Abordagem

Não há cura conhecida para acalasia, e o tratamento é sintomático para reduzir a disfagia. O objetivo é diminuir a pressão do esfíncter esofágico inferior e melhorar o esvaziamento esofágico. Não há intervenções que possam restaurar o peristaltismo esofágico. Embora a deglutição geralmente melhore significativamente com o tratamento, ela nunca volta completamente ao normal e o paciente só consegue engolir quando está em pé.

O tratamento inclui modalidades farmacológicas, endoscópicas e cirúrgicas. Cada modalidade apresenta vantagens e desvantagens específicas, e a escolha depende da experiência do médico e da preferência do paciente. Conforme as circunstâncias clínicas mudam, diferentes modalidades de tratamento podem ser adequadas.

O tratamento inicial dependerá de o paciente ser um candidato cirúrgico. Todos os pacientes considerados para dilatação pneumática devem estar em condições clínicas suficientemente boas para serem submetidos à cirurgia. Desse modo, complicações podem ser tratadas cirurgicamente, se necessário.[39]​

A cirurgia pode ser considerada após falha na dilatação; a dilatação pneumática pode ser efetiva após falha na cardiomiotomia. A miotomia endoscópica peroral (POEM) pode ser usada após o tratamento com cardiomiotomia ou dilatação pneumática.[28][40][41]​

Bons candidatos a cirurgia: dilatação pneumática

Muitos gastroenterologistas defendem a dilatação pneumática como terapia de primeira linha. Ela é realizada de forma ambulatorial, sob sedação. Balões inflados a ar são usados para estirar mecanicamente o esfíncter esofágico inferior para romper suas fibras musculares. No entanto, há algumas evidências que sugerem que a eficácia clínica da dilatação por balão não é o resultado de ruptura muscular, mas de alongamento circunferencial do esfíncter esofágico inferior.[42]

Os balões dilatadores mais comuns permitem a dilatação graduada com orientação fluoroscópica ou são passados "over-the-scope".

Uma revisão sistemática e metanálise constatou que uma abordagem gradual, iniciando com dilatação de 30 mm, seguida de dilatações de 35 mm e 40 mm no caso de alívio inadequado dos sintomas, foi o método mais seguro e mais eficiente de dilatação em pacientes com acalasia.[43] Taxas médias de remissão clínica de 81% após 6 meses e 77% após 12 meses foram relatadas após uma dilatação de até 30 mm.[43] A perfuração foi mais comum durante a dilatação inicial. O risco de perfuração usando um balão de 30 mm foi baixo (1%), e a dilatação subsequente de 35 mm foi mais segura que a dilatação inicial de 33 mm (0.97% vs. 9.3%, respectivamente).[43]

Todos os pacientes considerados para dilatação pneumática devem ser candidatos adequados à cirurgia, de maneira que a perfuração possa ser reparada cirurgicamente se necessário.Em um estudo retrospectivo, descobriu-se que a perfuração é mais comum com o balão "over-the-scope".[44] No entanto, outro estudo revelou uma taxa de perfuração geral para dilatação pneumática de 2%, independente do tipo de balão.[45] Os pacientes com esôfago dilatado ou tortuoso, divertículo do esofágico ou cirurgia prévia na junção gastroesofágica podem correr maior risco de perfuração.A maioria dos pacientes com perfuração após dilatações pneumáticas pode ser tratada de maneira conservadora.[46]

Taxas de remissão e efeitos adversos

Dados coletados de maneira prospectiva sugerem taxas de remissão de 40% a 5 anos, e de 36% após 10 a 15 anos após uma única dilatação pneumática.[47] Em um estudo prospectivo subsequente de acompanhamento, com duração de 10 anos, a dilatação pneumática para acalasia foi associada a taxas de remissão de 85.7% (6 a 36 meses), 61.9% (37 a 60 meses) e 40% (>60 meses).[48] Um estudo retrospectivo relatou taxas de remissão de 72% em 12 meses e 49% em 48 meses.[49]

Em um ensaio clínico randomizado, a esofagite de refluxo foi relatada em 7% dos pacientes submetidos à dilatação pneumática para acalasia recém-diagnosticada.[50] O refluxo gastroesofágico geralmente é leve e responde bem à supressão de ácido.

Bons candidatos a cirurgia: cardiomiotomia laparoscópica

O advento da cardiomiotomia laparoscópica minimamente invasiva, que apresenta menor morbidade que o procedimento aberto, fez da cirurgia uma opção mais atraente.

Revisões sistemáticas e metanálises sugerem que a miotomia laparoscópica é tão ou mais eficaz que a dilatação pneumática.[51][52][53]

A determinação do subtipo de acalasia em achados de manometria esofágica de alta resolução podem ajudar a prever se a dilatação pneumática ou a cardiomiotomia oferecerão um desfecho melhor.[54] Os pacientes com acalasia do tipo I ou tipo II podem ter maior probabilidade de beneficiar-se da cardiomiotomia laparoscópica que aqueles com acalasia do tipo III.[28] A dilatação pneumática pode ter uma taxa de sucesso mais baixa que a cardiomiotomia laparoscópica em pacientes com acalasia do tipo II.[55]

Taxas de remissão e efeitos adversos

Taxas médias de remissão em 5 e 10 anos acima de 75% foram relatadas após a cardiomiotomia laparoscópica.[51]

A falha cirúrgica geralmente está relacionada ao refluxo gastroesofágico pós-operatório.[56] Recomenda-se a realização de uma fundoplicatura antirrefluxo no momento da cardiomiotomia para tratar esse problema.Uma revisão Cochrane comparou diferentes tipos de fundoplicaturas para identificar a técnica mais adequada para controlar o refluxo gastroesofágico sem agravar a disfagia. Não foram observadas diferenças entre as fundoplicaturas de Dor e de Toupet, e mais disfagias pós-operatórias foram observadas com a fundoplicatura de Nissen, em comparação com fundoplicatura de Dor.No entanto, a evidência foi de baixa certeza.[57]​ As outras complicações pós-operatórias relatadas incluem ruptura da mucosa, perfuração ou vazamento pós-operatório, que ocorrem em <10% dos casos.[58] Intervenções não cirúrgicas prévias não parecem afetar o desfecho da cirurgia, mas o procedimento pode ser tecnicamente mais desafiador.[40][59]

Bons candidatos cirúrgicos: miotomia endoscópica peroral (POEM)

A POEM é uma técnica relativamente nova para o tratamento da acalasia.Em centros com experiência suficiente, ela é o tratamento de primeira escolha para a acalasia do tipo III.As diretrizes da Society of American Gastrointestinal and Endoscopic Surgeons recomendam o uso da POEM em vez da dilatação pneumática em pacientes com acalasia.[60]

A POEM costuma ser realizada com anestesia geral. Uma incisão é feita na mucosa do meio do esôfago, e o endoscópio é passado pela submucosa até a cárdia gástrica. A miotomia circular do esfíncter esofágico inferior e da cárdia gástrica é realizada. O comprimento da miotomia é de, pelo menos, 6 cm. Ao concluir a dissecção, o defeito na mucosa é fechado com clipes endoscópicos. Os pacientes são observados como pacientes hospitalizados após o procedimento para monitorar vazamentos e perfurações esofágicas, mediastinite, sangramento e comprometimento cardiopulmonar.[61]

A precisão da POEM e a capacidade de estender a miotomia próxima à cárdia gástrica são particularmente vantajosas para a acalasia do tipo III.[62]

Taxas de sucesso e efeitos adversos

Um ensaio clínico randomizado demonstrou uma taxa de sucesso em 2 anos de 92% com a POEM, comparada a 54% com a dilatação pneumática, em pacientes virgens de tratamento com acalasia.[50] Uma metanálise constatou que a POEM foi mais eficaz que a cardiomiotomia laparoscópica para aliviar a disfagia após acompanhamento de 2 anos, embora tenha havido uma incidência muito maior de refluxo gastroesofágico no grupo de POEM.[63]​ Uma revisão sistemática e metanálise revelou que a eficácia da POEM foi semelhante à da miotomia de Heller e maior que a da dilatação pneumática, e os desfechos de segurança dos três procedimentos foram comparáveis.[64]

Muitos pacientes podem precisar de terapia com inibidor da bomba de prótons em longo prazo para refluxo sintomático ou esofagite erosiva. Comparada à cardiomiotomia laparoscópica, há menos dor após o procedimento e uma recuperação mais rápida após a POEM.

Devido à complexidade desse procedimento, a POEM deve ser realizada por médicos experientes em centros com alto volume de procedimentos.[62]

Tratamento definitivo pendente/não candidato à cirurgia: terapia farmacológica

Tratamento medicamentoso é usado como terapia inicial enquanto se espera o tratamento definitivo ou como tratamento de primeira linha para pacientes que não são bons candidatos à cirurgia.[58] Demonstrou-se que os bloqueadores dos canais de cálcio (por exemplo, nifedipino ou verapamil) ou os nitratos diminuem as pressões em repouso ou média do esfíncter esofágico.[65][66][67] Relata-se melhora variável nos escores de disfagia e dor torácica.[65]

O dinitrato de isossorbida sublingual é mais potente e apresenta um início de ação mais rápido comparado ao nifedipino. Foi demonstrado que o dinitrato de isossorbida melhora o esvaziamento esofágico. Embora os nitratos sejam provavelmente mais eficazes, eles são menos bem tolerados e, com frequência, são substituídos por nifedipino.[66] Com o uso prolongado, os pacientes podem se tornar tolerantes aos efeitos terapêuticos desses medicamentos.

Não candidatos à cirurgia: toxina botulínica

A toxina botulínica inibe a liberação de acetilcolina dos terminais nervosos, aliviando o efeito da perda seletiva de neurotransmissores inibitórios que ocorre na acalasia. A injeção endoscópica de toxina botulínica no esfíncter esofágico inferior diminui a pressão e melhora a disfagia, a regurgitação e a dor torácica.[68]

As injeções são tão efetivas quanto a dilatação pneumática no alívio dos sintomas, mas o efeito tende a ser transitório.[69][70]​ Os pacientes idosos respondem melhor que os mais jovens, e a toxina botulínica é útil nos pacientes muito frágeis para se submeterem a procedimentos mais invasivos.A resposta inicial é superior a 80%, mas ela cai para 68% a 75% após 2 anos, mesmo com repetição das sessões de tratamento.[69] A efetividade das injeções repetidas pode ser diminuída pela formação de anticorpos contra toxina botulínica.[71]

As diretrizes clínicas do American College of Gastroenterology de 2020 recomendam a injeção de toxina botulínica como terapia de primeira linha para os pacientes com acalasia que são maus candidatos cirúrgicos.[39]​

A injeção de toxina botulínica também pode ser usada como ferramenta diagnóstica quando o diagnóstico de acalasia não for seguro.

Doença progressiva apesar do tratamento

Em pacientes frágeis e mais velhos, uma gastrostomia é uma possibilidade para permitir a alimentação.[41][72] A esofagectomia é uma opção para doença de estágio terminal.[39]​[73]

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