მიდგომა
დიაგნოზი ემყარება კლინიკური ნიშნებსა და სიმპტომებს. არ არსებობს დაავადების დასადგენი განსაკუთრებული ლაბორატორიული დიაგნოსტიკური კვლევა. ძირითადი ნიშნები დადგენილი და მოხსენებული იყო 1974 წელს, და ეს კრიტერიუმები გადასინჯული იქნა ამერიკის გულის ასოციაციის მიერ და დადასტურებული იყო ამერიკის პედიატრიის აკადემიის მიერ.[1][28]
The Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe (SHARE) გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს კავასაკის დაავადების (KD) დიაგნოზის გათვალისწინებას ფებრილური, ეგზანთემატოზური დაავადების მქონე ბავშვში, სისტემური ანთებით, განსაკუთრებით თუ ცხელება გრძელდება 4 დღეზე მეტ ხანს.[29]
მწვავე ფაზა
მწვავე ფაზა ძირითადად გრძელდება 7-11 დღე.
ცხელების გარდა, პაციენტებს უნდა ჰქონდეთ შემდეგი 5 სიმპტომიდან 4 მაინც:
პოლიმორფული ერითემატოზული გამონაყარი
კონიუნქტივის არაჩირქოვანი ბილატერალური ჰიპერემია(აღინიშნება 90%-ში)
ოროფარინგული ცვლილებები, მათ შორის დიფუზური ჰიპერემია, ჟოლოსებრი ენა და ტუჩების დაზიანება(მაგ. შეშუპება, დახეთქვა, გამონაყარი და სისხლდენა)
კიდურებზე პერიფერიული ცვლილებები, მათ შორის ერითემა, შეშუპება, ინდურაცია და დესქვამაცია, რამაც შეიძლება, სიარულის გაძნელება გამოიწვიოს.
კისრის არაჩირქოვანი ლიმფადენოპათია. ეს ვითარდება შემთხვევათა 40%-ში (თუმცა ზოგიერთი მონაცემებით სიხშირე მერყეობს 50%-75%-მდე) და ძირითადად გამოიყურება, როგორც ერთეული, გადიდებული, არაჩირქოვანი კისრის ჯირკვალი, ზომით დაახლოებით ≥1.5 სმ.
აღნიშნული კრიტერიუმები ერთადერთი გაიდლაინებია არასწორი დიაგნოსტიკის, ან ზედმეტად მძიმე დიაგნოზის დასმის თავიდან ასაცილებლად. ამ გაიდლაინების თანახმად, დიაგნოზის დასმა შეიძლება ცხელების მეოთხე დღეს, თუ აღინიშნება 4 მთავარი კრიტერიუმი, განსაკუთრებით, როდესაც ადგილი აქვს ხელების და ტერფების სიწითლეს და შესივებას. გამოცდილ კლინიცისტებს, რომლებსაც KD დაავადებული ბევრი პაციენტი ჰყავთ ნამკურნალები, დიაგნოზის დასმა ცხელების 3 დღეზე შეუძლიათ, კლასიკური კლინიკური პრეზენტაციის არსებობისას.[1] ცხელება მაღალი უნდა იყოს; ჩვეულებრივ 39°C (102°F)-ზე მეტი, მაგრამ ხშირად იგი 39.9°C (104°F) აჭარბებს. პაციენტები ხშირად გაღიზიანებული არიან იმაზე მეტად, რაც მოსალოდნელია ცხელების ხარისხის მიხედვით.
SHARE რეკომენდაციას იძლევა, რომ დიაგნოზი შეიძლება დაისვას ცხელების დაწყებიდან ხუთ დღეზე ადრეც, თუ ოთხი ძირითადი კრიტერიუმი დაკმაყოფილებულია ან თუ არსებობს კორონარული არტერიის გაფართოების ნიშნები (Z ქულა >2, მაგრამ <2.5) ან ანევრიზმა (Z ქულა ≥2.5) ან თუ არსებობს მუდმივი ანთების მტკიცებულება, ალტერნატიული დიაგნოზის გარეშე და კავასაკიზე კლინიკური ეჭვი.[30]
არასრული კავასაკის დაავადების დიაგნოზი შეიძლება დაისვას ამერიკის გულის ასოციაციის (AHA) 2017 წლის გაიდლაინების მიხედვით ბავშვში 5 ან მეტი დღის ცხელებით და ორი ან სამი კლინიკური კრიტერიუმით ან ახალშობილებში ≥7 დღის ცხელებით ალტერნატიული დიაგნოზის გარეშე.[1] SHARE გაიდლაინები ხაზს უსვამს, რომ ეს არის პრაგმატული მიდგომა ამ სიტუაციისადმი, მაგრამ არ გააჩნია მტკიცებულების ბაზა და არასრული კავასაკის კრიტერიუმების დადასტურების კვლევები მნიშვნელოვანი კვლევის პრიორიტეტია.[30] ამ სცენარში ექოკარდიოგრაფია, რომელიც აჩვენებს კორონარულ ვასკულიტს, დაადასტურებს დიაგნოზს, მაგრამ ნორმალური ექოკარდიოგრაფია არ გამორიცხავს დიაგნოზს. მეტიც, არასრული კავასაკის დაავადება გვხვდება ყველაზე ხშირად იმ ჩვილებში, რომლებიც განიცდიან კორონარული არტერიის დარღვევების განვითარების რისკს და ვისაც შეიძლება ჰქონდეს გახანგრძლივებული ცხელება, როგორც ერთადერთი კლინიკური ნიშანი. შესაძლო პაციენტებში, გაღიზიანებადობის ან ერითემის და/ან ინდურაციის ანამნეზის არსებობა BCG ვაქცინაციის ადგილზე არის ნიშნები, რომლებიც ზრდის დიაგნოზის ალბათობას.[30][Figure caption and citation for the preceding image starts]: SHARE რეკომენდაციები საეჭვო არასრული კავასაკის დაავადების მენეჯმენტისთვისde Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019;58(4):672-682. [Citation ends].
მიუხედავად იმისა, რომ ეს არ არის ოფიციალური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმების ნაწილი, 2017 წლის AHA გაიდლაინები ხაზს უსვამს კორონარული არტერიის გაზომვის Z ქულების გამოყენებას, რომლებიც ასახავს სხეულის ზედაპირის ფართობისთვის ნორმალიზებულ სტანდარტიზებულ ზომებს (BSA) და იძლევა კლასიფიკაციისა და შედარების საშუალებას დროისა და პოპულაციის მიხედვით.[1][31]
კორონარული დარღვევების ექოკარდიოგრაფია დადებითად ითვლება, თუ დაკმაყოფილებულია რომელიმე შემდეგი პირობებიდან:[1]
მარცხენა წინა დაღმავალი კორონარული არტერია ან მარჯვენა კორონარული არტერია Z ქულა ≥2.5
კორონარული არტერიის ანევრიზმა
სამი ან მეტი სხვა ნიშანი, მარცხენა პარკუჭის ფუნქციის დაქვეითების, მიტრალური რეგურგიტაციის,პერიკარდიული ექსუდატის ჩათლით ან მარცხენა წინა დაღმავალი კორონარული არტერიის ან მარჯვენა კორონარული არტერიის Z ქულები 2.0 - 2.5.
გარდა ამისა, შემდეგი სამი ან მეტი ლაბორატორიული ნიშნის არსებობამ შეიძლება გაზარდოს KD ეჭვის მაჩვენებელი: 1) ანემია; 2) თრომბოციტების რაოდენობა ცხელების მე-7 დღის შემდეგ >450,000; 3) ალბუმინი <3.0 გ/დლ; 4) ალანინამინოტრანსფერაზას (ALT) მომატება; 5) ლეიკოციტების (WBC) რაოდენობა >15,000; 6) შარდი >10 WBC/მხედველობის ველში დიდი გადიდებით.[1]
დიაგნოსტიკური ტესტის არარსებობის პირობებში, ეს კრიტერიუმები კავასაკის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის ძირითადი ხდება. ზოგიერთი ლაბორატორული ტესტი შეიძლება დამხმარედ გამოვიყენოთ, როგორიცაა მწვავე ფაზის რეაქტანტები, ედს (ESR) და C-რეაქტიული ცილის (CRP) ჩათვლით. მნიშვნელოვნად მომატებულია აღნიშნული მაჩვენებლები (უფრო დიდი ხარისხით, ვიდრე მოსალოდნელია გავრცელებული ვირუსული ინფექციების შემთხვევაში).[32]
იშვიათი მონაცემები, რაც მწვავე ფაზაში გასინჯვისას ვლინდება
ნაკლებად ხშირი გამოვლინებები შეიძლება მოიცავდეს: ასეპტიური მენინგიტით გამოწვეულ კისრის კუნთების რიგიდულობას, სახის კუნთების დამბლას, წინა უვეიტს (70%), პლევრულ ექსუდატს, ფილტვის ინფილტრატებს, პერიკარდიულ ექსუდატს მიოკარდიტის ფონზე ან მის გარეშე, და გულის შეგუბებით უკმარისობას.
სხვა ნიშნებია: მუცლის ტკივილი, ღებინება, ფსევდო ობსტრუქცია, დიარეა, ჰეპატიტი, ობსტრუქციული სიყვითლე, ნაღვლის ბუშტის გადაჭიმვა, ან ნაღვლის ბუშტის შეშუპება, პანკრეატიტი, სახსრების ჩათრევა(ართრალგიები და ართრიტები), მეატიტი, ვულვიტი, ურეთრიტი სტერილური პიურიით, პროტეინურია, ნეფრიტი და თირკმლის მწვავე უკმარისობა. დამატებით შეიძლება გამოვლინდეს კიდურების პერიფერიული განგრენა, პუსტულები, მულტიფორმული ერითემის მსგავსი დაზიანებები, პერინეული ერითემა (შემთხვევათა 50%-70%), მაკულები, პაპულები, წითელას მსგავსი გამონაყარი და ქუნთრუშას მსგავსი ერითემა.
ქვემწვავე ფაზა
ეს ეტაპი გრძელდება 2-3 კვირას, რა დროსაც ვლინდება სიმპტომები და ნიშნები, მათ შორის, მუდმივი გაღიზიანება და მადის დაქვეითება. კონიუნქტივალური ინექცია და ტუჩებზე კანის დახეთქვა შეიძლება გაგრძელდეს ამ ფაზაში.
დაავადების ამ ფაზის ტიპური ნიშნებია პერიფერიული დესკვამაცია, მწვავე ფაზის ბიომარკერების გაუმჯობესება, თრომბოციტოზის განვითარება, კორონარული არტერიის ანევრიზმის განვითარება და ტემპერატურის დაქვეითება.
გამოჯანმრთელების/ქრონიკული ფააზა
ეს ეტაპი გრძელდება 4-6 კვირამდე; ძირითადი ნიშნები და სიმპტომები გაქრა და ანთებითი მარკერები ნორმალიზდა. თუმცა, პაციენტებში, რომლებსაც განუვითარდათ გულის გართულებები, კორონარული არტერიის ანევრიზმა შეიძლება გაგრძელდეს და გაუარესდეს და სიცოცხლისათვის საშიში გართულებები შეიძლება განვითარდეს თრომბოზის ან მიოკარდიუმის ინფარქტის ჩათვლით. მცირე ანევრიზმების 60% მოგვარდება.
რისკის სტრატიფიკაცია გრძელვადიან პერიოდში
გრძელვადიან პერსპექტივაში, რისკის სტრატიფიკაცია ემყარება ძირითადად კორონარული არტერიის სანათურის ზომებს, ნორმალიზებულია, როგორც Z ქულები, და ითვალისწინებს როგორც წარსულ, ისე მიმდინარე კორონარულ ჩართულობას.
ჩართულობის არარსებობა: ყოველთვის <2
მხოლოდ დილატაცია: 2.0-<2.5; ან თუ თავდაპირველად იყო <2, Z ქულების შემცირება შემდგომი პერიოდის განმავლობაში ≥1
მცირე ანევრიზმა: ≥2.5 - <5.0
საშუალო ანევრიზმა: ≥5 - <10 და აბსოლუტური ზომა <8მმ
დიდი ან გიგანტური ანევრიზმები: ≥10 ან აბსოლუტური ზომა ≥8 მმ
მიოკარდიუმის იშემიის განვითარების რისკის დამატებითი კლინიკური ნიშნები მოიცავს უფრო ტოტების მეტ რიცხვს, სიგრძეს, რაოდენობას და ანევრიზმების დისტალურ მდებარეობას; სისხლძარღვის კედლის სტრუქტურული და ფუნქციური დარღვევები; კოლატერალური სისხლძარღვების მცირე რაოდენობა; ადრე არსებული რევასკულარიზაცია, კორონარული არტერიის თრომბოზი ან მიოკარდიუმის ინფარქტი და პარკუჭის დისფუნქცია.[1]
საწყისი კვლევები
ევროპული SHARE გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს შემდეგ ლაბორატორიულ ტესტებს, რომლებიც უნდა ჩატარდეს ყველა პაციენტში: ერითროციტების დალექვის სიხშირე (ედს), C-რეაქტიული ცილა (CRP), სისხლის საერთო ანალიზი, ღვიძლის ფუნქცია, შრატის ალბუმინი, შრატის ნატრიუმი (ჰიოპონატრიემიისთვის, რომელიც დაკავშირებულია მძიმე დაავადებასთან), თირკმლის ფუნქცია და შარდის ანალიზი. ფერიტინისა და ფიბრინოგენის მონიტორინგი ასევე უნდა მოხდეს მაკროფაგების გააქტიურების სინდრომის ეჭვის შემთხვევაში. აღსანიშნავია, რომ ედს არ არის განსაკუთრებით სასარგებლო ტესტი ინტრავენური იმუნოგლობულინით მკურნალობის შემდეგ, რადგან ის შეიძლება გაიზარდოს სისხლის წითელ უჯრედებთან იმუნოგლობინის შეკავშირების გამო.[1][30]
მწვავე სტადიაზე, მნიშვნელოვნად იმატებს არაერთი მწვავე ფაზის რეაქტანტი მარკერი, როგორიცაა ერითროციტების დალექვის სიჩქარე, C რეაქტიული ცილა და შრატის ფერიტინი. ამ ტესტებს გააჩნიათ ნორმალურ დონესთან დაბრუნების ტენდენცია ქვემწვავე ფაზის ბოლოს, გამოჯანმრთელების ფაზის დასაწყისში. C რეაქტიული ცილის მაჩვენებელი უფრო სწრაფად უბრუნდება ნორმას, ვიდრე ერითროციტების დალექვის სიჩქარე. თუ ერითროციტების დალექვის სიჩქარე და C რეაქტიული ცილა იყო ნორმალური ან ძალიან მსუბუქად მომატებული (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე <40 მმ/სთ და/ან C რეაქტიული ცილა <190 ნმ/ლ [<20 მგ/ლ ან <2 მგ/დლ]) მწვავე სტადიის დასაწყისში, ეს იქნებოდა ატიპური კავასაკის დაავადებისთვის და საჭირო იქნებოდა ალტერნატიული დიაგნოზების განხილვა, როგორიცაა, მათ შორის, სტრეპტოკოკური ინფექციები (განსაკუთრებით ქუნთრუშა) და ვირუსული დაავადებები. საჭიროების შემთხვევაში, მიზანშეწონილია ინფექციონისტთან კონსულტაცია. მსუბუქი და ზომიერი ნორმოქრომული ანემია აღინიშნება მწვავე სტადიაში, სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის მომატებასთნ ერთად. ქვემწვავე სტადიაზე, თრომბოციტოზი ტიპურია თრომბოციტების რაოდენობის გაზრდით მეორე კვირაში და გრძელდება მესამე კვირას. ჩვეულებრივ თრომბოციტების რაოდენობა არის 1000 x 109/ლ (1 მილიონი/მიკროლიტრი), მაგრამ შეიძლება აღწევდეს 2000 x 10⁹-/ლ-ს(2 მილიონი/მიკროლიტრი).
ევროპული SHARE გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს ეკგ-ს და ექოკარდიოგრამას დაავადების დაწყებიდან 6-8 კვირაში და მინიმუმ კვირაში ერთხელ პაციენტებში, რომელთაც აქვთ კორონარული არტერიების დადასტურებული პათოლოგია ან მიმდინარე ინფექცია.[30] 2017 წლის ამერიკის გულის ასოციაციის გაიდლაინები რეკომენდაციას უწევს, რომ კორონარული არტერიის ანომალიების მქონე პაციენტებში (Z ქულა >2.5) მწვავე დაავადების დროს უნდა ჩატარდეს უფრო ხშირი ექოკარდიოგრაფია (მინიმუმ კვირაში ორჯერ), სანამ ზომების გაფართოება არ შეწყდება, შემდეგ საჭიროა თრომბის წარმოქმნის და არსებობის რისკის მონიტორინგი.[1] SHARE გაიდლაინები გვირჩევენ, რომ ნორმალური საწყისი ექოკარდიოგრაფიის მქონე პაციენტებს, რომლებშიც მწვავე დაავადება უკუგანვითარდა, უნდა ჩაუტარდეთ განმეორებითი ექოკარდიოგრაფია მკურნალობის დაწყებიდან 2 კვირის შემდეგ.[30]2017 წლის ამერიკის გულის ასოციაციის გაიდლაინები ანალოგიურად რეკომენდაციას უწევს ექოკარდიოგრამას 1-2 კვირაში და 4-6 კვირაში იმ პაციენტებისთვის, რომლებშიც საწყისი ექოკარდიოგრაფია ნორმალური იყო.[1]
ეს რეკომენდაციები შეიქმნა ანევრიზმების შესაძლო გაფართოების შესაფასებლად თრომბოზთან ასოცირებული რისკის და, შესაბამისად, ავადობისა და სიკვდილობის რისკის გამო. ჩაატარეთ ექოკარდიოგრაფია იმ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ დიდი ზომის ან გიგანტური ანევრიზმები, რომლებიც ფართოვდება, კვირაში ორჯერ, როდესაც ზომები სწრაფად იზრდება, კვირაში ერთხელ მაინც ავადმყოფობის პირველი 45 დღის განმავლობაში, შემდეგ კი ყოველთვიურად, ავადმყოფობის დაწყებიდან მესამე თვემდე.[1]
გაითვალისწინეთ, რომ ავადმყოფობის პირველ კვირაში ექოკარდიოგრამა, როგორც წესი, ნორმალურია და არ გამორიცხავს დიაგნოზს.[1] თუ ექოკარდიოგრაფიული მონაცემები დაავადების ნებისმიერ სტადიაზე პათოლოგიურია, პაციენტი უნდა გადამისამართდეს პედიატრ-კარდიოლოგთან სრული კარდიოლოგიური გამოკვლევისა და შემდგომი მკურნალობისთვის.
სხვა გამოკვლევები
დამატებითი გამოკვლევები ტარდება, რათა გამოირიცხოს, ან დადასტურდეს სხვა ორგანოთა სისტემების ჩათრევა.
ღვიძლის ფუნქციური ტესტები: უნდა, გაუკეთდეს რუტინულად ყველა პაციენტს KD-ზე ეჭვის შემთხვევაში ჰეპატიტზე შესაფასებლად. ტრანსამინიტი ხშირია კავასაკის დაავადების დროს. პაციენტს შეიძლება, ჰქონდეს მუცლის ტკივილი, სიყვითლე და გულისრევა და/ან ღებინება მაღალ ცხელებასთან ერთად.
შარდის ანალიზი: სასურველია, ჩატარდეს რუტინულად KD ეჭვის მიტანისთანავე; გამოავლენს ურეთრალური წარმოშობის მსუბუქ-ზომიერ სტერილურ პიურიას პაციენტთა 50%-ში. თუ შარდის ანალიზი პათოლოგიურია შარდის დათესვაა სასურველი საშარდე გზების ინფექციის გამოსარიცხად.
გულმკერდის რენტგენი: ტარდება, თუ ეჭვია პერიკარდიტზე, ან პნევმონიტზე.
ელექტროკარდიოგრამა: გამტარებლობის დარღვევების გამოსარიცხად.
ნაღვლის ბუშტის: ნაღვლის ბუშტის შეშუპების გამოსარიცხად (თუ ეჭვია მიტანილი).
სათესლე ჯირკვლების ექოსკოპია: ეპიდიდიმიტის გამოსარიცხად (თუ ეჭვია მიტანილი).
ხერხემლის პუნქცია: ტარდება, თუ პაციენტს აღენიშნება კეფის კუნთების რიგიდობა და მაღალი ცხელება. ეს გამოკვლევა მენინგიტის გამოსარიცხადაა საჭირო.
ახალი ტესტები
მაგნიტურ-რეზონანსული ანგიოგრაფია და გულის კათეტერიზაცია ანგიოგრაფიით შეიძლება რეკომენდებული იყოს კორონარული ანევრიზმების შემდგომი შესაფასებლად და უპირატესია ექოკარდიოგრაფიასთან შედარებით, თუმცა შეიძლება რთული შესასრულებელი იყოს <15 კგ წონის მცირეწლოვან ბავშვებში, სადაც უპირატესობა ენიჭება კომპიუტერულ ტომოგრაფიულ ანგიოგრაფიას. ეს ვიზუალიზაციის საშუალებები ჩვეულებრივ რეკომენდებულია კარდიოლოგიის მიერ, განსაკუთრებით ექოკარდიოგრაფიის გაურკვეველი დასკვნების კონტექსტში, ასევე გიგანტური ანევრიზმების არსებობისას. ამ ტესტების ჩატარება წარმოადგენს კარდიოლოგის პასუხისმგებლობას და უნდა დაინიშნოს, როდესაც ექოკარდიოგრამის შედეგები არ არის ნათელი ან როდესაც ექოკარდიოგრამა აჩვენებს გიგანტურ ანევრიზმას და საჭიროებს უფრო დეტალური ანატომიური კონტურების გამოკვეთას. მოცირკულირე N-ტერმინალური პრო-თავის ტვინის ნატრიურეზული პეპტიდი (NT-proBNP) შემოთავაზებულია, როგორც კავასაკის დაავადების პოტენციური დიაგნოსტიკური ბიომარკერი. ერთმა მეტაანალიზმა, რომელიც მიმოიხილავს NT-proBNP-ის დიაგნოსტიკურ სარგებლიანობას, აჩვენა, რომ მიუხედავად იმისა, რომ მას აქვს ზომიერი ეფექტურობა კავასაკის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის, იზოლირებულად ის არ იყო გამოსადეგი დიაგნოზის დასადასტურებლად ან მისი უარყოფისთვის.[33]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას