Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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pacientes que aguardam tratamento definitivo

1ª linha – terapia farmacológica

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pacientes que aguardam tratamento definitivo
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terapia farmacológica

Pode ser usada como um tratamento de ponte enquanto se aguarda a intervenção definitiva. Os agentes usados são bloqueadores dos canais de cálcio (ou seja, nifedipino, verapamil) ou nitratos, administrados antes das refeições.

Os pacientes relatam melhora variável na disfagia e dor torácica.

O dinitrato de isossorbida sublingual é mais potente e apresenta um início de ação mais rápido do que o nifedipino. Há relatos de que ele também melhore o esvaziamento esofágico.

Embora os nitratos sejam provavelmente mais efetivos, eles são menos bem tolerados que o nifedipino.[67]

O efeito máximo ocorre em 5 a 30 minutos com o dinitrato de isossorbida, e em 30 a 120 minutos com os bloqueadores dos canais de cálcio.

Com o uso prolongado, os pacientes podem se tornar tolerantes aos efeitos. Os efeitos adversos do tratamento, como hipotensão e cefaleias, podem limitar o seu uso.

Opções primárias

dinitrato de isossorbida: 5-20 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia; 2.5 a 5 mg por via sublingual três vezes ao dia

ou

nifedipino: 10-30 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia

ou

verapamil: 80-160 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia

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bom candidato cirúrgico

1ª linha – dilatação pneumática

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bom candidato cirúrgico
1ª linha – 

dilatação pneumática

Opção de tratamento eficaz para pacientes com acalasia do tipo 1 e do tipo 2.[41]​ A dilatação pneumática geralmente é realizada de forma ambulatorial. Balões inflados a ar são usados para estirar mecanicamente o esfíncter esofágico inferior para romper suas fibras musculares. Há algumas evidências que sugerem que a eficácia clínica da dilatação por balão não é o resultado de ruptura muscular, mas de alongamento circunferencial do esfíncter esofágico inferior.[42] O balão é inserido endoscopicamente ou por uma abordagem combinada de endoscopia e radiologia.

Em um estudo prospectivo de acompanhamento, com duração de 10 anos, a dilatação pneumática para acalasia foi associada a taxas de remissão de 85.7% (6 a 36 meses), 61.9% (37 a 60 meses) e 40% (>60 meses).[48]

Todos os pacientes considerados para dilatação pneumática devem ser candidatos adequados à cirurgia, de maneira que a perfuração possa ser reparada cirurgicamente se necessário.Em um estudo retrospectivo, descobriu-se que a perfuração é mais comum com o balão "over-the-scope".[44]​ No entanto, outro estudo revelou uma taxa de perfuração geral para dilatação pneumática de 2%, independente do tipo de balão.[45]​ Pacientes nos quais o esôfago é particularmente dilatado ou tortuoso, e aqueles com divertículos do esôfago ou cirurgia prévia, podem apresentar maior risco de perfuração.

A dilatação pneumática também é uma opção de segunda linha se a cardiomiotomia (também conhecida como miotomia de Heller) não for bem-sucedida. ​ A dilatação pneumática tem uma taxa de sucesso inicial menor após a primeira dilatação em comparação com a cardiomiotomia laparoscópica; no entanto, um estudo europeu sobre acalasia revelou que a dilatação graduada melhora a eficácia, com ambas as técnicas tendo uma taxa de sucesso comparável após 5 anos.[50][51]​

1ª linha – cardiomiotomia laparoscópica

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cardiomiotomia laparoscópica

Opção de tratamento eficaz para pacientes com acalasia do tipo 1 e do tipo 2.[41]​ O advento da cardiomiotomia laparoscópica minimamente invasiva (também conhecida como miotomia de Heller laparoscópica), que tem menor morbidade do que o procedimento aberto, tornou a cirurgia uma opção mais atraente. A cardiomiotomia pode ser um tratamento de primeira linha, dependendo da especialização local, especialmente em pacientes mais jovens, ou de segunda linha após a falha de uma dilatação pneumática. Revisões sistemáticas e metanálises sugerem que a miotomia laparoscópica é tão ou mais efetiva que a dilatação pneumática.[53][54]​[55]

Pacientes com acalasia do tipo 1 ou do tipo 2 podem ter maior probabilidade de se beneficiar da cardiomiotomia laparoscópica do que aqueles com acalasia do tipo 3, nos quais a miotomia endoscópica oral é o tratamento de primeira escolha.[28]​​[36]​​[41]

Taxas médias de remissão em 5 e 10 anos acima de 75% foram relatadas após a cardiomiotomia laparoscópica.[53]

A falha cirúrgica geralmente está relacionada ao refluxo gastroesofágico pós-operatório.[57] Recomenda-se a realização de uma fundoplicatura antirrefluxo no momento da cardiomiotomia para tratar esse problema.Uma revisão Cochrane comparou diferentes tipos de fundoplicaturas para identificar a técnica mais adequada para controlar o refluxo gastroesofágico sem agravar a disfagia. Não foram observadas diferenças entre as fundoplicaturas de Dor e de Toupet, e mais disfagias pós-operatórias foram observadas com a fundoplicatura de Nissen, em comparação com fundoplicatura de Dor.No entanto, a evidência foi de baixa certeza.[58]​

Outras complicações pós-operatórias relatadas incluem ruptura da mucosa, perfuração ou vazamento pós-operatório, que ocorrem em <10% dos casos.[59]​ Intervenções não cirúrgicas prévias não parecem afetar o desfecho da cirurgia, mas o procedimento pode ser tecnicamente mais desafiador.[60][61]

1ª linha – miotomia endoscópica peroral (POEM)

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miotomia endoscópica peroral (POEM)

A POEM é o tratamento de primeira escolha para pacientes com acalasia do tipo 3.[41]​ As diretrizes da Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons (SAGES) sugerem o uso de POEM em vez de dilatação pneumática em pacientes com acalasia, a menos que o paciente esteja particularmente preocupado com a necessidade de uso contínuo de inibidor da bomba de prótons (IBP) no pós-operatório, caso em que tanto a POEM quanto a dilatação pneumática podem ser considerados com base na tomada de decisão compartilhada.[36]​ A POEM pode ser superior à dilatação pneumática para pacientes com POEM inicial malsucedida ou cardiomiotomia laparoscópica (também conhecida como miotomia de Heller laparoscópica).[41]​

A POEM costuma ser realizada com anestesia geral. Uma incisão é feita na mucosa da porção média do esôfago, e o endoscópio é passado pela submucosa até a cárdia gástrica. A miotomia circular do esfíncter esofágico inferior e da cárdia gástrica é realizada. O comprimento da miotomia é de, pelo menos, 6 cm. Ao se concluir a dissecção, o defeito na mucosa é fechado com clipes endoscópicos. Geralmente, os pacientes são observados como pacientes hospitalizados após o procedimento para monitorar vazamentos e perfurações esofágicas, mediastinite, sangramento e comprometimento cardiopulmonar.[62]

A precisão da POEM e a capacidade de estender a miotomia próxima à cárdia são particularmente vantajosas para a acalasia do tipo 3.[41][63]​​​ Um ensaio clínico randomizado demonstrou uma taxa de sucesso em 2 anos de 92% com a POEM, comparada a 54% com a dilatação pneumática, em pacientes virgens de tratamento com acalasia.[52]

Uma metanálise constatou que a POEM foi mais eficaz que a cardiomiotomia laparoscópica para aliviar a disfagia após acompanhamento de 2 anos, embora tenha havido uma incidência muito maior de refluxo gastroesofágico no grupo de POEM.[64]​ Uma revisão sistemática e metanálise revelou que a eficácia da POEM foi semelhante à da cardiomiotomia e maior que a da dilatação pneumática, e os desfechos de segurança dos três procedimentos foram comparáveis.[65]

Muitos pacientes necessitam de terapia com IBP de longo prazo para refluxo sintomático ou esofagite erosiva.[36][41]​​

Comparada à cardiomiotomia laparoscópica, há menos dor após o procedimento e uma recuperação mais rápida após a POEM.

Devido à complexidade desse procedimento, a POEM deve ser realizada por médicos experientes em centros com alto volume de procedimentos.[36][63]​

não candidato à cirurgia

1ª linha – toxina botulínica A

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1ª linha – 

toxina botulínica A

As diretrizes clínicas do American College of Gastroenterology (ACG) recomendam a injeção de toxina botulínica como terapia de primeira linha para os pacientes com acalasia que são candidatos cirúrgicos.[40]​

A injeção de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior melhora a disfagia em cerca de 85% dos pacientes.[69][75][76]

Pacientes mais velhos e aqueles com acalasia vigorosa apresentam maior probabilidade de responder; contudo, a disfagia recorre invariavelmente.[69] Embora injeções repetidas possam ser administradas, a eficácia diminui com o tempo devido ao desenvolvimento de anticorpos contra a toxina botulínica.

As injeções de toxina botulínica causam inflamação grave e cicatrização da junção gastroesofágica, que considera-se que aumentam as dificuldades técnicas e os riscos da cardiomiotomia.[40][61]​ Por outro lado, a injeção de toxina botulínica prévia não aumenta a taxa de complicação de uma dilatação pneumática subsequente.[60][77]

A injeção de toxina botulínica também pode ser usada como ferramenta diagnóstica quando o diagnóstico de acalasia não for seguro.

Opções primárias

toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

2ª linha – terapia farmacológica

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não candidato à cirurgia
2ª linha – 

terapia farmacológica

Pacientes que não são bons candidatos à cirurgia, ou não querem se submeter à cirurgia, podem ser mantidos em terapia farmacológica, mas podem desenvolver tolerância com o uso prolongado. Os pacientes relatam melhora variável nos sintomas de disfagia e dor torácica.

Geralmente, bloqueadores dos canais de cálcio (ou seja, nifedipino, verapamil) ou nitratos são usados. O dinitrato de isossorbida sublingual é mais potente e apresenta um início de ação mais rápido do que o nifedipino. Há relatos de que ele melhore o esvaziamento esofágico. No entanto, embora os nitratos sejam provavelmente mais eficazes, eles são menos bem tolerados que nifedipino.[67]

Os efeitos adversos do tratamento, como hipotensão e cefaleias, podem limitar o seu uso.

O efeito máximo ocorre em 5 a 30 minutos com dinitrato de isossorbida e em 30 a 120 minutos com bloqueadores dos canais de cálcio.

Opções primárias

dinitrato de isossorbida: 5-20 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia; 2.5 a 5 mg por via sublingual três vezes ao dia

ou

nifedipino: 10-30 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia

ou

verapamil: 80-160 mg por via oral (liberação imediata) três vezes ao dia

3ª linha – gastrostomia

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gastrostomia

Em um paciente frágil e idoso que é um mau candidato cirúrgico, uma gastrostomia pode ser considerada se a terapia anterior com toxina botulínica e agentes farmacológicos tiver falhado, ou se houver dilatação esofágica grave.

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