Prognóstico

Síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) atenuada

Acredita-se que a perspectiva em longo prazo seja boa. As complicações em longo prazo incluem risco de sangramento grave e desenvolvimento de autoimunidade.[14]

SWA grave

A perspectiva em longo prazo na ausência de transplante de medula óssea curativo tem melhorado com a introdução de terapia profilática. Os dados são limitados, mas sugerem que a sobrevida na terceira década seja improvável.[14] Sangramento grave, especialmente sangramento intracraniano, infecções graves e autoimunidade são as principais causas de morbidade e mortalidade.[1][14][7][28] Além disso, neoplasias hematológicas (linfoma e síndromes mielodisplásicas) complicam entre 10% e 20% dos casos.[14][7]

Transplante de medula óssea pode ser curativo. Taxas de sobrevida de cinco anos melhoraram significativamente durante a última década e agora estão próximas de 90% tanto para irmãos doadores compatíveis quanto para doadores totalmente compatíveis sem relação de parentesco. Transplantes com doadores familiares não compatíveis geralmente são evitados em virtude do histórico de taxas de sobrevida baixas (50% a 55%), embora os desfechos nesse grupo também estejam melhorando.[29][30][31][32]

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