg por via oral duas a quatro vezes ao dia

ou

triexifenidil: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 1 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 10 mg/dia administrados em 3-4 doses fracionadas

Considerar – terapia farmacológica injetável

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discinético
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com distonia
Considerar – 

terapia farmacológica injetável

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia injetável inclui a toxina botulínica do tipo A.

A toxina botulínica direcionada para músculos individuais diminui a força e a frequência das contrações distônicas e pode ser testada para melhorar a função (por exemplo, acessar um interruptor para mobilidade em cadeira de rodas ou comunicações de computador). Ela também facilita os cuidados. Há um início tardio da ação de 1-2 dias; a consistência muscular é alterada no dia 10. Ela enfraquece temporariamente o músculo, mas, em seguida, ocorre a reinervação, responsável pela curta duração dos efeitos terapêuticos (normalmente 3-4 meses).

Os produtos de toxina botulínica tipo A são aprovados para uso em adultos com espasticidade de membros superiores e distonia cervical. A toxina onabotulínica A (toxina botulínica tipo A) e a toxina abobotulínica A (toxina botulínica tipo A) são aprovadas para espasticidade de membros superiores e inferiores causada por PC em crianças com 2 anos ou mais. A toxina incobotulínica A (toxina botulínica do tipo A) foi aprovada para o tratamento da sialorreia crônica em adultos e crianças com 2 anos de idade ou mais. A toxina onabotulínica A também é usada para sialorreia em adultos e crianças; no entanto, este uso é off-label e não existem esquemas de dosagem aprovados. A toxina botulínica do tipo B é aprovada em alguns países para o tratamento de distonia cervical e sialorreia crônica em adultos, mas não é amplamente utilizada na PC.

Uma revisão sistemática concluiu que há evidências limitadas sobre a eficácia da toxina botulínica para distonia na PC, mas alguns estudos mostram resultados promissores para o tratamento dos membros superiores e músculos cervicais para pacientes com PC distônica.[121][123][124]

Podem ocorrer efeitos colaterais transitórios leves do produto de toxina botulínica tipo A com duração de 1 a 2 dias (erupção cutânea local, sintomas tipo gripe, constipação, fraqueza). Reações adversas raras, possivelmente relacionadas à dose, incluem desconforto respiratório e disfagia, embora uma relação causal direta com a toxina botulínica não tenha sido estabelecida.[112][113] O uso é contraindicado em crianças com comprometimento respiratório, disfagia grave ou presença de doença da junção neuromuscular (por exemplo, síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Ela não deve ser administrada com antibióticos aminoglicosídeos ou relaxantes musculares do tipo tubocarina. A toxina abobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade a qualquer forma de toxina botulínica ou à proteína do leite de vaca. A toxina incobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade à sucrose ou albumina.

Há algumas evidências de dano muscular e recuperação incompleta após o tratamento com toxina botulínica do tipo A, principalmente em modelos animais de prazo mais curto.[161][162] Seguindo os esquemas de dosagem recomendados, incluindo a repetição das injeções no máximo duas vezes por ano, junto com a colocação precisa da medicação por meio de ultrassonografia e/ou estimulação elétrica, são maneiras de minimizar os danos. Estudos sugerem que os humanos recuperam até 90% da força e do volume muscular pré-injeção em 1 ano e que as injeções devem ser acompanhadas por um programa de exercícios organizado para o fortalecimento muscular.[162]

É importante que os profissionais observem que as doses diferem para cada toxina botulínica do tipo A e que eles não são intercambiáveis.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – técnicas neurocirúrgicas

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CONTÍNUA
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discinético
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com distonia
Considerar – 

técnicas neurocirúrgicas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O tratamento neurocirúrgico é indicado para determinados pacientes, após as opções menos invasivas terem sido esgotadas. As opções incluem bomba de baclofeno intratecal e estimulação cerebral profunda (ECP).[121][125][128][129]

Estudos sobre o efeito do baclofeno intratecal em crianças e adultos jovens com PC discinética (sistema de classificação da função motora grossa [GMFCS] de níveis IV e V) encontraram melhoras na posição sentada, na comunicação, nas habilidades motoras finas e na escala de alcance de metas de tratamento individual.[126][127]

Antes da implantação da bomba de baclofeno intratecal, uma dose de teste é administrada por meio de punção lombar. As doses da bomba são iniciadas em bolus e podem ser ajustadas de 10% a 15% em cada acompanhamento. Normalmente, se a primeira dose não surtir efeito, uma segunda dose com mais 25 microgramas pode ser administrada 24 horas depois.[168]

A abstinência do baclofeno pode ser causada por falha da bomba ou da bateria; falha em encher a bomba com medicamento antes da data de alarme programada; ou em caso de vazamento, desconexão ou ruptura do cateter. A abstinência pode resultar em espasticidade exagerada por efeito rebote, rabdomiólise e falência múltipla de órgãos. A condição pode lembrar uma disreflexia autonômica, sepse, hipertermia maligna e síndrome neuroléptica maligna.[172][173] Embora nem sempre leve à abstinência, a incidência relatada de complicações relacionadas ao cateter varia de 7% a 9%.[174][175] Microrrachaduras no cateter podem causar ocasionalmente subdose ou sobredose.[176]

A ECP é o uso de estimulação elétrica por eletrodos colocados na porção posteroventral lateral do globo pálido interno para diminuir distúrbios do movimento extrapiramidais. Esse tratamento tem sido bem-sucedido em pacientes com distonia primária (ou genética), e algumas evidências sugerem que pode ser bem-sucedido em pacientes com distonia secundária.[121][128][129]

Opções primárias

baclofeno intratecal: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – terapia neuroléptica

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discinético
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com atetose
Considerar – 

terapia neuroléptica

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Podem ser tentados medicamentos por via oral, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[130]

Opções primárias

tetrabenazina: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

carbidopa/levodopa: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

diazepam: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

dantroleno: crianças e adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

atáxico

1ª linha – terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

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atáxico
1ª linha – 

terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

Recomenda-se a terapia precoce (0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. A terapia deve ser direcionada ao fortalecimento muscular (especialmente a musculatura proximal da pelve, escápula e tronco) e às atividades de coordenação e equilíbrio.

As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

Há algumas evidências de que as intervenções com exercícios e os programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à função, à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][135][136] Até mesmo em crianças incapazes de deambular, intervenções com exercícios em apenas 6 semanas podem melhorar a função motora grossa.[137]

O objetivo do treinamento da marcha mecanicamente assistido é ajudar as crianças com PC a andarem mais usando um equipamento como uma esteira, um treinador de marcha (um andador com rodas) ou um dispositivo de treinamento robótico. Uma revisão Cochrane concluiu que o treinamento da marcha mecanicamente assistido provavelmente melhore a velocidade da marcha (com ou sem suporte do peso corporal) e pode melhorar a função motora (com suporte do peso corporal). Houve algumas evidências de um maior efeito benéfico desse treinamento sem suporte do peso corporal, comparado com a caminhada no solo para melhorar a velocidade e a função. No entanto, a significância clínica dos resultados não está clara.[141]

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63]​[108]​​

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Considerar – órteses

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Considerar – 

órteses

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As órteses de membros inferiores não se mostraram efetivas ou bem toleradas em pacientes com PC atáxica e, em alguns casos, o uso pode limitar a capacidade do paciente em compensar distalmente a deficiência proximal.

Considerar – equipamentos adaptativos

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atáxico
Considerar – 

equipamentos adaptativos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A terapia é voltada para fornecer aos pacientes os equipamentos e auxílios necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Auxílio a caminhada, incluindo imobilizadores funcionais (“braces”), muletas e andadores. Os pacientes com membros superiores funcionais, que necessitam de auxílio para equilíbrio e estabilidade, podem usar um andador padrão com rodas. Para pacientes incapazes de deambular, auxílios de mobilidade como scooters, triciclos e automóveis especialmente adaptados, bem como equipamentos de posicionamento para cadeiras de roda elétricas ou não, podem ser usados. A mobilidade de poder deve ser considerada desde cedo para promover a independência.

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida. Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Os equipamentos adaptativos, como dispositivos com peso, utensílios modificados e auxílios para andar, podem compensar o baixo controle proximal que frequentemente contribui para a instabilidade em pacientes com PC atáxica. Equipamentos de proteção, como capacetes, podem ser usados para proteger os pacientes com propensão a quedas. Equipamentos como coletes com peso ou estímulos visuais podem fornecer um feedback sensorial adicional para melhorar a estabilidade e a segurança.

Considerar – terapia farmacológica para manejo de sintomas

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atáxico
Considerar – 

terapia farmacológica para manejo de sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Às vezes, a farmacoterapia pode ser usada para tratar os sintomas subjacentes, como tremor. Suporte emocional e medicamentos para tratar uma eventual depressão associada também devem ser considerados.

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