Mundialmente, a fenilcetonúria (PKU) tem uma prevalência de cerca de 1 em 25,000 neonatos.[3]Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022 Jul 19;16(1):22.
https://humgenomics.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40246-022-00398-9
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35854334?tool=bestpractice.com
[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
Os bebês negros, asiáticos e hispânicos costumam ser menos afetados devido a uma menor frequência de portadores.[5]Kaye CI, Accurso F; Committee on Genetics, et al. Newborn screening fact sheets. Pediatrics. 2006 Sep;118(3):e934-63.
https://publications.aap.org/pediatrics/article/118/3/e934/69364/Newborn-Screening-Fact-Sheets
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16950973?tool=bestpractice.com
Os dados mundiais são semelhantes aos observados nos EUA, com uma prevalência global de 1:23,930 nascidos vivos.[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
A prevalência de PKU é mais alta na Europa, com a maioria dos países europeus apresentando uma incidência entre 1 em 5000 e 1 em 15,000 nascimentos.[3]Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022 Jul 19;16(1):22.
https://humgenomics.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40246-022-00398-9
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35854334?tool=bestpractice.com
[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
Uma exceção é a Finlândia, onde o transtorno é extremamente raro (1 em 112,000 nascimentos).[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
Os países asiáticos têm os menores índices de PKU relatados, como Japão (1 em 125,000), Filipinas (1 em 116,006), Singapura (1 em 83,333) e Tailândia (1 em 227,273).[3]Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022 Jul 19;16(1):22.
https://humgenomics.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40246-022-00398-9
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35854334?tool=bestpractice.com
[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
A China é a exceção (1 em 15,924), onde a prevalência de PKU é comparável à da Europa.[3]Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022 Jul 19;16(1):22.
https://humgenomics.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40246-022-00398-9
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35854334?tool=bestpractice.com
[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
Não há dados disponíveis de partes da África, Ásia, América do Sul e populações do Caribe.[4]Hillert A, Anikster Y, Belanger-Quintana A, et al. The Genetic Landscape and Epidemiology of Phenylketonuria. Am J Hum Genet. 2020 Aug 6;107(2):234-50.
https://www.cell.com/ajhg/fulltext/S0002-9297(20)30194-4
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32668217?tool=bestpractice.com
Esse transtorno autossômico recessivo afeta homens e mulheres igualmente. Programas de rastreamento neonatal foram iniciados em países desenvolvidos em meados do final da década de 1960.[6]Berry SA, Brown C, Grant M, et al. Newborn screening 50 years later: access issues faced by adults with PKU. Genet Med. 2013 Aug;15(8):591-9.
https://www.gimjournal.org/article/S1098-3600(21)02736-2/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23470838?tool=bestpractice.com
A maioria dos indivíduos com PKU nascidos antes dessa época tem deficiência intelectual.[3]Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022 Jul 19;16(1):22.
https://humgenomics.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40246-022-00398-9
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35854334?tool=bestpractice.com