Prognóstico

As principais complicações com risco de vida para indivíduos com SPJ são câncer e obstrução do intestino delgado. Dois pequenos estudos mostraram que a idade de morte é menor em pacientes com SPJ que em membros não afetados de suas famílias, e que o óbito ocorreu por obstrução ou câncer.[47][48]

Está claro que a obstrução do intestino delgado é uma das maiores causas de cirurgias e pode ser minimizada pela remoção de pólipos no intestino delgado.[35][36][37]

Relata-se que pacientes com síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) têm um risco significativamente aumentado de desenvolver neoplasias intestinais e extraintestinais ao longo da vida em comparação à população geral; o risco cumulativo ao longo da vida foi relatado como 93%.[1] Relata-se que a idade mediana de início do câncer está na quarta e quinta décadas de vida. Os riscos de ocorrência de cânceres específicos ao longo da vida incluem câncer colorretal (39%), gástrico (29%), do intestino delgado (13%), de mama (40% a 85%), de pâncreas (11% a 36%), de ovário (21%), pulmonar (7% a 17%), cervical (10% a 23%) e de útero (9%).[14] Meninos e adolescentes do sexo masculino e, menos comumente, jovens, também correm risco de desenvolver câncer de testículo.[16] Contudo, as evidências que dão suporte aos dados sobre a incidência de câncer e, em particular, sobre a mortalidade, são extremamente limitadas, derivando de um número pequeno de indivíduos observados e suas famílias.[16] Não se sabe se a implementação de vigilância para detecção precoce ou prevenção do câncer é eficaz, embora ela seja recomendada.[14][19][20][33]​

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