História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
erupção cutânea malar (em asa de borboleta)
O rash malar ou em borboleta característico ocorre em 30% a 40% dos pacientes e pode ser mais comum em pacientes do sexo feminino.[50] Esse rash eritematoso se estende das bochechas até a ponte do nariz, poupando os sulcos nasolabiais. O rash malar frequentemente reaparece após a exposição ao sol.
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Erupção cutânea malar: erupção cutânea eritematosa, plana, indolor e em forma de borboleta sobre as bochechas e o narizKumar N et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-008101 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: a) Fotografia de um rosto com erupções cutâneas que poupam a ponte do nariz e a região malar. b) Fotografia de um rosto mostrando placas escamosas assimétricas, policíclicas e anulares hiperpigmentadas, com descamação envolvendo a área pré-auricular e a bochechaRajasekharan C et al. BMJ Case Reports. 2013;2013:bcr-2012-007886 [Citation ends].
erupção cutânea fotossensível
A erupção cutânea ocorre após a exposição solar. Ela pode ser dolorosa e pruriginosa, geralmente persiste por alguns dias e cura-se sem cicatrização. O início recente da fotossensibilidade embasa o diagnóstico.
erupção cutânea discoide
Manchas eritematosas elevadas com descamação queratósica aderente e obstrução folicular.
Pode ocorrer cicatrização atrófica em lesões mais antigas.
Outros fatores diagnósticos
comuns
fadiga
Uma característica comum em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), ocorrendo em 80% a 100% dos pacientes, mas que não se correlaciona com a atividade da doença.[56][57] A ausência de outros sintomas sugestivos de LES descarta o diagnóstico. A ocorrência de fadiga geralmente é independente dos sinais e sintomas em outros sistemas.
perda de peso
A perda de peso em pessoas com lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode estar relacionada à atividade da doença ou ao seu tratamento. Os pacientes com LES podem ter hipomotilidade esofágica que causa disfagia. Vômitos e diarreia podem contribuir para a perda de peso. O LES está associado a um aumento do risco de câncer e deve ser considerado uma causa potencial de perda de peso
febre
A febre inexplicável é uma característica comum do lúpus eritematoso sistêmico e acredita-se que seja uma manifestação da doença em fase ativa.[1]
úlceras orais
alopécia
A doença sistêmica ativa pode levar à alopecia em placas difusa, que é reversível quando a doença está controlada; no entanto, lesões discoides podem causar alopecia cicatricial permanente.
Geralmente, não causa cicatriz.
Áreas de alopécia cicatricial são mais características de lúpus discoide crônico.
artralgia/artrite
A artralgia é comum no lúpus eritematoso sistêmico (LES). Os sintomas de inflamação das articulações ocorrem em >50% dos pacientes.[58][62][63]
A artrite pode ser similar à artrite reumatoide, embora seja classicamente não erosiva.
A monoartrite de uma grande articulação é incomum em pacientes com LES e inicialmente deve levar à pesquisa de outra causa, como infecção ou necrose avascular.
Fenômeno de Raynaud
O fenômeno de Raynaud se manifesta com alterações visíveis na perfusão das mãos e dos pés (vasoespasmo) em resposta ao frio ou ao estresse emocional e deve motivar uma avaliação para outras características do lúpus eritematoso sistêmico.[58][62] As dobras ungueais (para verificar alterações capilares nas dobras ungueais) e os pulsos periféricos devem ser examinados para descartar outras causas da síndrome de Raynaud.[58][62]
telangiectasia
A telangiectasia é causada pela dilatação ou ruptura de vasos sanguíneos localizados perto da superfície da pele ou da membrana mucosa. Elas aparecem como aglomerados de linhas vermelhas ou roxas na pele.[78]
livedo reticular
Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico podem apresentar livedo reticular, uma mancha violeta semelhante a uma teia ou erupção cutânea sob a pele, que se acredita ser causada por espasmo das arteríolas ascendentes.[78]
vasculite
Doenças vasculares inflamatórias também podem se desenvolver na forma de vasculite. A vasculite foi relatada em aproximadamente 50% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e afeta principalmente pequenos vasos; vasos de médio calibre também podem ser afetados, mas o envolvimento de grandes vasos é raro.[78]
dor torácica e dispneia
As manifestações pulmonares de lúpus eritematoso sistêmico (LES) incluem pleurite, derrames pleurais, doença pulmonar intersticial difusa, hipertensão pulmonar e, raramente, hemorragia pulmonar.[68] A embolia pulmonar deve ser descartada em pacientes com LES que apresentam dor torácica pleurítica, dispneia e hemoptise, particularmente se os anticorpos antifosfolipídeos forem positivos. Os derrames pleurais no LES geralmente são unilaterais e exsudativos. Outras causas de derrame pleural devem ser descartadas.
A síndrome do pulmão encolhido é uma manifestação respiratória rara do LES, caracterizada por dispneia, dor torácica, elevação da cúpula diafragmática e padrão restritivo em testes de função pulmonar.[77]
trombose venosa ou arterial
A presença de anticorpos antifosfolipídeos aumenta o risco de trombose venosa ou arterial.[92]
hipertensão
sinais de nefrose (por exemplo, edema)
O envolvimento renal está presente em aproximadamente 50% a 70% dos pacientes e pode ser mais comum em pacientes do sexo masculino.[50][62] Como o comprometimento renal geralmente se desenvolve nos primeiros anos da doença, a pressão arterial, a urinálise e a taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) devem ser monitoradas durante o acompanhamento regular.[86][87]
linfadenopatia
No geral, a linfadenopatia periférica é mais regional que generalizada. Os nódulos geralmente são insensíveis à palpação, variam em tamanho de granulados (grupos de pequenos linfonodos, cada um com alguns mm) a 3-4 cm, e geralmente estão nas regiões cervical e axilar.
A linfadenopatia hilar é incomum.
Os pacientes com linfadenopatia têm maior probabilidade de apresentar manifestações constitucionais.
Linfoma e mononucleose infecciosa devem ser excluídos.
A histologia das biópsias de linfonodos no lúpus eritematoso sistêmico frequentemente mostra hiperplasia reativa.
dor abdominal, vômitos ou diarreia
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal.[79] Dor abdominal, diarreia e vômitos podem ser causados por peritonite lúpica ou pela oclusão da artéria mesentérica, mas outras causas de abdome agudo devem ser excluídas.
Embora rara, a peritonite lúpica pode mimetizar os sintomas da apendicite. A pancreatite pode ser decorrente do LES, mas é importante excluir tratamentos como a azatioprina como causa subjacente.
Incomuns
úlceras nasais
As úlceras nasais ocorrem com menos frequência do que as úlceras orais.[61] Normalmente indolores, mas prolongadas e recorrentes.
dor inflamatória de localização inespecífica dos membros proximais com fraqueza
Sugestiva de miosite associada; se presente, a creatinina fosfoquinase estará elevada.
disritmias (por exemplo, taquicardia), defeitos de condução ou cardiomegalia não explicada
A suspeita de miocardite deve ser considerada em pacientes com taquicardia, arritmias, defeitos de condução ou cardiomegalia não explicada.
sintomas neuropsiquiátricos
As manifestações clínicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES) neuropsiquiátrico podem variar desde disfunções cognitivas sutis até estados confusionais agudos, transtornos convulsivos e psicose.[64] Cefaleias, ansiedade, alterações de humor e distúrbios cognitivos são as manifestações neuropsiquiátricas mais frequentes do LES; no entanto, doenças cerebrovasculares, neuropatias, estados confusionais agudos e transtornos convulsivos são as manifestações mais frequentemente associadas a manifestações neuropsiquiátricas do LES.
disfagia
A disfagia é um sintoma menos comum da manifestação gastrointestinal do lúpus eritematoso sistêmico e deve-se à hipomotilidade esofágica.
Fatores de risco
Fortes
sexo feminino
A incidência de lúpus eritematoso sistêmico (LES) é maior em mulheres do que em homens; as proporções entre os sexos relatadas variam de 2:1 a 15:1.[6][7][8]
O aumento da frequência de LES entre as mulheres tem sido associado aos efeitos do estrogênio.[3][12] Dados dos Registros Nacionais de Lúpus dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (2002-2009) revelaram que a prevalência estimada de LES nos EUA foi nove vezes maior entre as mulheres (128.7 por 100,000) em comparação com os homens (14.6 por 100,000).[9]
Alopecia, fotossensibilidade, úlceras orais, artrite e erupção cutânea malar podem ser mais comuns em pacientes do sexo feminino.[50]
idade >30 anos
Afro-descendentes na Europa e nos EUA
Dados dos Registros Nacionais de Lúpus dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças dos EUA (2002-2004; 2007-2009) revelaram que a prevalência era maior em afro-americanos (230.9 por 100,000 mulheres e 26.7 por 100,000 homens) do que em hispânicos (120.7 por 100,000 mulheres e 18.0 por 100,000 homens) ou brancos (84.7 por 100,000 mulheres e 8.9 por 100,000 homens).[9]
As incidências relatadas na África são baixas (0.3 por 100,000 pessoas-ano).[3] Isso pode ser reflexo do subdiagnóstico decorrente da falta de recursos.
uso de determinados medicamentos
Manifestações clínicas e sorológicas podem ocorrer em pacientes que tomam determinados medicamentos.[30][31]
A primeira associação relatada foi com procainamida, mas outros medicamentos comumente implicados incluem minociclina, terbinafina, sulfassalazina, isoniazida, fenitoína e carbamazepina.[32][33][34][35][36][37][38][39]
Algumas das associações relatadas entre o uso de medicamentos e um diagnóstico subsequente de lúpus eritematoso sistêmico podem ser devido ao viés protopático (quando um tratamento é inadvertidamente prescrito para uma manifestação precoce de uma doença que ainda não foi diagnosticada).[31]
Fracos
exposição ao sol
A exposição à radiação ultravioleta (UV) pode exacerbar as lesões cutâneas em pacientes com lúpus eritematoso (fotossensibilidade).[25]
Estudos prospectivos e metodologicamente robustos são necessários para avaliar a relação entre UV-B e lúpus eritematoso sistêmico incidente.
história familiar de LES
tabagismo
poluição do ar
Uma metanálise de seis estudos sugere que 6 dias de exposição a concentrações elevadas de material particulado (nível 2.5) aumentam significativamente os escores do Índice de Atividade da Doença do Lúpus Eritematoso Sistêmico.[40]
sílica cristalina livre
Os resultados de uma revisão sistemática e metanálise de estudos epidemiológicos apoiam a hipótese de uma possível associação entre a exposição ocupacional à sílica cristalina livre e o lúpus eritematoso sistêmico, em particular em níveis de exposição mais elevados, conhecidos por induzir a silicose.[41]
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