Rastreamento do neonato
O rastreamento neonatal pode prevenir a perda de sal e a crise adrenal em pessoas com deficiência clássica de 21-hidroxilase (21-OHD) por meio de detecção e tratamento precoces. Todos os 50 estados dos EUA agora incluem a 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) como medida de rastreamento.
O rastreamento tornou-se possível com o desenvolvimento de um ensaio para 17-OHP (um precursor de cortisol que se acumula em concentrações elevadas na 21-OHD), usando uma amostra de sangue capilar obtida por punção do calcanhar absorvida em papel de filtro.
O rastreamento tem vários objetivos importantes:
Vários programas de triagem neonatal foram desenvolvidos nos EUA, Europa e Japão. Desde 2018, todos os 50 estados dos EUA fazem rastreamento neonatal para HAC.[14]Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Nov 1;103(11):4043-88.
https://academic.oup.com/jcem/article/103/11/4043/5107759
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30272171?tool=bestpractice.com
Foram relatados mais de 8 milhões de resultados obtidos em neonatos rastreados. A análise de custo-benefício indicou que o rastreamento neonatal para 21-OHD clássica é custo-efetivo e foi recomendado por consensos de especialistas.[14]Speiser PW, Arlt W, Auchus RJ, et al. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2018 Nov 1;103(11):4043-88.
https://academic.oup.com/jcem/article/103/11/4043/5107759
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30272171?tool=bestpractice.com
O National Screening Committee do Reino Unido atualmente não recomenda o rastreamento neonatal.[22]UK National Screening Committee. Congenital adrenal hyperplasia. Dec 2016 [internet publication].
https://view-health-screening-recommendations.service.gov.uk/congenital-adrenal-hyperplasia
Esse método de triagem neonatal é altamente sensível para a forma perdedora de sal. A sensibilidade é menor nas formas virilizante simples e não clássica, que são mais leves.[16]Gidlöf S, Wedell A, Guthenberg C, et al. Nationwide neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia in Sweden: a 26-year longitudinal prospective population-based study. JAMA Pediatr. 2014 Jun;168(6):567-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24733564?tool=bestpractice.com
As amostras coletadas nas primeiras 24 horas de vida são elevadas em todos os bebês, e podem gerar resultados falso-positivos.[23]Allen DB, Hoffman GL, Fitzpatrick P, et al. Improved precision of newborn screening for congenital adrenal hyperplasia using weight-adjusted criteria for 17-hydroxyprogesterone levels. J Pediatr. 1997 Jan;130(1):128-33.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9003862?tool=bestpractice.com
[24]Therrell BL Jr, Berenbaum SA, Manter-Kapanke V, et al. Results of screening 1.9 million Texas newborns for 21-hydroxylase-deficient congenital adrenal hyperplasia. Pediatrics. 1998 Apr;101(4 Pt 1):583-90.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9521938?tool=bestpractice.com
Resultados falsos-positivos também podem ser observados nos bebês de baixo peso ao nascer, doentes ou prematuros.[23]Allen DB, Hoffman GL, Fitzpatrick P, et al. Improved precision of newborn screening for congenital adrenal hyperplasia using weight-adjusted criteria for 17-hydroxyprogesterone levels. J Pediatr. 1997 Jan;130(1):128-33.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9003862?tool=bestpractice.com
[25]Al Saedi S, Dean H, Dent W, et al. Screening for congenital adrenal hyperplasia: the Delfia Screening Test overestimates serum 17-hydroxyprogesterone in preterm infants. Pediatrics. 1996 Jan;97(1):100-2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8545200?tool=bestpractice.com
Resultados falsos-negativos podem ser observados em neonatos recebendo dexametasona para tratamento de problemas não relacionados, uso de esteroides maternos, imaturidade do eixo adrenal ou outros erros laboratoriais.[26]Rohrer TR, Gassmann KF, Pavel ME, et al. Pitfall of newborn screening for congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Biol Neonate. 2003;83(1):65-8.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12566686?tool=bestpractice.com
[27]Saroufim R, Nebesio TD, Eugster EA. Characteristics of patients with classic congenital adrenal hyperplasia missed on the newborn screen. Horm Res Paediatr. 2024;97(5):470-6.
https://karger.com/hrp/article/97/5/470/870188/Characteristics-of-Patients-with-Classic
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37992692?tool=bestpractice.com
Os resultados do exame de rastreamento neonatal precisam ser confirmados com medições séricas da 17-OHP.