Abordagem
A doença comumente apresenta-se com rubor e diarreia; outras características clínicas incluem sibilo, palpitações, telangiectasia e dor abdominal. Características faciais clássicas e sinais cardíacos são elementos presentes no exame. O diagnóstico é confirmado pelos níveis elevados de ácido 5-hidroxindolacético urinário (5-HIAA); a cromogranina A é geralmente elevada na presença de metástases hepáticas.[12]
História
Frequentemente os pacientes descrevem ter sintomas por muitos meses antes da consulta. Muitas vezes o início é insidioso. Os dois sintomas mais comuns são diarreia e rubor, enquanto o sibilo ocorre com menos frequência.
Geralmente a diarreia não segue nenhum padrão específico e pode, inicialmente, ser intermitente devido a fatores secretores. Muitas vezes, a diarreia está associada à dor em cólica e urgência, e pode ocorrer durante o dia e a noite.
O rubor é caracteristicamente descrito como um início súbito de coloração rosa a vermelho, comprometendo a face e o tronco superior. Geralmente ele tem duração de alguns minutos e pode ocorrer de forma intermitente ao longo do dia. Fatores desencadeantes que causam rubor incluem estresse, alimentos contendo tiramina (chocolate, bananas, nozes) e álcool.
O sibilo é causado por constrição brônquica mediada por taquicininas e bradicininas. Isso é mais comum em pessoas com tumores carcinoides brônquicos.
Exame
Características faciais clássicas da síndrome carcinoide consistem em coloração de rosa a vermelho ao redor da face e tronco superior. Em pacientes com rubor atípico, que pode durar várias horas, telangiectasia e hipertrofia da face podem ser observadas.
Pode-se ouvir sibilo na ausculta do tórax. Pressão venosa jugular elevada e características de insuficiência cardíaca direita podem estar presentes em pacientes com cardiopatia carcinoide relacionada à síndrome carcinoide. Sopros cardíacos no lado direito de regurgitação tricúspide e estenose pulmonar podem ser ouvidos no exame cardiovascular.
Exame abdominal pode revelar hepatomegalia, que pode ser maciça. À palpação do abdome, massas fixas, que geralmente estão relacionadas à reação desmoplástica, podem ser palpadas na fossa ilíaca direita. Uma reação desmoplástica é caracterizada pelo crescimento de tecido fibroso denso ao redor da neoplasia.
Raramente, características relacionadas à pelagra, uma doença por deficiência de vitamina causada por falta de ingestão de niacina (B3), podem ser observadas; estas incluem dermatite (lesões cutâneas eritematosas e pruriginosas) e demência/estado confusional.
Investigações
Exames de sangue iniciais devem incluir hemograma completo, perfil metabólico, testes de função hepática, perfil hormonal intestinal em jejum, inclusive cromogranina A e cromogranina B, além de 5-HIAA urinário de 24 horas.[16] Uma TC de estadiamento em duas fases do tórax, abdome e pelve poderá ser apropriada se algum dos exames hormonais estiver anormal. Endoscopia e broncoscopia podem ser usadas para ajudar a identificar o local primário do tumor.
A imagem do receptor de somatostatina é necessária para todos os pacientes com tumor neuroendócrino (TNE) comprovado histologicamente ou lesões suspeitas em imagens transversais. O método preferencial é a tomografia por emissão de pósitrons com receptor de somatostatina (SSTR-PET). Os traçadores comumente usados incluem gálio (Ga)-68 dotatato, Ga-68 dotanoc e GA-68 dotatoc. A 18-FDG-PET é útil em pacientes com TNEs de grau médio e alto. Há outros traçadores em desenvolvimento que são potencialmente interessantes.
O octreoscan® pode ser usado se a imagem de PET não estiver disponível. A cintilografia com iodo I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG) pode ser solicitada por um setor de medicina nuclear para identificar áreas de tumores por meio da captação de MIBG.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Imagem de captação com iodo I 123 metaiodobenzilguanidina (MIBG) mostrando várias metástasesDo acervo de Dr. R. Srirajaskanthan e Dr. M. Caplin; usado com permissão [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada (TC) mostrando múltiplas metástases hepáticasDo acervo de Dr. R. Srirajaskanthan e Dr. M. Caplin; usado com permissão [Citation ends].
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