Complicações
Uma crise adrenal é caracterizada por azotemia, colapso vascular, choque e morte. Ela pode ocorrer com 1 a 4 semanas de idade. Uma injeção ou infusão intravenosa de hidrocortisona com fluidoterapia intravenosa deve ser administrada de maneira imediata. Magic Foundation: congenital adrenal hyperplasia Opens in new window Essa complicação ocorre como resultado de níveis reduzidos de cortisol.
As crianças com hiperplasia adrenal congênita clássica têm risco de puberdade precoce. Entretanto, quando adequadamente tratados, o início da puberdade, tanto nas meninas quanto nos meninos, geralmente ocorre na idade cronológica esperada. A puberdade precoce verdadeira pode ser tratada com análogos do hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH).
Na hiperplasia adrenal congênita, o uso prolongado de glicocorticoides está associado a uma baixa densidade mineral óssea.[35] Os glicocorticoides afetam a saúde óssea direta e indiretamente, levando inicialmente ao aumento da reabsorção e posteriormente à diminuição da formação óssea. Essas alterações resultam em distorção na microarquitetura e aumento do risco de fraturas.
As taxas de tumores adrenais aumentam na hiperplasia adrenal congênita. Muitas dessas lesões são mielolipomas, os quais são benignos, de crescimento lento, hormonalmente inativos do córtex adrenal, compostos de componentes adrenais, mieloides e adiposos. Eles podem aumentar consideravelmente de tamanho e causar dor abdominal ou sintomas de efeito de massa.
São considerados o resultado do tratamento diário com doses suprafisiológicas de glicocorticoides. A obesidade e a dislipidemia são observadas desde a infância. Resistência insulínica e risco aumentado de complicações cardiometabólicas foram descritos em adultos.
Os indivíduos com hiperplasia adrenal congênita clássica (HACC) têm uma fertilidade reduzida. Os androgênios adrenais elevados podem causar anovulação crônica e disfunção endometrial nas mulheres e disfunção das células de Leydig nos homens. Além disso, os TTRAs podem causar azoospermia obstrutiva nos homens. Esses tumores benignos são mais frequentemente observados em pacientes do sexo masculino com HAC perdedora de sal clássica que são tratados de forma inadequada, e se assemelham histologicamente ao tecido adrenocortical. Também ocorre uma espermatogênese deficiente. O rastreamento regular com ultrassonografia testicular é recomendado, começando na adolescência.[14] Exames de imagem por ressonância nuclear magnética (RNM) ou ultrassonografia associados a biópsias podem confirmar a natureza benigna do tumor. O tratamento com terapia de reposição de glicocorticoides geralmente causa redução nas massas, mas pode ser necessária ressecção ou orquiectomia. A supressão da secreção de androgênios adrenais representa a primeira linha de terapia para a concepção espontânea em ambos os sexos. Os desfechos reprodutivos melhoraram ao longo dos anos. As mulheres têm um aumento do risco de abortos espontâneos, o qual diminui com o tratamento com glicocorticoides. As mulheres com HAC não clássica podem procurar atendimento médico devido a menstruações irregulares e infertilidade.
Pode ser resultado de tratamento excessivo com fludrocortisona, doses suprafisiológicas de glicocorticoides diários, ou obesidade. A hipertensão é observada desde a infância.
Na hiperplasia adrenal congênita clássica (HACC), podem ocorrer menstruações irregulares e hirsutismo apesar de um controle adequado. Nesse caso, uma pílula contraceptiva oral (PCO) pode ser considerada. Na HAC não clássica, esse pode ser o sintoma primário da doença, e uma PCO seria uma opção para terapia poupadora de glicocorticoides. Vale ressaltar que isso ocorreria de 2 a 3 anos após a menarca.
Os restos adrenais ovarianos (tumores benignos) são bastante raros, mas podem ocorrer em pacientes 46,XX com hiperplasia adrenal congênita perdedora de sal clássica que são inadequadamente tratadas. O rastreamento regular não é recomendado, mas os médicos devem estar cientes desse potencial e considerar nos casos que requerem altas doses de glicocorticoides sem controle. Exames de imagem por ressonância nuclear magnética (RNM) ou ultrassonografia associados a biópsias podem confirmar a natureza benigna do tumor. O tratamento com terapia de reposição de glicocorticoides geralmente causa redução nas massas, mas pode ser necessária ressecção.
O excesso de androgênios pode levar a uma idade óssea avançada. O tratamento com glicocorticoides e, em alguns casos, o tratamento combinado com hormônio do crescimento, inibidores da aromatase e análogos do GnRH para suprimir a puberdade precoce têm sido usados para melhorar a altura final nas crianças.[33][34] A dosagem é determinada e deve ser administrada por um endocrinologista habituado ao uso desses hormônios. Os inibidores da aromatase também estão sendo usados off-label para desacelerar a progressão da idade óssea.
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