A incidência de síndrome carcinoide em uma população na região central da Suécia foi estimada como sendo de aproximadamente 0.5 por 100,000 pessoas por ano.[3]Norheim I, Oberg K, Theodorsson-Norheim E, et al. Malignant carcinoid tumors. An analysis of 103 patients with regard to tumor localization, hormone production, and survival. Ann Surg. 1987 Aug;206(2):115-25.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1493111
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2440390?tool=bestpractice.com
A síndrome carcinoide ocorre em pacientes com tumores carcinoides funcionais (ou seja, os sintomas são causados por liberação hormonal). Houve um aumento claro na incidência de todos os tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (TNEs), e especificamente tumores carcinoides do intestino médio, nas últimas duas décadas, mas as razões para isso não são claras.[4]Perez EA, Koniaris LG, Snell SE, et al. 7201 carcinoids: increasing incidence overall and disproportionate mortality in the elderly. World J Surg. 2007 May;31(5):1022-30.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17429568?tool=bestpractice.com
[5]Dasari A, Shen C, Halperin D, et al. Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017 Oct 1;3(10):1335-42.
https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/fullarticle/2621997
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28448665?tool=bestpractice.com
Dados epidemiológicos estimam a incidência ajustada à idade de TNEs na população dos EUA em 6.98 por 100,000, dos quais 3.56 por 100,000 eram TNEs gastroenteropancreáticos.[5]Dasari A, Shen C, Halperin D, et al. Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017 Oct 1;3(10):1335-42.
https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/fullarticle/2621997
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28448665?tool=bestpractice.com
[6]Das S, Dasari A. Epidemiology, incidence, and prevalence of neuroendocrine neoplasms: are there global differences? Curr Oncol Rep. 2021 Mar 14;23(4):43.
https://www.doi.org/10.1007/s11912-021-01029-7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33719003?tool=bestpractice.com
No Reino Unido, a incidência ajustada à idade de neoplasia neuroendócrina é estimada em 8.61 por 100,000.[7]White BE, Rous B, Chandrakumaran K, et al. Incidence and survival of neuroendocrine neoplasia in England 1995-2018: a retrospective, population-based study. Lancet Reg Health Eur. 2022 Dec;23:100510.
https://www.thelancet.com/journals/lanepe/article/PIIS2666-7762(22)00206-X/fulltext
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36176500?tool=bestpractice.com
Os dados do programa de Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) sugerem um leve viés em relação ao sexo feminino (52.7% mulheres), uma preponderância na faixa etária de 65 anos ou mais e uma maior incidência em pessoas brancas do que em pessoas negras e hispânicas.[5]Dasari A, Shen C, Halperin D, et al. Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017 Oct 1;3(10):1335-42.
https://jamanetwork.com/journals/jamaoncology/fullarticle/2621997
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28448665?tool=bestpractice.com
[8]Halperin DM, Shen C, Dasari A, et al. Frequency of carcinoid syndrome at neuroendocrine tumour diagnosis: a population-based study. Lancet Oncol. 2017 Apr;18(4):525-34.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6066284
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28238592?tool=bestpractice.com
Os tumores carcinoides são o tipo de TNE funcional mais comum. Aproximadamente 19% dos pacientes com TNEs apresentam síndrome carcinoide. Essa proporção aumentou nas últimas duas décadas.[8]Halperin DM, Shen C, Dasari A, et al. Frequency of carcinoid syndrome at neuroendocrine tumour diagnosis: a population-based study. Lancet Oncol. 2017 Apr;18(4):525-34.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6066284
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28238592?tool=bestpractice.com
Embora a incidência de TNEs seja relativamente baixa, de 8-9 por 100,000 pessoas por ano, a prevalência geral desta afecção é muito maior em função da natureza relativamente indolente da doença.[9]Genus TSE, Bouvier C, Wong KF, et al. Impact of neuroendocrine morphology on cancer outcomes and stage at diagnosis: a UK nationwide cohort study 2013-2015. Br J Cancer. 2019 Nov;121(11):966-72.
https://www.doi.org/10.1038/s41416-019-0606-3
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31649320?tool=bestpractice.com