Abordagem
Fatores da história e do exame físico na síndrome hemolítico-urêmica (SHU) diferem de acordo com o tipo.
Investigações iniciais
Em todos os pacientes com suspeita de SHU, as investigações que ajudam a estabelecer o diagnóstico incluem hemograma completo, esfregaço de sangue periférico, creatinina, tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial (TTP), e lactato desidrogenase (LDH). Eles devem ser realizados como parte da avaliação inicial. A presença de números significativos de fragmentos de eritrócitos no esfregaço de sangue periférico estabelece o diagnóstico de microangiopatia trombótica.
A haptoglobina também pode ser testada.
Coprocultura e reação em cadeia da polimerase de fezes
A maioria das crianças terá uma história de diarreia hemorrágica, mas a diarreia pode não ser relatada em alguns casos.
Em todas as crianças, deve-se realizar coprocultura no início da apresentação, pois a coleta tardia pode apresentar um resultado de cultura negativo.[31] Em crianças que não têm mais diarreia, um swab retal pode ser realizado para a coprocultura e o teste da toxina Shiga.[32]
O ensaio de reação em cadeia da polimerase pode detectar os genes da toxina Shiga 1 e da toxina Shiga 2 a partir de amostras fecais e está associado a um retorno mais rápido dos resultados.
Determinando a causa
O diagnóstico e a diferenciação entre as várias causas de microangiopatia trombótica são complexos.[33]
Uma consulta hematológica é aconselhada caso haja suspeita de SHU atípico (SHUa); a avaliação da via regulatória do complemento alternativa deve ser considerada nesses pacientes.
Diagnósticos alternativos que precisam ser excluídos são púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), hipertensão maligna, vasculite sistêmica e, em pacientes gestantes, pré-eclâmpsia e síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia).[34] Um nível ADAMTS 13 (também conhecido como protease de clivagem do fator de von Willebrand [PCFVW]) é útil para distinguir PTT (mais consistentemente nível baixo de PTT) de SHU.
Outros fatores no diagnóstico dependem do tipo de SHU.
Avaliação da SHU associada a STEC
Deve-se suspeitar de infecção por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC) em pacientes que apresentam dor abdominal e diarreia hemorrágica, especialmente durante os meses de verão.[35] A doença é mais comum em crianças <5 anos, mas pode ser observada em qualquer idade.[7] Pode haver um surto na comunidade conhecido de E coli toxogênica no momento do diagnóstico. Uma história de ingestão de carne malcozida, queijo, carne de frango, vegetais e legumes ou água que tenham sido contaminados com E coli, às vezes, é observada.[20]
Um hemograma completo, esfregaço de sangue periférico, eletrólitos (sódio, potássio, cloreto), nível de bicarbonato, ureia e creatinina, LDH, TP e TTP devem ser realizados como parte da avaliação inicial. Um teste de haptoglobina é tipicamente baixo no contexto de hemólise.
Uma coprocultura e um ensaio da toxina Shiga, se possíveis, devem ser realizados no início da doença diarreica para detectar E coli.[31] Quando a SHU associada a STEC é confirmada, exames adicionais como teste da função hepática, amilase, lipase e glicose sérica devem ser realizados para avaliar o comprometimento hepático e pancreático. Os pacientes com dor abdominal intensa podem precisar de um exame de imagem abdominal, como TC ou ultrassonografia abdominal e/ou dos rins, ureteres e bexiga (RUB), para procurar megacólon tóxico, intestino isquêmico/necrótico ou perfuração do intestino.
Em pacientes com comprometimento do sistema nervoso central, é necessário realizar um exame de imagem da cabeça (tomografia computadorizada [TC] ou ressonância nuclear magnética [RNM]) para buscar AVC, abscesso ou hemorragia.
Avaliação de SHU atípica e secundária
A avaliação de pacientes que se apresentam sem diarreia, mas com anemia, trombocitopenia e creatinina elevada deve incluir uma revisão inicial do esfregaço de sangue periférico. Fatores históricos, que podem ser cogitados em SHU secundária, incluem tratamento com ciclosporina, quimioterapia, quinina e transplante de medula óssea; estado atual de gravidez e pós-parto; e uma história familiar de síndrome tipo SHU. Na SHU esporádica, o fator instigante não é conhecido.
TP e TTP são úteis na exclusão de outras causas de trombocitopenia, como coagulação intravascular disseminada.
Há exames disponíveis para avaliar anormalidades na via alternativa do complemento. Podem ser realizados exames para C3, C4, fator H, autoanticorpo de fator H, fator I, fator B, atividade de ADAMTS13, níveis de complexo de ataque à membrana e CH50. O teste genético de anormalidades na via do complemento também pode ser considerado.
Avaliação da SHU familiar
Para pacientes com história sugestiva de síndrome familiar, deve-se suspeitar de anormalidades da via regulatória alternativa do complemento. A avaliação deve ser feita conforme descrito em SHU esporádica, mas, além disso, uma avaliação das proteínas envolvidas na regulação do complemento deve ser realizada. A avaliação muitas vezes requer os serviços de um laboratório especializado em sistema complemento.[6][17] Alguns especialistas sugeriram que pacientes adultos que apresentarem uma microangiopatia trombótica sem causa secundária conhecida e que tiverem níveis de ADAMTS13 normais devem ser considerados portadores da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) atípica.[36]
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