Deficiência de hormônio do crescimento em crianças

Caso clínico #1

Os pais de um menino de 5 anos têm estado cada vez mais preocupados com a sua altura nos últimos 18 meses. Sua altura está bem abaixo do 0.4º percentil (98 cm). Seu peso está no 9º percentil e a altura média dos pais encontra-se no 50º percentil. Ele tem um rosto pequeno com bossa frontal e uma grande quantidade de gordura em torno de seu abdome. Sua altura aos 4 anos e 4 meses era de 95 cm e aos 3 anos e 6 meses era de 93 cm, dando-lhe uma velocidade de crescimento abaixo do ideal, de 5 cm em 1.5 ano. Seus dois irmãos estão na "média de altura".

Caso clínico #2

Uma menina de 10 anos de idade manifesta cefaleia e problemas de visão. Com 9 anos, uma ressonância nuclear magnética urgente do seu cérebro revelou uma massa sólida/cística suprasselar diagnosticada como um craniofaringioma. Ela foi tratada com cirurgia e irradiação craniana. A avaliação da sua hipófise 3 meses mais tarde revelou um pico de concentração de GH (após provocação de glucagon) de 0.3 micrograma/L, um pico de concentração de cortisol sérico de 83 nanomoles/L (3 microgramas/dL), um pico de concentração de hormônio estimulante da tireoide (após estimulação de hormônio liberador de tireotrofina) de 2.3 mU/L com um pico de tiroxina livre (T4) de 7 picomoles/L (0.57 nanograma/dL), e pico de prolactina sérica de 696 picomoles/L (16 nanogramas/mL). Os picos de concentrações de gonadotrofinas séricas (após a estimulação do hormônio liberador de hormônio luteinizante) foram 2.6 unidades internacionais/L (hormônio folículo-estimulante) e 1.9 unidade internacional/L (hormônio luteinizante). Foi feito o diagnóstico de DGH com deficiência hormonal hipofisária combinada (DHHC).

Outras apresentações

Deficiência de hormônio do crescimento (DGH) adquirida

A DGH adquirida pode apresentar sinais e sintomas devido à causa subjacente: por exemplo, náuseas, vômitos, comprometimento visual e cefaleia com tumores que afetam a área hipotálamo-hipofisária.

Quadro clínico neonatal

O quadro clínico do hipopituitarismo e sua gravidade no período neonatal dependem do número de hormônios hipofisários afetados. Esses pacientes podem ter anormalidades genitais associadas, malformações oculares e/ou defeitos da linha média no prosencéfalo (com diagnóstico de displasia septo-óptica ou holoprosencefalia) ou em outros lugares (por exemplo, fenda palatina, incisivo central único) e também podem apresentar evolução de deficiências hormonais ao longo do tempo. Se as vias ópticas estiverem envolvidas, os bebês também podem apresentar nistagmo, deficiência visual ou outras anormalidades oftalmológicas. A DGH congênita pode apresentar-se no momento do nascimento, embora muitas vezes manifesta-se mais tarde ao longo da vida, com deficit de crescimento.

Os sinais e sintomas de deficiências hormonais hipofisárias combinadas (DHHC) neonatais são essencialmente uma combinação de cada defeito hormonal hipofisário individual. A deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) é de risco de vida e pode se apresentar no período neonatal ou na primeira infância com letargia, baixa aceitação alimentar/ganho de peso, icterícia, sepse recorrente, apneia, hipoglicemia e hipotonia, sendo essencial o diagnóstico precoce. A deficiência de hormônio estimulante da tireoide pode se manifestar como instabilidade de temperatura ou icterícia neonatal prolongada. A deficiência de gonadotrofina pode se apresentar em meninos neonatos com micropênis e criptorquidia bilateral, ou mais tarde na adolescência com puberdade tardia ou interrompida. Mesmo se o hipopituitarismo não for reconhecido no período neonatal imediato, uma anamnese cuidadosa no momento do diagnóstico pode indicar a presença de sintomas perinatais.