Complicações
Fisiopatologia pouco compreendida. Uma grande variedade de tipos de autoimunidade pode ocorrer e o tratamento deve ser direcionado conforme apropriado. A trombocitopenia autoimune frequentemente complica a trombocitopenia associada à SWA e geralmente provoca uma queda brusca na contagem plaquetária com o início de sangramento espontâneo. Deve ser tratada urgente e agressivamente. A autoimunidade pode ocorrer em pacientes com SWA atenuada ou grave. O desenvolvimento de autoimunidade classifica automaticamente o paciente como SWA grave, e o transplante de medula óssea deve ser considerado.
Fisiopatologia pouco compreendida. Gravidade variável entre pacientes e ao longo do tempo. Associada à SWA atenuada e grave, mas geralmente é pior na SWA grave. Tratar inicialmente como eczema padrão, mas considerar precocemente a opinião de um dermatologista.
Secundário à trombocitopenia e disfunção plaquetária. O risco aumenta se trombocitopenia autoimune estiver presente. Pode ser espontâneo ou pós-trauma. Hemorragia intracraniana e digestiva são as principais manifestações. Associado à SWA atenuada e grave. Sangramento de mucosa é um sinal de alerta que deve desencadear avaliação urgente do paciente. O sangramento deve ser tratado urgente e agressivamente. Esplenectomia e transplante de medula óssea devem ser considerados após um episódio de sangramento grave.
Resulta da imunodeficiência subjacente. Varia entre pacientes. Risco menor na SWA atenuada. Infecções bacterianas, fúngicas, virais e oportunistas ocorrem. Tratar as infecções individualmente, conforme necessário. Considerar profilaxia com antibióticos e imunoglobulinas se houver infecção frequente/grave.
A esplenectomia aumenta o risco de morte por infecção, particularmente por doença pneumocócica, que pode ser fatal mesmo após transplante de medula óssea bem-sucedido. Portanto, a esplenectomia é evitada, a não ser que seja necessária para o controle de trombocitopenia sintomática.
Fisiopatologia pouco compreendida; linfomas desencadeados por vírus Epstein-Barr podem resultar de imunodeficiência subjacente. As neoplasias hematológicas predominam. Encaminhar para avaliação oncológica apropriada e tratamento.
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