Imunodeficiência combinada grave

Se não for tratada, a imunodeficiência combinada grave (IDCG) será uniformemente fatal no primeiro ano de vida.

O período de ocorrência da doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) pode ser subdividido nas fases aguda, subaguda e crônica. A probabilidade de complicações relacionadas ao transplante depende da calendarização do transplante e da compatibilidade ou não do transplante com o antígeno leucocitário humano.

Os sinais incluem rash, hepatoesplenomegalia e eosinofilia.[34]Candotti F, de Villartay JP, Moshous D, et al. Severe combined immune deficiency. In: Sullivan KE, Stiehm ER, eds. Stiehm’s immune deficiencies: inborn errors in immunity. 2nd ed. Cambridge, MA: Academic Press, 2020:153-205.

Doença do enxerto contra o hospedeiro

No estudo do Primary Immune Deficiency Treatment Consortium, 18% das coortes em geral precisaram de um segundo transplante em 5 anos.[10]Pai SY, Logan BR, Griffith LM, et al. Transplantation outcomes for severe combined immunodeficiency, 2000-2009. N Engl J Med. 2014 Jul 31;371(5):434-46. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4183064 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25075835?tool=bestpractice.com O risco foi mais baixo entre os pacientes que receberam transplante de células-tronco de um doador compatível aparentado.