კავასაკის დაავადება
- მიმოხილვა
- თეორია
- დიაგნოზი
- მართვა
- მეთვალყურეობა
- წყაროები
მკურნალობის ალგორითმი
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულა/შეყვანის გზა და დოზა შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდის, ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით: იხილეთ გაფრთხილება
გამოვლინება მდგომარეობის დაწყებიდან ≤10 დღის შემდეგ ან >10 დღის შემდეგ, მიმდინარე ანთების მტკიცებულების ფონზე
ინტრავენური იმუნოგლობულინი(IVIG)
მკურნალობის მთაავარ მიზანს კორონარული არტერიების დაავადების თავიდან აცილება და სიმპტომების ალაგებაა ანთებითი პროცესების მართვით. დაკვირვება ხდება ცხელების გაქრობასა და ყველა მწვავე სიმპტომის ალაგებაზე.
IVIG ერთჯერადი ინფუზიის სახით სტანდარტული მკურნალობას წარმოადგენს და მკურნალობის საფუძველს შეადგენს, ის წარმატებით ამცირებს ცხელების ხანგრძლივობას და კორონარული არტერიების ანევრიზმების პრევალენტობას KD დროს.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com [42]Newburger JW, Takahashi M, Beiser AS, et al. A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med. 1991 Jun 6;324(23):1633-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1709446?tool=bestpractice.com
მკურნალობა უნდა დაიწყოს სრული ან არასრული კავასაკის დაავადების დიაგნოზის დადგენიდან რაც შეიძლება მალე.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com საუკეთესო შედეგები ვლინდება, როცა მკურნალობა იწყება 10, ან უმჯობეს შემთხვევაში, 7 დღის განმავლობაში.
ასევე ნაჩვენებია პაციენტებში, რომლებსაც აღენიშნებათ კავასაკის დაავადება 10 დღის შემდეგ, მაშინაც კი, თუ ცხელება მოხსნილია.
ზოგიერთ პაციენტს ცხელება არ უმცირდება 36-48 საათის განმავლობაში. ასეთ პაციენტებს აღენიშნებათ კორონარული არტერიების პათოლოგიების განვითარების მომეტებული რისკი და უნდა მიიღონ IVIG მეორე დოზა.
Z ქულები განსაზღვრავს კორონარული არტერიების პათოლოგიებს, მაგრამ ისინი არ იძლევა ინფორმაციას მწვავე ფაზის მართვის შესახებ. თუმცა, გრძელვადიანი მართვისთვის რისკის სტრატიფიკაცია ითვალისწინებს როგორც წარსულ (მაქსიმალურ), ისე მიმდინარე ჩართულობას.
ცოცხალი იმუნიზაცია, როგორიცაა წითელა, ყბაყურა, უნდა გადაიდოს, თუ პაციენტი მკურნალობდა ინტრავენური იმუნოგლობულინით, ვინაიდან არსებობს ვაქცინის მიმართ სუპრესირებული იმუნური პასუხის რისკი. წითელასთან ექსპოზიციის მაღალი რისკის მქონე პაციენტებისთვის იმუნიზაცია შეიძლება ჩატარდეს და განმეორდეს ინტრავენურ იმუნოგლობულინთან ექსპოზიციიდან მინიმუმ 11 თვის შემდეგ.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ადამიანის ნორმალური იმუნოგლობულინი: 2 გ/კგ ინტრავენურად ერთი დოზის სახით, შეიძლება გავიმეოროთ დოზა 36-48 საათის შემდეგ, თუ სიცხე არ დაიწევს
მაღალი დოზის ასპირინი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ინტრავენური იმუნოგლობულინით თერაპიასთნ ერთად გამოიყენება ასპირინი, ვინაიდან ითვლება, რომ მაღალი დოზით გამოყენების შემთხვევაში აქვს დამატებითი ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და გვეხმარება თრომბოზის პრევენციის კუთხით, მისი ანტითრომბოციტული ეფექტის გამო, დაბალი დოზით გამოყენების დროს.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
როგორც ჩანს, ასპირინი ვერავითარ გავლენას ვერ ახდენს კორონარული არტერიების ანევრიზმების განვითარების ინციდენტობაზე მიუხედავად იმისა, მის გამოყენებას მკურნალობის მეხუთე დღის შემდეგ დავიწყებთ, თუ მანამდე.
ევროპული გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ დოზა უნდა შემცირდეს ცხელების გაქრობიდან 48 საათის შემდეგ, ვიდრე კლინიკური სიმპტომები უმჯობესდება და C რეაქტიული ცილის დონე ქვეითდება.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ასპირინის დაბალი დოზით მიღება უნდა გაგრძელდეს მწვავე ეპიზოდის შემდეგ 6-8 კვირის განმავლობაში და შემდეგ შეიძლება შეწყდეს, თუ ექოკარდიოგრამა ნორმალური რჩება.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ევროპული გაიდლაინები აღნიშნავენ, რომ ანევრიზმების რეგრესის შემეგ პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ენდოთელიუმის ფუნქციის მუდმივი დარღვევები და ამიტომ ასპირინის დაბალი დოზების მიღება უნდა განიხილებოდეს ინდივიდუალური რისკის მიხედვით.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 80-100 მგ/კგ/დღეში პერორალურად, 4 მიღებაზე გაყოფილი 24-72 საათის განმავლობაში სიცხის დაწევიდან (14 დღემდე), შემდეგ 3-5 მგ/კგ/დღეში 6-8 კვირის განმავლობაში
მეტი ასპირინისაწყისი დოზები 30-50 მგ/კგ/დღეში შეიძლება რეკომენდებული იყოს ზოგიერთ ქვეყანაში, მათ შორის იაპონიასა და დასავლეთ ევროპაში.
კორტიკოსტეროიდი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
არსებობს რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების რამდენიმე განმარტება. საერთაშორისო გაიდლაინებსა და კლინიკურ კვლევებში გამოყენებული განმარტება არის ცხელების გაგრძელება (ვერ ლაგდება) ინტრავენური იმუნოგლობულინის გადასხმიდან 36/48 საათის შემდეგ. თუმცა, შემოთავაზებული იყო, რომ ეს განამრტება უნდა გაფართოვდეს, რათა მოიცავდეს მიმდინარე სისტემური ანთების მტკიცებულებებს საწყისი მკურნალობიდან 48 საათის განმავლობაში; , რათა გამოვლინდეს მიმდინარე ანთებითი მდგომარეობა ბავშვებში, რომელთაც აქვთ გულის გართულებების განვითარების ან გაუარესების რისკი.[45]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9. IVIG რეზისტენტობას ადგილი აქვს შემთხვევების 10-20%-ში.[46]Tremoulet AH, Best BM, Song S, et al. Resistance to intravenous immunoglobulin in children with Kawasaki disease. J Pediatr. 2008 Jul;153(1):117-21. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2526555 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18571548?tool=bestpractice.com IVIG რეზისტენტობის მქონე პაციენტებს აქვთ კორონარული არტერიის ანევრიზმების განვითარების მაღალი რისკი.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [47]Zheng X, Li J, Yue P, et al. Is there an association between intravenous immunoglobulin resistance and coronary artery lesion in Kawasaki disease?-Current evidence based on a meta-analysis. PLoS One. 2021;16(3):e0248812. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0248812 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33764989?tool=bestpractice.com
რევმატოლოგიის/ვასკულიტის ამერიკული კოლეჯის რეკომენდაციით, პაციენტებს, რომლებსაც აღენიშნებათ მწვავე კავასაკის დაავადება და აქვთ ინტრავენური იმუნოგლობულინის მიმართ რეზისტენტობის მაღალი რისკი ან აქვთ კორონარული არტერიის ანევრიზმა, უნდა დაენიშნოთ ინტრავენური იმუნოგლობულინი და დამხმარე კორტიკოსტეროიდები, როგორც საწყისი თერაპია, ვიდრე მხოლოდ ინტრავენური იმუნოგლობულინის მონოთერაპია, ხოლო მაღალი რისკი განისაზღვრება, როგორც Z ქულა 2.5-ის ტოლი ან მეტი მარცხენა წინა დაღმავალი კორონარული არტერიისთვის ან მარჯვენა კორონარული არტერიისთვის თავდაპირველი სკანირებისას და 6 თვეზე ნაკლები ასაკი. ტარდება დამატებითი კვლევები აშშ-ის მოსახლეობაში რისკჯგუფების გამოსავლენად.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com
ევროპაში კორტიკოსტეროიდები პირველი რიგის მკურნალობად ენიშნებათ მძიმე დაავადების მქონე ადამიანებს (მაღალი C-რეაქტიული ცილა >100 მგ/ლ, მუდმივად მომატებული C-რეაქტიული ცილა მკურნალობის მიუხედავად, ანემია, ჰიპოალბუმინემია, ღვიძლის დისფუნქცია, ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტიოციტოზი ან შოკი), ასევე მათ, ვისაც კორონარული ან პერიფერიული ანევრიზმები აქვთ მიმდინარე ანთებით, და როგორც გადარჩენის მკურნალობა IVIG წარუმატებლობის შემთხვევაში (მიმდინარე ცხელება, ანთება ან კლინიკური ნიშნები მკურნალობიდან 48 საათის შემდეგ).[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com [45]Riyad C, Brogan P. A practical approach to refractory Kawasaki disease. Paediatrics and Child Health. 2022 Nov 17;32(12):476-9. ევროპული გაიდლაინები ასევე გვირჩევენ, რომ კორტიკოსტეროიდები მიეცეს პაციენტებს დადასტურებული IVIG რეზისტენტობით, კობაიაშის ქულით 5 ან მეტი (თუ შეფასებულია ამ ხელსაწყოთი), შოკის ან მაკროფაგების აქტივაციის სინდრომის ნიშნები, ასაკი <1 წელზე, ან დადგენილი კორონარული ან პერიფერიული ანევრიზმები მიმდინარე ანთებით.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
კორტიკოსტეროიდები სასარგებლოა რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების დროს და, როგორც ჩანს, ამცირებს გულის პრობლემების რისკს კავასაკის დაავადების შემდეგ რაიმე მნიშვნელოვანი გვერდითი ეფექტების გამოწვევის გარეშე. 2022 წლის Cochrane-ის ერთ-ერთი მიმოხილვა მხარს უჭერს კორტიკოსტეროიდების გამოყენებას კავასაკის დაავადების მწვავე ფაზაში, რადგან ის დაკავშირებულია კორონარული არტერიის ანომალიების შემცირებასთან, საავადმყოფოში ყოფნის ხანგრძლივობის შემცირებასთან და ანთებითი მარკერების დაქვეითებასთან იმ პაციენტებთან შედარებით, რომლებიც მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდების გარეშე.[51]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
დამატებითი მონაცემების მოპოვებამდე KD მქონე IVIG-რეზისტენტულ ან სიცოცხლისთვის საშიში გართულებების მქონე პაციენტთა ქვეჯგუფს უნდა მიეცეს კორტიკოსტეროიდული თერაპიის ჩატარების შესაძლებლობა.[51]Green J, Wardle AJ, Tulloh RM. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2022 May 27;5(5):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub3/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35622534?tool=bestpractice.com
[60]Newburger JW. Kawasaki disease: medical therapies. Congenit Heart Dis. 2017 Sep;12(5):641-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28580631?tool=bestpractice.com
[70]Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, et al. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 27;(1):CD011188.
https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD011188.pub2/full
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28129459?tool=bestpractice.com
[ ]
What are the effects of corticosteroids for children with Kawasaki disease?/cca.html?targetUrl=https://www.cochranelibrary.com/cca/doi/10.1002/cca.4025/fullსწორი პასუხის ჩვენება
კავასაკის დაავადების დროს პერორალური და ინტრავენური კორტიკოსტეროიდული თერაპიის გამოყენების შესახებ ლიტერატურამ აჩვენა ურთიერთსაწინააღმდეგო შედეგები კვლევებში გამოყენებული დოზების, რეჟიმებისა და პაციენტების პოპულაციების ჰეტეროგენურობის გამო.[52]Eleftheriou D, Levin M, Shingadia D, et al. Management of Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2014 Jan;99(1):74-83. https://adc.bmj.com/content/99/1/74.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24162006?tool=bestpractice.com [53]Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW; Pediatric Heart Network Investigators. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med. 2007 Feb 15;356(7):663-75. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa061235 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17301297?tool=bestpractice.com [54]Inoue Y, Okada Y, Shinohara M, et al. A multicenter prospective randomized trial of corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course and coronary artery outcome. J Pediatr. 2006 Sep;149(3):336-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16939743?tool=bestpractice.com [55]Kobayashi T, Saji T, Otani T, et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet. 2012 Apr 28;379(9826):1613-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22405251?tool=bestpractice.com [56]Furukawa T, Kishiro M, Akimoto K, et al. Effects of steroid pulse therapy on immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. Arch Dis Child. 2008 Feb;93(2):142-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17962370?tool=bestpractice.com [57]Okada K, Hara J, Maki I, et al. Pulse methylprednisolone with gammaglobulin as an initial treatment for acute Kawasaki disease. Eur J Pediatr. 2009 Feb;168(2):181-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18446365?tool=bestpractice.com [58]Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, et al. Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial. Pediatr. 2003 Jun;142(6):611-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12838187?tool=bestpractice.com [59]Chen S, Dong Y, Yin Y, et al. Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart. 2013 Jan;99(2):76-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22869678?tool=bestpractice.com
დოზები განსხვავდება კვლევების მიხედვით და საჭიროა სპეციალისტის კონსულტაცია სათანადო დოზასთან დაკავშირებით.
პირველადი პარამეტრები
მეთილპრედნიზოლონი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ან
პრედნიზოლონი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ინფლიქსიმაბი
ინფლიქსიმაბი არის სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორის (TNF)-ალფა ქიმერული მონოკლონური ანტისხეული. ეფექტურობა სხვა ანთებითი პროცესების, მათ შორის ვასკულიტის, დროს, ადასტურებს მის გამოყენებას კავასაკის დაავადების სამკურნალოდ.
იგი გამოიყენება ინტრავენური იმუნოგლობულინის (IVIG) და მეთილპრედნიზოლონის მიმართ რეფრაქტორულ პაციენტებში.[61]Burns JC, Mason WH, Hauger SB, et al. Infliximab treatment for refractory Kawasaki syndrome. J Pediatr. 2005 May;146(5):662-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15870671?tool=bestpractice.com ამგვარი პაციენტები შეადგენენ მცირერიცხოვან ჯგუფს, KD მქონე პაციენტების 1%-ზე ნაკლებს.
რიგი კლინიცისტები იყენებენ ინფლიქსიმაბს, როგორც მეორე რიგის არჩევანს კორტიკოსტეროიდების წინ IVIG რეზისტენტულ პაციენტებში. ამასთან, გაიდლაინები ასახელებს მეტ მტკიცებულებებს კორტიკოსტეროიდის გამოყენების სასარგებლოდ ინფლიქსიმაბის გამოყენებასთან შედარებით.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
ინფლიქსიმაბის მულტიცენტრულმა, რანდომიზებულმა, პროსპექტულმა კვლევამ შედარებით IVIG მეორე ინფუზიასთან მწვავე KD და IVIG რეზისტენტობის მქონე 24 ბავშვში, აჩვენა, რომ ორივე მკურნალობა უსაფრთხოა და კარგად გადაიტანება. კვლევამ დაადგინა, რომ IVIG მიმართ რეზისტენტული პაციენტების ოპტიმალური მართვა ჯერ კიდევ დასადგენია.[71]Burns JC, Best BM, Mejias AJ, et al. Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease. J Pediatr. 2008 Dec;153(6):833-8. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2856847 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18672254?tool=bestpractice.com
ევროპული SHARE გაიდლაინები ასევე რეკომენდაციას უწევს სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი-ალფა ანტაგონისტების გამოყენებას პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ მუდმივი ანთება ინტრავენური იმუნოგლობულინის, ასპირინის და კორტიკოსტეროიდების გამოყენების მიუხედავად.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ინფლიქსიმაბი: 5 მგ/კგ/ ინტრავენურად, ერთჯერადი დოზით
მაღალი დოზის ასპირინი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ითვლება, რომ მაღალი დოზით გამოყენების შემთხვევაში ასპირინს აქვს დამატებითი ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და გვეხმარება თრომბოზის პრევენციის კუთხით, მისი ანტითრომბოციტული ეფექტის გამო, დაბალი დოზით გამოყენების დროს.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com შეერთებულ შტატებში, გამოყენებული ანთების საწინააღმდეგო დოზა უფრო მაღალია, ვიდრე იაპონიასა და ევროპაში.
როგორც ჩანს, ასპირინი ვერავითარ გავლენას ვერ ახდენს კორონარული არტერიების ანევრიზმების განვითარების ინციდენტობაზე მიუხედავად იმისა, მის გამოყენებას მკურნალობის მეხუთე დღის შემდეგ დავიწყებთ, თუ მანამდე.
ევროპული გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ დოზა უნდა შემცირდეს ცხელების გაქრობიდან 48 საათის შემდეგ, ვიდრე კლინიკური სიმპტომები უმჯობესდება და C რეაქტიული ცილის დონე ქვეითდება.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ასპირინის დაბალი დოზით მიღება უნდა გაგრძელდეს მწვავე ეპიზოდის შემდეგ 6-8 კვირის განმავლობაში და შემდეგ შეიძლება შეწყდეს, თუ ექოკარდიოგრამა ნორმალური რჩება.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ევროპული გაიდლაინები აღნიშნავენ, რომ ანევრიზმების რეგრესის შემეგ პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ენდოთელიუმის ფუნქციის მუდმივი დარღვევები და ამიტომ ასპირინის დაბალი დოზების მიღება უნდა განიხილებოდეს ინდივიდუალური რისკის მიხედვით.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 80-100 მგ/კგ/დღეში პერორალურად, 4 მიღებაზე გაყოფილი 24-72 საათის განმავლობაში სიცხის დაწევიდან (14 დღემდე), შემდეგ 3-5 მგ/კგ/დღეში 6-8 კვირის განმავლობაში
მეტი ასპირინისაწყისი დოზები 30-50 მგ/კგ/დღეში შეიძლება რეკომენდებული იყოს ზოგიერთ ქვეყანაში, მათ შორის იაპონიასა და დასავლეთ ევროპაში.
სხვა იმუნომოდულატორული წამლები ან პლაზმის ჩანაცვლება
არ არსებობს კონსენსუსი ან მტკიცებულება იმის შესახებ, უნდა იქნას გამოყენებული თუ არა ციკლოსპორინი, ანაკინრა ან ციკლოფოსფამიდი სხვა მკურნალობის წარუმატებლობის შემდეგ და შემთხვევები უნდა განიხილებოდეს სპეციალიზებულ ცენტრთან.
ერთმა ქსელურმა მეტა ანალიზმა აჩვენა, რომ კომბინირებულ თერაპიას მაღალი დოზებით IVIG და კორტიკოსტეროიდები ან ციკლოსპორინი შეიძლება ჰქონდეს დამატებითი ეფექტი სიცხის დაქვეითების სიჩქარის გაუმჯობესებაზე და კორონარული არტერიის ანომალიების სიხშირის შემცირებაზე რეფრაქტერული კავასაკის დაავადების მქონე ბავშვებში. თუმცა, ავტორები გვაფრთხილებენ, რომ შედეგების გსამყარებლად საჭიროა ახალი რანდომიზებული კვლევების ჩატარება.[44]Lei WT, Chang LS, Zeng BY, et al. Pharmacologic interventions for Kawasaki disease in children: A network meta-analysis of 56 randomized controlled trials. EBioMedicine. 2022 Apr;78:103946. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8933672 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35306339?tool=bestpractice.com
ძალიან იშვიათად შეიძლება განიხილებოდეს პლაზმის ჩანაცვლება.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com იაპონიაში ჩატარებულმა რეტროსპექტულმა კვლევამ შეაფასა პლაზმის გადაუდებელი ჩანაცვლების (PER) დამატების სარგებლიანობა IVIG და ინფლიქსიმაბით მკურნალობისადმი რეზისტენტულ KD მქონე პაციენტებში. კვლევამ აჩვენა, რომ PER დამატებამ გამოიწვია ცხელების, სხვა მწვავე სიმპტომების, ლაბორატორიული მონაცემებისა და კორონარული გამოსავალის გაუმჯობესება. ეს შედეგები გაურკვეველი რჩება მომავალი რანდომიზებული კვლევების მოლოდინში.[68]Sonoda K, Mori M, Hokosaki T, et al. Infliximab plus plasma exchange rescue therapy in Kawasaki disease. J Pediatr. 2014 May;164(5):1128-32.e1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24560183?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ციკლოსპორინი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
ანაკინრა: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ან
ციკლოფოსფამიდი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მაღალი დოზის ასპირინი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ითვლება, რომ მაღალი დოზით გამოყენების შემთხვევაში ასპირინს აქვს დამატებითი ანთების საწინააღმდეგო ეფექტი და გვეხმარება თრომბოზის პრევენციის კუთხით, მისი ანტითრომბოციტული ეფექტის გამო, დაბალი დოზით გამოყენების დროს.[36]Gorelik M, Chung SA, Ardalan K, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of Kawasaki disease. Arthritis Care Res (Hoboken). 2022 Apr;74(4):538-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35257507?tool=bestpractice.com შეერთებულ შტატებში, გამოყენებული ანთების საწინააღმდეგო დოზა უფრო მაღალია, ვიდრე იაპონიასა და ევროპაში.
როგორც ჩანს, ასპირინი ვერავითარ გავლენას ვერ ახდენს კორონარული არტერიების ანევრიზმების განვითარების ინციდენტობაზე მიუხედავად იმისა, მის გამოყენებას მკურნალობის მეხუთე დღის შემდეგ დავიწყებთ, თუ მანამდე.
ევროპული გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ დოზა უნდა შემცირდეს ცხელების გაქრობიდან 48 საათის შემდეგ, ვიდრე კლინიკური სიმპტომები უმჯობესდება და C რეაქტიული ცილის დონე ქვეითდება.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ასპირინის დაბალი დოზით მიღება უნდა გაგრძელდეს მწვავე ეპიზოდის შემდეგ 6-8 კვირის განმავლობაში და შემდეგ შეიძლება შეწყდეს, თუ ექოკარდიოგრამა ნორმალური რჩება.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com [30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com ევროპული გაიდლაინები აღნიშნავენ, რომ ანევრიზმების რეგრესის შემეგ პაციენტებს შეიძლება ჰქონდეთ ენდოთელიუმის ფუნქციის მუდმივი დარღვევები და ამიტომ ასპირინის დაბალი დოზების მიღება უნდა განიხილებოდეს ინდივიდუალური რისკის მიხედვით.[30]de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Apr 1;58(4):672-82. https://academic.oup.com/rheumatology/article/58/4/672/5233868?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30535127?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 80-100 მგ/კგ/დღეში პერორალურად, 4 მიღებაზე გაყოფილი 24-72 საათის განმავლობაში სიცხის დაწევიდან (14 დღემდე), შემდეგ 3-5 მგ/კგ/დღეში 6-8 კვირის განმავლობაში
მეტი ასპირინისაწყისი დოზები 30-50 მგ/კგ/დღეში შეიძლება რეკომენდებული იყოს ზოგიერთ ქვეყანაში, მათ შორის იაპონიასა და დასავლეთ ევროპაში.
გამოვლენა დაწყებიდან >10 დღეში, მიმდინარე ანთების მტკიცებულების გარეშე
დაბალი დოზის ასპირინი
KD მქონე პაციენტები, რომლებსაც 10 დღის შემდეგ მდგრადი ცხელება აღარ აქვთ და თუ მათი მწვავე ფაზის მარკერები (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე და/ან C-რეაქტიული ცილა) ნორმალურია და აქვთ ნორმალური საწყისი ექოკარდიოგრამა, ითვლებიან კორონარული არტერიების ანევრიზმების განვითარების რისკის არმქონედ.
ამ პაციენტებს მე-6-8 კვირამდე უნდა უმკურნალონ ასპირინის დაბალი დოზით. ასპირინის გაგრძელება 8 კვირის შემდეგ დამოკიდებულია მიოკარდიუმის იშემიის გრძელვადიან რისკზე: დაბალი, ზომიერი ან მაღალი რისკი.
Z ქულები განსაზღვრავს კორონარული არტერიების პათოლოგიებს, მაგრამ ისინი არ იძლევა ინფორმაციას მწვავე ფაზის მართვის შესახებ. თუმცა, გრძელვადიანი მართვისთვის რისკის სტრატიფიკაცია ითვალისწინებს როგორც წარსულ (მაქსიმალურ), ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მოითხოვეთ ექსპერტის რჩევა, თუ ეჭვი გაქვთ მიმდინარე ანთებაზე.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად 6-8 კვირის განმავლობაში
საწყისი ეპიზოდის შემდეგ: Z ქულა ყოველთვის <2; არანაირი ჩართულობა არავითარ დროს
შეწყვიტეთ დაბალი დოზით ასპირინი და უზრუმველყავით შემდგომი მეთვალყურეობა + რჩევა
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეწყვიტეთ ასპირინი მწვავე ეპიზოდიდან 4-6 კვირაში. ეს პაციენტები არ საჭიროებენ ანტითრომბოციტულ მკურნალობას (დაბალდოზიანი ასპირინი) დაწყებიდან 6-8 კვირიანი რეკომენდებული კურსის შემდეგ.
საგულდაგულოდ შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) და კონსულტაცია გაუწიეთ მინიმუმ ერთხელ და, სასურველია, 1 წელიწადში მწვავე დაავადების შემდეგ.
შემდგომი დაკვირვება საჭირო არ არის.
ანგიოგრაფია აუცილებელი არ არის.
8 კვირის შემდეგ ფიზიკური აქტიურობის რამენაირი შეზღუდვა საჭირო არ არის.
გამოსადეგია სტანდარტული კონტრაცეფცია და კონსულტაცია ორსულობასთან დაკავშირებით.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
საწყისი ეპიზოდის შემდეგ: Z ქულა ≥2.0 - <2.5; მხოლოდ დილატაცია
შეწყვიტეთ დაბალი დოზით ასპირინი და უზრუმველყავით შემდგომი მეთვალყურეობა + რჩევა
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეწყვიტეთ ასპირინი მწვავე ეპიზოდიდან 4-6 კვირაში.
გაათავისუფლეთ შემდგომი გასინჯვისგან, თუ სანათურის ზომები ნორმალურს დაუბრუნდა 4-6 კვირისთვის, მაგრამ გააგრძელეთ შემდგომი გასინჯვა 12 თვის განმავლობაში, თუ დილატაცია შენარჩუნებულია. დილატაცია ჩვეულებრივ ალაგდება 1 წლის განმავლობაში, მაგრამ თუ დილატაცია შენარჩუნდება, გაითვალისწინეთ არის თუ არა ეს დომინანტური ტოტი, ამ შემთხვევაში, თქვენ შეიძლება მოისურვოთ პაციენტის გაკონტროლება ყოველ 2-5 წელიწადში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წლის განმავლობაში მწვავე ეპიზოდის შემდეგ.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
ანგიოგრაფია აუცილებელი არ არის. 8 კვირის შემდეგ ფიზიკური აქტიურობის რაიმე შეზღუდვა აუცილებელი არ არის.
გამოსადეგია სტანდარტული კონტრაცეფცია და კონსულტაცია ორსულობასთან დაკავშირებით.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
საწყისი ეპიზოდის შემდეგ: Z ქულა ≥2.5 - <5.0; მცირე ანევრიზმა
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
შესთავაზეთ ასპირინი დაბალი დოზით ყველა ბავშვს, რომელსაც აღენიშნება კორონარული არტერიის დილატაცია ან ანევრიზმის ფორმირება, რომელიც აღემატება მსუბუქს (კორონარული არტერიის Z ქულა >2,5-დან 5,0-მდე), მინიმუმ მანამ, სანამ ანევრიზმის რეგრესია არ დაფიქსირდება.[72]de Ferranti SD, Steinberger J, Ameduri R, et al. Cardiovascular risk reduction in high-risk pediatric patients: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019 Mar 26;139(13):e603-34. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000618 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30798614?tool=bestpractice.com
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შემდგომი გასინჯვა მწვავე ეპიზოდის 4-6 კვირაზე, 6 თვის შემდეგ, 12 თვის შემდეგ, შემდეგ კი ყოველწლიურად ამის შემდეგ, ელექტროკარდიოგრამით და ექოკარდიოგრაფიით.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წლის განმავლობაში მწვავე ეპიზოდის შემდეგ. ლიპიდური პროფილი უზმოზზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეაფასეთ ყოველ 2-3 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის ნიშნები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები.
განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით, თუ იშემია არსებობს, 3-5 წელიწადში ერთხელ.
8 კვირის შემდეგ ფიზიკური აქტიურობის რამენაირი შეზღუდვა საჭირო არ არის.
გამოსადეგია სტანდარტული კონტრაცეფცია და კონსულტაცია ორსულობასთან დაკავშირებით.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეაფასეთ ყოველ 1-3 წელიწადში ერთხელ.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 2 წელიწადში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
არ არის საჭირო ექოკარდიოგრაფიის ჩატარება, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 3-5 წელიწადში. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის მტკიცებულება.
მიეცით პაციენტებს რჩევა კონტრაცეფციასთან და ორსულობასთან დაკავშირებით, როგორც ურჩევდით პაციენტებს KD გარეშე.
ანტითრომბოციტული აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
გაითვალისწინეთ მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით, თუმცა მიზანშეწონილია ასპირინის შეწყვეტა კორონარული არტერიების ნორმალურამდე რეგრესიის შემდეგ.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
საწყისი ეპიზოდის შემდეგ: Z ქულა ≥5 - <10 (სანათურის აბსოლუტური ზომით <8 მმ); საშუალო ანევრიზმა
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
ნახეთ პაციენტები მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ 4-6 კვირაზე, შემდეგ შეაფასეთ 3 თვის, 6 თვის და 12 თვის შემდეგ და შემდეგ ყოველ 6-12 თვეში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) მინიმუმ ერთხელ და, იდეალურად, 1 წლის განმავლობაში მწვავე დაავადების ეპიზოდის შემდეგ. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 1-3 წელიწადში ან თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები.
განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიას.
ურჩიეთ პაციენტებს, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. შეიძლება საჭირო გახდეს თრომბოპროფილაქტიკის შეცვლა ორსულობისა და მშობიარობის დროს.
დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
განიხილეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით, როგორიცაა კლოპიდოგრელი (თუ პაციენტი მასზე უკვე არ იმყოფება). მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტი ვერ იტანს ან რეზისტენტულია ასპირინის მიმართ და, ამიტომ, უკვე იმყოფება კლოპიდოგრელზე, განიხილეთ დიპირიდამოლის დამატება ალტერნატივის სახით. დიპირიდამოლი ზოგადად აღარ გამოიყენება გრძელვადიანი თრომბოპროფილაქტიკისთვის. ეს ასპირინის ალტერნატივაა იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ იბუპროფენს, რეზისტენტულები ან ალერგიულები არიან ასპირინის მიმართ, ან რეიეს სინდრომის რისკის ქვეშ არიან.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
დიპირიდამოლი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
პაციენტების შემდგომი გასინჯვა ყოველწლიურად.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველწლიურად. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეაფასეთ ყოველ 2-3 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის ნიშნები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები.
განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 3-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიას.
ურჩიეთ პაციენტებს, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. შეიძლება საჭირო გახდეს თრომბოპროფილაქტიკის შეცვლა ორსულობისა და მშობიარობის დროს.
დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
განიხილეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით, როგორიცაა კლოპიდოგრელი (თუ პაციენტი მასზე უკვე არ იმყოფება). მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტი ვერ იტანს ან რეზისტენტულია ასპირინის მიმართ და, ამიტომ, უკვე იმყოფება კლოპიდოგრელზე, განიხილეთ დიპირიდამოლის დამატება ალტერნატივის სახით. დიპირიდამოლი ზოგადად აღარ გამოიყენება გრძელვადიანი თრომბოპროფილაქტიკისთვის. ეს ასპირინის ალტერნატივაა იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ იბუპროფენს, რეზისტენტულები ან ალერგიულები არიან ასპირინის მიმართ, ან რეიეს სინდრომის რისკის ქვეშ არიან.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
დიპირიდამოლი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შემდგომი გასინჯვა ყოველ 1-2 წელიწადში ერთხელ. გაითვალისწინეთ, რომ არ შეასრულოთ რუტინული 2D ექოკარდიოგრაფია, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 2 წელიწადში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 2-4 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები.
შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით შეიძლება არ იყოს საჭირო მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულებების არარსებობის შემთხვევაში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე.
პაციენტთა ამ ჯგუფზე არ ვრცელდება არანაირი შეზღუდვა კონტრაცეფციასა და ორსულობასთან დაკავშირებით.
დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
არ გამოიყენოთ დამატებითი ანტითრომბოციტური აგენტი, თუ არ არის მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულება.
პირველადი პარამეტრები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
დიპირიდამოლი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
საწყისი ეპიზოდის შემდეგ: Z ქულა ≥10 ან სანათურის აბსოლუტური დიამეტრი ≥8 მმ; დიდი ან გიგანტური ანევრიზმა
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
დიდი, ან გიგანტური ზომის ანევრიზმების, ან კორონარების ობსტრუქციის მტკიცებულებების მქონე პაციენტები მიოკარდიუმის იშემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ არიან.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ანტიკოაგულანტი
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
დიდი, ან გიგანტური ზომის ანევრიზმების, ან კორონარების ობსტრუქციის მტკიცებულებების მქონე პაციენტები მიოკარდიუმის იშემიის განვითარების მაღალი რისკის ქვეშ არიან. ამგვარი პაციენტები საჭიროებენ ვარფარინის (INR 2-დან 3-მდე შესანარჩუნებლად), ან დაბალმოლეკულური ჰეპარინის (LMWH) როგორიცაა ენოქსაპარინი (ანტი-ფაქტორის Xa დონის 0.5-1 ერთ/მლ დონეზე შესანარჩუნებლად) მიღებას ანტითრომბოციტულ თერაპიასთან ერთად.
LMWH უმჯობესია, როგორც ვარფარინის ალტერნატივა ჩვილებსა და 1-3 წლის ბავშვებში, რომლებშიც სისხლის აღება INR ტესტირებაზე ძნელია.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
ვარფარინი: 0.2 მგ/კგ პერორალურად, როგორც დატვირთვის დოზა, შემდეგ 0.1 მგ/კგ/დღეში ტიტრატის დოზა, INR მაჩვენებლის მისაღწევად 2-3
ან
ენოქსაპარინი: 1-1.5 მგ/კგ კანქვეშ ყოველ 12 საათში
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეაფასეთ პაციენტები მწვავე ეპიზოდის შემდეგ 1, 2, 3, 6, 9 და 12 თვეზე და ამის შემდეგ ყოველ 3-6 თვეში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 6-12 თვეში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 6-12 თვეში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები.
განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით დიაგნოსტიკური და პროგნოზული მიზნებისთვის პირველი წლის განმავლობაში და ამის შემდეგ ყოველი 1-5 წელიწადში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
ურჩიეთ, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. ურჩიეთ, რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტი
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
გაითვალისწინეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია ასპირინით და დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით, როგორიცაა კლოპიდოგრელი (თუ პაციენტი მასზე უკვე არ იმყოფება) ვარფარინთან ან დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინთან ერთად, ძალიან ვრცელი ან დისტალური კორონარული არტერიის ანევრიზმების პირობებში, ან თუ არსებობს კორონარული არტერიის თრომბოზის ანამნეზი.
თუ პაციენტი ვერ იტანს ან რეზისტენტულია ასპირინის მიმართ და, ამიტომ, უკვე იმყოფება კლოპიდოგრელზე, განიხილეთ დიპირიდამოლის დამატება ალტერნატივის სახით. დიპირიდამოლი ზოგადად აღარ გამოიყენება გრძელვადიანი თრომბოპროფილაქტიკისთვის. ეს ასპირინის ალტერნატივაა იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ იბუპროფენს, რეზისტენტულები ან ალერგიულები არიან ასპირინის მიმართ, ან რეიეს სინდრომის რისკის ქვეშ არიან.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
პირველადი პარამეტრები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
დიპირიდამოლი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
ბეტა ბლოკერები
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ბეტა-ბლოკატორები არ არის KD სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი. ისინი ინდივიდუალური საფუძველზე შეიძლება იქნას განხილული მაღალი ან გიგანტური ანევრიზმების მქონე მაღალი რისკის ქვეშ მყოფი პაციენტებისთვის, ან იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ მიოკარდიუმის იშემია.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
წამლის შერჩევასთან და დოზირებასთან დაკავშირებით მიიღეთ სპეციალისტი-კარდიოლოგის კონსულტაცია.
შეწყვიტეთ ანტიკოაგულანტი და დაიწყეთ ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპია
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
შეწყვიტეთ ანტიკოაგულაცია (ვარფარინი ან დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი) და ჩაანაცვლეთ დამატებითი ანტითრომბოციტული აგენტით.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით პლუს კლოპიდოგრელი. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
და
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
და
დიპირიდამოლი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეაფასეთ პაციენტი ყოველ 6-12 თვეში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 12 თვეში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 12 თვეში ან თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
ურჩიეთ, რომ არ გამოიყენონ პერორალური კონტრაცეპტივები, რომლებიც ზრდის თრომბოზის რისკს და ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი. ურჩიეთ, რომ თრომბოპროფილაქტიკის მართვა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
ბეტა ბლოკერები
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ბეტა-ბლოკატორები არ არის KD სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი. ისინი ინდივიდუალური საფუძველზე შეიძლება იქნას განხილული მაღალი ან გიგანტური ანევრიზმების მქონე მაღალი რისკის ქვეშ მყოფი პაციენტებისთვის, ან იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ მიოკარდიუმის იშემია.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
წამლის შერჩევასთან და დოზირებასთან დაკავშირებით მიიღეთ სპეციალისტი-კარდიოლოგის კონსულტაცია.
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შეაფასეთ პაციენტი ყოველ 6-12 თვეში.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკები (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 12 თვეში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 1-2 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. განიხილეთ შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით ყოველ 2-5 წელიწადში ერთხელ.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
რჩევა მიეცით პაციენტებს კონტრაცეფციასთან დაკავშირებით როგორც ნორმალურ შემთხვევაში, მაგრამ ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი და რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
ორმაგი ანტითრომბოციტული თერაპიის შეწყვეტა
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ზოგადად, ორმაგი ანტითრომბოციტური თერაპია არ არის ნაჩვენები, მაგრამ თრომბოპროფილაქტიკასთან დაკავშირებული გადაწყვეტილებების მიღებისას შეიძლება გათვალისწინებულ იქნეს პაციენტთან და კორონარული არტერიებთან დაკავშირებული დამატებითი რისკ-ფაქტორები.
თუ პაციენტები რჩებიან ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიაზე, შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ფიზიკური კონტაქტის ან ტრავმის რისკი.
ბეტა ბლოკერები
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
ბეტა-ბლოკატორები არ არის KD სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი. ისინი ინდივიდუალური საფუძველზე შეიძლება იქნას განხილული მაღალი ან გიგანტური ანევრიზმების მქონე მაღალი რისკის ქვეშ მყოფი პაციენტებისთვის, ან იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ მიოკარდიუმის იშემია.[1]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al; American Heart Association. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-99. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0000000000000484 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445?tool=bestpractice.com
წამლის შერჩევასთან და დოზირებასთან დაკავშირებით მიიღეთ სპეციალისტი-კარდიოლოგის კონსულტაცია.
ანტითრომბოციტული აგენტი
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიანი მართვისთვის ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის მაქსიმალურ Z ქულებს, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე ჩართულობას.
მკურნალობა დაბალი დოზის ასპირინით. მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ, სანამ ანევრიზმის ზომაში შემცირება არ გამოვლინდება.
თუ პაციენტები ვერ იტანენ ან რეზისტენტულები არიან ასპირინის მიმართ, ალტერნატივას კლოპიდოგრელი წარმოადგენს.
პირველადი პარამეტრები
ასპირინი: 3-5 მგ/კგ/დღეში პერორალურად
მეორეული ვარიანტები
კლოპიდოგრელი: დოზირებასთან დაკავშირებით დაუკავშირდით სპეციალისტს.
შემდგომი გასინჯვა + რჩევა
მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ყველა</strong> პაციენტისთვის შერჩეულ ჯგუფში
ჯანსაღი ცხოვრების წესის და აქტივობის პროპაგანდა ყოველ ვიზიტზე.
შემდგომი გასინჯვა ყოველ 1-2 წელიწადში ერთხელ. გაითვალისწინეთ, რომ არ შეასრულოთ რუტინული 2D ექოკარდიოგრაფია, თუ არ არსებობს მტკიცებულება მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის არსებობის შესახებ, პაციენტს აღენიშნება იშემიის სიმპტომები, ან პაციენტს აქვს პარკუჭის დისფუნქციის ნიშნები.
შეაფასეთ კარდიოვასკულარული რისკი (არტერიული წნევა, უზმოდ ლიპიდების პროფილი, სხეულის მასის ინდექსი, წელის გარშემოწერილობა, დიეტა, აქტივობა და მოწევა) ყოველ 2 წელიწადში. შემდგომი გასინჯვისას ლიპიდური პროფილი უზმოზე.
მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის (დატვირთვის ექოკარდიოგრაფია, დატვირთვის MRI, დატვირთვის რადიაციული მედიცინა ან PET) შეფასება ყოველ 2-5 წელიწადში, თუ პაციენტს აქვს იშემიის სიმპტომები, ან აქვს პარკუჭოვანი დისფუნქციის ნიშნები. შემდგომი ვიზუალიზაცია ანგიოგრაფიით შეიძლება არ იყოს საჭირო მიოკარდიუმის ინდუქციური იშემიის მტკიცებულებების არარსებობის შემთხვევაში.
ურჩიეთ, რომ სპორტის შეჯიბრებით სახეობებში ან მაღალი ინტენსივობის აქტივობებში მონაწილეობა უნდა იმართებოდეს ტესტირების შედეგებით მიოკარდიუმის ინდუქციურ იშემიაზე ან ვარჯიშებით გამოწვეულ არითმიებზე. შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ისეთი აქტივობები, რომლებიც მოიცავს ფიზიკური კონტაქტის, ტრავმის ან დაზიანების რისკს იმ პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ორმაგ ანტითრომბოციტურ ანტიკოაგულაციურ თერაპიას.
რჩევა მიეცით პაციენტებს კონტრაცეფციასთან დაკავშირებით როგორც ნორმალურ შემთხვევაში, მაგრამ ურჩიეთ, რომ ორსულობას მეთვალყურეობდეს მულტიდისციპლინური გუნდი, მათ შორის კარდიოლოგი და რომ თრომბოპროფილაქტიკა შეიძლება შეიცვალოს ორსულობის და მშობიარობის დროს.
თრომბოპროფილაქტიკის გაძლიერება ან შეჩერება
დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან
პაციენტისა და კორონარული არტერიის მახასიათებლებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს თრომბოპროფილაქტიკის შესახებ გადაწყვეტილებებზე.
თუ პაციენტები იმყოფებიან ორმაგ ანტითრომბოციტურ თერაპიაზე, შეზღუდეთ ან შეცვალეთ ფიზიკური კონტაქტის ან ტრავმის რისკი.
აირჩიეთ პაციენტების ჯგუფი ჩვენი რეკომენდაციების სანახავად
მიაქციეთ ყურადღება, რომ ფორმულაცია/შეყვანის გზა და დოზირება შეიძლება განსხვავებული იყოს მედიკამენტების დასახელების და ბრენდების, წამლების ფორმულარის ან გეოგრაფიული ადგილმდებარეობის მიხედვით. მკურნალობის შესახებ რეკომენდაციები სპეციფიკურია პაციენტის ჯგუფების მიხედვით. იხილეთ გაფრთხილება
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას