Abordagem

A consulta com especialistas em nefrologia e hematologia no tratamento de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é recomendada.[48]

SHU associada a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC)

Crianças com manifestação típica de diarreia hemorrágica, dor abdominal, náuseas e vômitos devem ser hospitalizadas. Isso pode acelerar a avaliação e a manutenção do volume intravascular e, assim, possivelmente reduzir o risco de complicações e o risco de transmissão.[8][49]

O tratamento é principalmente de suporte. A reposição precoce de fluido intravascular reduz a frequência de lesão renal aguda oligoanúrica em pacientes com diarreia pré-SHU e parece melhorar os desfechos em crianças com diarreia SHU positiva.[50][51] Atenção meticulosa deve ser dada ao equilíbrio hídrico e ao monitoramento do débito urinário; cuidados devem ser tomados para evitar sobrecarga cardiopulmonar, pois esses pacientes correm o risco de desenvolver oligúria.[45][52]

A pressão arterial deve ser monitorada e tratada, se elevada. Pode ocorrer hipertensão como sintoma secundário a vários fatores, entre eles sobrecarga de volume, desequilíbrio eletrolítico e microangiopatia trombótica subjacente que afeta os rins. Bloqueadores dos canais de cálcio, vasodilatadores e betabloqueadores podem ser usados na fase aguda do tratamento da hipertensão.[53] Geralmente, os inibidores da ECA não são recomendados no quadro agudo por preocupações com a perfusão renal reduzida, mas são recomendados para pacientes com doença renal em estágio terminal pós-SHU.[54][55]

Revisões sistemáticas não revelaram nenhum efeito significativo para antibioticoterapia, colostro bovino contendo anticorpos anti-toxina Shiga, agente de ligação à toxina Shiga (Synsorb Pk) ou urtoxazumabe (um anticorpo monoclonal contra toxina Shiga) para a prevenção secundária de SHU em pacientes com diarreia associada a STEC (evidência de qualidade muito baixa).[30][56]

Embora não haja dados suficientes sobre o efeito de opioides na evolução da SHU, recomenda-se utilizá-los com precaução.

Algumas intervenções podem aumentar o risco de SHU e dano renal irreversível.

Recomenda-se evitar antibióticos, agentes antimotilidade (antidiarreicos) e anti-inflamatórios não esteroidais em crianças que apresentam diarreia hemorrágica.

Sulfametoxazol/trimetoprima não mostrou efeito significativo para prevenção secundária de SHU em pacientes com STEC (evidência de qualidade muito baixa).[30][56] A administração de antibióticos para infecções por STEC não é recomendada devido ao risco potencialmente aumentado de SHU relatado em estudos observacionais.[57][58]

A administração de agentes antimotilidade pode aumentar o risco de SHU em pacientes com diarreia causada por infecções por STEC; agravamento da condição clínica, incluindo complicações do sistema nervoso central (SNC), foi relatada.[59][60][61]

Transfusões de plaquetas foram associadas à deterioração clínica e devem ser evitadas, a menos que haja sangramento ativo.[62]

Transfusão de eritrócitos, diálise e transplante renal

Anemia é comum e pode ter início rápido, precisando de transfusão de eritrócitos. Aproximadamente 50% dos pacientes precisarão de diálise na fase aguda.[61][63][64] Os pacientes que desenvolvem lesão renal aguda são considerados para transplante renal.

O envolvimento extrarrenal deve ser avaliado, dada a sua contribuição para a morbidade e mortalidade:[65][66][67][68][69]

  • O comprometimento do SNC pode causar AVC ou hemorragia e, em casos raros, abscesso cerebral

  • Pode ocorrer comprometimento pancreático, na forma de pancreatite ou diabetes mellitus insulinodependente de início agudo, além de infarto intestinal, isquemia ou necrose

  • Pode ocorrer comprometimento cardíaco na forma de comprometimento da contratilidade cardíaca e miocardite

  • Envolvimento ocular e hepático, embora raro, tem sido relatado em diarreia SHU positiva.

Tratamento da SHU atípica

Deve-se suspeitar de SHU atípica (SHUa) depois de excluir outras causas.

A avaliação da via alternativa do complemento pode revelar a causa da SHUa. No entanto, até o momento não há um teste diagnóstico direto para detectar SHUa.[5]

O diagnóstico de SHUa pode ser mais desafiador em adultos devido a outras condições médicas que podem se apresentar de maneira similar. O tratamento não deve ser protelado enquanto aguarda os resultados do exame genético; a plasmaférese é adequada em adultos (principalmente se houver possibilidade de púrpura trombocitopênica trombótica).

Eculizumabe

Um anticorpo monoclonal que se liga à proteína C5 do complemento e bloqueia a ativação do complemento terminal, o eculizumabe foi aprovado para o manejo da SHUa em crianças e adultos. Revisões sistemáticas de pequenos estudos não randomizados de braço único indicam que o eculizumabe melhora a função renal em pacientes com SHUa.[70][71][72] Ensaios clínicos randomizados e controlados de pacientes com SHUa são improváveis; é necessário um desenho cuidadoso de ensaios subsequentes de braço único, além de acompanhamento em longo prazo.[70][72]

A profilaxia meningocócica é necessária porque existe risco de infecção com organismos encapsulados em pacientes tratados com eculizumabe. O eculizumabe é contraindicado para pacientes com infecção por Neisseria meningitidis não resolvida e para pacientes não vacinados atualmente contra N meningitidis, a menos que os riscos de protelar o tratamento sejam maiores que os riscos de desenvolver uma infecção. Os pacientes que não foram vacinados anteriormente devem ser vacinados contra N meningitidis pelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento com eculizumabe. Todos os pacientes devem ser vacinados novamente de acordo com as diretrizes locais de vacinação atuais para pacientes com deficiências do complemento.

Tratamento de SHU secundária

A SHU secundária associada a quimioterapia ou transplante de medula óssea geralmente apresenta um prognóstico desfavorável, e a resposta à plasmaférese ou inibição terminal de complemento (por exemplo, eculizumabe) não foi estabelecida.

A diálise é realizada em pacientes com lesão renal aguda. O transplante de rins pode ser realizado em pacientes com lesão renal aguda irreversível. Pode ser necessário administrar eculizumabe após o transplante de rim para evitar a recorrência da doença no aloenxerto.[70][71][73][74]

Tratamento da SHU associada ao Streptococcus pneumoniae

A plasmaférese é contraindicada em pacientes com SHU associada a Streptococcus pneumoniae, pois a infusão de plasma contendo anticorpos de ocorrência natural contra o antígeno de Thomsen-Friedenreich pode agravar a aglutinação.[16]

Pacientes com infecção por estreptococos devem ser tratados com antibióticos apropriados de acordo com os protocolos locais e sensibilidades ao antibiótico.

O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal