Anamnesis y examen
Principales factores de diagnóstico
común
erupción malar (en forma de mariposa)
La característica erupción malar o en forma de mariposa aparece en el 30% al 40% de los pacientes y puede ser más frecuente en las mujeres.[50] Esta erupción eritematosa se extiende desde las mejillas sobre el puente de la nariz y no afecta los pliegues nasolabiales. La erupción malar suele reaparecer tras la exposición al sol.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupción malar: erupción eritematosa en forma de mariposa, lisa e indolora sobre la mejilla y la narizKumar N et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-008101 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: a) Fotografía de un rostro con erupciones cutáneas que no afectan el puente de la nariz ni el área malar. b) Fotografía de un rostro que muestra placas escamosas hiperpigmentadas, policíclicas y anulares asimétricas con escamas que involucran la zona preauricular y la mejillaRajasekharan C et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-007886 [Citation ends].
erupción por fotosensibilidad
La erupción se produce tras la exposición a la luz solar. Generalmente es dolorosa y pruriginosa, dura unos cuantos días y se cura sin cicatrización. El inicio reciente de fotosensibilidad respalda el diagnóstico.
erupción discoide
Parches eritematosos con relieve, con descamación queratósica adherente y secreción folicular.
En lesiones antiguas se puede producir una cicatrización atrófica.
Otros factores de diagnóstico
común
fatiga
Una característica común en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), que se da en el 80% al 100% de los pacientes, pero no se correlaciona con la actividad de la enfermedad.[56][57] La ausencia de otros síntomas sugerentes de LES descarta el diagnóstico. La aparición de fatiga suele ser independiente de signos y síntomas en otros sistemas.
pérdida de peso
La pérdida de peso en personas con lupus eritematoso sistémico (LES) puede estar relacionada con la actividad de la enfermedad o su tratamiento. Los pacientes con LES pueden presentar hipomotilidad esofágica, que conduce a disfagia. Los vómitos y la diarrea pueden contribuir a la pérdida de peso. El LES se asocia con un mayor riesgo de cáncer, y esto debe considerarse como una causa potencial de pérdida de peso
fiebre
La fiebre inexplicada es una característica común del lupus eritematoso sistémico y se piensa que es una manifestación de enfermedad activa.[1]
úlceras orales
alopecia
Una enfermedad sistémica activa puede conducir a alopecia en parches difusa, que es reversible una vez controlada la enfermedad; sin embargo, las lesiones discoides dejan una alopecia cicatricial permanente.
Generalmente no es cicatricial.
Las áreas de alopecia cicatricial son más características del lupus discoide crónico.
artralgia/artritis
La artralgia es frecuente en el lupus eritematoso sistémico (LES). Los síntomas de articulaciones inflamatorias se producen en >50% de los pacientes.[58][62][63]
La artritis puede ser similar a la artritis reumatoide, aunque por lo general no es erosiva.
La monoartritis de una articulación grande es poco habitual en un paciente con LES y debe dar pie inicialmente a la búsqueda de otra causa, como una infección o necrosis avascular.
Fenómeno de Raynaud
El fenómeno de Raynaud se presenta con cambios visibles de perfusión en manos y pies (vasoespasmo) en respuesta al frío o al estrés emocional y debería motivar una evaluación de otras características del lupus eritematoso sistémico.[58][62] Se deben examinar los pliegues ungueales (para los cambios capilares de los pliegues ungueales) y los pulsos periféricos para descartar otras causas de Raynaud.[58][62]
telangiectasia
La telangiectasia es causada por vasos sanguíneos dilatados o rotos situados cerca de la superficie de la piel o la mucosa. Aparecen como racimos de líneas rojas o moradas en la piel.[78]
livedo reticularis
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden presentarse con livedo reticularis, un patrón similar a una red violeta o un sarpullido bajo la piel, que se cree que es causado por un espasmo de las arteriolas ascendentes.[78]
vasculitis
La enfermedad vascular inflamatoria también puede desarrollarse en forma de vasculitis. Se ha reportado vasculitis en aproximadamente el 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y afecta principalmente a vasos pequeños; los vasos medianos pueden verse afectados; sin embargo, la afectación de vasos grandes es rara.[78]
dolor torácico y disnea
Entre las manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico (LES) se incluyen pleuritis, derrames pleurales, enfermedad pulmonar intersticial difusa, hipertensión pulmonar y, en raras ocasiones, hemorragia pulmonar.[68] Se debe descartar la embolia pulmonar en pacientes con LES que presenten dolor torácico pleurítico, disnea y hemoptisis, sobre todo si los anticuerpos antifosfolípidos son positivos. Los derrames pleurales en casos de LES suelen ser unilaterales y, generalmente, exudativos. Se deben descartar otras causas de derrame pleural.
El síndrome de encogimiento pulmonar es una manifestación respiratoria de LES poco frecuente caracterizada por disnea, dolor torácico, un hemidiafragma elevado y un patrón restrictivo en las pruebas de la función pulmonar.[77]
trombosis venosa o arterial
La presencia de anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de trombosis venosa o arterial.[92]
hipertensión
signos de nefrosis (p. ej., edema)
La afectación renal está presente en aproximadamente el 50% al 70% de los pacientes, y puede ser más frecuente en los pacientes masculinos.[50][62]Dado que la afectación renal se desarrolla generalmente en los primeros años de la enfermedad, se deben monitorizar la presión arterial, los análisis de orina y la tasa de filtración glomerular estimada (TFGe) durante la vigilancia regular.[86][87]
linfadenopatía
La linfadenopatía periférica es con más frecuencia regional que generalizada. Los ganglios no suelen ser sensibles a la palpación, varían en tamaño desde los "shotty" (grupos de pequeños ganglios linfáticos, cada uno de unos pocos mm) hasta los 3-4 cm, y a menudo se encuentran en las regiones cervical y axilar.
La linfadenopatía hiliar es infrecuente.
Los pacientes con linfadenopatía presentan una mayor probabilidad de tener manifestaciones constitucionales.
Se deben descartar el linfoma y la mononucleosis infecciosa.
La histología de las biopsias de ganglios linfáticos en el lupus eritematoso sistémico muestra frecuentemente hiperplasia reactiva.
dolor abdominal, vómitos o diarrea
El lupus eritematoso sistémico (LES) puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal.[79] La peritonitis lúpica o una oclusión arterial mesentérica pueden causar dolor abdominal, vómitos y diarrea, pero se deben descartar otras causas de abdomen agudo.
Aunque no es frecuente, la peritonitis lúpica puede ser muy similar a la apendicitis. La pancreatitis se puede deber al LES, pero es importante descartar tratamientos tales como el de azatioprina como causa subyacente.
infrecuente
úlceras nasales
Las úlceras nasales aparecen con menos frecuencia que las úlceras orales.[61] Suelen ser indoloras, pero prolongadas y recurrentes.
dolor inflamatorio en la extremidad proximal, no bien localizado y con debilidad
Sugiere una miositis asociada; si está presente, el nivel de creatinina fosfocinasa será elevado.
disritmias (p. ej., taquicardia), defectos de conducción o cardiomegalia no explicada
Se debe sospechar la presencia de miocarditis en pacientes con taquicardia, arritmias, defectos de conducción o cardiomegalia sin explicación.
síntomas neuropsiquiátricos
Las manifestaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico (LES) pueden ir desde disfunciones cognitivas sutiles hasta estados confundidos agudos, trastornos convulsivos y psicosis.[64] Las cefaleas, la ansiedad, los trastornos del estado de ánimo y cognitivos son las manifestaciones neuropsiquiátricas más frecuentes del LES; sin embargo, las enfermedades cerebrovasculares, las neuropatías, los estados confundidos agudos y los trastornos convulsivos son los más frecuentes asociados con el NPSLE.
disfagia
La disfagia es un síntoma menos común de la manifestación gastrointestinal del lupus eritematoso sistémico, y se debe a la hipomotilidad esofágica.
Factores de riesgo
Fuerte
sexo femenino
La incidencia de lupus eritematoso sistémico (LES) es mayor en mujeres que en hombres; las proporciones de sexos reportadas oscilan entre 2:1 y 15:1.[6][7][8]
El aumento de la frecuencia del LES entre las mujeres se ha asociado a los efectos de los estrógenos.[3][12] Los datos de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (2002-2009) revelaron que la prevalencia estimada de LES en EE. UU. era nueve veces mayor entre las mujeres (128.7 por cada 100,000) en comparación con los hombres (14,6 por cada 100,000).[9]
La alopecia, la fotosensibilidad, las úlceras orales, la artritis y la erupción malar pueden ser más frecuentes entre los pacientes femeninos.[50]
>30 años de edad
Afrodescendientes en Europa y Estados Unidos
Los datos de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU. (2002-2004; 2007-2009) encontraron que la prevalencia era mayor en afroamericanos (230.9 por cada 100,000 mujeres y 26.7 por cada 100,000 hombres), que en personas hispanas (120.7 por cada 100,000 para mujeres y 18.0 por cada 100,000 para hombres) o en personas blancas (84.7 por cada 100,000 para mujeres y 8.9 por cada 100,000 para hombres).[9]
Las incidencias informadas en África son bajas (0.3 por 100,000 personas-año).[3] Ello puede reflejar un diagnóstico insuficiente debido a la falta de recursos.
uso de determinados fármacos
Las manifestaciones clínicas y serológicas se pueden dar en pacientes que tomen determinados fármacos.[30][31]
La primera asociación informada fue con la procainamida, pero otros fármacos habitualmente implicados son la minociclina, la terbinafina, la sulfasalazina, la isoniazida, la fenitoína y la carbamazepina.[32][33][34][35][36][37][38][39]
Algunas de las asociaciones informadas entre el uso de fármacos y un posterior diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES) pueden deberse a un sesgo protopático (cuando se prescribe inadvertidamente un tratamiento para una manifestación temprana de una enfermedad que aún no ha sido diagnosticada).[31]
Débil
exposición a la luz solar
La exposición a la radiación ultravioleta (UV) puede exacerbar las lesiones cutáneas de los pacientes con lupus eritematoso (fotosensibilidad).[25]
Se necesitan estudios prospectivos y metodológicamente de calidad para evaluar la relación entre la UV-B y el lupus eritematoso sistémico incidente.
antecedentes familiares de LES
tabaquismo
la contaminación atmosférica
Un metanálisis de seis estudios sugiere que 6 días de exposición a un aumento de material particulado 2.5 incrementa de manera significativa las puntuaciones en el Índice de Actividad de la Enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico.[40]
sílice cristalina libre
Los resultados de una revisión sistemática y un metanálisis de estudios epidemiológicos apoyan la hipótesis de una posible asociación entre la exposición laboral a sílice cristalina libre y el lupus eritematoso sistémico, en particular a niveles de exposición más altos, conocidos por inducir silicosis.[41]
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