Etiologia

A IgAV é uma doença autoimune que envolve imunocomplexos de IgA. Acredita-se que a apresentação da doença derive de um estado anormal de glicosilação da proteína de IgA, causando uma resposta autoimune.[7]

Uma variedade de fatores desencadeantes químicos e infecciosos foram propostos. A IgA é liberada da mucosa como primeira linha de defesa ao enfrentar desafios de imunidade; assim, muitos casos de IgAV em crianças ocorrem após uma infecção do trato respiratório superior viral ou bacteriana, principalmente infecção por estreptococos.[15][17]

Uma interação complexa de vários fatores, incluindo idade, sexo, etnia e influências ambientais, pode contribuir.[18] É observada uma variação geográfica, e a IgAV é mais comum em populações asiáticas. Fatores genéticos também parecem estar envolvidos, incluindo genes associados à autoimunidade geral (por exemplo, alelos de antígeno leucocitário humano [HLA]) e genes que regulam a resposta do sistema vascular a um insulto (por exemplo, óxido nítrico sintase endotelial [eNOS], enzima conversora da angiotensina [ECA]). Subtipos de HLA e genes que codificam mecanismos de defesa do hospedeiro estão associados com uma predisposição para desenvolver a doença.[7]

Casos de IgAV relacionada a medicamentos ocorrem em adultos e crianças. Os medicamentos causadores incluem penicilina, cefaclor, minociclina, hidralazina ou fenitoína.[19][20]​

Fisiopatologia

A IgAV é uma vasculite leucocitoclástica com vaso pequeno caracterizada pela deposição de tecido de IgA e imunocomplexos contendo imunoglobulina A (IgA) nos órgãos afetados. Biópsias de pele de lesões demonstram neutrófilos e monócitos como tipos celulares predominantes. A microscopia fluorescente revela a deposição de IgA, C3 e fibrina nos pequenos vasos.[21] A deposição dessas proteínas e, ocasionalmente, da IgG, é uma característica proeminente na região mesangial do rim.[21][22]​ Acredita-se que a patogênese renal desta doença seja suficientemente semelhante à da nefropatia por IgA.[23]

Classificação

Classificação do International Study of Kidney Disease in Children[4][5]​​

Usado para classificar biópsias renais.

  • Grau I: alterações mínimas

  • Grau II: proliferação mesangial

  • Grau III: crescentes em <50% dos glomérulos; (A) focal ou (B) difuso

  • Grau IV: crescentes em 50% a 75% dos glomérulos; (A) focal ou (B) difuso

  • Grau V: crescentes em >75% dos glomérulos

  • Grau VI: glomerulonefrite membranoproliferativa

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