Vasculite de imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schönlein)

Critérios de EULAR/PRINTO/PRES para púrpura de Henoch-Schönlein[30]Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806. http://ard.bmj.com/content/69/5/798.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20413568?tool=bestpractice.com

Definição da classificação Ankara de 2008:

Púrpura ou petéquias (obrigatório) com predominância no membro inferior e pelo menos um dos quatro seguintes critérios:

• Dor abdominal

• Histopatologia

• Artrite ou artralgia

• Comprometimento renal.

Recomendações baseadas em consenso europeu para o diagnóstico e tratamento de vasculite por imunoglobulina A - a iniciativa SHARE[29]Ozen S, Marks SD, Brogan P, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis - the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Sep 1;58(9):1607-16. https://www.doi.org/10.1093/rheumatology/kez041 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30879080?tool=bestpractice.com

Recomenda-se o uso dos critérios clínicos EULAR/PRINTO/PRES para classificar a IgAV.

Deve-se realizar uma biópsia de pele incluindo coloração imunofluorescente específica em caso de erupção cutânea atípica e/ou para descartar diagnósticos alternativos; a biópsia de pele não é necessária em paciente com erupção cutânea purpúrea típica nos membros inferiores e nas nádegas. A ausência de coloração imunofluorescente de IgA na biópsia não descarta o diagnóstico de vasculite de Ig A.

O comprometimento renal deve ser investigado usando a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) e a urinálise. Deve-se consultar um nefrologista pediátrico caso o paciente com IgAV apresente proteinúria moderada e/ou TFG comprometida. Deve ser realizada uma biópsia renal se o paciente com IgAV apresentar proteinúria grave.

Na presença de dor abdominal intensa, deve ser realizada uma ultrassonografia por um profissional com experiência pediátrica para descartar intussuscepção intestinal.