Antes da introdução de tratamentos eficazes, os pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA; anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) sistêmica não tratada tinham uma sobrevida mediana de 5 meses e a maioria morria no intervalo de 12 meses. Agora, com regimes imunossupressores agressivos, a remissão pode ser conseguida na grande maioria dos pacientes. Contudo, apesar desses avanços, a morbidade e a mortalidade relacionadas à doença e ao tratamento permanecem como o principal problema.[69]Little MA, Nightingale P, Verburgh CA, et al; European Vasculitis Study (EUVAS) Group. Early mortality in systemic vasculitis: relative contribution of adverse events and active vasculitis. Ann Rheum Dis. 2010 Jun;69(6):1036-43.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19574233?tool=bestpractice.com
[70]Mohammad AJ, Jacobsson LT, Westman KW, et al. Incidence and survival rates in Wegener's granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford). 2009 Dec;48(12):1560-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19797309?tool=bestpractice.com
Em um estudo, a mortalidade foi de 13.6% em 1 ano e aumentou com a idade.[7]Pearce FA, Grainge MJ, Lanyon PC, et al. The incidence, prevalence and mortality of granulomatosis with polyangiitis in the UK Clinical Practice Research Datalink. Rheumatology (Oxford). 2017 Apr 1;56(4):589-96.
https://www.doi.org/10.1093/rheumatology/kew413
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28013209?tool=bestpractice.com
De um terço a metade de todos os pacientes sofrerá pelo menos uma recidiva da doença.[9]Naidu GSRSNK, Misra DP, Rathi M, et al. Is granulomatosis with polyangiitis in Asia different from the West? Int J Rheum Dis. 2019 Jan;22(suppl 1):90-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30338654?tool=bestpractice.com
Além disso, a grande maioria deles vai desenvolver pelo menos uma complicação relacionada ao GPA e/ou ao seu tratamento.[71]Seo P, Min YI, Holbrook JT, et al; WGET Research Group. Damage caused by Wegener's granulomatosis and its treatment: prospective data from the Wegener's Granulomatosis Etanercept Trial. Arthritis Rheum. 2005 Jul;52(7):2168-78.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.21117
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15986348?tool=bestpractice.com
Dados obtidos de um grande estudo multicêntrico de coorte sugerem que as principais causas de mortalidade são infecções, doenças cardiovasculares e vasculite ativa.[72]Flossmann O, Berden A, de Groot K, et al; European Vasculitis Study Group. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2011 Mar;70(3):488-94.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21109517?tool=bestpractice.com