Epidemiologia

A hiperplasia adrenal congênita (HAC) clássica com deficiência de 21-hidroxilase é geralmente uma doença rara, mas a incidência mundial varia entre diferentes populações, variando de 1 em 282 nascidos vivos em esquimós Yupik do Alasca, a 1 em 15,800 no Japão e 1 em 17,098 na Escócia.[2]

A HAC não clássica com deficiência de 21-hidroxilase é mais comum, e afeta entre 1 em 200 e 1 em 2000.[3]

A prevalência é maior entre as populações do Mediterrâneo Oriental e do Sudeste Asiático.[4]

A incidência da HAC é menor nos lactentes negros, em comparação com lactentes brancos, hispânicos e asiáticos.[5]

A deficiência de 11β-hidroxilase é uma causa mais rara de HAC, com uma prevalência de 5% a 8%, ocorrendo em cerca de 1 em cada 100,000 nascidos vivos. A incidência de deficiência de 11β-hidroxilase é maior no Oriente Médio e no Norte da África.[6]​

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