Epidemiologia

A DRP autossômica dominante (DRPAD) ocorre em todo o mundo e em todas as raças. As estimativas de prevalência são limitadas pela penetrância idade-dependente e avaliação clínica incompleta.[8] Em todo o mundo, há uma variabilidade considerável na prevalência entre os países, em parte devido ao agrupamento geográfico de famílias com DRPAD, mas também devido a diferenças nas definições de prevalência ou à interpretação incorreta dos dados de autópsia.[9] Nos EUA, a prevalência anual de DRPAD varia por estado, com uma prevalência anual média estimada de DRPAD de 2.34 por 10,000.[10] No estudo do Condado de Olmsted, a incidência anual de diagnóstico definitivo e provável de DRPAD durante 1980 a 2016 foi de 3.06 por 100,000 pessoas-ano.[11]

Na Europa, estudos epidemiológicos relatam prevalência pontual de DRPAD de 3.96 por 10,000 pelo Registro da Associação Europeia de Diálise e Transplante (incluindo 19 países da União Europeia), 4.76 por 10,000 na província de Modena na Itália e 5.73 por 10,000 aos 60 anos de idade no sudoeste da Alemanha.[9][12][13]

Todos os pacientes com mutações nos genes PKD1 ou PKD2 têm potencial para diagnóstico no início da vida; no entanto, há maior probabilidade que as mulheres sejam diagnosticadas no início da idade adulta do que os homens, possivelmente devido ao uso de ultrassonografia abdominal durante a gravidez.[14]

A DRPAD é a quarta causa primária de doença renal em estágio terminal nos EUA (depois de diabetes, hipertensão e glomerulonefrite) e os pacientes com doença policística tinham probabilidade muito maior de iniciar a diálise peritoneal ou receber um transplante preventivo do que aqueles com outras causas.[15]

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