Abordagem

O tratamento deve ser adaptado individualmente para cada paciente e realizado em clínicas multidisciplinares, de modo priorizado e coordenado.[20][56][63]​​[106]​​​ As abordagens de tratamento diferem geograficamente, dependendo da expertise e dos recursos. Os pacientes com síndromes genéticas ou etiologias metabólicas são encaminhados para geneticistas para tratamento apropriado.

Uma revisão sistemática de 2019 de intervenções em crianças com PC (todos os tipos) fornece uma diretriz geral (como um "sinal de trânsito") sobre a efetividade de intervenções comumente usadas, com base na revisão da literatura, no sistema GRADE e no Sistema de Alerta de Evidências tipo Semáforo (Evidence Alert Traffic Light System).[63][107]

  • As intervenções verdes (provavelmente eficazes) incluem: toxina botulínica, talas, diazepam, vigilância do quadril, baclofeno intratecal, terapia ocupacional após a toxina botulínica, rizotomia dorsal seletiva (também conhecida como rizotomia posterior seletiva) e intervenções baseadas em treinamento (por exemplo, treinamento bimanual, terapia de movimento induzido por restrição [TMIR], treinamento de aptidão física, treinamento direcionado por metas e treinamento na esteira, entre outros).

  • As intervenções vermelhas (ineficazes ou nocivas) incluem: terapia craniossacral, oxigenoterapia hiperbárica, terapia de neurodesenvolvimento e integração sensorial.

  • Intervenções amarelas (provavelmente eficazes) incluem, mas não estão limitadas a: acupuntura, glicopirrolato, injeção intramuscular de álcool ou fenol, dantroleno oral ou tizanidina, órteses, atividade física, múltiplos procedimentos em evento cirúrgico único, fita adesiva e realidade virtual e jogos.

Metas realistas são estabelecidas pela avaliação das habilidades intelectuais e físicas e das demandas de energia do paciente. Na maioria dos casos, o foco está na melhora da função, mas na maior parte dos casos graves, como na quadriplegia espástica, ele pode estar relacionado à melhora dos cuidados e do conforto. A comunicação e as atividades da vida diária são a prioridade, enquanto a mobilidade e a deambulação são abordadas conforme aparecem as necessidades.

A dor é comum em pacientes com PC (causada pela condição em si e/ou por alguns tratamentos), mas alguns pacientes terão dificuldade para comunicar que sentem dor. Portanto, a dor deve ser avaliada regularmente e tratada conforme apropriado.[20][56][63][106]

Os serviços de intervenção precoce (0-3 anos) incluem fisioterapia, terapia ocupacional e fonoterapia, e são voltados a orientar e auxiliar a família em ajudar a criança a atingir as fases de desenvolvimento, habilidades de alimentação e comunicação. Durante a idade escolar, o tratamento é voltado para otimizar a mobilidade e a independência, por meio do uso de equipamentos adaptativos, treinamento de atividades da vida diária, fortalecimento de músculos fracos e alongamento de músculos espásticos. No final da infância, a cirurgia pode ser necessária para a correção de deformidades dos tecidos moles e do osso. Na adolescência e na idade adulta, a ênfase do tratamento é na manutenção da função, promovendo um estilo de vida saudável por meio de atividade física e exercícios, prevenindo deformidades.

A importância de considerar o ambiente ou o contexto das intervenções foi ressaltada.[63] As terapias com foco no contexto enfatizam a modificação da tarefa ou do ambiente, incluindo o uso de movimentos compensatórios, com objetivo de realizar uma tarefa funcional identificada como prioridade pela criança e pela família. Estratégias compensatórias e adaptações de ambiente devem ser consideradas em todas as crianças em uma tentativa de melhorar sua função em geral.[63][108]​​

PC espástica

Subgrupo mais comum, caracterizado por um aumento dependente de velocidade dos reflexos de estiramento tônicos, com reflexo tendinoso exagerado e clônus resultantes da hiperexcitabilidade do reflexo de estiramento.[3] A PC espástica pode ser classificada adicionalmente como monoplegia, hemiplegia, diplegia ou quadriplegia.[4]

A espasticidade normalmente se manifesta entre 1 e 2 anos de idade e quando a criança tenta realizar atividades. Dois problemas a serem considerados são a própria espasticidade e os efeitos da espasticidade ao longo do tempo. Os pacientes devem fazer fisioterapia, terapia ocupacional, fonoterapia, usar órteses e equipamentos adaptativos, se necessário.

Terapia farmacológica

A terapia farmacológica oral (por exemplo, diazepam, tizanidina, dantroleno, baclofeno) pode ter um papel a partir da metade da infância para espasticidade significativa que interfere na função e é a primeira linha de tratamento em pacientes com diplegia espástica e quadriplegia.[109] Não é usado para o manejo da PC espástica leve (por exemplo, sistema de classificação da função motora grossa [GMFCS] de nível I, II ou possivelmente III). A terapia farmacológica oral é eficaz em alguns pacientes, mas os efeitos adversos, como letargia, podem limitar a tolerabilidade.

A terapia injetável para espasticidade inclui toxina botulínica do tipo A.[63][109][110][111][112][113] Fenol ou álcool etílico podem ser usados para espasticidade grave se a toxina botulínica não estiver disponível.[63][114]

Uma revisão baseada em evidências do tratamento farmacológico da espasticidade pode ser encontrado em um parâmetro de prática da American Academy of Neurology.[109]

Procedimentos neurocirúrgicos

A espasticidade grave pode ser melhorada por baclofeno intratecal administrado por meio de uma bomba alimentada por bateria programável implantável ou rizotomia dorsal seletiva.[63][115][116][117][118]

Manejo de deformidades e contraturas

A espasticidade que interfere na marcha pode ser tratada com uma órtese para corrigir o desvio da marcha. A espasticidade que não é bem tratada pode evoluir para uma contratura fixa.

As contraturas são tratadas com alongamento, imobilização e fisioterapia intensiva e contínua.[119][120] Para contraturas resistentes ou deformidades ósseas, a cirurgia ortopédica pode ser necessária.

PC discinética

Os pacientes apresentam movimentos involuntários, recorrentes e ocasionalmente estereotipados com tônus muscular variado. Os subgrupos incluem distonia, coreia e atetose.

Todos os pacientes devem fazer fisioterapia, terapia ocupacional, fonoterapia, usar órteses e equipamentos adaptativos, conforme a necessidade.

Com distonia

  • Uma tentativa terapêutica com carbidopa/levodopa pode ser considerada para avaliar a distonia responsiva à dopamina (também conhecida como doença de Segawa), na qual os pacientes apresentam resposta dramática. Em muitos casos, a funcionalidade física completa, incluindo caminhar, correr, falar e escrever, é restaurada ou preservada.

  • O diagnóstico de distonia não é feito com um teste definitivo, mas por uma série de observações clínicas e avaliações bioquímicas específicas. Pode não ser possível definir a causa exata. Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia Opens in new window

  • Se houver uma resposta modesta à carbidopa/levodopa, o tratamento pode ser continuado e combinado com medicamentos por via oral, como diazepam ou triexifenidil.

  • A ausência de resposta à carbidopa/levodopa não prediz a resposta a outros medicamentos e uma tentativa de tratar a distonia de modo crônico, com medicamentos alternativos por via oral, deve ser considerada. Os medicamentos podem diminuir a discinesia em determinados pacientes. É possível combinar medicamentos para melhorar a resposta terapêutica, reduzindo ou minimizando os efeitos adversos.

  • Uma revisão sistemática concluiu que triexifenidil é possivelmente ineficaz para reduzir a distonia, melhorando a função motora e facilitando os cuidados em pacientes com distonia na PC; além disso, não há evidências de eficácia de benzodiazepínicos.[121] Uma revisão Cochrane concluiu que não há evidências suficientes sobre a eficácia de triexifenidil para pacientes com PC distônica.[122]

  • A injeção de toxina botulínica do tipo A, destinada a diminuir a força e a frequência de contrações distônicas em músculos individuais, pode ser empregada para melhorar a função (por exemplo, acessar um botão da cadeira de rodas ou se comunicar pelo computador) ou para facilitar os cuidados (por exemplo, vestir, trocar fraldas). Uma revisão sistemática concluiu que há evidências limitadas sobre a eficácia da toxina botulínica para distonia na PC, mas alguns estudos mostram resultados promissores para o tratamento dos membros superiores e músculos cervicais para pacientes com PC distônica.[121][123][124]

  • O tratamento neurocirúrgico é indicado para determinados pacientes, após as opções menos invasivas terem sido testadas. Por exemplo:

    • Uma bomba de baclofeno intratecal pode ser usada para reduzir a distonia em pacientes com PC que respondem à dosagem de teste.[121]​[125]​​ Estudos sobre o efeito do baclofeno intratecal em crianças e adultos jovens com PC discinética (GMFCS de níveis IV e V) encontraram melhoras no sentar, na comunicação, nas habilidades motoras finas e na escala de alcance de metas de tratamento individuais.[126][127]

    • A estimulação cerebral profunda, que é usada para pacientes com distonia primária (ou genética), também pode ser um tratamento potencial na distonia secundária associada à PC.[121][128][129]

Com atetose

  • Podem ser tentados medicamentos por via oral, como levodopa, diazepam, dantroleno e tetrabenazina, embora as evidências de eficácia sejam limitadas.[130]

PC atáxica

Os pacientes apresentam perda de coordenação muscular, com força e ritmo anormais, e perda de precisão.

Não há tratamento específico para PC atáxica. Todos os pacientes devem fazer fisioterapia, terapia ocupacional, fonoterapia, usar órteses e equipamentos adaptativos, conforme a necessidade. O tratamento é direcionado ao fortalecimento dos músculos fracos (por exemplo, a musculatura proximal da pelve, da escápula e do tronco) e às atividades de coordenação e equilíbrio para melhorar o equilíbrio inato.

Às vezes, a farmacoterapia pode ser usada para tratar os sintomas subjacentes, como tremor. Suporte emocional e medicamentos para tratar uma eventual depressão associada também devem ser considerados.

PC mista

A maioria dos pacientes com PC apresentam um distúrbio do movimento predominante, mas quando isso não puder ser determinado, os pacientes são classificados como tendo uma PC de tipo misto.

Todos os pacientes devem fazer fisioterapia, terapia ocupacional, fonoterapia, usar órteses e equipamentos adaptativos, conforme a necessidade. Tratamentos farmacológicos apropriados para espasticidade e discinesia podem ser usados; entretanto, a diminuição de um tipo pode revelar ou parecer amplificar o outro. Isso pode ser observado após tratamentos para diminuir a espasticidade, como o baclofeno oral ou a toxina botulínica, quando um aumento na postura distônica pode ser evidenciado.

Terapia ocupacional (TO), fisioterapia (FT) e fonoterapia

As crianças devem iniciar o tratamento o mais cedo possível (a intervenção precoce é de 0-3 anos), enquanto o quadro clínico está em evolução evolui e os pais estão aprendendo sobre as necessidades e habilidades da criança. A terapia deve ter como objetivo reforçar os pontos fortes da criança para otimizar a independência e a participação na escola, no trabalho e na comunidade.

A American College of Sports Medicine publicou diretrizes de exercícios físicos para crianças, adolescentes e adultos com PC.[131]

Terapia ocupacional e fisioterapia: crianças

  • Todas as crianças com PC requerem terapia ocupacional e fisioterapia, mas estas são especialmente importantes nas que apresentam espasticidade. A terapia é direcionada ao fortalecimento muscular, alongamento dos músculos encurtados e atividades da coordenação, com ênfase em atividades bimanuais dos membros superiores e na simetria da marcha e da postura.[132] Isso é combinado ao posicionamento, equipamentos adaptativos e imobilização.

  • As terapias são personalizadas para cada paciente. As evidências dão suporte ao uso de intervenções baseadas em treinamento, como treinamento bimanual, TMIR, treinamento direcionado a objetivos, treinamento de mobilidade e treinamento em esteira.[63] Intervenções motoras ascendentes, genéricas e/ou passivas (por exemplo, tratamento de neurodesenvolvimento) são menos eficazes ou ineficazes.[63] A ênfase está em praticar tarefas e atividades da vida real, usando movimentos ativos, direcionados para alcançar um objetivo específico.

  • Há algumas evidências de que as intervenções com exercícios e os programas de condicionamento físico apresentam efeitos positivos quanto à função, à participação social, à autopercepção e à qualidade de vida.[133][134][135][136] Até mesmo em crianças incapazes de deambular, intervenções com exercícios em apenas 6 semanas podem melhorar a função motora grossa.[137]

  • A TMIR é uma abordagem de tratamento para crianças com PA hemiplégica que envolve restringir o uso do membro menos afetado (por exemplo, usar uma tala, manguito ou sling) e prática terapêutica intensiva do membro mais afetado. Uma revisão Cochrane concluiu que a TMIR foi mais eficaz para melhorar o desempenho bimanual e a capacidade unimanual em crianças com PC hemiplágica que o padrão de cuidados ou outras intervenções de baixa intensidade (por exemplo, TO), e foi tão eficaz quanto comparadores intensivos ou com dose correspondente (por exemplo, TO individualizada, terapia bimanual).[138]

  • A terapia combinada de constrição leve, atividade bimanual, treinamento de alcance com luva adesiva, treinamento sensorial motor graduado e educação dos pais foi eficaz em crianças com menos de 2 anos de idade e PC assimétrica. Essas abordagens terapêuticas evitam a privação sensorial que pode ocorrer em outras formas de terapia de restrição.[139][140]

  • O objetivo do treinamento da marcha mecanicamente assistido é ajudar as crianças com PC a andarem mais usando um equipamento como uma esteira, um treinador de marcha (um andador com rodas) ou um dispositivo de treinamento robótico. Uma revisão Cochrane concluiu que o treinamento da marcha mecanicamente assistido provavelmente melhore a velocidade da marcha (com ou sem suporte do peso corporal) e pode melhorar a função motora (com suporte do peso corporal). Houve algumas evidências de um maior efeito benéfico desse treinamento sem suporte do peso corporal, comparado com a caminhada no solo para melhorar a velocidade e a função. No entanto, a significância clínica dos resultados não está clara.[141]

Terapia ocupacional e fisioterapia: adolescentes e adultos

  • Em adolescentes e adultos com PC, a fisioterapia e a terapia ocupacional contínuas são raras, exceto após uma intervenção, mas devem estar disponíveis se solicitadas para pacientes com necessidades complexas.[106] Um programa de exercícios para serem feitos em casa e um estilo de vida saudável, incluindo exercícios de alongamento, fortalecimento e resistência, é recomendável.[106]​[142]​​[Evidência C] Um estudo sugeriu que um programa de intervenção no estilo de vida, incluindo condicionamento físico, aconselhamento com foco no comportamento físico e a participação em esportes ao longo de um período de 6 meses, poderia melhorar a qualidade de vida em adolescentes e adultos jovens e diminuir a fadiga e a dor no corpo.[143] Outro estudo não mostrou efeito durador de um programa de intervenção no estilo de vida na atividade física.[144]

  • Em um estudo multicêntrico realizado na Europa, o autorrelato por parte de pacientes observou que a qualidade de vida foi similar em crianças e adolescentes com e sem PC, mas os adolescentes com PC tiveram pontuações significativamente inferiores em termos de apoio social e relacionamentos com colegas.[145][146]

  • A hipertensão arterial tem sido associada a um estilo de vida sedentário em crianças e adolescentes com PC.[147]

fonoterapia

A fonoterapia tem como objetivo orientar e auxiliar a família, ajudando a criança a alcançar marcos de desenvolvimento e superar as dificuldades de comunicação, que podem ser subestimadas devido à gravidade da deficiência motora.

Órteses

As órteses podem ser usadas para melhorar a função e manter a amplitude de movimento durante a caminhada ou as atividades com os membros superiores, especialmente em pacientes com PC espástica.[148][149][150][151]

O gesso é usado para corrigir a deformidade, enquanto a imobilização é usada para manter a correção e evitar a recorrência. Imobilizadores funcionais (“braces”) e gesso também são usados para melhorar a função e tratar qualquer contratura subsequente.

Deve-se ter cuidado para determinar a deficiência específica que provoca o desvio da marcha, visando garantir o uso da órtese mais apropriada.

  • A flexão plantar excessiva em pacientes com hemiplegia espástica pode exigir o uso de órteses tornozelo-pé para auxiliar a dorsiflexão durante a fase de balanço ou para evitar a flexão plantar excessiva durante a extensão. Uma revisão sistemática concluiu que as órteses tornozelo-pé melhoraram o comprimento do passo e o ângulo de dorsiflexão em crianças com PC; o comprimento do passo é um componente essencial para a velocidade da marcha.[151]

  • Em pacientes com diplegia espástica, as órteses que limitam a dorsiflexão podem melhorar a estabilidade quando a fraqueza do flexor plantar for a causa primária; entretanto, também devem ser abordados outros agravantes, como contraturas em flexão do quadril ou do joelho e encurtamento de isquiotibiais, criando uma marcha em agachamento.

  • As órteses de membros inferiores não se mostraram efetivas ou bem toleradas em pacientes com PC atáxica e, em alguns casos, o uso pode limitar a capacidade do paciente em compensar distalmente a deficiência proximal.

Equipamentos adaptativos

A terapia é direcionada a fornecer aos pacientes os equipamentos ou auxílios necessários, dependendo das suas capacidades físicas.

Auxílios para andar

Auxílio a caminhada, incluindo imobilizadores funcionais (“braces”), muletas e andadores. Os pacientes com membros superiores funcionais, que necessitam de auxílio para equilíbrio e estabilidade, podem usar um andador padrão ou reverso com rodas. Os que apresentam baixo controle de tronco ou marcha em tesoura persistente podem usar um treinador de marcha, que também oferece estabilidade para o tronco e a pelve. As crianças com dificuldade em avançar os membros durante a fase de balanço podem usar uma órtese de marcha de reciprocação. Os treinadores de marcha e as órteses de reciprocação são usados normalmente com acompanhamento para fins terapêuticos e não são considerados auxílios de mobilidade independentes.

Auxílios de mobilidade para pacientes incapazes de deambular e para aqueles com limitações para caminhar

Scooters, triciclos e automóveis especialmente adaptados, bem como equipamentos de posicionamento para cadeiras de roda elétricas ou não, podem ser usados.

Um estudo envolvendo 858 crianças de 0-11 anos com PC demonstrou que apenas 10% das crianças movem a própria cadeira de rodas manual, independentemente da idade, função motora, amplitude de movimentos ou habilidade manual, enquanto 90% são empurradas. Por outro lado, 75% das 166 crianças usando cadeiras de rodas elétricas ao ar livre eram independentes.[152] Isso enfatiza a necessidade de considerar a cadeira de rodas elétrica em idade precoce para promover a independência das crianças com PC.

Recursos auxiliares de comunicação

Tecnologia adaptativa para melhorar a comunicação e permitir o acesso aos computadores deve ser fornecida quando necessário.

Sistemas de comunicação aumentativos e alternativos apropriados devem ser disponibilizados para crianças desde tenra idade, se necessário. A provisão deve ser reavaliada regularmente para garantir que os auxílios ainda sejam apropriados conforme as necessidades e habilidades do paciente mudam.[56][153][154]

Equipamento adaptativo para pacientes com PC atáxica

Os equipamentos adaptativos, como dispositivos com peso, utensílios modificados e auxílios para andar, podem compensar o baixo controle proximal que frequentemente contribui para a instabilidade em pacientes com PC atáxica. Equipamentos de proteção, como capacetes, podem ser usados para proteger os pacientes com propensão a quedas. Equipamentos como coletes com peso ou estímulos visuais podem fornecer um feedback sensorial adicional para melhorar a estabilidade e a segurança. Em casos mais graves, muletas, bengalas ou cadeiras de roda podem ser necessárias para uma mobilidade segura.

Terapias com realidade virtual, videogames e com base na Internet

Jogos interativos adaptativos oferecem a oportunidade de participação e interação social.[155] Há evidências de que o treinamento com realidade virtual pode ser tão eficaz quanto as intervenções convencionais para melhorar a função motora em crianças com PC.[156][157][158]

Terapia farmacológica injetável

Toxina botulínica tipo A[109][110]

  • Usado para diminuir a espasticidade em pacientes com PC espástica e a força e a frequência de contrações distônicas em pacientes com PC distônica, além de tratar a sialorreia crônica (em excesso).[63][112][113]

  • Os produtos de toxina botulínica tipo A são aprovados para uso em adultos com espasticidade de membros superiores e distonia cervical. A toxina onabotulínica A (toxina botulínica tipo A) e a toxina abobotulínica A (toxina botulínica tipo A) são aprovadas para espasticidade de membros superiores e inferiores causada por PC em crianças com 2 anos ou mais. A toxina incobotulínica A (toxina botulínica do tipo A) foi aprovada para o tratamento da sialorreia crônica em adultos e crianças com 2 anos de idade ou mais. A toxina onabotulínica A também é usada para sialorreia em adultos e crianças; no entanto, este uso é off-label e não existem esquemas de dosagem aprovados.

  • Age localmente no músculo em que é injetada. Os músculos-alvo são identificados pelo exame clínico, auxiliado pela análise instrumental da marcha, incluindo electromiograma (EMG). Os músculos mais profundos (por exemplo, o tibial posterior ou o iliopsoas) podem ser identificados por EMG, estimulação elétrica com agulha revestida de teflon ou ultrassonografia com aumento da anatomia de superfície.

  • Há um início tardio da ação de 1 a 2 dias; a consistência muscular é alterada no dia 10. Ela enfraquece temporariamente o músculo, mas, em seguida, ocorre a reinervação, responsável pela curta duração dos efeitos terapêuticos (normalmente 3-4 meses).

  • A injeção em músculos dos membros superiores é seguida por terapia ocupacional, imobilização e/ou gesso. A injeção em músculos dos membros inferiores é seguida por tala seriada, órteses e fisioterapia intensiva.[63][112][113]

  • Uma revisão Cochrane concluiu que há várias evidências de que a toxina botulínica do tipo A é eficaz como adjuvante à TO no manejo da espasticidade dos membros superiores em crianças com PC.[112]

  • Uma revisão Cochrane apresentou evidências limitadas de que a toxina botulínica do tipo A é mais eficaz que placebo ou um controle não placebo para melhorar a espasticidade dos membros inferiores, a marcha, a amplitude de movimentos das articulações e a satisfação de crianças com PC. Evidências indicaram que a toxina botulínica do tipo A não é mais eficaz que a tala seriada no tornozelo para tratar contraturas no tornozelo, mas é mais eficaz que a órtese para melhorar a amplitude de movimentos e a espasticidade.[113]

  • A toxina botulínica tipo A tem sido usada como um tratamento eficaz para controle da dor nas crianças com espasmos no quadril.[159] Isso pode protelar, mas não eliminar a necessidade de intervenção cirúrgica no quadril.[160]

  • Podem ocorrer efeitos colaterais transitórios leves, que duram de 1 a 2 dias (erupção cutânea local, sintomas tipo gripe, constipação e fraqueza). Reações adversas raras, possivelmente relacionadas à dose, incluem desconforto respiratório e disfagia, embora uma relação causal direta com a toxina botulínica não tenha sido estabelecida.[112][113]

  • Há algumas evidências de dano muscular e recuperação incompleta após o tratamento com toxina botulínica do tipo A, principalmente em modelos animais de prazo mais curto.[161][162] Seguindo os esquemas de dosagem recomendados, incluindo a repetição das injeções no máximo duas vezes por ano, junto com a colocação precisa da medicação por meio de ultrassonografia e/ou estimulação elétrica, existem maneiras de minimizar os danos. Estudos sugerem que os humanos recuperam até 90% da força e do volume muscular pré-injeção em 1 ano e que as injeções devem ser acompanhadas por um programa de exercícios organizado para o fortalecimento muscular.[162]

  • O uso de toxina botulínica do tipo A é contraindicado em crianças com comprometimento respiratório, disfagia grave ou presença de doença da junção neuromuscular (por exemplo, síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Ela não deve ser administrada com antibióticos aminoglicosídeos ou relaxantes musculares do tipo tubocarina. A toxina abobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade a qualquer forma de toxina botulínica ou à proteína do leite de vaca. A toxina incobotulínica A é contraindicada em pacientes com hipersensibilidade à sucrose ou albumina.

  • É importante que os profissionais observem que as doses diferem para cada toxina botulínica do tipo A e que eles não são intercambiáveis.

  • Cepas diferentes da toxina podem ser eficazes quando uma cepa específica falhar. A proporção de pacientes que não respondem a esse tratamento é de 1 em 6, em razão de vários fatores ou imunogenicidade.[163]

toxina botulínica tipo B

  • A toxina botulínica do tipo B é aprovada em alguns países para o tratamento de distonia cervical e sialorreia crônica em adultos, mas não é amplamente utilizada na PC.

Fenol e álcool etílico

  • Usados para espasticidade grave em pacientes com PC espástica quando a toxina botulínica não estiver disponível, mas o fenol e o álcool etílico são menos eficazes e estão associados a mais efeitos adversos que a toxina botulínica.[63]

  • O fenol é usado principalmente para nervos motores, como o nervo obturador, ou durante procedimentos cirúrgicos abertos, em que ramos de nervos podem ser estimulados eletricamente para garantir que sejam exclusivamente motores. Para a flexão persistente de cotovelo devido à espasticidade, o fenol pode ser injetado no nervo musculocutâneo.

  • O fenol também pode ser utilizado como uma alternativa à toxina botulínica para diminuir a força e a frequência de contrações distônicas na PC distônica.

  • O fenol tem uma taxa mais alta de complicações que a toxina botulínica do tipo A, incluindo falha na recuperação dos nervos e disestesias persistentes, quando nervos sensoriais são acidentalmente injetados.[164][165] O fenol desnatura proteínas indiscriminadamente e pode causar descamação dos tecidos adjacentes, cicatrização e contraturas. A duração do efeito é de aproximadamente 6 meses.

  • O álcool etílico, em baixas concentrações, atua como anestésico local. Em concentrações mais altas, ele desnatura proteínas indiscriminadamente. Ele é preferencialmente injetado em pontos motores ou diretamente no nervo por exposição cirúrgica. A duração do efeito varia com a força, concentração e precisão da aplicação, mas dura 1 semana a 6 meses. A anestesia geral é necessária por causa da dor e da necessidade de localização do ponto motor por EMG.

Técnicas neurocirúrgicas

Baclofeno intratecal (BIT)

  • Uma bomba implantada, titulável e programável administra o baclofeno na medula espinhal, por meio de um cateter dentro do espaço tecal. O baclofeno intratecal é mais eficaz que o baclofeno por via oral, com menos efeitos colaterais sistêmicos, embora haja risco de superdosagem e de abstinência do baclofeno. A localização da ponta do cateter e um gradiente de difusão com diluição do medicamento em nível cerebral são importantes.

  • O baclofeno intratecal é usado em pacientes com diplegia espástica ou quadriplegia. Ele diminui a espasticidade, melhora a resistência, o conforto e a facilidade de tratamento e reduz a fadiga e a dor.[118][166][167]

  • O baclofeno intratecal também é usado na PC distônica para reduzir a distonia em pacientes com PC que respondem à dosagem de teste.[121][125][126][127]

  • Antes da implantação, uma dose de teste é administrada por meio de punção lombar. Um teste é considerado eficaz se as pontuações da escala de Ashworth modificada diminuem em 1 ou mais pontos nos músculos mais afetados, em 2 a 4 horas após a injeção.[83]

  • As doses da bomba são iniciadas em bolus e podem ser ajustadas de 10% a 15% em cada acompanhamento. Normalmente, se a primeira dose não surtir efeito, uma segunda dose com mais 25 microgramas pode ser administrada 24 horas depois.[168] A posologia é baseada no relato do paciente e da família e na evidência de espasticidade. Os efeitos colaterais incluem sonolência e fraqueza excessiva.[169]

  • Manter um procedimento estéril durante o reenchimento da bomba evita infecções.[170] A taxa global de infecção pode chegar a 9.5% com ciclos prolongados de tratamento.[171]

  • A abstinência do baclofeno pode ser causada por falha da bomba ou da bateria; falha em encher a bomba com medicamento antes da data de alarme programada; ou em caso de vazamento, desconexão ou ruptura do cateter. A abstinência pode resultar em espasticidade exagerada por efeito rebote, rabdomiólise e falência múltipla de órgãos. A condição pode lembrar uma disreflexia autonômica, sepse, hipertermia maligna e síndrome neuroléptica maligna.[172][173] Embora nem sempre leve à abstinência, a incidência relatada de complicações relacionadas ao cateter varia de 7% a 9%.[174][175] Microrrachaduras no cateter podem causar ocasionalmente subdose ou sobredose.[176]

Rizotomia dorsal seletiva

  • Também denominada rizotomia posterior seletiva, a rizotomia dorsal seletiva é um tratamento irreversível, realizado uma única vez, para amenizar a espasticidade. Ela ocasionalmente também é usada em casos refratários graves, para melhorar os cuidados e aliviar a dor. O princípio da rizotomia dorsal seletiva é equilibrar a perda de inibição em centros mais altos no cérebro, ao diminuir a estimulação sensorial proveniente da periferia.

  • A rizotomia dorsal seletiva não modifica outros fatores que podem impedir a marcha que não a espasticidade. Entre pacientes com diplegia espástica, os melhores candidatos são aqueles com controle motor seletivo voluntário preservado, músculos do tronco e da pelve fortes e bom equilíbrio dinâmico.

  • A fraqueza pós-operatória é comum e os pacientes necessitam de fisioterapia agressiva e em longo prazo. As órteses tornozelo-pé são recomendadas no pós-operatório, por pelo menos 6 meses, para proteger os músculos flexores plantares contra a distensão excessiva.

  • Foram relatadas deformidades espinhais, mas elas precisam ser comparadas às taxas em pacientes similares que não se submeteram à rizotomia dorsal seletiva, para que sejam consideradas complicações pós-operatórias.[177][178][179]

  • Os desfechos em longo prazo da rizotomia dorsal seletiva estão sendo investigados, mas a maioria dos pacientes alcança redução duradoura da espasticidade. Alguns precisam de tratamento adjuvante para a espasticidade residual.[180]

Estimulação cerebral profunda

  • O uso de estimulação elétrica por eletrodos colocados na porção posteroventral lateral do globo pálido interno para diminuir os distúrbios do movimento extrapiramidais.

  • A estimulação cerebral profunda tem sido bem-sucedida em pacientes com distonia primária (ou genética), e algumas evidências sugerem que pode ser bem-sucedida em pacientes com distonia secundária associada à PC.[121][128][129]

  • Os critérios de escolha do paciente são indefinidos.

Cirurgia ortopédica

As metas são prevenir a deformidade progressiva e remover as barreiras mecânicas e anatômicas, a fim de maximizar a mobilidade e a função.

Múltiplos procedimentos em evento cirúrgico único (ou seja, combinando várias cirurgias em um único evento cirúrgico) são recomendados a fim de minimizar o tempo de recuperação total, em vez da "cirurgia de aniversário" (um procedimento quase todos os anos).[63][181] A cirurgia com múltiplos procedimentos demonstrou melhorar a função da marcha a longo prazo em pacientes ambulatoriais com PC espástica bilateral, embora 39% dos pacientes necessitaram de outra cirurgia durante o acompanhamento.[182]

Com frequência, a cirurgia ortopédica faz parte de uma abordagem de tratamento abrangente, que inclui redução da espasticidade e fortalecimento muscular por meio de fisioterapia intensiva no período pós-operatório. A cirurgia ortopédica é oferecida idealmente em clínicas especializadas em PC, onde todas as manifestações da condição de um paciente podem ser identificadas e priorizadas.

A cirurgia ortopédica é imprevisível em pacientes com PC distônica ou PC atáxica e geralmente é evitada; as exceções são adaptadas às circunstâncias individuais.

Membros superiores

  • Os objetivos são melhorar a função, aparência e higiene. Para a melhora funcional, um adequado controle motor seletivo e sensibilidade (estereognosia) devem estar presentes. As transferências de tendão para melhorar a extensão do punho e dos dedos/polegar, juntamente com a liberação do primeiro espaço interdigital e a liberação da contratura de flexão, podem melhorar a função da mão. A fusão do punho para tratar a deformidade residual em flexão do punho é frequentemente procurada antes que o paciente comece a universidade ou entre no mercado de trabalho. Este procedimento também pode melhorar a funcionalidade como "mão auxiliar".

  • Para questões de higiene, o alongamento do tendão e a imobilização funcional em longo prazo são geralmente suficientes. A liberação de contraturas também é considerada para facilitar o controle da posição da mão no espaço e evitar problemas de higiene.

  • Se a deformidade for de longa duração, podem ser necessárias liberações mais extensas, incluindo liberação das cápsulas articulares. A liberação da contratura de pronação do antebraço e do flexor do cotovelo pode ser útil para a inclusão social do adolescente.

  • As contraturas do membro superior são raras na diplegia.

Membros inferiores

  • A diplegia espástica pode resultar em marcha agachada acentuada na adolescência. Os objetivos são manter os quadris localizados, se possível, e lidar com contraturas multiníveis posteriores.

  • Os quadris estão normalmente localizados no nascimento, mas podem sair dos soquetes em muitas crianças a partir dos 3 anos de idade. A identificação precoce se dá por meio de programas de rastreamento e radiografias periódicas a partir dos 3 anos, com frequência relacionada à gravidade da condição classificada pelo GMFCS.[183] O tratamento varia de liberações de tendão até a correção de deformidades rotacionais (por exemplo, anteversão femoral, torção tibial interna ou externa) juntamente com osteotomias acetabulares para fornecer uma cobertura mais estratégica dos quadris.[184] Idealmente, a liberação dos tendões deve ocorrer antes dos 5 anos de idade, e a correção das deformidades rotacionais com osteotomia deve ser realizada entre os 3 e 7 anos. As cirurgias tardias são menos eficazes na prevenção ou redução de sequelas, como dor e luxação progressiva.

  • Luxação de apresentação tardia (mais de 9 anos de idade) requer observação ou redução cirúrgica dependendo da forma do acetábulo e do tempo que passou desde a última vez que se soube a posição em que o quadril estava localizado. Em crianças incapazes de deambular, a gravidade da luxação do quadril, medida pela porcentagem de migração, está associada a uma menor qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS); a cirurgia reconstrutiva do quadril está associada a melhorias na QVRS.[185]

  • A ressecção do quadril para tratar a dor em crianças mais velhas é frequentemente complicada por ossificação heterotópica; tração pós-operatória ou administração de indometacina não parece alterar os desfechos.[186][187]

  • A apresentação no adulto depende dos sintomas: artroplastia de quadril, osteotomia ou ressecção para dor significativa; ou osteotomia extrema para posicionar a cabeça do fêmur longe do acetábulo.

  • A gravidade da contratura e da deformidade costumam ser menores na hemiplegia que no comprometimento global. Entretanto, embora a displasia e a deformidade de quadril sejam menos frequentes nos pacientes hemiplégicos, elas não devem ser ignoradas.[85][188] Se possível, cirurgias para corrigir as contraturas em flexão do joelho e o tornozelo em equino devem ser adiadas até a adolescência para evitar a fraqueza, mas casos recalcitrantes irão necessitar de tratamento precoce.

  • A contratura em flexão do joelho ou o tornozelo em equino são aceitáveis em pacientes incapazes de deambular, exceto quando começam a interferir nos cuidados ou posicionamento. Nos pacientes que deambulam (GMFCS de nível I, II ou III), as liberações ou transferências de tendão ao nível do joelho ou tornozelo devem ser idealmente precedidas por um estudo da marcha, incluindo os dados de EMG e cinemáticos. Quanto mais móvel o paciente, maior a probabilidade dos tendões serem transferidos e alongados em vez de liberados. O alongamento agressivo do tríceps sural em crianças pequenas com capacidade ambulatória deve ser evitado, pois pode contribuir para uma marcha em agachamento com o crescimento da criança.[189] Quando possível na diplegia, o sóleo permanece intacto, e somente a fáscia do gastrocnêmio é alongada.[189] A dorsiflexão excessiva também pode ser provocada pela hipermobilidade na articulação subtalar que exige estabilização. Em adultos, a incidência de tropeços pode ser diminuída naqueles com padrão de marcha de joelho rígido (fracasso em deixar o chão durante a fase de balanço) por tenotomia do reto distal.[190]

  • Em pacientes com diplegia espástica, contraturas significativas em flexão do joelho devem ser tratadas antes da adolescência para prevenir o desenvolvimento de marcha gravemente agachada.[191][192][193] Frequentemente, envolve osteotomias de extensão de encurtamento femoral distal com avanço dos tendões patelares.[191][194] A doença da alavanca ou o mau posicionamento do plano funcional de movimento do joelho ou tornozelo podem ser corrigidos com osteotomias rotacionais femoral ou tibial, ou ambas.

  • As deformidades do pé podem ser tratadas com cirurgia ortopédica, por causa da imprevisibilidade das forças deformantes. A avaliação do controle motor seletivo pode ser um guia útil: quanto menor o controle, mais provável a necessidade de cirurgia ortopédica; quanto maior o controle, maior a probabilidade de êxito na cirurgia do tendão. As deformidades do pé ou contraturas dos tornozelos e pododáctilos em pacientes com PC atáxica podem ser tratadas ortopedicamente, se necessário, para prolongar a caminhada e aliviar a dor.

Coluna

  • As anormalidades são menos comuns, mas a observação ainda é indicada. As anormalidades são mais comuns conforme a gravidade da PC aumenta e são muito mais prováveis em pacientes nos níveis IV e V do GMFCS.[7] O tratamento cirúrgico deve ser evitado até pelo menos os 7 ou 8 anos e, preferencialmente, até a idade de 12 anos, para permitir a maturação dos pulmões.

  • Se a curvatura da coluna for significativa ou progressiva, pode ser indicada a fusão cirúrgica do sacro até o tórax superior. Em geral, os dispositivos de fixação posterior isoladamente são suficientes, embora a liberação anterior também possa ser necessária para deformidades graves, dependendo da flexibilidade da curva.

  • Anteriormente, fusões da coluna dos aspectos anterior e posterior eram realizadas com frequência. Com a instrumentação espinal posterior aprimorada incorporando parafusos pediculares, a abordagem posterior por si só agora parece eficaz.[195]

Tratamentos complementares e alternativos

O National Center for Complementary and Integrative Health (NCCIH) dos National Institutes of Health (NIH) dos EUA define tratamentos complementares e alternativos como "um grupo de diversos sistemas, práticas e produtos médicos e de assistência à saúde que não são considerados parte do tratamento convencional ou medicamento alopático”.[196] A maioria dos tratamentos complementares e alternativos são usados em conjunto com as terapias convencionais, e não como uma verdadeira alternativa. Esses métodos não são baseados em evidências e, por consequência, não são geralmente empregados por médicos convencionais na prática diária; no entanto, a falta de evidências não significa necessariamente falta de eficácia. Os pais podem estar desesperados para tentar esses métodos, apesar das longas chances de sucesso e dos altos custos, se os cuidados médicos tradicionais forem ineficazes para o controle dos sintomas.[197]

As terapias não tradicionais com alguma evidência de benefício para pacientes com PC incluem hipoterapia (equitação terapêutica), acupuntura e outras terapias assistidas por animais.[63] Outras terapias (por exemplo, massagem, ioga, reflexologia, educação condutiva) não mostram nenhuma evidência de benefício para melhorar as capacidades motoras, mas podem ajudar alguns pacientes a melhorar a qualidade de vida e sintomas como dor ou constipação.[63]

Métodos como a educação condutiva enfatizam a aquisição de habilidades práticas diárias em vez de atividades de aprendizagem tradicionais, ao mesmo tempo que promovem a interação social (à medida que os pacientes se envolvem em terapias de grupo) e podem ter benefícios para as habilidades sociais e a qualidade de vida.[63]

A oxigenoterapia hiperbárica, a estimulação elétrica de limiar e a terapia craniossacral não devem ser usados, pois não mostraram evidências de benefício nos estudos e podem estar associados a vários efeitos adversos.[63][198][199][200] Não há evidências de que os canabinoides sejam eficazes no tratamento da espasticidade associada à PC.[201][202] Ensaios adicionais estão planejados.[203]

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