História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
presença de fatores de risco
Os fatores de risco principais incluem prematuridade, nascimentos múltiplos, doenças maternas (por exemplo, corioamnionite, infecções por TORCH (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples), doença tireoidiana, deficiência de iodo, distúrbios trombóticos), asfixia ao nascimento (em decorrência de descolamento de placenta, ruptura uterina, trabalho de parto prolongado/não progressão, parto instrumental), malformação cerebral, distúrbios metabólicos/genéticos, hiperbilirrubinemia grave, hemorragia periventricular, sepse neonatal, desconforto respiratório, meningite precoce, convulsões neonatais, exposição teratogênica, status socioeconômico baixo.
anormalidades precoces no movimento em geral
Os movimentos gerais anormais incluem movimentos síncronos limitados e persistentes antes dos 3 meses de idade (idade corrigida para bebês prematuros) e ausência de movimentos inquietos aos 3 a 4 meses de idade corrigida.[69]
escores de HINE anormais
O Exame Neurológico Infantil de Hammersmith (HINE) é uma ferramenta de exame neurológico para avaliar crianças entre 2 e 24 meses de idade 9idade corrigida para crianças prematuras). Escores anormais indicam PC.[78]
atraso no desenvolvimento motor
Marcos motores tardios frequentemente são fatores chave no diagnóstico. A avaliação de um potencial atraso nos marcos do desenvolvimento deve usar a idade corrigida para crianças de até 2 anos nascidas prematuras.[56][73]
Geralmente, as crianças sentam sem apoio aos 6 meses de idade, engatinham aos 9 meses, caminham entre 12 e 18 meses e usam as escadas como um adulto (degrau por degrau) aos 3 anos.
Os níveis I a V do sistema de classificação da função motora grossa (GMFCS) variam de deficiência leve das capacidades motoras avançadas a total dependência para mobilidade e realização das atividades diárias.
Os membros superiores na paralisia cerebral (PC) requerem esquemas de classificação próprios. Revisões incentivam o uso do sistema de classificação da habilidade manual (MACS)[9] Manual Ability Classification System Opens in new window e do método in-house.[103]
atraso no desenvolvimento da fala
Normalmente, as crianças falam frases curtas aos 2 anos de idade. Um atraso no desenvolvimento da fala pode refletir atraso motor ou deficiência intelectual.
A avaliação de um potencial atraso nos marcos do desenvolvimento deve usar a idade corrigida para crianças de até 2 anos nascidas prematuras.[56][73]
O atraso da fala é mais prevalente nas crianças com comprometimento corporal total.
atraso no desenvolvimento cognitivo/intelectual
Comprometimento cognitivo é observado em 40% dos pacientes com PC. A deficiência intelectual é mais comum em pacientes com comprometimento motor mais grave (níveis IV e V de GMFCS).
retenção dos reflexos primitivos
Os reflexos e reações que representam fatores prognósticos desfavoráveis para o desenvolvimento da marcha independente incluem a retenção dos reflexos cervicais tônicos assimétrico e simétrico, retenção do reflexo de Moro, retenção do reflexo de estiramento cervical e a presença de reflexo de apoio plantar dos membros inferiores.
O diagnóstico de PC pode ser feito aos 6 meses de idade (idade corrigida para bebês prematuros) com até 98% de sensibilidade usando a Avaliação de Prechtl dos movimentos generalizados (GMs), o Exame Neurológico Infantil de Hammersmith (HINE) e a neuroimagem.[77][78][79]
ausência de reflexos apropriados para a idade
A ausência de reação de paraquedas e do reflexo de posicionamento dos pés são fatores prognósticos desfavoráveis para o desenvolvimento da marcha independente.[82]
O diagnóstico de PC pode ser feito aos 6 meses de idade (idade corrigida para bebês prematuros) com até 98% de sensibilidade usando a Avaliação de Prechtl dos movimentos generalizados (GMs), o Exame Neurológico Infantil de Hammersmith (HINE) e a neuroimagem.[77][78][79]
espasticidade/clônus
A espasticidade normalmente se desenvolve após o segundo ano de vida e manifesta-se quando a criança tenta realizar atividades. Ela é confirmada por uma resistência velocidade dependente ao movimento passivo, reflexos tendinosos profundos aumentados e clônus.
A espasticidade pode estar acompanhada pelo “sinal do canivete”, no qual a resistência ao movimento passivo diminui bruscamente.
deficiência seletiva do controle motor voluntário
Uma incapacidade de movimentar articulações isoladas, sem o movimento obrigatório de articulações não agonistas pode ser avaliada por testes como a avaliação de controle seletivo dos membros inferiores (SCALE).[84]
Comum para PC espástica.
marcha digitígrada/hiperextensão do joelho
A flexão plantar excessiva em pacientes com hemiplegia espástica pode se manifestar pela marcha digitígrada unilateral na criança menor ou hiperextensão do joelho na criança maior ou no adulto.
Na criança com diplegia espástica, a marcha digitígrada pode ser observada.
marcha em tesoura
A espasticidade do adutor do quadril ou dos isquiotibiais mediais pode se manifestar como "marcha em tesoura" (cruzamento das pernas) durante as atividades em pé. A rotação interna do fêmur ou da tíbia também pode mimetizar a marcha em tesoura.
marcha em agachamento
A dorsiflexão excessiva causada por flexores plantares fracos, contraturas em flexão do quadril ou do joelho, encurtamento dos isquiotibiais ou uma combinação desses fatores contribui para a marcha em agachamento em pacientes com diplegia espástica.
contraturas
As contraturas ou deformidades progressivas ocorrem durante os períodos de crescimento rápido e podem se desenvolver a partir dos 5 anos de idade. As contraturas fixas não são alteradas pelo sono ou anestesia.
A gravidade da contratura e da deformidade costuma ser menor em pacientes com hemiplegia, em comparação às que apresentam comprometimento mais global; a displasia e a deformidade do quadril são raras na hemiplegia, mas não devem ser ignoradas.[85]
Os pacientes com diplegia espástica têm comprometimento bilateral, com maior envolvimento dos membros inferiores que dos superiores.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fraqueza muscular
Comum em todos os subtipos de PC.
instabilidade/luxação articular
Mais comum com o aumento da espasticidade.
Incomuns
distonia
Contrações musculares sustentadas e involuntárias resultando em posturas retorcidas e anormais.
coreia
Movimentos rápidos, involuntários, espasmódicos e fragmentados. O tônus é geralmente diminuído, mas flutuante.
atetose
Movimentos mais lentos, de contorção, em constante alteração.
ataxia
Envolve perda de coordenação muscular, com força e ritmo anormais, bem como perda de precisão, resultando em ataxia da marcha e troncular, dificuldades no equilíbrio, teste índex-índex com "past-pointing", tremor de intenção, fala pastosa, nistagmo e outros movimentos oculares anormais e hipotonia.
hipotonia neonatal
O período pós-parto é caracterizado por um tônus muscular diminuído, que se torna progressivamente hipertônico aos 16 e 18 meses de idade.
escoliose
Mais comum com o aumento da espasticidade.
Fatores de risco
Fortes
prematuridade
O nascimento pré-termo está associado ao aumento do risco de PC, e o risco aumenta com a redução da idade gestacional.[42][43]
Em uma metanálise, foi relatada uma prevalência da PC de 14.6% em crianças nascidas com 22 a 27 semanas de gestação, 6.2% com 28 a 31 semanas de gestação, 0.7% com 32 a 36 semanas e 0.1% nos lactentes nascidos a termo.[43]
Uma vulnerabilidade seletiva da substância branca periventricular ocorre entre 26 e 34 semanas de gestação, portanto danos fetais nesse período podem resultar em PC.
baixo peso ao nascer
asfixia fetal ao nascimento
Um comprometimento grave na perfusão e/ou oxigenação cerebral causa encefalopatia hipóxica-isquêmica e resulta em sofrimento fetal durante o trabalho de parto.[45]
As causas possíveis incluem trauma no nascimento, descolamento da placenta, ruptura uterina ou trabalho de parto prolongado/não progressão e parto instrumental. No entanto, acredita-se que menos de 10% dos casos de PC estejam relacionados com a asfixia ao nascimento, e o uso de monitorização fetal eletrônica não mostrou ser um fator de prevenção da PC.[33][34]
O eletroencefalograma (EEG) integrado por amplitude prediz o desfecho no neurodesenvolvimento no longo prazo em lactentes nascidos a termo com encefalopatia hipóxico-isquêmica.[46][47]
nascimentos múltiplos
Os nascimentos múltiplos apresentam um risco aumentado de PC; em um estudo do Reino Unido, a prevalência relatada de PC por 1000 nascidos vivos foi de 2.3 para filhos únicos, 12.6 para gêmeos e 44.8 para trigêmeos.[16]
doença materna
Lactentes nascidos a termo e prematuros tardios estão particularmente sob risco se a mãe desenvolver corioamnionite e/ou febre.
As infecções por TORCH (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples) durante a gestação podem afetar o cérebro em desenvolvimento.[22][27]
A doença tireoidiana materna e a deficiência de iodo exigem rastreamento pré-natal, pois os níveis tireoideanos maternos afetam o desenvolvimento cerebral fetal.
Distúrbios trombóticos, incluindo as mutações no fator V de Leiden, são mais comuns em mães de crianças com PC, em comparação com as sem PC.[25][26]
malformação cerebral fetal
Fator de risco conhecido para PC. A hemiplegia pode ser provocada pelas lesões focais intrauterinas.
grandes malformações congênitas
Em um estudo de caso-controle realizado com fetos únicos nascidos a termo, a malformação congênita, em conjunto com a restrição do crescimento, contribuiu substancialmente para o risco de PC.[30][31] A malformação congênita foi reconhecida em 5.5% dos neonatos do grupo-controle, em comparação com mais da metade dos neonatos com PC (sem encefalopatia hipóxica ou isquêmica).[30]
Embora as malformações congênitas sejam detectadas mais comumente nos bebês prematuros na população em geral, há um aumento nas grandes malformações congênitas (nove vezes maior) nas crianças a termo com PC em comparação com bebês prematuros com PC.[32]
distúrbio metabólico/genético familiar
Uma disfunção genética pode ser um fator predisponente no desenvolvimento inicial do dano cerebral. Por exemplo, o polimorfismo de nucleotídeos únicos do transportador 2 de aminoácidos excitatórios, com resultante comprometimento da captação do glutamato, tem sido relacionado a aumento da susceptibilidade à lesão cerebral nos bebês muito prematuros.[48]
Pesquisas sugerem que as mutações que afetam os genes de neuritogênese conferem risco de PC.[49]
Distúrbios metabólicos e/ou genéticos familiares podem se passar por cerebrais até que um diagnóstico mais definitivo seja estabelecido.[48]
complicações neonatais
A hiperbilirrubinemia grave (atualmente bastante evitável) causa danos aos gânglios da base por deposição de subprodutos da bilirrubina, provocando discinesia.
A hemorragia periventricular significativa (graus III e IV), especialmente em lactentes prematuros, pode resultar em PC.[50]
A sepse neonatal, especialmente em lactentes com peso muito baixo ao nascer, é um fator de risco especial.[51] Cerca de 25% dos lactentes que sobrevivem às convulsões neonatais desenvolvem PC.[35][50]
meningite
A meningite durante o desenvolvimento inicial é um fator de risco forte para PC.[52]
exposição teratogênica materna
condição socioeconômica baixa
Em um estudo, baixos níveis de renda foram associados a um aumento de duas vezes no risco de PC.[17]
Fracos
apresentação anômala (outra que não de vértice)
A associação de PC com apresentação anômala e distocia de parto pode ser um efeito de dificuldades preexistentes, em vez de uma causa.[23]
pós-datismo
Pode ser um fator de risco para PC.
traumatismo cranioencefálico
As lesões no cérebro em desenvolvimento (antes dos 3 anos de idade) resultam em uma síndrome semelhante à PC, ao contrário de lesões no cérebro já desenvolvido, que resultam em uma apresentação semelhante a um acidente vascular cerebral (AVC). Inclui traumatismo cranioencefálico não acidental (abuso infantil) e lesão associada à síndrome do bebê sacudido.
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