Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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hemodinamicamente estável: sem evidência de disfunção sistólica do VE

1ª linha – cuidados de suporte ± tratamento de causa subjacente

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hemodinamicamente estável: sem evidência de disfunção sistólica do VE
1ª linha – 

cuidados de suporte ± tratamento de causa subjacente

O fundamento para a terapia de miocardite consiste em cuidados de suporte e terapia convencional para insuficiência cardíaca.[15][58][59][60]​​​​[79]​​ Os pacientes com miocardite sintomática devem evitar exercícios físicos por 3 a 6 meses.[21][56]

Miocardite linfocítica: geralmente não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente e o manejo é de suporte. Algumas evidências apoiam o uso de terapia imunossupressora para miocardite linfocítica quando a biópsia endomiocárdica apresenta resultado negativo para DNA viral, mas o consenso entre os especialistas permanece variável.[91][92][93] Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. Em pacientes com infecção por SARS-CoV-2, da mesma forma, podem ser utilizados agentes antivirais, bem como anticorpos monoclonais (se recomendados em sua região). Uma consulta com um especialista em doenças infecciosas é recomendada. Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus de 2019 (COVID-19).

Miocardite de células gigantes (MCG): o tratamento padrão para adultos normalmente inclui metilprednisolona intravenosa seguida de uma retirada gradual da prednisolona ao longo de 6 a 8 semanas. Este esquema é frequentemente combinado com globulina antitimocítica (GAT) ou alentuzumabe, juntamente com ciclosporina.[99] Opções alternativas podem incluir corticosteroides em altas doses combinados com ciclosporina ou tacrolimo associado a azatioprina ou micofenolato.[99][100] Uma abordagem semelhante à terapia imunossupressora pode ser usada para crianças com MGC, mas observe que o alentuzumabe não é aprovado para uso em crianças e os estudos apoiam seu uso apenas para MGC em adultos. Embora a MCG seja frequentemente fatal em pouco tempo, a terapia imunossupressora demonstrou melhorar a sobrevida.[10][97][98]

Miocardite associada a doenças autoimunes: os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[58]​ Em um estudo observacional com ponderação por propensão, pacientes com miocardite autoimune confirmada por biópsia que foram submetidos a terapia imunossupressora personalizada de longo prazo demonstraram taxas comparáveis de mortalidade e transplante cardíaco em 5 anos, apesar de apresentarem um perfil de risco mais elevado no estado basal.[92]

Miocardite por hipersensibilidade: tratada com a remoção do medicamento ou toxina causadora e administração de corticosteroides sistêmicos.

Miocardite chagásica: deve ser tratada com um agente antiparasitário apropriado; consulte doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

Miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI): tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Isso pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Consulte um especialista para obter orientações sobre terapia imunossupressora; os esquemas variam e informações detalhadas sobre o manejo imunossupressor dessas condições estão além do escopo deste tópico. Normalmente, uma equipe multidisciplinar, incluindo reumatologistas, está envolvida no manejo de respostas inflamatórias complexas e na mitigação de efeitos adversos relacionados a medicamentos.

Considerar – IGIV

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hemodinamicamente estável: sem evidência de disfunção sistólica do VE
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser benéfica para a miocardite inflamatória ou autoimune. É mais comumente utilizada em pacientes pediátricos do que em adultos, com um estudo multicêntrico relatando sua administração em 51% das crianças com disfunção cardíaca leve e em 88% daquelas com comprometimento moderado a grave. No entanto, seu uso, juntamente com corticosteroides, não foi associado à mortalidade ou ao transplante cardíaco neste estudo.[24]​

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças e adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE

1ª linha – inibidor da enzima conversora de angiotensina ou antagonista do receptor da angiotensina II ou sacubitrila/valsartana

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hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE
1ª linha – 

inibidor da enzima conversora de angiotensina ou antagonista do receptor da angiotensina II ou sacubitrila/valsartana

Os inibidores da ECA (por exemplo, captopril, enalapril, lisinopril) e antagonistas do receptor de angiotensina II (por exemplo, candesartana, valsartana) melhoram o débito cardíaco e a hemodinâmica por meio da vasodilatação arterial. O remodelamento cardíaco mal-adaptativo crônico também é atenuado.[59] As evidências sugerem que a probabilidade de progressão para cardiomiopatia dilatada é reduzida com o início precoce.[83] Esses medicamentos podem precipitar insuficiência renal aguda ou hipercalemia. O potássio, a ureia e a creatinina séricos devem ser monitorados.

A eficácia de sacubitrila/valsartana para o tratamento da insuficiência cardíaca foi bem documentada e pode ser superior aos IECAs, embora faltem dados especificamente para miocardite. A sacubitrila é um inibidor da neprilisina.[84]

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

captopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 6.25 a 50 mg por via oral três vezes ao dia

ou

enalapril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 20 mg por via oral duas vezes ao dia

ou

lisinopril: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 40 mg por via oral uma vez ao dia

ou

candesartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 4-32 mg por via oral uma vez ao dia

ou

valsartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 20-160 mg por via oral duas vezes ao dia

Opções secundárias

sacubitrila/valsartana: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos (virgens de tratamento ou com experiência em tratamento com uma dose baixa): 24 mg (sacubitril)/26 mg (valsartana) por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 97 mg (sacubitril)/103 mg (valsartana) duas vezes ao dia; adultos (com experiência de tratamento com uma dose habitual): 49 mg (sacubitril)/51 mg (valsartana) por via oral duas vezes ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 97 mg (sacubitril)/103 mg (valsartana) duas vezes ao dia

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associado a – inibidor da proteína cotransportadora de sódio e glicose 2 (SGTL2)

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hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE
associado a – 

inibidor da proteína cotransportadora de sódio e glicose 2 (SGTL2)

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inibidores de SGLT2 são recomendados para os adultos hospitalizados com insuficiência cardíaca, desde que estejam clinicamente estáveis.[85] Os inibidores de SGLT2 são recomendados nos adultos com insuficiência cardíaca crônica sintomática, independentemente da presença de diabetes, para reduzir a mortalidade cardiovascular e a hospitalização por insuficiência cardíaca.[59][86]​ Estudos pré-clínicos sugerem um papel anti-inflamatório dos inibidores de SGLT2 na miocardite.[87][88]​

Opções primárias

dapagliflozina: adultos: 10 mg por via oral uma vez ao dia

ou

empagliflozina: adultos: 10 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – tratamento específico de causa subjacente

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Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é de suporte com tratamento da insuficiência cardíaca associada. Algumas evidências apoiam o uso de terapia imunossupressora para miocardite linfocítica quando a biópsia endomiocárdica (BEM) apresenta resultado negativo para DNA viral, mas o consenso entre os especialistas permanece variável.[91][92][93] Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. Em pacientes com infecção por SARS-CoV-2, da mesma forma, podem ser utilizados agentes antivirais, bem como anticorpos monoclonais (se recomendados em sua região). Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus de 2019 (COVID-19).

Miocardite de células gigantes (MCG): o tratamento padrão para adultos normalmente inclui metilprednisolona intravenosa seguida de uma retirada gradual da prednisolona ao longo de 6 a 8 semanas. Este esquema é frequentemente combinado com globulina antitimocítica (GAT) ou alentuzumabe, juntamente com ciclosporina.[99] Opções alternativas podem incluir corticosteroides em altas doses combinados com ciclosporina ou tacrolimo associado a azatioprina ou micofenolato.[99][100] Corticosteroides em altas doses associados a GAT, são comumente usados para pacientes com doença recorrente e disfunção ventricular esquerda.[99] Uma abordagem semelhante à terapia imunossupressora pode ser usada para crianças com MGC, mas observe que o alentuzumabe não é aprovado para uso em crianças e os estudos apoiam seu uso apenas para MGC em adultos. Embora a MCG seja frequentemente fatal em pouco tempo, a terapia imunossupressora demonstrou melhorar a sobrevida.[10][97][98]

Miocardite associada a doenças autoimunes: os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[58]​ Em um estudo observacional com ponderação por propensão, pacientes com miocardite autoimune confirmada por biópsia que foram submetidos a terapia imunossupressora personalizada de longo prazo demonstraram taxas comparáveis de mortalidade e transplante cardíaco em 5 anos, apesar de apresentarem um perfil de risco mais elevado no estado basal.[92]

Miocardite por hipersensibilidade: tratada com a remoção do medicamento ou toxina causadora e administração de corticosteroides sistêmicos.

Miocardite chagásica: deve ser tratada com um agente antiparasitário apropriado; consulte doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

Miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI): tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Isso pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Consulte um especialista para obter orientações sobre terapia imunossupressora; os esquemas variam e informações detalhadas sobre o manejo imunossupressor dessas condições estão além do escopo deste tópico. Normalmente, uma equipe multidisciplinar, incluindo reumatologistas, está envolvida no manejo de respostas inflamatórias complexas e na mitigação de efeitos adversos relacionados a medicamentos.

Considerar – IGIV

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hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE
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IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser benéfica para a miocardite inflamatória ou autoimune. É mais comumente utilizada em pacientes pediátricos do que em adultos, com um estudo multicêntrico relatando sua administração em 51% das crianças com disfunção cardíaca leve e em 88% daquelas com comprometimento moderado a grave. No entanto, seu uso, juntamente com corticosteroides, não foi associado à mortalidade ou ao transplante cardíaco neste estudo.[24]​

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças e adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

Considerar – betabloqueador

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hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE
Considerar – 

betabloqueador

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os betabloqueadores (por exemplo, carvedilol, metoprolol, bisoprolol) também atenuam o remodelamento cardíaco mal-adaptativo e melhoram a sobrevida em pacientes com cardiomiopatia.[59] O tratamento precoce pode diminuir a inflamação miocárdica.[90] Normalmente, o carvedilol é o betabloqueador preferido em crianças.

Os betabloqueadores podem causar bradicardia profunda, hipotensão ou bloqueio atrioventricular. Deve ser realizado um ECG para a verificação da existência de anormalidades de condução preexistentes, antes do início do tratamento. Eles também podem exacerbar o espasmo brônquico em pacientes predispostos a doença reativa das vias aéreas.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

carvedilol: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 3.125 mg a 50 mg por via oral (liberação imediata) duas vezes ao dia

ou

metoprolol: adultos: 12.5 a 200 mg por via oral (liberação prolongada) uma vez ao dia

ou

bisoprolol: adultos: 1.25 a 10 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – vasodilatador ou inotrópico

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Considerar – 

vasodilatador ou inotrópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Vasodilatadores arteriais orais (por exemplo, hidralazina) e vasodilatadores venosos (nitratos como o dinitrato de isossorbida) melhoram agudamente o débito cardíaco e diminuem as pressões pulmonar e de enchimento ventricular esquerdo.[81] Essa combinação de terapia também pode reduzir a morbidade e a mortalidade em pacientes com insuficiência cardíaca que são intolerantes a IECAs, antagonistas do receptor de angiotensina II ou sacubitrila/valsartana.[59] A hidralazina deve ser usada juntamente com um nitrato para o tratamento de insuficiência cardíaca congestiva. Hidralazina e nitratos raramente são usados em cuidados pediátricos. Se vasodilatadores são necessários em crianças, os inibidores da ECA e agentes relacionados são frequentemente mais apropriados.

A milrinona (um inotrópico parenteral positivo e vasodilatador) normalmente é usada no ciclo de tratamento de crianças com evidências de disfunção sistólica ventricular esquerda, mesmo que estejam hemodinamicamente estáveis. A milrinona pode causar hipotensão ou, raramente, arritmias ventriculares.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

hidralazina: adultos: 25-100 mg por via oral três vezes ao dia

e

dinitrato de isossorbida: adultos: 20-40 mg por via oral três vezes ao dia

ou

milrinona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – terapia diurética

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Considerar – 

terapia diurética

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os diuréticos melhoram a hemodinâmica e o conforto do paciente.

A terapia dupla com uma tiazida (ou um diurético tiazídico) (por exemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida, metolazona) e um diurético de alça (por exemplo, furosemida) pode ser necessária em alguns pacientes para intensificar o efeito terapêutico.[59] O diurético tiazídico deve ser administrado ao mesmo tempo ou 30 minutos antes do diurético de alça.

A diurese excessiva pode causar insuficiência renal aguda. A volemia deve ser monitorada. A terapia diurética também pode precipitar hipocalemia ou hipomagnesemia. Os eletrólitos séricos devem ser monitorados. Em pacientes que apresentam um baixo índice cardíaco, deve-se ter cuidado para não serem administrados diuréticos aos que têm pressões de enchimento normais ou baixas.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

furosemida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 20-40 mg por via intravenosa em dose única inicialmente, aumentar 20 mg a cada 2 horas conforme necessário de acordo com a resposta clínica; adultos: 40 mg por via intravenosa como dose de ataque, seguido por infusão de 10-40 mg/hora

Opções secundárias

hidroclorotiazida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose: adultos: 25-50 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

ou

clorotiazida: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 250-1000 mg por via intravenosa uma ou duas vezes ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

ou

metolazona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2.5 a 10 mg por via oral uma vez ao dia isoladamente ou 30 minutos antes do diurético de alça

Considerar – antagonistas da aldosterona

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Considerar – 

antagonistas da aldosterona

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Antagonistas da aldosterona (por exemplo, espironolactona, eplerenona) melhoram a sobrevida em pacientes com insuficiência cardíaca classe II a IV da New York Heart Association (NYHA).[59] A eplerenona não é recomendada em crianças.

Antagonistas da aldosterona podem causar hipercalemia. O potássio sérico deve ser monitorado. Os antagonistas da aldosterona também podem causar ginecomastia em homens.

A dose deve ser baixa no início e aumentada gradualmente de acordo com a resposta.

Opções primárias

espironolactona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 12.5 a 50 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

eplerenona: adultos: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia

Considerar – terapia de anticoagulação em longo prazo

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hemodinamicamente estável: evidências de disfunção sistólica do VE
Considerar – 

terapia de anticoagulação em longo prazo

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os pacientes com acinesia anteroapical ventricular esquerda ou aneurisma resultante de cardiomiopatia apresentam um aumento do risco de acidente vascular cerebral (AVC) ou outra embolia arterial secundário à formação de trombo no ventrículo esquerdo. A terapia crônica de anticoagulação, como varfarina, reduz o risco.[59]

A terapia de anticoagulação aumenta o risco de sangramento significativo. A INR deve ser monitorada em todos os pacientes. É necessário um ajuste cuidadoso da dose de acordo com a INR.

A varfarina pode ser usada com segurança como anticoagulante primário em crianças, incluindo bebês. Interações medicamentosas, dosagem e metas de INR apropriadas devem ser baseadas em consulta com um especialista.

Opções primárias

varfarina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose; adultos: 2-10 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, ajustar a dose de acordo com a INR-alvo

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hemodinamicamente instável: adultos

1ª linha – vasodilatador arterial + monitoramento hemodinâmico invasivo

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hemodinamicamente instável: adultos
1ª linha – 

vasodilatador arterial + monitoramento hemodinâmico invasivo

O nitroprusseto de sódio e outros vasodilatadores arteriais permitem a rápida titulação da redução da pós-carga em pacientes com queda da pressão arterial secundária a choque cardiogênico. Esses medicamentos causam rápida diminuição nas pressões de enchimento cardíaco e da vasculatura pulmonar e aumento no índice cardíaco.[81] A titulação excessiva pode acarretar hipotensão, agravamento da hipoperfusão de órgão-alvo e, por fim, colapso hemodinâmico.

O uso de um cateter na artéria pulmonar ou de um cateter arterial possibilita a rápida titulação das terapias cardiovasculares e facilita a otimização das pressões de enchimento cardíaco e o débito cardíaco.[49] Ele carrega o risco de complicações no procedimento e deve ser realizado apenas por profissionais experientes.

O nitroprusseto de sódio pode precipitar toxicidade por cianeto, principalmente em pacientes com disfunção renal.

Opções primárias

nitroprussiato: adultos: 0.3 a 0.5 micrograma/kg/minuto por via intravenosa inicialmente, ajustar de acordo com a resposta, máximo de 10 microgramas/kg/minuto por 10 minutos

Considerar – tratamento específico de causa subjacente

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hemodinamicamente instável: adultos
Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é o da insuficiência cardíaca associada. Algumas evidências apoiam o uso de terapia imunossupressora para miocardite linfocítica quando a biópsia endomiocárdica apresenta resultado negativo para DNA viral, mas o consenso entre os especialistas permanece variável.[91][92][93] Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. Em pacientes com infecção por SARS-CoV-2, da mesma forma, podem ser utilizados agentes antivirais, bem como anticorpos monoclonais (se recomendados em sua região). Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus de 2019 (COVID-19).

Miocardite de células gigantes (MCG): o tratamento padrão normalmente inclui metilprednisolona intravenosa seguida de uma retirada gradual da prednisona ao longo de 6 a 8 semanas. Este esquema é frequentemente combinado com globulina antitimocítica (GAT) ou alentuzumabe, juntamente com ciclosporina.[99] Opções alternativas podem incluir corticosteroides em altas doses combinados com ciclosporina ou tacrolimo associado a azatioprina ou micofenolato.[99][100] Corticosteroides em altas doses associados a GAT, são comumente usados para pacientes com doença recorrente e disfunção ventricular esquerda.[99] Embora a MCG seja frequentemente fatal em pouco tempo, a terapia imunossupressora demonstrou melhorar a sobrevida.[10][97][98]

Miocardite associada a doenças autoimunes: os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[58]​ Em um estudo observacional com ponderação por propensão, pacientes com miocardite autoimune confirmada por biópsia que foram submetidos a terapia imunossupressora personalizada de longo prazo demonstraram taxas comparáveis de mortalidade e transplante cardíaco em 5 anos, apesar de apresentarem um perfil de risco mais elevado no estado basal.[92]

Miocardite por hipersensibilidade: tratada com a remoção do medicamento ou toxina causadora e administração de corticosteroides sistêmicos.

Miocardite chagásica: deve ser tratada com um agente antiparasitário apropriado; consulte doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

Miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI): tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Isso pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Consulte um especialista para obter orientações sobre terapia imunossupressora; os esquemas variam e informações detalhadas sobre o manejo imunossupressor dessas condições estão além do escopo deste tópico. Normalmente, uma equipe multidisciplinar, incluindo reumatologistas, está envolvida no manejo de respostas inflamatórias complexas e na mitigação de efeitos adversos relacionados a medicamentos.

Considerar – IGIV

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hemodinamicamente instável: adultos
Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser benéfica para a miocardite inflamatória ou autoimune. É mais comumente utilizada em pacientes pediátricos do que em adultos.[24]​

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: adultos: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

Considerar – nitroglicerina

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hemodinamicamente instável: adultos
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nitroglicerina

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A nitroglicerina intravenosa é indicada em pacientes com pressões de vasculatura pulmonar e de enchimento cardíaco elevadas, edema pulmonar e dificuldade respiratória. Causa uma rápida diminuição da pressão da vasculatura pulmonar e da pressão diastólica final ventricular esquerda.[81] Esse efeito pode melhorar rapidamente a dificuldade respiratória secundária a edema pulmonar agudo, geralmente evitando a necessidade de ventilação mecânica.

Pode causar hipotensão grave.

Quando usada juntamente com inibidores da fosfodiesterase-5 (por exemplo, sildenafila), pode causar uma queda súbita da pressão arterial e colapso cardiovascular.

Opções primárias

nitroglicerina: adultos: 5 microgramas/minuto por via intravenosa inicialmente, aumentar em incrementos de 3-5 microgramas/minuto a cada 5 minutos de acordo com a resposta até 20 microgramas/minuto, caso não haja resposta aumentar em incrementos de 10-20 microgramas/minuto a cada 3-5 minutos de acordo com a resposta, máximo de 100 microgramas/minuto

Considerar – inotrópico ou vasopressor

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hemodinamicamente instável: adultos
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inotrópico ou vasopressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os inotrópicos intravenosos (por exemplo, dobutamina, milrinona) podem ser considerados em pacientes com cardiomiopatia não isquêmica associada nos quais a hipoperfusão de órgãos-alvo é secundária a choque cardiogênico. Nessa situação, os inotrópicos aumentam o índice cardíaco, ocasionando o aumento da perfusão de órgãos-alvo. Um ensaio clínico randomizado e controlado não revelou diferença significativa entre dobutamina e milrinona em termos de desfechos, incluindo morte hospitalar, parada cardíaca ressuscitada e infarto do miocárdio não fatal.[103] A dobutamina e milrinona aumentam o risco de arritmias ventriculares. Além disso, ambos os agentes podem causar hipotensão através de seus efeitos vasculares e, assim, agravar a perfusão de órgãos-alvo. O uso de inotrópicos em longo prazo está associado ao aumento da mortalidade.[59]

Vasopressores (por exemplo, noradrenalina, fenilefrina) podem ser usados para elevar a pressão arterial em pacientes hipotensos com disfunção sistólica. É necessário ter cautela, pois a hipotensão em quadro de cardiomiopatia frequentemente é causada por baixo débito cardíaco, que será agravado com o uso de vasopressores. Pode ser usado monitoramento hemodinâmico invasivo com um cateter de Swan-Ganz para discernir a etiologia da hipotensão e melhorar a decisão para uso desses agentes. O uso de vasopressores no quadro de hipovolemia está associado a isquemias mesentéricas e de membros, à hipoperfusão de órgãos e ao aumento da mortalidade. A volemia do paciente deverá, portanto, ser reconhecidamente normal antes que o uso de vasopressores possa ser cogitado. A fenilefrina é o agente preferencial no quadro de hipotensão significativa.

Opções primárias

dobutamina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

milrinona: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Opções secundárias

noradrenalina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

injeção de fenilefrina: adultos: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

associado a – suporte circulatório mecânico

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hemodinamicamente instável: adultos
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choque cardiogênico refratário
associado a – 

suporte circulatório mecânico

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Suporte circulatório mecânico com bomba de balão intra-aórtico (BBIA) ou dispositivo de assistência ventricular esquerda (DAVE [por exemplo, Impella®]) pode ser indicado em pacientes com choque cardiogênico refratário, apesar da terapia medicamentosa agressiva ideal. Ambos os dispositivos podem ser usados como ponte para a recuperação ou como ponte para transplante cardíaco se não houver resposta ao tratamento.[59]

A BBIA aumenta acentuadamente o risco de infecção. O paciente deve ser frequentemente reavaliado para determinar se a BBIA ainda é necessária, e ela deve ser removida assim que for considerado seguro.

A BBIA também aumenta o risco de isquemia de membros. Os membros inferiores devem ser regularmente examinados e a BBIA deverá ser removida ao primeiro sinal de comprometimento arterial.

Além disso, a BBIA aumenta o risco de trombo arterial. A heparina deve ser usada juntamente com essa terapia, caso não seja contraindicada.

Os pacientes devem continuar com seus medicamentos em uso para insuficiência cardíaca juntamente com a BBIA.

Os DAVEs são associados a um risco moderado de complicação perioperatória ou mortalidade. Eles também trazem um alto risco de complicação grave por sangramento.[104]

As infecções da linha de acesso são as infecções mais comuns associadas ao DAVE e requerem antibioticoterapia.[105]

Os DAVEs também trazem um alto risco de doença tromboembolítica arterial. A maioria exige anticoagulação em longo prazo.[104]

A continuação dos medicamentos para insuficiência cardíaca juntamente com o DAVE é determinada caso a caso.

hemodinamicamente instável: crianças

1ª linha – inotrópico

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AGUDA
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hemodinamicamente instável: crianças
1ª linha – 

inotrópico

O suporte inotrópico pode ser fornecido com agentes comumente usados, como milrinona ou dobutamina. Esses agentes são considerados inodilatadores e proporcionam inotropismo com vasodilatação.[15]

Opções primárias

dobutamina: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

milrinona: crianças: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – suporte circulatório mecânico

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hemodinamicamente instável: crianças
Considerar – 

suporte circulatório mecânico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Para crianças com miocardite aguda ou fulminante que estão demonstrando instabilidade hemodinâmica, pode-se considerar o suporte circulatório mecânico precoce, pois a terapia medicamentosa durante essa fase geralmente não é adequada. Isto é especialmente verdadeiro se o paciente já estiver demonstrando arritmias.

Dependendo da idade e tamanho da criança e da preferência do centro, esse suporte circulatório pode ser fornecido por oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) ou por um dispositivo de assistência ventricular esquerda temporário, como TandemHeart® ou Impella®.

A ECMO é recomendada para crianças em choque cardiogênico, com comprometimento cardiorrespiratório ou arritmias significativas.[15] A ECMO venoarterial (ECMO-VA), quando utilizada para suporte de pacientes pediátricos com miocardite, apresenta uma sobrevida até a alta hospitalar de 76%.[106] Esta é a melhor sobrevida de qualquer indicação para ECMO-VA pediátrica.[106]

Um dispositivo de assistência ventricular esquerda durável pode ser usado como ponte até a recuperação ou transplante cardíaco, se a ECMO não puder ser desmamada.[15]

Considerar – tratamento específico de causa subjacente

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Considerar – 

tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Geralmente, a miocardite linfocítica não exige qualquer terapia direcionada à causa subjacente; o manejo é o da insuficiência cardíaca associada. Algumas evidências apoiam o uso de terapia imunossupressora para miocardite linfocítica quando a biópsia endomiocárdica apresenta resultado negativo para DNA viral, mas o consenso entre os especialistas permanece variável.[91][92][93]​ Para pacientes com gripe (influenza) documentada, os agentes antivirais podem ser benéficos. Em pacientes com infecção por SARS-CoV-2, da mesma forma, podem ser utilizados agentes antivirais, bem como anticorpos monoclonais (se recomendados em sua região). Para obter mais informações sobre o tratamento da infecção por influenza e da infecção por SARS-CoV-2, consulte Infecção por influenza e Doença do coronavírus de 2019 (COVID-19).

Miocardite de células gigantes (MCG): o tratamento padrão normalmente inclui metilprednisolona intravenosa seguida de uma retirada gradual da prednisolona ao longo de 6 a 8 semanas. Este esquema é frequentemente combinado com globulina antitimocítica (GAT) juntamente com ciclosporina.[99] Opções alternativas podem incluir corticosteroides em altas doses combinados com ciclosporina ou tacrolimo associado a azatioprina ou micofenolato.[99][100] Corticosteroides em altas doses associados a GAT, são comumente usados para pacientes com doença recorrente e disfunção ventricular esquerda.[99] Embora a MCG seja frequentemente fatal em pouco tempo, a terapia imunossupressora demonstrou melhorar a sobrevida.[10][97][98]

Miocardite associada a doenças autoimunes: os corticosteroides sistêmicos melhoram os desfechos em pacientes com miocardite associada a doenças autoimunes.[58]​ Em um estudo observacional com ponderação por propensão, pacientes com miocardite autoimune confirmada por biópsia que foram submetidos a terapia imunossupressora personalizada de longo prazo demonstraram taxas comparáveis de mortalidade e transplante cardíaco em 5 anos, apesar de apresentarem um perfil de risco mais elevado no estado basal.[92]

Miocardite por hipersensibilidade: tratada com a remoção do medicamento ou toxina causadora e administração de corticosteroides sistêmicos.

Miocardite chagásica: deve ser tratada com um agente antiparasitário apropriado; consulte doença de Chagas para obter informações detalhadas sobre o tratamento. Muitas vezes, é necessário um marca-passo permanente com desfibrilador, em virtude das anormalidades de condução e arritmias ventriculares.

Miocardite relacionada a inibidores de checkpoint imunológico (ICI): tratada com a interrupção imediata do tratamento com ICI e administração de metilprednisolona intravenosa em altas doses. Isso pode ser trocado por uma dosagem de desmame de prednisolona oral, se os pacientes apresentarem sinais contínuos de melhora clínica. A terapia imunossupressora de segunda linha é indicada para os pacientes resistentes a corticosteroides, ou para os pacientes hemodinamicamente instáveis com miocardite fulminante. Vários agentes de segunda linha estão em pesquisa, e recomenda-se obter a orientação de um especialista. Após a recuperação, uma equipe multidisciplinar deve analisar se a terapia com ICI deve ser reiniciada.[32]

Consulte um especialista para obter orientações sobre terapia imunossupressora; os esquemas variam e informações detalhadas sobre o manejo imunossupressor dessas condições estão além do escopo deste tópico. Normalmente, uma equipe multidisciplinar, incluindo reumatologistas, está envolvida no manejo de respostas inflamatórias complexas e na mitigação de efeitos adversos relacionados a medicamentos.

Considerar – IGIV

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Considerar – 

IGIV

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A IGIV pode ser benéfica para a miocardite inflamatória ou autoimune. É mais comumente utilizada em pacientes pediátricos do que em adultos, com um estudo multicêntrico relatando sua administração em 51% das crianças com disfunção cardíaca leve e em 88% daquelas com comprometimento moderado a grave. No entanto, seu uso, juntamente com corticosteroides, não foi associado à mortalidade ou ao transplante cardíaco neste estudo.[24]​

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: crianças: 2 g/kg por via intravenosa em dose única

CONTÍNUA

insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida

1ª linha – transplante de coração

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insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida
1ª linha – 

transplante de coração

O transplante de coração melhora acentuadamente a sobrevida, a classe funcional da New York Heart Association (NYHA) e, portanto, a qualidade de vida em pacientes com insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida.[59] Após o transplante, os pacientes são tratados com imunossupressão adequada.

2ª linha – terapia de destino por dispositivo de assistência ventricular esquerda + continuação do tratamento farmacológico

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insuficiência cardíaca em estágio terminal ou arritmias refratárias com risco de vida
2ª linha – 

terapia de destino por dispositivo de assistência ventricular esquerda + continuação do tratamento farmacológico

Pacientes que apresentam insuficiência cardíaca refratária crônica estágio IV de acordo com a New York Heart Association (NYHA) e que não são candidatos a transplante cardíaco em decorrência da idade ou das comorbidades clínicas têm melhora na sobrevida, em comparação com o tratamento clínico, com o uso em longo prazo da terapia de destino por dispositivo de assistência ventricular esquerda (DAVE).[107] Devido aos melhores desfechos com o DAVE, os pacientes também podem escolher a terapia com DAVE em vez do transplante cardíaco.

Em geral, esses pacientes são mantidos com seus tratamentos medicamentosos existentes, que são ajustados à medida que a hemodinâmica permite. É necessária a adição de anticoagulação sistêmica e uso de terapia antiagregante plaquetária.

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