Abordagem

Uma abordagem multidisciplinar dos cuidados clínicos e cirúrgicos, bem como a coordenação dos serviços, é mais benéfica. São necessários cuidados obstétricos completos durante o período pré-natal. O envolvimento e o acompanhamento rigoroso de especialistas em pediatria, neurocirurgia, urologia, ortopedia, medicina física e reabilitação são essenciais na primeira infância.

Pré-natal

A maioria dos fetos afetados por espinha bífida podem ser levados a termo. No entanto, o cuidado pré-natal é melhor fornecido por um grupo obstétrico que pode oferecer ultrassonografia fetal em série para monitorar a hidrocefalia.

As opções relativas a interrupção da gestação, cirurgia fetal e parto a termo devem ser discutidas entre os pais/cuidadores e o obstetra.[60][61]

Cirurgia fetal

A opção de cirurgia fetal deve ser discutida.[60][61][102] A maioria dos centros realiza a cirurgia entre a 23ª e a 25ª semana de gestação devido ao menor risco de descolamento de membranas e prematuridade. A cirurgia deve ser realizada por uma equipe cirúrgica materno-fetal experiente somente após cuidadosa consideração.[87][102][103]

Em 2011, o Management of Myelomeningocele Study (MOMS), um ensaio clínico randomizado prospectivo sobre a eficácia e a segurança do reparo pré-natal versus o reparo pós-parto da mielomeningocele, registrou taxas mais baixas de colocação de derivação (40% versus 82%) e de herniação do rombencéfalo (64% versus 96%) em 12 meses, além de melhor deambulação em 30 meses, entre lactentes que foram submetidos ao fechamento pré-natal.[87] No entanto, 13% dos bebês submetidos a cirurgias pré-natais nasceram antes de 30 semanas de gestação. Um terço das mulheres apresentou evidências de afinamento uterino ou uma área de deiscência no parto. Não ocorreram mortes maternas. A taxa de mortalidade perinatal foi semelhante (2%) nos dois grupos cirúrgicos.

Desde este estudo histórico, a pesquisa se concentrou no refinamento de técnicas e protocolos cirúrgicos para reduzir complicações. Houve uma redução significativa na prematuridade e na morbidade materna nos últimos anos.[104] A cirurgia fetoscópica pré-natal agora é oferecida em muitos centros e mostrou desfechos pós-parto semelhantes aos 12 meses de idade, em comparação com o reparo cirúrgico fetal aberto. A cirurgia fetoscópica pré-natal permite o parto vaginal e elimina o risco de deiscência da cicatriz uterina, protegendo assim gestações subsequentes de riscos maternos e fetais desnecessários.[105]

Os benefícios em longo prazo da cirurgia pré-natal continuam demonstrando menor necessidade de derivação e menos preocupações relacionadas ao Chiari.[106]

O acompanhamento ortopédico de crianças pequenas incluídas no ensaio clínico MOMS documentou taxas semelhantes de escoliose, cifose, anormalidade do quadril, pé torto e torção da tíbia entre pacientes tratados com reparo pré-natal ou pós-parto. Entretanto, a taxa de discrepâncias de comprimento de membros inferiores e o número de pacientes que necessitaram de gesso ou órtese foram significativamente menores em pacientes tratados com reparo pré-natal.[107]

Em um estudo de acompanhamento de crianças em idade escolar no ensaio clínico MOMS, relatou-se que 24% no grupo de cirurgia pré-natal versus 4% no grupo de cirurgia pós-parto apresentaram evacuação voluntária. A cistoplastia de aumento, a vesicostomia e a dilatação uretral não diferiram entre os dois grupos.[108]

O acompanhamento de dez anos examinando o comportamento adaptativo geral entre os grupos de reparo pré-natal e pós-parto no ensaio clínico MOMS original não documentou nenhuma diferença no funcionamento cognitivo.[109]

Parto cesáreo

A opção de parto por cesariana deve ser reavaliada. Embora realizado frequentemente, as famílias devem ser conscientizadas de que não há estudos definitivos que mostrem que esse tipo de parto melhore o desfecho para um bebê com malformações fetais graves.[60][110] No entanto, se o reparo cirúrgico da mielomeningocele pré-natal tiver sido realizado, o parto cesáreo precoce, em até 37 semanas, inclusive, é recomendado por causa do risco de ruptura da cicatriz da histerotomia durante o trabalho de parto.[61] Os médicos devem considerar o uso de luvas sem látex, porque pessoas com defeitos do tubo neural correm o risco de desenvolver alergia grave ao látex.[60]

Discuta o diagnóstico e o prognóstico com os pais/cuidadores

Estudos mostraram que os obstetras podem dar informações incompletas ou imprecisas em relação ao diagnóstico e ao prognóstico.[111] Portanto, também é recomendável consultar um conselheiro genético, o diretor médico do centro regional de espinha bífida (ou um pediatra especialista em espinha bífida) e um neurocirurgião pediátrico antes do parto para discutir o diagnóstico, o prognóstico e o plano de tratamento no momento do parto.[112]

  • O conselheiro genético analisa a disponibilidade de amniocentese e o risco de trissomia do 13, trissomia do 18 e outras doenças genéticas raras, como a síndrome de deleção 22q.

  • O diretor médico do centro de espinha bífida (ou um pediatra especialista em espinha bífida) fornece aos pais uma compreensão realista da variedade de serviços e suportes disponíveis para a família após o nascimento do bebê. Além disso, o diretor médico pode dar uma visão geral do tratamento inicial na unidade de terapia intensiva neonatal.

  • O neurocirurgião discute o reparo da condição e a abordagem de manejo da hidrocefalia.

Neonato ou lactente

Manejo neurocirúrgico

  • O reparo neurocirúrgico do defeito é considerado a base do tratamento de espinha bífida aberta. A espinha bífida fechada geralmente não exige nenhuma cirurgia imediata. Os neonatos nascidos em hospitais afastados devem ser transferidos para tratamento neurocirúrgico logo após o parto, com a lesão coberta com gaze embebida em soro fisiológico (tanto no caso de meningocele como de mielomeningocele) e com cobertura antibiótica intravenosa iniciada, semelhante aos casos de meningite neonatal, para evitar infecção. O fechamento da lesão é tipicamente realizado no prazo de 1 a 3 dias após o parto.[87]

  • Os neonatos com ventriculomegalia são monitorados rigorosamente para sinais de hidrocefalia, como crescimento rápido da cabeça, fontanela abaulada, desvio dos olhos para baixo (sinal do sol poente), baixa aceitação alimentar, vômitos, estridor, irritabilidade ou letargia, apneia e vazamento de líquido cefalorraquidiano no local de reparo da lesão. Colocar uma derivação ao mesmo tempo em que se faz o reparo da lesão aumenta o risco de infecção da derivação. Muitos neurocirurgiões evitam procedimentos concomitantes quando uma derivação ventriculoperitoneal é inserida devido aos riscos de infecção.[113]

  • Estudos ultrassonográficos seriados da cabeça são úteis para monitorar a espessura do manto cortical. Se a hidrocefalia estiver estável e o bebê assintomático, é seguro monitorar com estudos de ultrassonografia seriada da cabeça por até 5 meses. É improvável que a hidrocefalia evolua depois dos 9 meses de idade. No passado, a maioria dos bebês nascidos com mielomeningocele (80% a 90%) acabavam sendo submetidos à colocação da derivação. Nos últimos anos, os neurocirurgiões têm sido mais cautelosos quanto a submeter os pacientes a uma dependência da derivação por toda a vida. As taxas de colocação de derivações agora baixaram para 60% em alguns centros.

  • A terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE) e a coagulação do plexo coroide (CPC) são uma alternativa à derivação que foi refinada e estudada como uma técnica cirúrgica em estudos importantes conduzidos em crianças da África Oriental com acesso limitado a cuidados de acompanhamento.[114][115] Estudos publicados pela Hydrocephalus Research Network mostraram taxas de sucesso de 70% a 75% para esse procedimento.[116]

  • As taxas de complicações para TVE são da ordem de 5% a 6% no curto prazo, e as complicações em longo prazo podem ser menores.[117] Embora existam menos complicações agudas na cirurgia de colocação de derivação, a incidência de revisão e infecção da derivação são de 43% e 8%, respectivamente, nos 2 anos após o implante.[118] A TVE/CPC não é considerada um tratamento menos favorável do que a colocação de derivação; é uma opção de tratamento padrão nessa população de pacientes com um perfil de risco/benefício diferente e diferentes vantagens e desvantagens em comparação com derivações.[119]

  • Caso o aumento da pressão intracraniana tenha sido descartado, ou tratado, mas os sintomas persistam, geralmente é feita uma cirurgia de descompressão da malformação de Chiari. Lactentes com sintomas relacionados ao tronco encefálico ao nascer têm maior probabilidade de apresentar malformação do tronco encefálico que compressão. A ressonância nuclear magnética (RNM) pode ser realizada para determinar se há compressão do rombencéfalo na junção craniocervical; isso pode ajudar a tomar a decisão sobre a cirurgia de descompressão de Chiari II.

  • Muitas vezes esses lactentes precisam ser submetidos a traqueostomia e colocação de um tubo de gastrostomia devido à grave disfunção oromotora e ao comprometimento das vias aéreas.

Manejo da bexiga

  • A investigação inicial de um neonato com espinha bífida requer uma pronta avaliação urológica que consiste em história miccional, exame físico, cultura da urina, ureia/creatinina sérica e ultrassonografia renal.[120]

  • A ultrassonografia renal deve ser realizada 48 horas após o nascimento. Se houver presença de hidronefrose, antibióticos profiláticos deverão ser instituídos e uma cistouretrografia miccional deverá ser realizada.

  • Nos 2 primeiros meses de vida, a bacteriúria, mesmo se assintomática, deve ser tratada. Isso ocorre porque, como a infecção do trato urinário pode ser difícil de diagnosticar em neonatos, ela pode evoluir rapidamente para sepse e há um risco maior de cicatrização cortical renal no período neonatal em comparação às faixas etárias avançadas.

  • O cateterismo intermitente limpo é iniciado antes do fechamento das costas e continuado durante o período pós-operatório para assegurar a manutenção de um reservatório de baixa pressão. A frequência dos cateterismos é então ajustada com base no padrão de micções e na urina residual.

  • Uma avaliação urodinâmica é realizada após o fechamento das costas. Essa é uma importante ferramenta de rastreamento para identificar crianças com fatores de risco para futura deterioração do trato superior. A presença de distúrbios do desenvolvimento sexual, pressões de armazenamento elevadas (ou seja, >40 cm de água) e hiperatividade do músculo detrusor deve ser tratada agressivamente para evitar perda da função renal. Achados nos estudos urodinâmicos associados a uma bexiga de alto risco (ou seja, pressão do ponto de vazamento >40 cm de água, presença de dissinergia detrusor-esfincteriana e pequena capacidade da bexiga devido à hiper-reflexia do detrusor) são indicações muito fortes para iniciar e/ou continuar o cateterismo intermitente.

  • No caso de bebês com dissinergia detrusor-esfincteriana no estudo urodinâmico, a oxibutinina pode ser iniciada para efeito anticolinérgico a fim de relaxar a parede da bexiga, reduzir a pressão e proteger o trato urinário superior.[120][121] Há controvérsias sobre o impacto neurocognitivo da oxibutinina no cérebro em desenvolvimento. A administração cistoscópica de toxina botulínica (geralmente toxina botulínica tipo A) representa um método alternativo de tratamento à cirurgia para crianças com bexiga neurogênica e é considerada uma alternativa à terapia anticolinérgica oral para crianças mais velhas e adultos. A mirabegrona, um agonista seletivo do receptor adrenérgico beta-3, é um tratamento para espasticidade da bexiga que pode ter menos efeitos adversos. O cateterismo intermitente limpo e o tratamento farmacológico da espasticidade da bexiga em pacientes com dissinergia detrusor-esfincteriana reduziram drasticamente a necessidade de cistoplastia de aumento mais tarde na vida.[122] Uma vesicostomia pode ser considerada se a bexiga for considerada de alto risco e o paciente não puder aderir ao cateterismo intermitente.[123][124]

  • Frequentemente a vídeo-urodinâmica é incorporada ao estudo urodinâmico inicial para fornecer as mesmas informações da cistouretrografia miccional.

  • A vigilância urológica contínua é essencial para o desenvolvimento de estratégias de continência urinária, prevenção da deterioração do trato urinário superior e rastreamento de síndrome da medula presa secundária.

Manejo ortopédico

  • O pé torto é uma deformidade comum com lesões lombares ou de nível mais alto devido ao desequilíbrio dos músculos que envolvem o pé e o tornozelo. Os tratamentos incluem alongamento, gesso, cirurgia ou uma combinação deles até que o pé e o tornozelo possam ser levados a uma posição de sustentação do peso.[125] O objetivo é conseguir um pé estável o suficiente para servir de apoio para uma órtese tornozelo-pé (OTP) ou um calçado. As OTPs podem ser adaptadas para ajudar a manter a posição do pé durante o crescimento depois que a deformidade de pé torto tiver sido corrigida.

  • O tratamento de tálus vertical pode incluir fisioterapia para manter a amplitude de movimento (ADM) ou cirurgia, dependendo da gravidade da deformidade e das implicações funcionais para a criança. O gesso seriado e as cirurgias dos tecidos moles são preferíveis aos procedimentos ósseos. O objetivo do tratamento é um pé flexível e plantígrado. Geralmente as OTPs são prescritas quando o bebê começa a ficar de pé.

  • O tratamento de subluxação ou deslocamento do quadril depende do nível sensitivo e funcional da criança. O tratamento pode incluir alongamento para manter a ADM. As talas de abdução (por exemplo, a tala de Pavlik) e a cirurgia geralmente são reservadas para pacientes com lesões sacrais capazes de deambular ou quando as doenças prejudicam o ato de sentar, a ADM, a troca de fraldas ou o cuidado perineal.[126][127] Crianças com sensibilidade na altura do quadril podem se beneficiar de intervenção cirúrgica para evitar uma artrite dolorosa no futuro.

  • As contraturas de flexão do quadril e do joelho geralmente são tratadas com fisioterapia, que envolve exercícios passivos de ADM. A cirurgia raramente é indicada no período neonatal ou na primeira infância. No futuro, uma liberação anterior será considerada para contraturas de flexão do quadril >30° e uma liberação posterior, para contraturas de flexão do joelho >20°.

Cuidados de suporte

  • O local do reparo da lesão deve ser protegido contra encoprese com um curativo impermeável umedecido com abas até a cicatrização completa. Além disso, deve-se colocar gaze entre as dobras glúteas para ajudar a proteger o local do reparo de contato com as fezes.

  • A exsudação constante de fezes (devido ao intestino neurogênico) pode causar dermatite de contato na área das fraldas. Para esse problema, o melhor tratamento é usar um creme de barreira que contenha óxido de zinco e deixar a área das fraldas exposta ao ar sempre que possível. Os pais devem ser alertados para não esfregar a pele, mas secar a área com toques suaves após a limpeza. Os pais também devem ser alertados para evitar carregar o bebê em um carregador tipo "sling" por períodos prolongados, já que isso pode resultar em lesão por atrito na área das fraldas.

  • O objetivo do tratamento para intestino neurogênico é estabelecer movimentos intestinais previsíveis e continência social. As intervenções podem incluir mudanças alimentares, uso de laxantes, irrigação ou enemas.[128]

  • As famílias devem ser orientadas sobre cuidados preventivos infantis, inclusive atenção ao desenvolvimento, imunização, visão e audição.[78]

Criança ou adolescente

Neurocognição e educação

  • À medida que crianças com espinha bífida ingressam na escola, é importante que pais, educadores e as próprias crianças entendam os pontos fortes e fracos neurocognitivos. Em um estudo populacional de crianças com espinha bífida e hidrocefalia, cerca de 30% tinham Quociente de Inteligência (QI) médio (>85), 40% tinham QI abaixo da média (70-84) e 30% tinham deficiência intelectual (QI <70).[129] Indivíduos com níveis mais elevados de lesão apresentam malformações cerebrais neuroanatômicas mais graves e maiores taxas de deficiência intelectual.[130]

  • Embora o perfil neuropsicológico possa variar, o padrão neurocognitivo comumente observado em crianças com espinha bífida e hidrocefalia (com ou sem derivação) envolve pontos fortes em habilidades de aprendizagem e execução de tarefas que dependem de processamento associativo baseado em regras (por exemplo, recuperação de fatos matemáticos, leitura de palavras), e pontos fracos na aprendizagem e no desempenho envolvem a construção ou integração de informações (por exemplo, resolução de problemas matemáticos, compreensão de leitura).[131]

  • Muitas crianças com espinha bífida atendem aos critérios para transtorno de deficit da atenção com hiperatividade (TDAH).[132] O perfil de atenção de crianças com espinha bífida é caracterizado por hipoativação e persistência excessiva no controle do foco de atenção. Essas dificuldades de alerta e orientação aos estímulos externos estão relacionadas a perturbações no mesencéfalo e no córtex posterior, e não nos lobos frontais. Portanto, os estimulantes geralmente são ineficazes.[133][134]

  • Todas as crianças em idade escolar com espinha bífida, hidrocefalia (com ou sem derivação) e malformação cerebral associada devem passar por uma avaliação psicoeducacional formal no momento do ingresso na escola.[135] É importante orientar os educadores sobre as dificuldades de aprendizagem associadas à espinha bífida e defender o suporte e serviços acadêmicos individualizados. Fichas informativas sobre educação estão disponíveis na Spina Bifida Association. Spina Bifida Association: educational issues among children with spina bifida Opens in new window

  • As avaliações psicoeducacionais na escola podem monitorar a progressão intelectual e acadêmica global, mas não são desenvolvidas para monitorar o funcionamento executivo, a coordenação dos membros superiores e os domínios da memória, nem a aquisição de habilidades adaptativas. Como o declínio sutil na neurocognição pode ser uma apresentação de mau funcionamento da derivação, é importante que os médicos monitorem o progresso acadêmico e os relatórios psicoeducacionais. Crianças com espinha bífida se beneficiam de uma avaliação neuropsicológica completa, quando disponível.[135]

  • Os profissionais da saúde que cuidam de crianças em idade escolar também devem avaliar rotineiramente a participação da criança em tarefas de auto manejo (por exemplo, cateterismo intermitente) e tarefas domésticas, além de oferecer aconselhamento parental adequado, educação de enfermagem e ajustes no esquema para promover a independência. Em comparação com seus pares com desenvolvimento típico, indivíduos com espinha bífida podem ter um atraso de 2 a 5 anos no desenvolvimento de habilidades de autonomia.[136]

  • A repetição e a prática com uma abordagem de "treinamento" são fundamentais. Terapeutas ocupacionais podem avaliar a independência e ajudar no desenvolvimento de habilidades.[137][138][139][140]

Habilidades sociais

  • Habilidades sociais nas crianças também são importantes alicerces para a independência. Muitas crianças com espinha bífida precisam de ajuda para desenvolver comportamentos sociais adaptativos em interações com os colegas, como ler sinais sociais e responder adequadamente.[141] Programas educacionais em casa, na escola e na comunidade em geral que ofereçam oportunidades para praticar novos comportamentos são essenciais.

Atividade física

Puberdade

  • A prevalência de puberdade precoce central em meninas com espinha bífida chega a 50%, enquanto as estimativas em meninos variam de 10% a 30%.[142][143] Embora o mecanismo causal exato da puberdade precoce não seja conhecido, estudos demonstraram uma associação com a hidrocefalia, que pode alterar a função do eixo hipotálamo-hipofisário-gonadal.[144] Recomenda-se o reconhecimento precoce e o encaminhamento oportuno para avaliação adicional por um endocrinologista pediátrico.[145]

  • À medida que os adolescentes entram na puberdade e se tornam sexualmente ativos, é importante fornecer informações gerais, bem como específicas para a espinha bífida, sobre sexualidade e saúde reprodutiva adequadas ao desenvolvimento. Isso inclui informações sobre ácido fólico para prevenção, proteção de barreira sem látex, uso de lubrificantes para evitar lesões por atrito e lembretes para incluir verificações da pele na área perineal. Tanto homens quanto mulheres devem ser orientados a cateterizar e/ou lavar a bexiga antes e depois da atividade sexual para evitar incontinência e infecção do trato urinário.[146][147]

  • Mulheres com espinha bífida têm fertilidade normal, mas necessitam de cuidados obstétricos de alto risco antes e durante a gestação. A maioria dos homens com espinha bífida tem fertilidade alterada.[148][149]

Monitoramento intestinal e vesical

  • As crianças são ensinadas a se autocateterizar intermitentemente. Os adolescentes devem ser monitorados quanto à independência no manejo do intestino e da bexiga e orientados a realizar exames de pele diariamente. Spina Bifida Association: Did you look? Skin integrity bundle Opens in new window

  • A incontinência deve ser avaliada anualmente quanto à frequência e quantidade (volume) de eventos de vazamento e quanto ao impacto na qualidade de vida. Os objetivos de continência devem ser discutidos regularmente com a equipe de cuidados urológicos.[120]

Monitoramento ortopédico

  • Crianças e adolescentes devem ser monitorados pelo menos uma vez por ano para detectar complicações ortopédicas que podem ocorrer durante o estirão de crescimento da adolescência. As radiografias são obtidas na posição sentada para aqueles que conseguem sentar, mas não ficar em pé, e na posição em pé para aqueles que conseguem ficar em pé. É recomendado que o ortopedista comunique-se com o neurocirurgião caso haja algum achado neurológico preocupante ou deformidades, como aparecimento de pés cavos ou escoliose rapidamente progressiva, que possam ser indicativos de síndrome da medula presa.

  • A cirurgia com implante metálico extensível é um procedimento que pode corrigir curvaturas da coluna em crianças com espinha bífida que ainda estão crescendo. A cirurgia envolve a inserção de hastes na coluna para permitir o crescimento contínuo e, ao mesmo tempo, controlar a curvatura. A cirurgia com implante metálico extensível com fixação sacro-pélvica é eficaz na correção de deformidades e no alcance do crescimento. Curvas na faixa de 25° a 50° podem ser controladas com reforço. Mudanças no padrão da marcha quando os adolescentes atingem a estatura adulta podem exigir o uso de muletas no antebraço e suporte no joelho para pacientes com estresse em valgo no plano coronal. A cirurgia de osteotomia desrotadora pode ser necessária quando deformidades tibiais e femorais impedem o manejo com órtese. Contraturas de flexão do quadril e do joelho também podem exigir intervenção cirúrgica. A cirurgia de fusão para deformidades nos pés deve ser evitada.[150]

Monitoramento neurocirúrgico

  • A vigilância neurocirúrgica durante a adolescência é importante. A síndrome da medula presa ocorre quando o crescimento esquelético exerce tração na medula espinhal, o que pode ser notado por dorsalgia com atividade, declínio na força/sensação dos membros inferiores, escoliose progressiva e alteração na função da bexiga e do intestino. Cistos de inclusão espinhal dérmica ou epidérmica também podem causar esses sintomas. A RNM da coluna é necessária quando há sintomas. A falha no tratamento da hidrocefalia (falha da derivação, falha de TVE) pode apresentar declínio sutil na neurocognição e distúrbios respiratórios do sono. Polissonografia, neuroimagem, avaliação neuropsicológica e exame de fundo de olho podem ajudar a estabelecer o diagnóstico. Início agudo de cefaleias, edema ao longo do trajeto da derivação, oftalmoplegia, náuseas e quaisquer sintomas relacionados à malformação de Chiari II, como fenda occipital ou dor cervical, dormência ou fraqueza nas mãos e disfagia, justificam avaliação urgente e intervenção cirúrgica.[93][106][151]

Transição para a assistência adulta

  • Além de fornecer vigilância para complicações clínicas e cirúrgicas que podem ocorrer na adolescência, os provedores também devem ajudar os pacientes e familiares a navegar na transição para cuidados de saúde para adultos. A preparação para a transição deve começar entre 12 e 14 anos e envolve dar suporte ao adolescente para assumir de forma gradual e adequada ao seu desenvolvimento maior independência e responsabilidade pelo seu autocuidado e manejo da sua condição por meio de treinamento em casa, na escola e em ambientes de saúde.[152]

  • A transição de provedores de cuidados pediátricos para os de adultos geralmente ocorre entre 18 e 21 anos de idade. Isso envolve a transferência de planos de cuidados e responsabilidades de provedores pediátricos para os de adultos, à medida que o indivíduo estabelece o cuidado no ambiente adulto.

  • A conclusão da transição refere-se ao estabelecimento do indivíduo no ambiente de saúde adulto, com provedores de cuidados de adultos e com o apoio comunitário necessário para otimizar sua vida adulta.[153][154] Got Transition Opens in new window

Adulto

Os adultos com espinha bífida devem continuar o monitoramento regular com um neurocirurgião que esteja familiarizado com os cuidados relativos a espinha bífida. Existem alguns artigos de consenso e opinião de especialistas sobre os cuidados médicos para adultos com espinha bífida.[78][155][156][157][158][159]

Hidrocefalia

  • Os protocolos padrão para o manejo de hidrocefalia com início na fase adulta podem não identificar sinais sutis de mau funcionamento da derivação em pacientes com espinha bífida, como disfagia, rouquidão, estridor, cefaleias occipitais, arqueamento do pescoço e ronco. A hidrocefalia presente em adultos com espinha bífida é uma doença muito diferente do tipo de hidrocefalia que tem início na idade adulta como resultado de hemorragia, infecção ou tumor.[160]

Saúde reprodutiva

  • A sexualidade a os cuidados com a saúde reprodutiva de adultos com espinha bífida exigem considerações de tratamento específicas.

  • A perda de fibras eferentes em adultos do sexo masculino resulta em impotência, bem como em ejaculação retrógrada, que diminuem a fertilidade. A sildenafila mostrou-se útil para ajudar na disfunção erétil em homens com espinha bífida.[161] Spina Bifida Association: men's health Opens in new window

  • A menor sensibilidade perineal diminui o sexo orgástico tanto em homens como em mulheres e ambos têm risco elevado de ulceração da pele da genitália.

  • Além disso, a incontinência urinária e fecal afeta a autoestima e a função social e sexual.[162]

  • Preservativos de látex devem ser evitados pela alta prevalência de alergias ao látex nessa população.[163]

  • Devido ao aumento do risco de ter filhos com espinha bífida, todas as mulheres em idade reprodutiva que têm espinha bífida devem receber suplementação de ácido fólico na dose mais alta de 4-5 mg/dia por 1 mês antes e durante o primeiro trimestre da gestação.[52][61] As mulheres com espinha bífida que ficam grávidas geralmente têm um desfecho positivo com taxas de complicações relativamente baixas.[164] Spina Bifida Association: health care for women Opens in new window

Linfedema

  • O linfedema dos membros inferiores é um achado relativamente comum entre adultos com espinha bífida. Em um estudo, adultos com espinha bífida apresentaram um risco quase 100 vezes mais elevado de linfedema em comparação com a população geral. O linfedema mostrou-se mais comum nos pacientes com comprometimento no nível mais alto (torácico) e obesos.

  • A celulite e as úlceras de decúbito são mais comum nos pacientes com linfedema.[165]

Osteoporose

  • A osteoporose é mais comum em adultos com espinha bífida que em outros adultos. Em um estudo sueco, 33% dos sujeitos apresentaram osteoporose em pelo menos um dos locais medidos.[166]

  • Apesar das altas taxas de osteoporose em adultos, fraturas espontâneas na verdade são menos comuns na idade adulta que durante a adolescência.[167]

  • Fatores médicos como derivação urinária, insuficiência renal e uso de anticonvulsivantes aumentam o risco de osteoporose.

  • As estratégias ideais para tratamento e prevenção nessa população ainda não foram determinadas.

Hipertensão

  • Um estudo documentou hipertensão ou pré-hipertensão em mais de metade dos adultos jovens com espinha bífida no centro regional de espinha bífida dos EUA. Rastreamento precoce e intervenção para pressão arterial elevada em indivíduos com espinha bífida devem ser considerados.[168]

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