História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
esplenomegalia
Hematopoese extramedular é a causa provável.
fadiga
Em decorrência da anemia, hiperviscosidade ou etiologia multifatorial.
mal-estar
Em decorrência da anemia, hiperviscosidade ou etiologia multifatorial.
sudorese noturna
Em decorrência da liberação de leucotrieno.
febre
Pode ser devida a infecção neutropênica.
sangramento anormal/excessivo
Provavelmente relacionado a trombocitopenia ou disfunção plaquetária.
dor óssea
Em decorrência de invasão da medula óssea.
Outros fatores diagnósticos
comuns
perda de peso
Em decorrência da anorexia ou saciedade precoce devidas à esplenomegalia.
petéquias, equimoses ou facilidade para adquirir hematomas
Em decorrência da trombocitopenia ou disfunção plaquetária.
infecção
Uma característica mais comum da fase blástica da leucemia mieloide crônica (LMC) que da fase crônica ou acelerada da LMC.
Inespecífica por natureza e corresponde a qualquer forma de leucopenia.
dor abdominal
Sequela da esplenomegalia.
Incomuns
alterações visuais
A doença pode se manifestar como hemorragias retinianas ou oclusão de vasos retinianos.
sinais neurológicos focais
zumbido
Pode ser uma manifestação da hiperviscosidade do sangue periférico.
confusão ou estupor
Hiperviscosidade do sangue periférico ou etiologia multifatorial.
Fatores de risco
Fortes
história de leucemia mieloide crônica (LMC)
Se não for tratada, a LMC evoluirá para doença blástica fatal dentro de 3 a 5 anos.[8] Menos de 5% dos pacientes com LMC apresentam-se em fase avançada, embora alguns pacientes evoluam para fase acelerada ou blástica, apesar do tratamento.[9] Em um estudo, a incidência cumulativa em 10 anos de transformação para a fase blástica foi de 5.8% para pacientes com LMC em fase crônica tratados com imatinibe como terapia inicial; a maioria das transformações ocorreu nos primeiros 2 anos após o diagnóstico.[10]
Os fatores de risco para a progressão da LMC em fase crônica para crise blástica incluem intolerância ou resistência aos inibidores de tirosina quinase e falta de adesão ao tratamento.[17]
Anormalidades cromossômicas adicionais (ACAs) e mutações somáticas são adquiridas durante a evolução da LMC. ACAs de alto risco (por exemplo, rearranjos i(17)(q10), −7/del7q e 3q26.2) e mutações somáticas de alto risco (por exemplo, mutações do domínio quinase ASXL1 e ABL1) estão associadas à progressão para a fase blástica e ao prognóstico desfavorável.[19][20]
exposição a agentes quimioterápicos alquilantes
Pacientes com LMC tratados com antigos agentes alquilantes (principalmente bussulfano) podem desenvolver crise blástica rapidamente.[13]
Fracos
exposição a radiação ionizante
Séries de casos e revisões de literatura relatam LMC secundária após radioterapia.[21][22][23]
Existe uma associação positiva entre a dose cumulativa de radiação ionizante e morte causada por LMC entre trabalhadores do setor nuclear.[14][15]
Uma incidência aumentada de LMC foi relatada em sobreviventes japoneses de bombas atômicas; o risco parece ser maior com a exposição a doses mais altas de radiação.[24]
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