Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

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deficiência de hormônio do crescimento (GH) confirmada

1ª linha – hormônio do crescimento humano recombinante (HCHr)

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hormônio do crescimento humano recombinante (HCHr)

A decisão de tratar um paciente com HCHr deve ser tomada somente após se levarem em consideração o padrão de crescimento, as concentrações do fator de crescimento semelhante à insulina-1 (IGF-1) e sua proteína de ligação, os resultados dos picos de concentrações do GH após dois testes de provocação e as preferências da criança/família.

Crescimento rápido de curta duração é acompanhado pela normalização de um crescimento de longa duração. O tratamento deve ser continuado até que se obtenha a altura final ou o fechamento epifisário.[59]

Um bom preditor de resposta ao tratamento é o ganho de altura no primeiro ano. Outros fatores incluem a idade e altura no início do tratamento, duração do tratamento e, em pacientes com deficiência de hormônio do crescimento (DGH) isolada, o crescimento pré-puberal ao receber o tratamento.[23][60]

O HCHr é seguro e bem tolerado. Não há risco de doença de Creutzfeldt-Jakob. Os efeitos adversos incluem hipertensão intracraniana benigna, progressão de escoliose, retenção de sal e água, pancreatite aguda e epifisiólise proximal do fêmur. Os testes da função tireoidiana devem ser realizados regularmente, pois o hipotireoidismo pode ser revelado por intermédio do tratamento.[68] O tratamento com o GH também resulta em aumento na conversão de cortisol para cortisona. Portanto, os pacientes com deficiências hormonais hipofisárias combinadas submetidos à reposição de diversos hormônios podem precisar de um ajuste na dose. Não é recomendável um aumento de rotina da dose de GH na puberdade, a menos que a altura adulta predita esteja baixa, pois uma dose elevada pode agravar a hiperinsulinemia fisiológica na puberdade.[42][69]

A dose inicial recomendada de HCHr varia e depende da marca e da formulação usada. A dose é ajustada de acordo com as concentrações de IGF-1, que devem ser mantidas na faixa normal.[42][67]​​​​ Doses mais baixas podem levar a excelentes respostas. O tratamento com GH pode contribuir para a recuperação da hipoglicemia e pode melhorar a coléstase durante o período neonatal.[66] Pode ser necessário considerar o ajuste da dose em crianças com obesidade no início do tratamento.[78]

A somatrogona, um análogo do HCHr de ação prolongada, está aprovada nos EUA e na Europa para o tratamento da DGH em crianças ≥3 anos e adolescentes. Atualmente, a somatrogona é administrada uma vez por semana, em vez de diariamente. Atualmente a somatrogona é a única formulação de GH de ação prolongada recomendada pelo NICE.[79]

​A dosagem subsequente deve ser individualizada através do monitoramento das concentrações de IGF1 (pelo menos a cada 3 meses inicialmente após o início do tratamento). Os pacientes também devem ser monitorados para hipotireoidismo e insuficiência adrenal, pois o tratamento com GH aumenta o metabolismo do hormônio tireoidiano e do cortisol e pode desmascarar essas condições.[67] Os recém-nascidos com DGH isolada (DIGH) ou deficiência hormonal hipofisária combinada (DHHC) exigirão acompanhamento em longo prazo para detectar eventuais endocrinopatias em evolução precoce e otimizar o tratamento.

Não há evidências para sugerir um aumento do risco de neoplasias malignas maior que o risco da população em geral em pacientes sem outros fatores de risco, ou progressão/recorrência do tumor em pacientes com tratamento bem-sucedido para a lesão primária usando as recomendações atuais de dosagem para o HCHr.[42][44] Em geral, o GH não deve ser administrado aos pacientes com doença maligna ativa. As recomendações atuais, com base na prática clínica disseminada, determinam que o tratamento só deve ser iniciado 12 meses após o término do tratamento oncológico, com exceção de craniofaringiomas e gliomas da via óptica.[42][44]

Opções primárias

somatotrofina (recombinante): consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

somatrogona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

Considerar – tratamento específico de causa subjacente

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tratamento específico de causa subjacente

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Se houver presença de tumor no sistema nervoso central, será necessário o encaminhamento urgente a um neurocirurgião e um neuro-oncologista. O GH não deve ser administrado a pacientes com doença maligna ativa. Devem ser realizados testes de marcadores tumorais (prolactina, alfafetoproteína, gonadotrofina coriônica humana beta) antes do tratamento definitivo em todos os pacientes com lesões selares/suprasselares para se descartarem os diagnósticos de prolactinoma e tumor de células germinativas, respectivamente, que podem não precisar de intervenção neurocirúrgica imediata. Além de craniofaringiomas e gliomas da via óptica, as recomendações atuais orientam esperar por 1 ano após o término do tratamento antes de se repor o GH.

Otimização da terapia de transfusão de sangue/quelação pode ser necessária em pacientes que desenvolvam uma deficiência de hormônio do crescimento (DGH) em razão da sobrecarga de ferro, embora essa complicação não seja geralmente reversível.

Pacientes com anomalias oculares devem ser encaminhados a um oftalmologista para detectar hipoplasia do nervo óptico ou uma lesão suprasselar com efeito de massa que esteja pressionando os nervos/quiasmas ópticos.

As causas psicossociais da DGH precisam ser tratadas adequadamente, porque a DGH é totalmente reversível e não responde tão bem ao hormônio do crescimento (GH) humano recombinante.

Considerar – tratamento de deficiências hormonais hipofisárias associadas

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tratamento de deficiências hormonais hipofisárias associadas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A confirmação do diagnóstico de deficiência de hormônio do crescimento requer uma avaliação completa da hipófise para excluir outras disfunções hormonais da hipófise anterior e/ou posterior.

A deficiência de hormônio estimulante da tireoide deve ser tratada com levotiroxina.

A deficiência de hormônio adrenocorticotrófico deve ser tratada com glicocorticoides. Esses pacientes não necessitam de tratamento com mineralocorticoides, já que esse eixo está intacto. A reposição de glicocorticoides pode desmascarar deficiência de arginina-vasopressina (AVP-D; diabetes insípido central).

A puberdade precoce central pode ser tratada com análogos do hormônio liberador de gonadotrofina.

A deficiência de gonadotrofina deve ser tratada com estrogênio nas meninas (algumas vezes com progesterona) e com a testosterona nos meninos. Uma prática comum é protelar a indução puberal por pelo menos 6 meses após iniciar a reposição de GH para otimizar a altura adulta.

AVP-D é tratada com terapia com desmopressina.

Não há efeitos deletérios da prolactina ou deficiência de oxitocina em crianças que sejam conhecidos.

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