Abordagem
A IgAV costuma ser diagnosticada clinicamente, com base em aspectos característicos no exame físico e na anamnese. A combinação de erupção cutânea purpúrea associada a poliartralgia, dor abdominal e doença renal é indicativa da doença.[1]
O diagnóstico é mais difícil em pacientes com uma apresentação incomum, como achados raros de hemorragia pulmonar, cefaleias ou convulsões, seguidos pelo desenvolvimento de erupção cutânea. Pode ser feito somente após a biópsia de um órgão afetado (como pele ou rim), que mostra deposição de IgA.
Esta seção se concentra apenas no diagnóstico de crianças. A discussão do diagnóstico em adultos está além do escopo deste tópico.
Critérios de diagnóstico
A presença de dois ou mais critérios de 1990 do American College of Rheumatology (ou seja, púrpura palpável, idade de início <20 anos, dor abdominal ou granulócitos na parede na biópsia) tem uma sensibilidade de 87.1% e uma especificidade de 87.7%.[28]
As recomendações baseadas em consenso publicadas em 2019 pela iniciativa europeia SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) endossam os critérios EULAR/PRINTO/PRES (European League Against Rheumatism; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation; Paediatric Rheumatology European Society) para o diagnóstico clínico.[29][30] Os critérios EULAR/PRINTO/PRES requerem a presença de púrpura ou petéquias (obrigatório) com predominância no membro inferior e pelo menos um dos quatro seguintes critérios:[30]
Dor abdominal
Histopatologia
Artrite ou artralgia
Comprometimento renal.
História
A história tipicamente revela o desenvolvimento de erupção cutânea, artralgias e dor abdominal. A exploração dos fatores agravantes pode revelar sintomas ocorridos após uma infecção do trato respiratório superior, distúrbios gastrointestinais, história de amigdalite recorrente ou ingestão de medicamentos (uma história completa sobre medicamentos deve ser colhida).
Sintomas incomuns, mas importantes, podem incluir dor ou edema testicular, cefaleias, hemoptise ou convulsões.[9][10]
Exame físico
Lesões cutâneas são caracterizadas como púrpura palpável e são tipicamente não branqueáveis. Elas podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas geralmente concentram-se nos membros inferiores e se estendem até as nádegas. Erupção cutânea no tronco ou no rosto é incomum.
A poliartralgia pode estar presente e é frequentemente associada a edema e dor abdominal no exame físico. Pode ocorrer dor e edema escrotais em meninos.[9] Um exame neurológico raramente irá revelar deficits focais. Hemorragia pulmonar é um quadro clínico raro.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Púrpura palpável nos membros inferiores de uma criançaDo acervo de Paul F. Roberts, MD [Citation ends].
Avaliação laboratorial
O envolvimento renal deve ser investigado por exames incluindo medição da pressão arterial, urinálise matinal (para determinar a presença de hematúria e quantificar a relação proteína/creatinina na urina) e avaliação da função renal usando a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe). A urinálise deve ser monitorada em todos os pacientes por pelo menos 6 meses após o diagnóstico.[31]
Deve-se consultar um nefrologista pediátrico caso o paciente com IgAV apresente proteinúria moderada e/ou TFG comprometida, para discutir a necessidade de uma biópsia renal.[29]
Os níveis séricos de IgA podem estar elevados, mas este não é um exame específico para IgAV e não é realizado de maneira rotineira.
Um hemograma completo e estudos de coagulação ajudarão a descartar outras causas, e um exame séptico (infecção) é justificado se a erupção cutânea vier acompanhada de febre.
Fatores antinucleares, anticorpos anticitoplasma de neutrófilo e níveis do complemento ajudarão a diferenciar a IgAV de outras vasculites.
Como colher uma amostra de sangue venoso da fossa antecubital usando uma agulha a vácuo.
Biópsia de pele
Uma biópsia de pele, incluindo coloração específica para IgA, deve ser realizada em casos de erupção cutânea atípica (como lesões extensivas ou lesões com distribuição difusa). A biópsia de pele descarta diagnósticos alternativos, inclusive outras formas de vasculite, como vasculite associada ao ANCA, principalmente em crianças mais velhas.[29]
As biópsias de pele devem ser das lesões mais recentes. A ausência de coloração de IgA na biópsia não descarta o diagnóstico de vasculite de Ig A.
Biópsia renal
Uma biópsia renal deve ser realizada se um paciente com IgAV tiver:[29]
Proteinúria grave (>250 mg/mmol pelo menos 4 semanas após o diagnóstico; a duração mais curta de proteinúria grave é uma indicação relativa para biópsia)
Proteinúria moderada persistente, ou
TFG prejudicada persistente.
Indicações adicionais de biópsia renal incluem:[29]
Lesão renal aguda com agravamento da função renal
Pacientes nefróticos (por exemplo, proteinúria intensa, hipoalbuminemia e edema) ou nefríticos (por exemplo, TFGe prejudicada, hipertensão, hematúria/proteinúria) a qualquer momento.
A diretriz da Kidney Association do Reino Unido sobre IgAV em crianças e jovens recomenda classificar a histologia renal usando os critérios de classificação do International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC).[33] Índices adicionais de atividade renal e cronicidade podem ajudar a predizer o prognóstico.[5]
Exames de imagem abdominal
A ultrassonografia é indicada para dor abdominal intensa para avaliação de intussuscepção ou perfuração. Ela também pode ser usada para avaliar edema e dor testicular.[29]
A IgAV está associada a uma ampla gama de características gastrointestinais, incluindo gastrite, duodenite, ulceração da mucosa gastrointestinal e púrpura. A dor periumbilical ou epigástrica é comum, principalmente nas refeições, e, embora o sangramento geralmente seja oculto, pode estar associado com melena. A intussuscepção é a complicação gastrointestinal grave mais comum.[29][34]
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