Resumo
Definição
História e exame físico
Outros fatores diagnósticos
- história de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) monoclonal por IgM
- história familiar de doença linfoproliferativa de células B
- história familiar de MW (ou gamopatias monoclonais relacionadas)
- fadiga, fraqueza, dispneia
- anorexia
- infecções
- neuropatia periférica
- Sintomas B (perda de peso, febre, sudorese noturna)
- Síndrome de Raynaud
- esplenomegalia
- linfadenopatia
- hepatomegalia
- sangramento da pele e/ou mucosa (púrpura, epistaxe)
- sintomas oftalmológicos
- cefaleia
- tontura e/ou vertigem
- zumbido
- trombose
Fatores de risco
- Gamopatia de IgM monoclonal de significado indeterminado (MGUS)
- história familiar de doença linfoproliferativa de células B
- história familiar de macroglobulinemia de Waldenström (MW)
- vírus da hepatite C (HCV)
Investigações diagnósticas
Primeiras investigações a serem solicitadas
- Hemograma completo com diferencial
- ferro, vitamina B12 e folato
- esfregaço de sangue periférico
- ureia, creatinina, eletrólitos
- TFHs
- albumina sérica
- lactato desidrogenase (LDH) sérico
- microglobulina beta-2 sérica
- ácido úrico sérico
- imunoglobulinas quantitativas séricas
- eletroforese de proteínas séricas com imunofixação
- avaliação da medula óssea
- teste de mutação genética
- TC de tórax, abdome e pelve
Investigações a serem consideradas
- Urina de 24 horas para proteína total e eletroforese de proteína urinária com imunofixação
- técnica de detecção de cadeias leves livres no soro
- viscosidade sérica
- crioaglutininas e crioglobulinas
- sorologia viral (hepatite B e C e HIV)
- anticorpos anti-glicoproteína associada à mielina (MAG)
- anticorpos anti-gangliosídeo M1 (anti-GM1)
- anticorpos IgM anti-sulfatídio
- estudos de condução nervosa/eletromiografia
- Coloração com vermelho Congo de biópsia de medula óssea e/ou biópsia de tecido (por exemplo, coxim gorduroso)
- fundoscopia
- tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa)
- teste de rastreamento da doença de von Willebrand (DVW)
- biópsia de linfonodos
- PET-CT com 18-fluordesoxiglucose (FDG-PET-CT) do tórax, abdome e pelve
Algoritmo de tratamento
Colaboradores
Autores
Guy Pratt, MD, FRCP, FRCPath
Honorary Consultant Haematologist
University Hospitals Birmingham NHS Foundation Trust
Professor of Haematology
Institute of Cancer and Genomic Sciences
College of Medical and Dental Sciences
University of Birmingham
Birmingham
UK
Declarações
GP has received honoraria for serving on advisory boards for Janssen (J&J), BeOne Medicines (formerly known as BeiGene), and Astra-Zeneca. GP received funding from BeOne Medicines to attend an educational event. GP is an author of references cited within this topic.
Agradecimentos
Dr Guy Pratt wishes to gratefully acknowledge Dr Boris Kobrinsky and Dr Kenneth Hymes, the previous contributors to this topic.
Declarações
BK and KH declare that they have no competing interests.
Revisores
Shaji Kumar, MD
Consultant
Department of Hematology
Mayo Clinic
Rochester
MN
Declarações
SK declares that he has no competing interests.
Madhav Dhodapkar, MD
Professor of Medicine
Chief, Section of Hematology
Department of Internal Medicine
Yale University School of Medicine
New Haven
CT
Declarações
MD declares that he has no competing interests.
Xavier Leleu, MD, PhD
Instructor in Hematology
Department of Hematology
Hopital Huriez CHRU
Lille
France
Declarações
XL has received lecture fees and research funding from Janssen-Cilag, Celgene, Chugai, Amgen, Novartis, Mundipharma, and Roche. XL is an author of a number of references cited in this topic.
Shayna Sarosiek, MD
Assistant Professor
Harvard Medical School
Boston
MA
Declarações
SS has received research and consulting funding from BeiGene and ADC Therapeutics.
Créditos aos pareceristas
Os tópicos do BMJ Best Practice são constantemente atualizados, seguindo os desenvolvimentos das evidências e das diretrizes. Os pareceristas aqui listados revisaram o conteúdo pelo menos uma vez durante a história do tópico.
Declarações
As afiliações e declarações dos pareceristas referem--se ao momento da revisão.
Referências
Principais artigos
Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.Texto completo Resumo
National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology: Waldenström macroglobulinemia/lymphoplasmacytic lymphoma. [internet publication].Texto completo
Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. Waldenström's macroglobulinaemia: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50. Resumo
Leblond V, Kastritis E, Advani R, et al. Treatment recommendations from the Eighth International Workshop on Waldenström's Macroglobulinemia. Blood. 2016 Sep 8;128(10):1321-8.Texto completo Resumo
Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines 2016. JAMA Oncol. 2017 Sep 1;3(9):1257-65.Texto completo Resumo
Artigos de referência
Uma lista completa das fontes referenciadas neste tópico está disponível aqui.
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