Espinha bífida e defeitos do tubo neural
- Visão geral
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- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
diagnóstico pré-natal
aconselhamento genético parental + abordagem multidisciplinar
Consultar um conselheiro genético, o diretor médico do centro regional de espinha bífida (ou um pediatra especialista em espinha bífida) e um neurocirurgião pediátrico antes do parto para discutir o diagnóstico, o prognóstico e o plano de tratamento no momento do parto.[112]Church PT, Castillo H, Castillo J, et al. Prenatal counseling: guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):461-6. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200735 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33285644?tool=bestpractice.com
O conselheiro genético analisa a disponibilidade de amniocentese e o risco de trissomia do 13, trissomia do 18 e outras doenças genéticas raras, como a síndrome de deleção 22q.
O diretor médico do centro de espinha bífida (ou um pediatra especialista em espinha bífida) fornece aos pais uma compreensão realista da variedade de serviços e suportes disponíveis para a família após o nascimento do bebê. Além disso, o diretor médico pode dar uma visão geral do tratamento inicial na unidade de terapia intensiva neonatal.
O neurocirurgião discute o reparo da condição e a abordagem de manejo da hidrocefalia.
atendimento obstétrico especializado
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A maioria dos fetos afetados por espinha bífida podem ser levados a termo. No entanto, o cuidado pré-natal é melhor fornecido por um grupo obstétrico que pode oferecer ultrassonografia fetal em série para monitorar a hidrocefalia.
As opções relativas a interrupção da gestação, cirurgia fetal e parto a termo devem ser discutidas entre os pais/cuidadores e o obstetra.[60]American College of Obstetricians and Gynecologists. Practice bulletin no. 187: neural tube defects. Obstet Gynecol. 2017 Dec;130(6):e279-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29189693?tool=bestpractice.com [61]Douglas Wilson R, Van Mieghem T, Langlois S, et al. Guideline no. 410: prevention, screening, diagnosis, and pregnancy management for fetal neural tube defects. J Obstet Gynaecol Can. 2021 Jan;43(1):124-39.e8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33212246?tool=bestpractice.com
A opção de parto por cesariana deve ser reavaliada. Embora realizado frequentemente, as famílias devem ser conscientizadas de que não há estudos definitivos que mostrem que esse tipo de parto melhore o desfecho para um bebê com malformações fetais graves.[60]American College of Obstetricians and Gynecologists. Practice bulletin no. 187: neural tube defects. Obstet Gynecol. 2017 Dec;130(6):e279-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29189693?tool=bestpractice.com [110]Lingman G. Management of pregnancy and labour in cases diagnosed with major fetal malformation. Curr Opin Obstet Gynecol. 2005 Apr;17(2):143-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15758605?tool=bestpractice.com No entanto, se o reparo cirúrgico da mielomeningocele pré-natal tiver sido realizado, o parto cesáreo precoce, em até 37 semanas, inclusive, é recomendado por causa do risco de ruptura da cicatriz da histerotomia durante o trabalho de parto.[61]Douglas Wilson R, Van Mieghem T, Langlois S, et al. Guideline no. 410: prevention, screening, diagnosis, and pregnancy management for fetal neural tube defects. J Obstet Gynaecol Can. 2021 Jan;43(1):124-39.e8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33212246?tool=bestpractice.com
Cirurgia fetal
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A opção de cirurgia fetal deve ser discutida.[60]American College of Obstetricians and Gynecologists. Practice bulletin no. 187: neural tube defects. Obstet Gynecol. 2017 Dec;130(6):e279-90. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29189693?tool=bestpractice.com [61]Douglas Wilson R, Van Mieghem T, Langlois S, et al. Guideline no. 410: prevention, screening, diagnosis, and pregnancy management for fetal neural tube defects. J Obstet Gynaecol Can. 2021 Jan;43(1):124-39.e8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33212246?tool=bestpractice.com [102]American College of Obstetricians and Gynecologists. Committee opinion no. 720: maternal-fetal surgery for myelomeningocele. 2017 Sep;130(3):e164-7. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2017/09/maternal-fetal-surgery-for-myelomeningocele http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28832491?tool=bestpractice.com A maioria dos centros realiza a cirurgia entre a 23ª e a 25ª semana de gestação devido ao menor risco de descolamento de membranas e prematuridade. A cirurgia deve ser realizada por uma equipe cirúrgica materno-fetal experiente somente após cuidadosa consideração.[87]Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3770179 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306277?tool=bestpractice.com [102]American College of Obstetricians and Gynecologists. Committee opinion no. 720: maternal-fetal surgery for myelomeningocele. 2017 Sep;130(3):e164-7. https://www.acog.org/clinical/clinical-guidance/committee-opinion/articles/2017/09/maternal-fetal-surgery-for-myelomeningocele http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28832491?tool=bestpractice.com [103]Spinner SS, Miesnik SR, Koh JG, et al. Maternal, fetal, and neonatal care in open fetal surgery for myelomeningocele. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2012 May-Jun;41(3):447-54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22500473?tool=bestpractice.com
Em 2011, o Management of Myelomeningocele Study (MOMS), um ensaio clínico randomizado prospectivo sobre a eficácia e a segurança do reparo pré-natal versus o reparo pós-parto da mielomeningocele, registrou taxas mais baixas de colocação de derivação (40% versus 82%) e de herniação do rombencéfalo (64% versus 96%) em 12 meses, além de melhor deambulação em 30 meses, entre lactentes que foram submetidos ao fechamento pré-natal.[87]Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3770179 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306277?tool=bestpractice.com No entanto, 13% dos bebês submetidos a cirurgias pré-natais nasceram antes de 30 semanas de gestação. Um terço das mulheres apresentou evidências de afinamento uterino ou uma área de deiscência no parto. Não ocorreram mortes maternas. A taxa de mortalidade perinatal foi semelhante (2%) nos dois grupos cirúrgicos.
Desde este estudo histórico, a pesquisa se concentrou no refinamento de técnicas e protocolos cirúrgicos para reduzir complicações. Houve uma redução significativa na prematuridade e na morbidade materna nos últimos anos.[104]Sacco A, Ushakov F, Thompson D, et al. Fetal surgery for open spina bifida. Obstet Gynaecol. 2019 Oct;21(4):271-82. https://www.doi.org/10.1111/tog.12603 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31787844?tool=bestpractice.com A cirurgia fetoscópica pré-natal agora é oferecida em muitos centros e mostrou desfechos pós-parto semelhantes aos 12 meses de idade, em comparação com o reparo cirúrgico fetal aberto.
Os benefícios em longo prazo da cirurgia pré-natal incluem menor necessidade de derivação e menos preocupações relacionadas ao Chiari.[106]Blount JP, Bowman R, Dias MS, et al. Neurosurgery guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):467-77. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200782 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33325414?tool=bestpractice.com A discrepâncias de comprimento de membros inferiores e a necessidade de gesso e órtese são reduzidas em crianças tratadas com cirurgia fetal em comparação ao reparo pós-parto.[107]Swarup I, Talwar D, Howell LJ, et al. Orthopaedic outcomes of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. J Pediatr Orthop B. 2022 Jan 1;31(1):87-92. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8099935 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33165214?tool=bestpractice.com Crianças tratadas antes do parto têm maior probabilidade de urinar voluntariamente em comparação àquelas tratadas depois do parto.[108]Brock JW 3rd, Thomas JC, Baskin LS, et al. Effect of prenatal repair of myelomeningocele on urological outcomes at school age. J Urol. 2019 Oct;202(4):812-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31075056?tool=bestpractice.com
neonato ou lactente
reparo cirúrgico da condição + antibioticoterapia intravenosa
O reparo neurocirúrgico do defeito é considerado a base do tratamento de espinha bífida aberta. A espinha bífida fechada geralmente não exige nenhuma cirurgia imediata. Os bebês nascidos em hospitais afastados devem ser transferidos para tratamento neurocirúrgico logo após o parto, com a lesão coberta com gaze embebida em soro fisiológico (tanto no caso de meningocele como de mielomeningocele) e com cobertura antibiótica intravenosa iniciada, assim como nos casos de meningite neonatal, para evitar infecção. O fechamento da lesão é tipicamente realizado no prazo de 1 a 3 dias após o parto.[87]Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011 Mar 17;364(11):993-1004. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3770179 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306277?tool=bestpractice.com
Opções primárias
ampicilina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
e
gentamicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
monitoramento para hidrocefalia e cuidados de suporte
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Neonatos com ventriculomegalia são monitorados rigorosamente para detectar sinais de hidrocefalia. Estudos de ultrassonografia da cabeça em série podem ser feitos por até 5 meses. É improvável que a hidrocefalia evolua depois dos 9 meses de idade.
O local do reparo da lesão deve ser protegido contra encoprese com um curativo impermeável umedecido com abas até a cicatrização completa. Além disso, deve-se colocar gaze entre as dobras glúteas para ajudar a proteger o local do reparo de contato com as fezes.
A exsudação constante de fezes (devido ao intestino neurogênico) pode causar dermatite de contato na área das fraldas. Para esse problema, o melhor tratamento é usar um creme de barreira que contenha óxido de zinco e deixar a área das fraldas exposta ao ar sempre que possível. Os pais devem ser alertados para não esfregar a pele, mas secar a área com toques suaves após a limpeza. Os pais também devem ser alertados para evitar carregar o bebê em um carregador tipo "sling" por períodos prolongados, já que isso pode resultar em lesão por atrito na área das fraldas.
O objetivo do tratamento para intestino neurogênico é estabelecer movimentos intestinais previsíveis e continência social. As intervenções podem incluir mudanças alimentares, uso de laxantes, irrigação ou enemas.[128]Ambartsumyan L, Rodriguez L. Bowel management in children with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2018;11(4):293-301. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30507592?tool=bestpractice.com
As famílias devem ser orientadas sobre cuidados preventivos infantis, inclusive atenção ao desenvolvimento, imunização, visão e teste de audição.[78]Spina Bifida Association. Guidelines for the care of people with spina bifida. 2018 [internet publication]. https://www.spinabifidaassociation.org/wp-content/uploads/Guidelines-for-the-Care-of-People-with-Spina-Bifida-2018.pdf
colocação de derivação ou terceiro ventriculostomia endoscópica/coagulação do plexo coroide
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Neonatos com hidrocefalia grave ou rapidamente progressiva podem precisar de uma terceiro ventriculostomia ou de uma derivação ventriculoperitoneal com urgência. No entanto, há risco de infecção da derivação se ela for colocada concomitante à cirurgia de reparo da lesão.
A terceiro ventriculostomia endoscópica/coagulação do plexo coroide (TVE/CPC) é uma alternativa à colocação de derivação que é o tratamento padrão em muitos centros. A técnica foi desenvolvida e estudada em países em desenvolvimento, onde o acesso ao acompanhamento pode ser problemático.[114]Warf BC, Stagno V, Mugamba J. Encephalocele in Uganda: ethnic distinctions in lesion location, endoscopic management of hydrocephalus, and survival in 110 consecutive children. J Neurosurg Pediatr. 2011 Jan;7(1):88-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21194291?tool=bestpractice.com [115]Vogel TW, Bahuleyan B, Robinson S, et al. The role of endoscopic third ventriculostomy in the treatment of hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 2013 Jul;12(1):54-61. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23682819?tool=bestpractice.com A TVE/CPC consiste em criar uma abertura na base do terceiro ventrículo, que se torna a alternativa para a passagem bloqueada do quarto ventrículo e não requer a colocação de uma derivação. As taxas de complicações para TVE são da ordem de 5% a 6% em curto prazo, e as complicações em longo prazo podem ser menores.[116]Riva-Cambrin J, Kestle JRW, Rozzelle CJ, et al. Predictors of success for combined endoscopic third ventriculostomy and choroid plexus cauterization in a North American setting: a Hydrocephalus Clinical Research Network study. J Neurosurg Pediatr. 2019 Aug 1;24(2):128-38. https://www.doi.org/10.3171/2019.3.PEDS18532 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31151098?tool=bestpractice.com [117]Jenkinson MD, Hayhurst C, Al-Jumaily M, et al. The role of ETV in adult patients with hydrocephalus. J Neurosurgery. 2009 May;110(5):861-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19284240?tool=bestpractice.com
A TVE/CPC não é considerada um tratamento menos favorável do que a colocação de derivação; é uma opção de tratamento padrão nessa população de pacientes com um perfil de risco/benefício diferente e diferentes vantagens e desvantagens em comparação com derivações.[119]National Institute of Neurological Disorders and Stroke. HCRN endoscopic versus shunt treatment of hydrocephalus in infants. Jul 2022 [internet publication]. https://www.ninds.nih.gov/health-information/clinical-trials/hcrn-endoscopic-versus-shunt-treatment-hydrocephalus-infants
Cirurgia de descompressão de Chiari
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Caso o aumento da pressão intracraniana tenha sido descartado ou tratado, mas os sintomas persistam, geralmente é feita uma cirurgia de descompressão da malformação de Chiari. Lactentes com sintomas relacionados ao tronco encefálico ao nascer têm maior probabilidade de apresentar malformação do tronco encefálico que compressão. A ressonância nuclear magnética (RNM) pode ser realizada para determinar se há compressão do rombencéfalo na junção craniocervical; isso pode ajudar a tomar a decisão sobre a cirurgia de descompressão de Chiari II.
traqueostomia e/ou colocação de tubo de gastrostomia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Muitas vezes esses lactentes precisam ser submetidos a traqueostomia e colocação de um tubo de gastrostomia devido à grave disfunção oromotora e ao comprometimento das vias aéreas.
cateterismo intermitente e vigilância urológica contínua
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O cateterismo intermitente limpo é iniciado antes do fechamento das costas e continuado durante o período pós-operatório para assegurar a manutenção de um reservatório de baixa pressão. A frequência dos cateterismos é então ajustada com base no padrão de micções e na urina residual.
Uma avaliação urodinâmica é realizada após o fechamento das costas. Essa é uma importante ferramenta de rastreamento para identificar crianças com fatores de risco para futura deterioração do trato superior. A presença de distúrbios do desenvolvimento sexual, pressões de armazenamento elevadas (ou seja, >40 cm de água) e hiperatividade do músculo detrusor deve ser tratada agressivamente para evitar perda da função renal. Achados nos estudos urodinâmicos associados a uma bexiga de alto risco (ou seja, pressão do ponto de vazamento >40 cm de água, presença de dissinergia detrusor-esfincteriana e pequena capacidade da bexiga devido à hiper-reflexia do detrusor) são indicações muito fortes para iniciar e/ou continuar o cateterismo intermitente.
A vesicostomia poderá ser indicada se a bexiga for considerada de alto risco e não houver adesão ao cateterismo intermitente.
A vigilância urológica contínua é essencial para o desenvolvimento de estratégias de continência urinária, prevenção da deterioração do trato urinário superior e rastreamento de síndrome da medula presa secundária.
antibioticoterapia profilática
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Se houver presença de hidronefrose, antibióticos profiláticos deverão ser instituídos e uma cistouretrografia miccional deverá ser realizada.
A amoxicilina é recomendada até que a criança tenha mais de 2 meses de idade; nesse ponto, recomenda-se nitrofurantoína ou sulfametoxazol/trimetoprima.[120]Joseph DB, Baum MA, Tanaka ST, et al. Urologic guidelines for the care and management of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):479-89. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33252091?tool=bestpractice.com
Opções primárias
amoxicilina: crianças ≤2 meses de idade: 25 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas
ou
nitrofurantoína: crianças >2 meses: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em doses fracionadas a cada 12-24 horas, máximo de 100 mg/dia
ou
sulfametoxazol/trimetoprima: crianças >2 meses: 2 mg/kg por via oral uma vez ao dia
Mais sulfametoxazol/trimetoprimaA dose refere-se ao componente trimetoprima.
anticolinérgico ou toxina botulínica ou mirabegrona
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
No caso de lactentes com dissinergia detrusor-esfincteriana no estudo urodinâmico, a oxibutinina pode ser iniciada para efeito anticolinérgico, para relaxar a parede da bexiga, reduzir a pressão e proteger o trato urinário superior.[120]Joseph DB, Baum MA, Tanaka ST, et al. Urologic guidelines for the care and management of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):479-89. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33252091?tool=bestpractice.com [121]Franco I, Horowitz M, Grady R, et al. Efficacy and safety of oxybutynin in children with detrusor hyperreflexia secondary to neurogenic bladder dysfunction. J Urol. 2005 Jan;173(1):221-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15592080?tool=bestpractice.com Há controvérsias sobre o impacto neurocognitivo da oxibutinina no cérebro em desenvolvimento.
A administração cistoscópica de toxina botulínica (geralmente toxina botulínica tipo A) representa um método alternativo de tratamento à cirurgia para crianças com bexiga neurogênica e é considerada uma alternativa à terapia anticolinérgica oral para crianças mais velhas e adultos.
A mirabegrona, um agonista seletivo do receptor adrenérgico beta-3, é um tratamento para espasticidade da bexiga que pode ter menos efeitos adversos.
Esses medicamentos podem ser recomendados apenas para bebês a partir de uma certa idade; consulte um especialista para obter orientação sobre o uso desses medicamentos nessa faixa etária.
O cateterismo intermitente limpo e o tratamento farmacológico da espasticidade da bexiga em pacientes com dissinergia detrusor-esfincteriana reduziram drasticamente a necessidade de cistoplastia de aumento mais tarde na vida.[122]Sturm RM, Cheng EY. The management of the pediatric neurogenic bladder. Curr Bladder Dysfunct Rep. 2016;11:225-33. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4992015 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27610207?tool=bestpractice.com
Opções primárias
oxibutinina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
toxina botulínica do tipo A: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
mirabegron: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
antibioticoterapia
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
Nos 2 primeiros meses de vida, a bacteriúria, mesmo se assintomática, deve ser tratada. Isso ocorre porque, como a infecção do trato urinário pode ser difícil de diagnosticar em neonatos, ela pode evoluir rapidamente para sepse e há um risco maior de cicatrização cortical renal no período neonatal em comparação às faixas etárias avançadas.
Opções primárias
ampicilina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
e
gentamicina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
fisioterapia ± cirurgia ortopédica
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
O pé torto é uma deformidade comum com lesões lombares ou de nível mais alto devido ao desequilíbrio dos músculos que envolvem o pé e o tornozelo. Os tratamentos incluem alongamento, gesso, cirurgia ou uma combinação deles até que o pé e o tornozelo possam ser levados a uma posição de sustentação do peso.[125]Swaroop VT, Dias L. Orthopaedic management of spina bifida-part II: foot and ankle deformities. J Child Orthop. 2011 Dec;5(6):403-14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3221758 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23205142?tool=bestpractice.com O objetivo é conseguir um pé estável o suficiente para servir de apoio para uma órtese tornozelo-pé ou um calçado.
O tratamento de tálus vertical pode incluir fisioterapia para manter a amplitude de movimento (ADM) ou cirurgia, dependendo da gravidade da deformidade e das implicações funcionais para a criança. O gesso seriado e as cirurgias dos tecidos moles são preferíveis aos procedimentos ósseos. O objetivo do tratamento é um pé flexível e plantígrado.
O tratamento de subluxação ou deslocamento do quadril depende do nível sensitivo e funcional da criança. O tratamento pode incluir alongamento para manter a ADM. As talas de abdução (por exemplo, tala de Pavlik) e a cirurgia geralmente são reservadas para pacientes ambulatoriais com lesões sacrais baixas ou quando as doenças prejudicam o ato de sentar, a ADM, a troca de fraldas ou o cuidado perineal.[126]Lorente Molto FJ, Martinez GI. Retrospective review of L3 myelomeningocele in three groups: should posterolateral iliopsoas transfer still be indicated to stabilize the hip? J Pediatr Orthop B. 2005 May;14(3):177-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15812288?tool=bestpractice.com [127]Dias L. Hip dislocation in spina bifida: when is surgery required and what type of surgery should be performed? Ortop Traumatol Rehabil. 2011 Mar-Apr;13(2):101-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21602577?tool=bestpractice.com Crianças com sensibilidade na altura do quadril podem se beneficiar de intervenção cirúrgica para evitar uma artrite dolorosa no futuro.
As contraturas de flexão do quadril e do joelho geralmente são tratadas com fisioterapia, que envolve exercícios passivos de ADM. À medida que a criança fica mais velha, recomenda-se fisioterapia com foco na mobilidade funcional e educação física adaptada para promover a atividade física. Os dados sobre a eficácia da estimulação elétrica, de exercícios físicos regulares e do treinamento das capacidades motoras na força muscular das crianças com espinha bífida são limitados e estão desatualizados.[169]Dagenais LM, Lahay ER, Stueck KA, et al. Effects of electrical stimulation, exercise training and motor skills training on strength of children with meningomyelocele: a systematic review. Phys Occup Ther Pediatr. 2009;29(4):445-63. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19916827?tool=bestpractice.com A cirurgia raramente é indicada no período neonatal ou em lactentes.
órteses tornozelo-pé (OTPs)
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Assim que a deformidade de pé torto tiver sido corrigida, é possível ajustar OTPs para ajudar a manter a posição do pé durante o crescimento.
Geralmente, as OTPs são prescritas para deformidade de tálus vertical quando o bebê começa a sustentar o peso.
criança ou adolescente
cuidados multidisciplinares e vigilância
Crianças e adolescentes devem ser monitorados pelo menos uma vez por ano para detectar complicações ortopédicas que podem ocorrer durante o estirão de crescimento da adolescência. As radiografias são obtidas na posição sentada para aqueles que conseguem sentar, mas não ficar em pé, e na posição em pé para aqueles que conseguem ficar em pé. É recomendado que o ortopedista comunique-se com o neurocirurgião caso haja algum achado neurológico preocupante ou deformidades, como aparecimento de pés cavos ou escoliose rapidamente progressiva, que possam ser indicativos de síndrome da medula presa. A cirurgia com implante metálico extensível é um procedimento que pode corrigir curvaturas da coluna em crianças com espinha bífida que ainda estão crescendo. A cirurgia envolve a inserção de hastes na coluna para permitir o crescimento contínuo e, ao mesmo tempo, controlar a curvatura. A cirurgia com implante metálico extensível com fixação sacro-pélvica é eficaz na correção de deformidades e no alcance do crescimento. Curvas na faixa de 25° a 50° podem ser controladas com reforço. Mudanças no padrão da marcha quando os adolescentes atingem a estatura adulta podem exigir o uso de muletas no antebraço e suporte no joelho para pacientes com estresse em valgo no plano coronal. A cirurgia de osteotomia desrotadora pode ser necessária quando deformidades tibiais e femorais impedem o manejo com órtese. Contraturas de flexão do quadril e do joelho também podem exigir intervenção cirúrgica. A cirurgia de fusão para deformidades nos pés deve ser evitada.[150]Conklin MJ, Kishan S, Nanayakkara CB, et al. Orthopedic guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):629-35. https://journals.sagepub.com/doi/10.3233/PRM-200750 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33252095?tool=bestpractice.com
As crianças são ensinadas a se autocateterizar intermitentemente. Os adolescentes devem ser monitorados quanto à independência no manejo do intestino e da bexiga e orientados a realizar exames de pele diariamente. Spina Bifida Association: Did you look? Skin integrity bundle Opens in new window
A incontinência deve ser avaliada anualmente quanto à frequência e quantidade (volume) de eventos de vazamento e quanto ao impacto na qualidade de vida. Os objetivos de continência devem ser discutidos regularmente com a equipe de cuidados urológicos.[120]Joseph DB, Baum MA, Tanaka ST, et al. Urologic guidelines for the care and management of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):479-89. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200712 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33252091?tool=bestpractice.com
A vigilância neurocirúrgica durante a adolescência é importante. A síndrome da medula presa ocorre quando o crescimento esquelético exerce tração na medula espinhal, o que pode ser notado por dorsalgia com atividade, declínio na força/sensação dos membros inferiores, escoliose progressiva e alteração na função da bexiga e do intestino. Cistos de inclusão espinhal dérmica ou epidérmica também podem causar esses sintomas. A ressonância nuclear magnética (RNM) da coluna é necessária quando há sintomas. A falha no tratamento da hidrocefalia (falha da derivação, falha de terceiro ventriculostomia endoscópica [TVE]) pode apresentar declínio sutil na neurocognição e distúrbios respiratórios do sono. Polissonografia, neuroimagem, avaliação neuropsicológica e exame de fundo de olho podem ajudar a estabelecer o diagnóstico. Início agudo de cefaleias, edema ao longo do trajeto da derivação, oftalmoplegia, náuseas e quaisquer sintomas relacionados à malformação de Chiari II, como fenda occipital ou dor cervical, dormência ou fraqueza nas mãos e disfagia, justificam avaliação urgente e intervenção cirúrgica.[93]Gunnett M, Rocque BG, Nourani A, et al. Impact of spina bifida on sleep quality: current insights. Nat Sci Sleep. 2023 Nov 24:15:967-78. https://www.doi.org/10.2147/NSS.S401269 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38034043?tool=bestpractice.com [106]Blount JP, Bowman R, Dias MS, et al. Neurosurgery guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):467-77. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200782 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33325414?tool=bestpractice.com [151]US Preventive Services Task Force; Mangione CM, Barry MJ, Nicholson WK, et al. Screening for obstructive sleep apnea in adults: US Preventive Services Task Force Recommendation statement. JAMA. 2022 Nov 15;328(19):1945-50. https://www.doi.org/10.1001/jama.2022.20304 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36378202?tool=bestpractice.com
A atividade física regular é importante para todas as crianças, mas especialmente para aquelas com condições que afetam os movimentos, como espinha bífida. Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) dos EUA recomendam 60 minutos de atividade física por dia. Recursos estão disponíveis no Centro Nacional de Saúde, Atividade Física e Deficiência. National Center on Health, Physical Activity and Disability: spina bifida and exercise Opens in new window
avaliação e apoio psicoeducacional
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
À medida que crianças com espinha bífida ingressam na escola, é importante que pais, educadores e as próprias crianças entendam os pontos fortes e fracos neurocognitivos. Em um estudo populacional de crianças com espinha bífida e hidrocefalia, cerca de 30% tinham Quociente de Inteligência (QI) médio (>85), 40% tinham QI abaixo da média (70–84) e 30% tinham deficiência intelectual (QI <70).[129]Lindquist B, Carlsson G, Persson EK, et al. Learning disabilities in a population-based group of children with hydrocephalus. Acta Paediatr. 2005 Jul;94(7):878-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16188809?tool=bestpractice.com Indivíduos com níveis mais elevados de lesão apresentam malformações cerebrais neuroanatômicas mais graves e maiores taxas de deficiência intelectual.[130]Lindquist B, Jacobsson H, Strinnholm M, et al. A scoping review of cognition in spina bifida and its consequences for activity and participation throughout life. Acta Paediatr. 2022 Sep;111(9):1682-94. https://www.doi.org/10.1111/apa.16420 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35608513?tool=bestpractice.com
Embora o perfil neuropsicológico possa variar, o padrão neurocognitivo comumente observado em crianças com espinha bífida e hidrocefalia (com ou sem derivação) envolve pontos fortes em habilidades de aprendizagem e execução de tarefas que dependem de processamento associativo baseado em regras (por exemplo, recuperação de fatos matemáticos, leitura de palavras), e pontos fracos na aprendizagem e no desempenho envolvem a construção ou integração de informações (por exemplo, resolução de problemas matemáticos, compreensão de leitura).[131]Dennis M, Barnes MA. The cognitive phenotype of spina bifida meningomyelocele. Dev Disabil Res Rev. 2010;16(1):31-9. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2924202 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20419769?tool=bestpractice.com
Muitas crianças com espinha bífida atendem aos critérios para transtorno de deficit da atenção com hiperatividade (TDAH).[132]Kulesz PA, Treble-Barna A, Williams VJ, et al. Attention in spina bifida myelomeningocele: relations with brain volume and integrity. Neuroimage Clin. 2015 Mar 31:8:72-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4473288 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26106529?tool=bestpractice.com O perfil de atenção de crianças com espinha bífida é caracterizado por hipoativação e persistência excessiva no controle do foco de atenção. Essas dificuldades de alerta e orientação aos estímulos externos estão relacionadas a perturbações no mesencéfalo e no córtex posterior, e não nos lobos frontais. Portanto, os estimulantes geralmente são ineficazes.[133]Wasserman RM, Stoner AM, Stern A, et al. ADHD and attention problems in children with and without spina bifida. Top Spinal Cord Inj Rehabil. 2016 Fall;22(4):253-9. https://www.doi.org/10.1310/sci2204-253 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29339866?tool=bestpractice.com [134]Davidovitch M, Manning-Courtney P, Hartmann LA, et al. The prevalence of attentional problems and the effect of methylphenidate in children with myelomenigocele. Pediatr Rehabil. 1999 Jan-Mar;3(1):29-35. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10367291?tool=bestpractice.com
Todas as crianças em idade escolar com espinha bífida, hidrocefalia (com ou sem derivação) e malformação cerebral associada devem passar por uma avaliação psicoeducacional formal no momento do ingresso na escola.[135]Queally JT, Barnes MA, Castillo H, et al. Neuropsychological care guidelines for people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):663-73. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200761 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33285647?tool=bestpractice.com
É importante orientar os educadores sobre as dificuldades de aprendizagem associadas à espinha bífida e defender o suporte e serviços acadêmicos individualizados. Fichas informativas sobre educação estão disponíveis na Spina Bifida Association. Spina Bifida Association: educational issues among children with spina bifida Opens in new window
As avaliações psicoeducacionais na escola podem monitorar a progressão intelectual e acadêmica global, mas não são desenvolvidas para monitorar o funcionamento executivo, a coordenação dos membros superiores e os domínios da memória, nem a aquisição de habilidades adaptativas. Como o declínio sutil na neurocognição pode ser uma apresentação de mau funcionamento da derivação, é importante que os médicos monitorem o progresso acadêmico e os relatórios psicoeducacionais. Crianças com espinha bífida se beneficiam de uma avaliação neuropsicológica completa, quando disponível.[135]Queally JT, Barnes MA, Castillo H, et al. Neuropsychological care guidelines for people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):663-73. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200761 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33285647?tool=bestpractice.com
Os profissionais da saúde que cuidam de crianças em idade escolar também devem avaliar rotineiramente a participação da criança em tarefas de automanejo (por exemplo, cateterismo intermitente) e tarefas domésticas, além de oferecer aconselhamento parental adequado, educação de enfermagem e ajustes no esquema para promover a independência. Em comparação com seus pares com desenvolvimento típico, indivíduos com espinha bífida podem ter um atraso de 2 a 5 anos no desenvolvimento de habilidades de autonomia.[136]Davis BE, Shurtleff DB, Walker WO, et al. Acquisition of autonomy skills in adolescents with myelomeningocele. Dev Med Child Neurol. 2006 Apr;48(4):253-8. https://www.doi.org/10.1017/S0012162206000569 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16542511?tool=bestpractice.com
A repetição e a prática com uma abordagem de "treinamento" são fundamentais. Terapeutas ocupacionais podem avaliar a independência e ajudar no desenvolvimento de habilidades.[137]Dineen-Griffin S, Garcia-Cardenas V, Williams K, et al. Helping patients help themselves: a systematic review of self-management support strategies in primary health care practice. PLoS One. 2019 Aug 1;14(8):e0220116. https://www.doi.org/10.1371/journal.pone.0220116 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31369582?tool=bestpractice.com [138]Sawin KJ, Margolis RHF, Ridosh MM, et al. Self-management and spina bifida: a systematic review of the literature. Disabil Health J. 2021 Jan;14(1):100940. https://www.doi.org/10.1016/j.dhjo.2020.100940 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32980287?tool=bestpractice.com [139]Peny-Dahlstrand M, Hofgren C, Lindquist B, et al. The Cognitive Orientation to daily Occupational Performance (CO-OP) approach is superior to ordinary treatment for achievement of goals and transfer effects in children with cerebral palsy and spina bifida: a randomized controlled trial. Disabil Rehabil. 2023 Mar;45(5):822-31. https://www.doi.org/10.1080/09638288.2022.2043459 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35244504?tool=bestpractice.com [140]Öhrvall AM, Bergqvist L, Hofgren C, et al. "With CO-OP I'm the boss" - experiences of the cognitive orientation to daily occupational performance approach as reported by young adults with cerebral palsy or spina bifida. Disabil Rehabil. 2020 Dec;42(25):3645-52. https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/09638288.2019.1607911 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31081393?tool=bestpractice.com
Habilidades sociais nas crianças também são importantes alicerces para a independência. Muitas crianças com espinha bífida precisam de ajuda para desenvolver comportamentos sociais adaptativos em interações com os colegas, como ler sinais sociais e responder adequadamente.[141]Holbein CE, Lennon JM, Kolbuck VD, et al. Observed differences in social behaviors exhibited in peer interactions between youth with spina bifida and their peers: neuropsychological correlates. J Pediatr Psychol. 2015 Apr;40(3):320-35. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4366449 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25427551?tool=bestpractice.com Programas educacionais em casa, na escola e na comunidade em geral que ofereçam oportunidades para praticar novos comportamentos são essenciais.
aconselhamento sobre puberdade e reprodução
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A prevalência de puberdade precoce central em meninas com espinha bífida chega a 50%, enquanto as estimativas em meninos variam de 10% a 30%.[142]Proos LA, Dahl M, Ahlsten G, et al. Increased perinatal intracranial pressure and prediction of early puberty in girls with myelomeningocele. Arch Dis Child. 1996 Jul;75(1):42-5. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1511676 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8813869?tool=bestpractice.com [143]Dahl M, Proos LA, Ahlsten G, et al. Early puberty in boys with myelomeningocele. Eur J Pediatr Surg. 1997 Dec;7 Suppl 1:50. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9497125?tool=bestpractice.com Embora o mecanismo causal exato da puberdade precoce não seja conhecido, estudos demonstraram uma associação com a hidrocefalia, que pode alterar a função do eixo hipotálamo-hipofisário-gonadal.[144]Cholley F, Trivin C, Sainte-Rose C, et al. Disorders of growth and puberty in children with non-tumoral hydrocephalus. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001 Mar;14(3):319-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11308050?tool=bestpractice.com Recomenda-se o reconhecimento precoce e o encaminhamento oportuno para avaliação adicional por um endocrinologista pediátrico.[145]Almutlaq N, O'Neil J, Fuqua JS. Central precocious puberty in spina bifida children: guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):557-63. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200728 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33325409?tool=bestpractice.com
À medida que os adolescentes entram na puberdade e se tornam sexualmente ativos, é importante fornecer informações gerais, bem como específicas para a espinha bífida, sobre sexualidade e saúde reprodutiva adequadas ao desenvolvimento. Isso inclui informações sobre ácido fólico para prevenção, proteção de barreira sem látex, uso de lubrificantes para evitar lesões por atrito e lembretes para incluir verificações da pele na área perineal. Tanto homens quanto mulheres devem ser orientados a cateterizar e/ou lavar a bexiga antes e depois da atividade sexual para evitar incontinência e infecção do trato urinário.[146]Hess MJ, Hough S. Impact of spinal cord injury on sexuality: broad-based clinical practice intervention and practical application. J Spinal Cord Med. 2012 Jul;35(4):211-8. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3425877 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22925747?tool=bestpractice.com [147]Houtrow A, Roland M. Sexual health and education guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13(4):611-9. https://www.doi.org/10.3233/PRM-200743 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33361622?tool=bestpractice.com
Mulheres com espinha bífida têm fertilidade normal, mas necessitam de cuidados obstétricos de alto risco antes e durante a gestação. A maioria dos homens com espinha bífida tem fertilidade alterada.[148]Bong GW, Rovner ES. Sexual health in adult men with spina bifida. ScientificWorldJournal. 2007 Sep 1;7:1466-9. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5901270 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17767363?tool=bestpractice.com [149]Deng N, Thirumavalavan N, Beilan JA, et al. Sexual dysfunction and infertility in the male spina bifida patient. Transl Androl Urol. 2018 Dec;7(6):941-9. https://www.doi.org/10.21037/tau.2018.10.08 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30505732?tool=bestpractice.com
adultos
monitoramento regular por neurocirurgião
Os adultos com espinha bífida devem continuar o monitoramento regular com um neurocirurgião que esteja familiarizado com os cuidados relativos a espinha bífida.
Existem alguns artigos de consenso e opinião de especialistas sobre os cuidados médicos para adultos com espinha bífida.[78]Spina Bifida Association. Guidelines for the care of people with spina bifida. 2018 [internet publication]. https://www.spinabifidaassociation.org/wp-content/uploads/Guidelines-for-the-Care-of-People-with-Spina-Bifida-2018.pdf [155]Liptak GS, Garver K, Dosa NP. Spina bifida grown up. J Dev Behav Pediatr. 2013 Apr;34(3):206-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23572172?tool=bestpractice.com [156]Webb TS. Medical care of adults with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2009;2(1):3-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21791790?tool=bestpractice.com [157]Webb TS. Optimizing health care for adults with spina bifida. Dev Disabil Res Rev. 2010;16(1):76-81. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20419774?tool=bestpractice.com [158]Dicianno BE, Gaines A, Collins DM, et al. Mobility, assistive technology use, and social integration among adults with spina bifida. Am J Phys Med Rehabil. 2009 Jul;88(7):533-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19542778?tool=bestpractice.com [159]Dicianno BE, Wilson R. Hospitalizations of adults with spina bifida and congenital spinal cord anomalies. Arch Phys Med Rehabil. 2010 Apr;91(4):529-35. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20382283?tool=bestpractice.com
encaminhamento a especialista
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os protocolos padrão para o manejo de hidrocefalia com início na fase adulta podem não identificar sinais sutis de mau funcionamento da derivação em pacientes com espinha bífida, como disfagia, rouquidão, estridor, cefaleias occipitais, arqueamento do pescoço e ronco.
A hidrocefalia presente em adultos com espinha bífida é uma doença muito diferente do tipo de hidrocefalia que tem início na idade adulta como resultado de hemorragia, infecção ou tumor.[160]Simon TD, Lamb S, Murphy NA, et al. Who will care for me next? Transitioning to adulthood with hydrocephalus. Pediatrics. 2009 Nov;124(5):1431-7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2895548 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19841113?tool=bestpractice.com
encaminhamento a especialista
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O linfedema dos membros inferiores é um achado relativamente comum entre adultos com espinha bífida.
Em um estudo, adultos com espinha bífida apresentaram um risco quase 100 vezes mais elevado de linfedema em comparação com a população geral. O linfedema mostrou-se mais comum nos pacientes com comprometimento no nível mais alto (torácico) e obesos.
A celulite e as úlceras de decúbito são mais comum nos pacientes com linfedema.[165]Garcia AM, Dicianno BE. The frequency of lymphedema in an adult spina bifida population. Am J Phys Med Rehabil. 2011 Feb;90(2):89-96. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21173682?tool=bestpractice.com
encaminhamento a especialista
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A osteoporose é mais comum em adultos com espinha bífida que em outros adultos. Em um estudo sueco, 33% dos sujeitos apresentaram osteoporose em pelo menos um dos locais medidos.[166]Valtonen KM, Goksör LA, Jonsson O, et al. Osteoporosis in adults with meningomyelocele: an unrecognized problem at rehabilitation clinics. Arch Phys Med Rehabil. 2006 Mar;87(3):376-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16500172?tool=bestpractice.com
Apesar das altas taxas de osteoporose em adultos, fraturas espontâneas na verdade são menos comuns na idade adulta que durante a adolescência.[167]Dosa NP, Eckrich M, Katz DA, et al. Incidence, prevalence, and characteristics of fractures in children, adolescents, and adults with spina bifida. J Spinal Cord Med. 2007;30 Suppl 1:S5-9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2031989 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17874679?tool=bestpractice.com
Fatores médicos como derivação urinária, insuficiência renal e uso de anticonvulsivantes aumentam o risco de osteoporose.
As estratégias ideais para tratamento e prevenção nessa população ainda não foram determinadas.
sildenafila
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
A perda de fibras eferentes em adultos do sexo masculino resulta em impotência, bem como em ejaculação retrógrada, que diminuem a fertilidade. A sildenafila mostrou-se útil para ajudar na disfunção erétil em homens com espinha bífida.[161]Verhoef M, Lurvink M, Barf HA, et al. High prevalence of incontinence among young adults with spina bifida: description, prediction and problem perception. Spinal Cord. 2005 Jun;43(6):331-40. https://www.nature.com/articles/3101705 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15685262?tool=bestpractice.com
Preservativos de látex devem ser evitados pela alta prevalência de alergias ao látex nessa população.[163]World Allergy Organization. Latex allergy diagnosis and management. Jan 2022 [internet publication]. https://www.worldallergy.org/component/content/article/newly-updated-latex-allergy-diagnosis-and-management-katelaris-c-updated-2022?catid=16&Itemid=101
Opções primárias
sildenafila: 25-100 mg por via oral em dose única 30 minutos a 4 horas antes da atividade sexual, máximo 1 dose/dia
aconselhamento + suplementação de ácido fólico em altas doses
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Devido ao aumento do risco de ter filhos com espinha bífida, todas as mulheres em idade reprodutiva que têm espinha bífida devem receber suplementação de ácido fólico na dose mais alta de 4-5 mg/dia por 1 mês antes e durante o primeiro trimestre da gestação.[52]Centers for Disease Control. Recommendations for the use of folic acid to reduce the number of cases of spina bifida and other neural tube defects. MMWR Recomm Rep. 1992 Sep 11;41(RR-14):1-7. https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00019479.htm http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1522835?tool=bestpractice.com [61]Douglas Wilson R, Van Mieghem T, Langlois S, et al. Guideline no. 410: prevention, screening, diagnosis, and pregnancy management for fetal neural tube defects. J Obstet Gynaecol Can. 2021 Jan;43(1):124-39.e8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33212246?tool=bestpractice.com
As mulheres com espinha bífida que ficam grávidas geralmente têm um desfecho positivo com taxas de complicações relativamente baixas.[164]Arata M, Grover S, Dunne K, et al. Pregnancy outcome and complications in women with spina bifida. J Reprod Med. 2000 Sep;45(9):743-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11027084?tool=bestpractice.com
Preservativos de látex devem ser evitados pela alta prevalência de alergias ao látex nessa população.[163]World Allergy Organization. Latex allergy diagnosis and management. Jan 2022 [internet publication]. https://www.worldallergy.org/component/content/article/newly-updated-latex-allergy-diagnosis-and-management-katelaris-c-updated-2022?catid=16&Itemid=101
Opções primárias
ácido fólico: 4 mg por via oral uma vez ao dia
Mais ácido fólicoDoses mais altas podem ser recomendadas em alguns países (por exemplo, 4-5 mg/dia é recomendado no Reino Unido e no Canadá). Consulte as orientações locais para obter mais informações.
rastreamento precoce e tratamento
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Um estudo documentou hipertensão ou pré-hipertensão em mais de metade dos adultos jovens com espinha bífida no centro regional de espinha bífida dos EUA. Rastreamento precoce e intervenção para pressão arterial elevada em indivíduos com espinha bífida devem ser considerados.[168]Stepanczuk BC, Dicianno BE, Webb TS. Young adults with spina bifida may have higher occurrence of prehypertension and hypertension. Am J Phys Med Rehabil. 2014 Mar;93(3):200-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24088776?tool=bestpractice.com
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