Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

sem envolvimento renal

1ª linha – cuidados de suporte

Back
AGUDA
|
sem envolvimento renal
1ª linha – 

cuidados de suporte

A maioria das crianças com IgAV requer apenas analgesia adequada e tratamento de suporte. Normalmente, a IgAV apresenta resolução espontânea ao longo de semanas a meses; a recuperação completa ocorre em 94% das crianças.[35]​ O objetivo primário é, portanto, fornecer tratamento sintomático.

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um anti-inflamatório não esteroidal (AINE), como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

Considerar – corticosteroide e/ou outro imunossupressor

Back
AGUDA
|
sem envolvimento renal
Considerar – 

corticosteroide e/ou outro imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Pacientes com erupções cutâneas graves (como bolhas na pele ou áreas necróticas), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão a um ciclo curto de tratamento com corticosteroides e/ou imunossupressores.[33][42][43][44]​ Na prática, imunossupressores raramente são necessários para crianças sem nefrite, e há muito pouca evidência para orientar a escolha do tratamento.

Em qualquer caso de sintomas extrarrenais graves, como vasculite com risco de órgãos ou risco de vida (incluindo vasculite cerebral ou hemorragia pulmonar), são recomendados internação hospitalar, corticosteroides intravenosos e imunossupressores.[29]

Em casos de dor abdominal intensa ou sangramento retal, complicações como intussuscepção intestinal devem ser descartadas.[33]

Consulte um especialista para obter orientação sobre o melhor esquema de tratamento e doses.

Considerar – plasmaférese

Back
AGUDA
|
sem envolvimento renal
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em doenças graves e com risco imediato de vida, a plasmaférese pode ser considerada; no entanto, a ausência de um anticorpo causador pode tornar o monitoramento ativo mais desafiador do que em outras formas de vasculite.[37][45]

As evidências sobre o uso de plasmaférese em pacientes com IgAV são limitadas. Séries de casos sugerem que a plasmaférese pode ser benéfica para pacientes com complicações extrarrenais de IgAV com risco de órgãos ou risco de vida.[37]

nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada

1ª linha – corticosteroide oral

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
1ª linha – 

corticosteroide oral

As crianças devem ser encaminhadas a um nefrologista ao iniciar o tratamento para nefrite por IgAV.

Na nefrite leve comprovada por biópsia, para a maioria dos médicos o tratamento de primeira linha é a prednisolona oral. As evidências de suporte, no entanto, são de baixa qualidade.[29]

A corticoterapia em longo prazo pode estar associada a efeitos adversos graves, incluindo retardo de crescimento, supressão adrenal, síndrome de Cushing, glaucoma, catarata, aumento do risco de infecção, osteoporose e osteonecrose. Efeitos adversos cardiovasculares, gastrointestinais e neuropsiquiátricos também são possíveis. Medidas preventivas devem ser tomadas sempre que possível (por exemplo, gastroproteção, proteção óssea, profilaxia da pneumonia por Pneumocystis). Monitore a velocidade de crescimento.

Opções primárias

prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral durante 1-2 semanas, reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 75 mg/dia

Considerar – imunossupressor

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
Considerar – 

imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Azatioprina ou micofenolato podem ser considerados como agentes poupadores de corticosteroides.[29]​ O imunossupressor pode ser iniciado enquanto o paciente ainda está recebendo prednisolona oral e aumentado à medida que a dose de corticosteroide passa por um esquema de retirada gradual.

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções ou neoplasia maligna.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
Considerar – 

inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um inibidor da ECA (por exemplo, enalapril) ou um antagonista do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana) deve ser adicionado para prevenir ou limitar a lesão glomerular em pacientes com proteinúria persistente.[7][29][33]​

Embora esses agentes sejam normalmente usados em combinação com terapia imunossupressora, as diretrizes do Reino Unido sugerem que eles podem ser considerados como tratamento de primeira linha sem terapia imunossupressora em casos leves associados à proteinúria persistente, mesmo que não tenham atingido o limite para uma biópsia renal.[33]

Opções primárias

enalapril: 0.2 a 0.6 mg/kg/dia por via oral, máximo de 20 mg/dia

ou

losartana: 0.35 a 1.4 mg/kg/dia por via oral, máximo de 100 mg/dia

Considerar – medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
Considerar – 

medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um anti-inflamatório não esteroidal (AINE), como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Pacientes com erupção cutânea grave (como bolhas na pele ou área necrótica), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão ao corticosteroide e/ou imunossupressor prescrito para nefrite leve.[33][42][43]​​​

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

2ª linha – imunossupressor

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
2ª linha – 

imunossupressor

Azatioprina ou micofenolato pode ser usado como tratamento de segunda linha sem sobreposição com prednisolona oral.[29]

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções ou neoplasia maligna.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
Considerar – 

inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um inibidor da ECA (por exemplo, enalapril) ou um antagonista do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana) deve ser adicionado para prevenir ou limitar a lesão glomerular em pacientes com proteinúria persistente.[7][29][33]​

Embora esses agentes sejam normalmente usados em combinação com terapia imunossupressora, as diretrizes do Reino Unido sugerem que eles podem ser considerados como tratamento de primeira linha sem terapia imunossupressora em casos leves associados à proteinúria persistente, mesmo que não tenham atingido o limite para uma biópsia renal.[33]

Opções primárias

enalapril: 0.2 a 0.6 mg/kg/dia por via oral, máximo de 20 mg/dia

ou

losartana: 0.35 a 1.4 mg/kg/dia por via oral, máximo de 100 mg/dia

Considerar – medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Back
AGUDA
|
nefrite leve: TFG normal e proteinúria leve ou moderada
Considerar – 

medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um AINE como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Pacientes com erupção cutânea grave (como bolhas na pele ou área necrótica), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão ao imunossupressor prescrito para nefrite leve.[33][42][43]​​

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente

1ª linha – corticosteroide oral e/ou intravenoso

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
1ª linha – 

corticosteroide oral e/ou intravenoso

As crianças devem ser encaminhadas a um nefrologista ao iniciar o tratamento para nefrite por IgAV.

Metilprednisolona intravenosa em dose pulsada e/ou prednisolona oral devem ser usadas como tratamento de primeira linha em pacientes com nefrite por IgAV moderada.[29]​ A metilprednisolona intravenosa em dose pulsada é indicada para manifestações graves de IgAV com risco de órgãos ou com risco de vida.[29]​

A corticoterapia em longo prazo pode estar associada a efeitos adversos graves, incluindo retardo de crescimento, supressão adrenal, síndrome de Cushing, glaucoma, catarata, aumento do risco de infecção, osteoporose e osteonecrose. Efeitos adversos cardiovasculares, gastrointestinais e neuropsiquiátricos também são possíveis. Medidas preventivas devem ser tomadas sempre que possível (por exemplo, gastroproteção, proteção óssea, profilaxia da pneumonia por Pneumocystis). Monitore a velocidade de crescimento.

Opções primárias

succinato sódico de metilprednisolona: 10-30 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas por 3 dias (seguidos por prednisolona oral), máximo de 1000 mg/dia

E/OU

prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral durante 1-2 semanas, reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 75 mg/dia

Considerar – imunossupressor

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
Considerar – 

imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Azatioprina, micofenolato, um inibidor da calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo) ou ciclofosfamida intravenosa podem ser usados como parte do tratamento de primeira linha como um agente poupador de corticosteroides, sujeito às características clínicas e achados histopatológicos da biópsia renal.​[29][33]​ O imunossupressor pode ser iniciado enquanto o paciente ainda está recebendo prednisolona oral e aumentado à medida que o corticosteroide passa por um esquema de retirada gradual. A ciclofosfamida intravenosa geralmente é reservada para casos mais graves.

A ciclofosfamida pode estar associada à supressão da medula óssea, toxicidade pulmonar, hepatotoxicidade, cistite hemorrágica e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. As doses devem ser tomadas pela manhã com aumento da ingestão de líquidos para prevenir cistite hemorrágica; mesna pode ser prescrito para alguns pacientes, se apropriado.

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Os inibidores de calcineurina podem estar associados à nefrotoxicidade, neurotoxicidade, hepatotoxicidade, hiperplasia gengival, hipertensão e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. Recomenda-se o monitoramento de medicamentos séricos.

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
Considerar – 

inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um inibidor da ECA (por exemplo, enalapril) ou um antagonista do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana) deve ser adicionado para prevenir ou limitar a lesão glomerular em pacientes com proteinúria persistente.[7][29][33]​

Opções primárias

enalapril: 0.2 a 0.6 mg/kg/dia por via oral, máximo de 20 mg/dia

ou

losartana: 0.35 a 1.4 mg/kg/dia por via oral, máximo de 100 mg/dia

Considerar – medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
Considerar – 

medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um anti-inflamatório não esteroidal (AINE), como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Pacientes com erupção cutânea grave (como bolhas na pele ou área necrótica), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão ao corticosteroide e/ou imunossupressor prescrito para nefrite moderada.[33][42][43]​​

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

2ª linha – imunossupressor

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
2ª linha – 

imunossupressor

Azatioprina, micofenolato, um inibidor da calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo) ou ciclofosfamida intravenosa podem ser usados como tratamento de segunda linha, sujeito às características clínicas e achados histopatológicos da biópsia renal.[29][33]​​ O imunossupressor pode ser usado como tratamento de segunda linha sem sobreposição com prednisolona oral. A ciclofosfamida intravenosa geralmente é reservada para casos mais graves.

A ciclofosfamida pode estar associada à supressão da medula óssea, toxicidade pulmonar, hepatotoxicidade, cistite hemorrágica e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. As doses devem ser tomadas pela manhã com aumento da ingestão de líquidos para prevenir cistite hemorrágica; mesna pode ser prescrito para alguns pacientes, se apropriado.

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Os inibidores de calcineurina podem estar associados à nefrotoxicidade, neurotoxicidade, hepatotoxicidade, hiperplasia gengival, hipertensão e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. Recomenda-se o monitoramento de medicamentos séricos.

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
Considerar – 

inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um inibidor da ECA (por exemplo, enalapril) ou um antagonista do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana) deve ser adicionado para prevenir ou limitar a lesão glomerular em pacientes com proteinúria persistente.[7][29][33]​

Opções primárias

enalapril: 0.2 a 0.6 mg/kg/dia por via oral, máximo de 20 mg/dia

ou

losartana: 0.35 a 1.4 mg/kg/dia por via oral, máximo de 100 mg/dia

Considerar – medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Back
AGUDA
|
nefrite moderada: <50% crescênticas na biópsia renal e TFG prejudicada ou proteinúria grave persistente
Considerar – 

medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um AINE como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Pacientes com erupção cutânea grave (como bolhas na pele ou área necrótica), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão ao imunossupressor prescrito para nefrite moderada.[33][42][43]​​

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave

1ª linha – terapia de indução: imunossupressor + corticosteroide intravenoso e/ou oral

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
1ª linha – 

terapia de indução: imunossupressor + corticosteroide intravenoso e/ou oral

As crianças devem ser encaminhadas a um nefrologista ao iniciar o tratamento para nefrite por IgAV. Pacientes com nefrite grave por IgAV são internados no hospital.

A nefrite grave por IgAV é tratada de maneira similar às vasculites sistêmicas graves de pequenos vasos, como vasculites associadas ao ANCA. Um imunossupressor em combinação com um corticosteroide intravenoso e/ou oral é recomendado para induzir a remissão.[29]

Evidências de estudos observacionais não controlados sugerem que a metilprednisolona intravenosa com dose em pulsos pode melhorar os desfechos.[39][40]

Não há evidências para dar suporte a uma preferência em relação ao imunossupressor.[33][36][38]​ A diretriz SHARE (Single Hub and Access point for Paediatric Rheumatology in Europe) recomenda a ciclofosfamida como primeira linha para indução de remissão.[29] Azatioprina, um inibidor da calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo) ou micofenolato podem ser usados como opções de segunda linha.[29][33]​

Há evidências que sugerem que os pacientes com nefrite grave por IgAV apresentam sintomas extrarrenais mais graves.[8]​ Em qualquer caso de vasculite com risco de órgãos ou risco de vida (incluindo vasculite cerebral ou hemorragia pulmonar), são recomendados internação hospitalar, corticosteroides intravenosos e imunossupressores.[29]

A corticoterapia em longo prazo pode estar associada a efeitos adversos graves, incluindo retardo de crescimento, supressão adrenal, síndrome de Cushing, glaucoma, catarata, aumento do risco de infecção, osteoporose e osteonecrose. Efeitos adversos cardiovasculares, gastrointestinais e neuropsiquiátricos também são possíveis. Medidas preventivas devem ser tomadas sempre que possível (por exemplo, gastroproteção, proteção óssea, profilaxia da pneumonia por Pneumocystis). Monitore a velocidade de crescimento.

A ciclofosfamida pode estar associada à supressão da medula óssea, toxicidade pulmonar, hepatotoxicidade, cistite hemorrágica e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. As doses devem ser tomadas pela manhã com aumento da ingestão de líquidos para prevenir cistite hemorrágica; mesna pode ser prescrito para alguns pacientes, se apropriado.

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Os inibidores de calcineurina podem estar associados à nefrotoxicidade, neurotoxicidade, hepatotoxicidade, hiperplasia gengival, hipertensão e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. Recomenda-se o monitoramento de medicamentos séricos.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

É necessária a supervisão de um especialista em relação à duração do tratamento, ao desmame e à resposta terapêutica.[29]

Opções primárias

ciclofosfamida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

succinato sódico de metilprednisolona: 10-30 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas por 3 dias (seguidos por prednisolona oral), máximo de 1000 mg/dia

E/OU

prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral durante 1-2 semanas, reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 75 mg/dia

Opções secundárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

succinato sódico de metilprednisolona: 10-30 mg/kg por via intravenosa a cada 24 horas por 3 dias (seguidos por prednisolona oral), máximo de 1000 mg/dia

E/OU

prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral durante 1-2 semanas, reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 75 mg/dia

associado a – terapia de manutenção: imunossupressor + corticosteroide oral

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
associado a – 

terapia de manutenção: imunossupressor + corticosteroide oral

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Uma vez alcançada a remissão com a terapia de indução, a terapia de manutenção é recomendada.

Azatioprina, um inibidor da calcineurina (por exemplo, ciclosporina, tacrolimo) ou micofenolato podem ser usados em combinação com um corticosteroide oral de baixa dose para tratamento de manutenção.[29][33]

A corticoterapia em longo prazo pode estar associada a efeitos adversos graves, incluindo retardo de crescimento, supressão adrenal, síndrome de Cushing, glaucoma, catarata, aumento do risco de infecção, osteoporose e osteonecrose. Efeitos adversos cardiovasculares, gastrointestinais e neuropsiquiátricos também são possíveis. Medidas preventivas devem ser tomadas sempre que possível (por exemplo, gastroproteção, proteção óssea, profilaxia da pneumonia por Pneumocystis). Monitore a velocidade de crescimento.

A azatioprina pode estar associada a efeitos adversos gastrointestinais, toxicidades hematológicas relacionadas à dose, hepatotoxicidade, pancreatite e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

Os inibidores de calcineurina podem estar associados à nefrotoxicidade, neurotoxicidade, hepatotoxicidade, hiperplasia gengival, hipertensão e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna. Recomenda-se o monitoramento de medicamentos séricos.

O micofenolato pode estar associado a efeitos adversos gastrointestinais, supressão da medula óssea, toxicidades hematológicas e aumento do risco de infecções e neoplasia maligna.

É necessária a supervisão de um especialista em relação à duração do tratamento, ao desmame e à resposta terapêutica.[29]

Opções primárias

azatioprina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

ciclosporina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

tacrolimo: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

micofenolato de mofetila: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

--E--

prednisolona: 1-2 mg/kg/dia por via oral durante 1-2 semanas, reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 75 mg/dia

Considerar – inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
Considerar – 

inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA) ou antagonista do receptor de angiotensina II

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Um inibidor da ECA (por exemplo, enalapril) ou um antagonista do receptor de angiotensina II (por exemplo, losartana) deve ser adicionado para prevenir ou limitar a lesão glomerular em pacientes com proteinúria persistente.[7][29][33]​

Opções primárias

enalapril: 0.2 a 0.6 mg/kg/dia por via oral, máximo de 20 mg/dia

ou

losartana: 0.35 a 1.4 mg/kg/dia por via oral, máximo de 100 mg/dia

Considerar – medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
Considerar – 

medidas conservadoras para o comprometimento de outros órgãos

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A erupção cutânea da IgAV pode ser tratada de maneira conservadora na maioria dos casos. Um corticosteroide tópico pode ser usado para manifestações dermatológicas.

Dor nas articulações pode ser tratada com paracetamol ou um anti-inflamatório não esteroidal (AINE), como o ibuprofeno (ambos considerados igualmente eficazes); dor abdominal leve a moderada pode ser controlada com paracetamol, repouso e cuidados de suporte.[31]​ Preocupações sobre toxicidade renal, eventos cardiovasculares e sangramento gastrointestinal muitas vezes limitam o uso de AINEs, e eles não devem ser usados como primeira linha para o controle da dor em pacientes com IgAV. Os AINEs devem ser usados na menor dose eficaz pelo menor período possível.

Pacientes com erupção cutânea grave (como bolhas na pele ou área necrótica), envolvimento gastrointestinal moderado a grave ou orquite provavelmente responderão ao corticosteroide e/ou imunossupressor prescrito para nefrite grave.[33][42][43]​​​ Em casos de dor abdominal intensa ou sangramento retal, complicações como intussuscepção intestinal devem ser descartadas.[33]

Opções primárias

paracetamol: consulte a bula do produto para obter orientações quanto à dose

Opções secundárias

ibuprofeno: 5-10 mg/kg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 40 mg/kg/dia

Considerar – plasmaférese

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
Considerar – 

plasmaférese

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Em doenças graves e com risco imediato de vida, a plasmaférese pode ser considerada; no entanto, a ausência de um anticorpo causador pode tornar o monitoramento ativo mais desafiador do que em outras formas de vasculite.[37][45]​​

As evidências sobre o uso de plasmaférese em pacientes com IgAV são limitadas. Uma revisão sistemática avaliou o uso de plasmaférese em pacientes com IgAV e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Nos relatos de casos e séries de casos incluídos, 76.3% (29/38 pacientes) alcançaram remissão e 23.6% (9/38 pacientes) evoluíram para doença renal de estágio terminal.[45]​ Séries de casos também sugerem que a plasmaférese pode ser benéfica para pacientes com complicações extrarrenais de IgAV com risco de órgãos ou risco de vida.[37][46]

2ª linha – transplante renal

Back
AGUDA
|
nefrite grave: >50% de crescentes na biópsia renal e TFG comprometida ou proteinúria persistente grave
2ª linha – 

transplante renal

Transplante renal pode ser necessário em pacientes que evoluem para doenças renais em estágio terminal; o risco de recidiva no enxerto é baixa.[41]

CONTÍNUA

doença recidivante/refratária

1ª linha – encaminhamento a especialista

Back
CONTÍNUA
|
doença recidivante/refratária
1ª linha – 

encaminhamento a especialista

Doença recidivante/refratária é rara, e há evidências limitadas para seu tratamento.[33]​ Consulte um especialista para obter orientação sobre como tratar crianças com doença recidivante/refratária.

back arrow

Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal