Abordagem

A avaliação adequada dos pacientes com suspeita de miocardite começa com anamnese e exame físico completos. Se ainda houver suspeita de miocardite, investigações adicionais com um ECG de 12 derivações, radiografia torácica, avaliação laboratorial de biomarcadores cardíacos e ecocardiografia bidimensional deverão ser realizadas.[16][21]​​​​​[57]​ As recomendações sobre quais pacientes devem ser submetidos à biópsia endomiocárdica (BEM) variam e as diretrizes locais devem ser consultadas.[5][58][59][60][61]​​​​​​​​ Foi demonstrado que a ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca com contraste ajuda no diagnóstico de miocardite ao fornecer uma caracterização detalhada dos tecidos.[16][21]​​​​​[57][62]​​​ ​​​A tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET-CT), especialmente a PET-CT com 18F-fluordesoxiglucose (FDG), também pode ser valiosa.[21]

A abordagem pode ser modificada para as crianças com suspeita de miocardite. A declaração de 2021 da American Heart Association (AHA) sobre miocardite pediátrica estabelece um novo paradigma para a miocardite, com base em estratos diagnósticos, e também fornece orientações sobre a abordagem.[15] A RNM cardíaca é o método diagnóstico preferencial em crianças por ser não invasivo, mas a BEM mantém indicações específicas.[15]

O American College of Cardiology descreve o espectro da miocardite em 4 estágios, espelhando o paradigma da insuficiência cardíaca em adultos: estágio A (em risco), estágio B (assintomático com cardiopatia estrutural), estágio C (miocardite sintomática) e estágio D (miocardite avançada/refratária).[56] Embora essa classificação seja baseada em estudos com adultos, o ACC sugere que a abordagem pode ser adaptada para populações pediátricas. Consulte Critérios.

História

Os pacientes que se apresentam com miocardite geralmente têm idade <50 anos. Normalmente existe uma história de pródromo viral 2 a 3 semanas antes do início da miocardite. Os sintomas podem incluir dor torácica, dispneia, ortopneia, síncope, fadiga e palpitações.[16]

Em crianças, o pródromo viral será a história mais comum, seguido por história sugestiva de arritmias ou síncope.[15] Os sintomas comuns incluem febre, fadiga, sintomas respiratórios, dor abdominal, êmese e letargia.[15]

A história médica do paciente pode ser significativa quanto à ocorrência de doenças autoimunes, como doenças vasculares do colágeno, além de doença inflamatória intestinal, diabetes mellitus, sarcoidose, tireotoxicose, granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener) ou síndrome de Loeffler. Além disso, uma história de viagem a áreas endêmicas onde são encontrados organismos causadores pode sugerir uma etiologia infecciosa específica.

Deve ser obtida uma história medicamentosa completa, juntamente com outras possíveis exposições a substâncias tóxicas ou cocaína, para descartar qualquer etiologia relativa a medicamentos ou substâncias tóxicas. Elas incluem antraciclinas (por exemplo, doxorrubicina, daunorrubicina, epirrubicina, idarrubicina), fluoropirimidinas (por exemplo, fluoruracila, capecitabina), imunoterapias (por exemplo, ipilimumabe, tremelimumabe, nivolumabe, pembrolizumabe, cemiplimabe, atezolizumabe, avelumabe, durvalumabe e trastuzumabe), arsênico, zidovudina, monóxido de carbono, etanol, interleucina-2, cocaína, anfetamina, vacina contra varíola ou varíola símia, vacina de RNAm contra SARS-CoV-2 (COVID-19; pode ocorrer com outros tipos de vacinas contra COVID-19), catecolaminas (por exemplo, adrenalina, noradrenalina, dopamina), ciclofosfamida, metais pesados (cobre, ferro, chumbo), radiação, antibióticos (penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas), anfotericina B, diuréticos tiazídicos, anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital), digoxina, lítio, amitriptilina, clozapina, veneno de cobra, veneno de abelha, veneno de aranha viúva-negra, veneno de escorpião e veneno de vespa.[30][31][32][52][53][54]​​​

Exame físico

Deve ser realizado um exame físico completo para a pesquisa de achados cardiorrespiratórios e outros achados gerais que possam indicar a possível etiologia. Os achados podem incluir estertores, estase jugular, B3 em galope e galope de somação B3 e B4, atrito pericárdico, hipoperfusão periférica, taquicardia sinusal, arritmia atrial e ventricular, hipotensão, alteração sensorial, hepatomegalia e linfadenopatia. A taquicardia em repouso é um sinal especialmente importante em adolescentes, em quem os sintomas podem ser mascarados significativamente nas miocardites aguda e crônica.

eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações

Um ECG de 12 derivações deve ser imediatamente solicitado para qualquer paciente que apresentar dor torácica ou sintomas cardíacos.[15][16]​​ Na miocardite, o ECG mostra mais comumente anormalidades inespecíficas do segmento ST e da onda T; entretanto, frequentemente ocorrem o supra e o infradesnivelamento do segmento ST. As crianças podem apresentar arritmias atriais e ventriculares, e essa apresentação pode ser um indicador de desfechos desfavoráveis.[63] Um componente da pericardite é comum em crianças e pode ser evidente como alterações inespecíficas no segmento ST em todas as derivações precordiais.

Avaliação laboratorial

Os biomarcadores cardíacos devem ser solicitados imediatamente em qualquer paciente com suspeita de miocardite. Os níveis de creatina quinase e creatina quinase MB estão, com frequência, levemente elevados. Foi comprovado que os níveis de troponina (I ou T) constituem um indicador mais confiável de dano miocárdico, inclusive em crianças.[15][16]​ No entanto, é importante observar que alguns pacientes com miocardite não apresentam níveis elevados de troponina cardíaca de alta sensibilidade.[56]

O nível sérico de peptídeo natriurético do tipo B pode ser útil na distinção entre dispneia de etiologias cardíacas primárias e pulmonares primárias quando o exame físico e investigação inicial forem obscuros ou inespecíficos. Ele está elevado na miocardite em resposta à distensão ventricular, como ocorre na insuficiência cardíaca congestiva (ICC).[59]

Radiografia torácica

Deve ser solicitada em todos os pacientes com suspeita de miocardite.[64] Como investigação de primeira linha, a radiografia torácica ajuda a descartar edema pulmonar e fornece uma avaliação inicial da silhueta cardíaca e da vasculatura pulmonar.[16] No contexto de insuficiência cardíaca aguda devido à miocardite, a radiografia torácica pode revelar congestão pulmonar. A cardiomegalia pode sugerir miopericardite associada com derrame pericárdico ou miocardite crônica evoluindo para cardiomiopatia dilatada.

Ecocardiografia bidimensional

Esse teste deve ser solicitado em todos os pacientes com suspeita de miocardite.[15][16][57]​​ A miocardite pode causar anomalias da contratilidade, disfunções sistólica e diastólica e dilatação globais e regionais do ventrículo esquerdo.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ecocardiografia transtorácica em plano apical de 4 câmaras em paciente com miocardite. O ventrículo direito está dilatado com hipocinesia. Ocorre a presença de regurgitação tricúspide com redução no gradiente do Doppler de onda contínua, indicando insuficiência ventricular direitaDe: Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@5f2563f9[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Ecocardiografia em plano apical de 4 câmaras em um paciente apresentando miocardite, mostrando um ventrículo esquerdo levemente dilatado com contraste espontâneo ao ultrassom indicando grave comprometimento da função sistólica ventricular esquerdaDe: Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@7091a342​ Deve-se prestar atenção especial à avaliação de coágulos que possam alterar as terapias e o perfil de risco. Pode ocorrer o desenvolvimento de trombose intracardíaca em decorrência de um estado protrombótico e proinflamatório, bem como sangue estagnado no coração disfuncional.[65]

Biópsia endomiocárdica (BEM)

Os riscos e benefícios potenciais da BEM devem sempre ser cuidadosamente avaliados, particularmente durante a apresentação aguda, pois o risco de arritmia ou de perfuração ventricular é mais alto nesse momento. As recomendações sobre quais pacientes devem ser submetidos à BEM variam e as diretrizes locais devem ser consultadas.[5][58][59][60]​​​​[61][66]​​​​[67]​​​

O ACC recomenda a BEM em adultos com suspeita de:[56]

  • Miocardite assintomática (estágio B) em contexto de terapia com inibidores de checkpoint imunológico

  • Miocardite sintomática (estágio C) com disfunção ventricular esquerda, insuficiência cardíaca sintomática, arritmia, eosinofilia periférica ou quando o diagnóstico é incerto e não é possível realizar RNM cardíaca

  • Maioria dos pacientes com miocardite avançada (estágio D)

O ACC recomenda não realizar BEM em adultos de baixo risco com miocardite em estágio C (ou seja, miocardite sintomática com fração de ejeção do ventrículo esquerdo normal, estabilidade hemodinâmica e elétrica e sem ou com mínimo realce tardio com gadolínio) e em adultos com miocardite em estágio B que não seja causada por terapia com inibidores de checkpoint imunológico.[56]

Uma declaração da AHA sobre cardiomiopatias dilatadas recomenda a biópsia para adultos "com suspeita clínica de miocardite aguda inexplicada que exigirem suporte inotrópico ou assistência circulatória mecânica e para aqueles com bloqueio atrioventricular de segundo grau Mobitz tipo 2 ou acima, taquicardia ventricular sintomática ou sustentada, ou falha em responder a um tratamento clínico baseado em diretrizes dentro de 1 a 2 semanas".[58] As diretrizes de 2022 sobre insuficiência cardíaca (IC) da AHA/ACC/Heart Failure Society of America (HFSA) declaram que "a biópsia endomiocárdica pode ser vantajosa para os pacientes com insuficiência cardíaca, para quem um diagnóstico histológico, como miocardite, pode influenciar as decisões de tratamento".​[59]​ Uma declaração conjunta da Heart Failure Association of European Society of Cardiology (ESC), HFSA e Japanese HF Society recomenda a BEM "nos pacientes com miocardite fulminante/aguda apresentando choque cardiogênico ou IC aguda e disfunção ventricular esquerda (VE), com ou sem arritmias ventriculares e/ou anomalias de condução malignas". Elas também recomendam considerar a BEM em “pacientes hemodinamicamente estáveis com sintomas clínicos e critérios diagnóstico (alterações eletrocardiográficas, níveis elevados de troponina e achados de imagem) sugestivos de miocardite, na ausência de doença arterial coronariana significativa”.[61]

[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados histológicos em um paciente com miocardite de células gigantes. A: necrose miocárdica grave e substituição fibrótica dos cardiomiócitos com tecido de granulação e fibrose está presente em uma seção da parede ventricular esquerda anterolateral; B: uma borda demarcada nítida entre o miocárdio vital e necrótico é vista, confirmada por coloração imuno-histoquímica adicional para mioglobina; C: na borda inflamatória, células consistindo de células gigantes multinucleadas proeminentes, macrófagos, linfócitos e granulócitos eosinofílicos são vistas em estreita proximidade com o miocárdio vital; D: coloração imuno-histoquímica para o complemento 4d é positiva em todos os vasos, sugestiva de ativação da cascata do complementoDe: Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@68f2868a

Além disso, a biópsia pode ser usada para reação em cadeia da polimerase viral, para diagnosticar miocardite viral com especificidade e para avaliar a lesão mediada imunologicamente e os marcadores potencialmente inflamatórios em nível molecular.[68]

Em crianças, a RNM cardíaca substituiu a BEM tradicional como modalidade diagnóstica preferencial por ser não invasiva.[15] No entanto, a BEM mantém indicações específicas, particularmente na confirmação de diagnósticos como miocardite linfocítica, miocardite de hipersensibilidade e miocardite de células gigantes, em que a avaliação histopatológica informa diretamente o manejo clínico. A imuno-histoquímica aumentou consideravelmente a capacidade de avaliar a presença de células inflamatórias.[15][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Achados histológicos em um paciente com miocardite de células gigantes. A: necrose miocárdica grave e substituição fibrótica dos cardiomiócitos com tecido de granulação e fibrose está presente em uma seção da parede ventricular esquerda anterolateral; B: uma borda demarcada nítida entre o miocárdio vital e necrótico é vista, confirmada por coloração imuno-histoquímica adicional para mioglobina; C: na borda inflamatória, células consistindo de células gigantes multinucleadas proeminentes, macrófagos, linfócitos e granulócitos eosinofílicos são vistas em estreita proximidade com o miocárdio vital; D: coloração imuno-histoquímica para o complemento 4d é positiva em todos os vasos, sugestiva de ativação da cascata do complementoDe: Rasmussen TB, Dalager S, Andersen NH, et al. BMJ Case Reports 2009; doi:10.1136/bcr.09.2008.0997 [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@14472cde

Ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca

A RNM cardíaca é uma ferramenta importante na avaliação de suspeita de miocardite, principalmente ao se tentar distinguir a miocardite aguda do IAM.[16][57][62] Em alguns casos, os achados da RNM cardíaca também podem ser úteis na determinação da etiologia da miocardite.[69]​

Os critérios de consenso de Lake Louise foram atualizados em 2018 para propor que a presença de achados em T2 e T1 fornece uma evidência forte de inflamação miocárdica.[70]

Em crianças, o principal objetivo da RNM cardíaca é identificar a lesão do miocárdio e diferenciar a miocardite aguda das cardiomiopatias não inflamatórias.[15]

Outros testes

  • Angiografia coronariana: esse teste deve ser realizado quando os sintomas manifestos e os achados forem indistinguíveis das síndromes coronarianas agudas.

  • FDG-PET-CT: ajuda a diagnosticar miocardite ao fornecer informações metabólicas de inflamação como um aumento da captação de FDG. A FDG-PET-CT FDG é útil na miocardite crônica, onde a ressonância nuclear magnética cardíaca não possui a mesma precisão que na miocardite aguda.[71] A FDG-PET-CT também é uma ferramenta diagnóstica valiosa para sarcoidose cardíaca e pode facilitar a diferenciação da miocardite de células gigantes.[72] Na sarcoidose cardíaca que se manifesta com miocardite, a FDG-PET-CT normalmente revela captação do traçador nos pulmões, linfonodos e tecido miocárdico. Além disso, a FDG-PET-CT pode ajudar a detectar miocardite no contexto de doenças autoimunes sistêmicas, onde o acúmulo anormal do traçador pode ser observado no miocárdio, bem como em outros órgãos afetados, como a parede da aorta em certas formas de vasculite.[67]

  • BEM orientada por RNM: esta é uma nova tecnologia promissora que parece aumentar significativamente a sensibilidade da BEM no diagnóstico de miocardite.[73] Essa tecnologia ainda está em fase de desenvolvimento, precisando de validação em estudos maiores.

  • Testes genéticos: a predisposição genética é cada vez mais reconhecida como um fator de risco para miocardite.[55] O ACC recomenda aconselhamento e testes genéticos para todos os pacientes que consentirem, seguidos de rastreamento em cascata de membros da família caso seja identificada uma variante patogênica, para facilitar a detecção precoce, o acompanhamento e o manejo de parentes em risco.[56]

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