História e exame físico
Principais fatores diagnósticos
comuns
idade entre 40 e 60 anos
A poliarterite nodosa (PAN) pode se manifestar em qualquer idade, mas a maioria dos casos é diagnosticada entre 40 e 60 anos de idade.
febre
A febre é um sintoma comum, mas inespecífico.
perda de peso
Uma história de perda de peso não intencional é um sintoma comum, mas inespecífico.
mialgia ou artralgia
Dor muscular ou articular são sintomas comuns, mas inespecíficos.
mononeurite múltipla
A mononeurite múltipla é uma manifestação comum de PAN.
parestesia
Fraqueza motora e/ou perda sensorial na distribuição de um nervo periférico é um aspecto comum e sugestivo de vasculite.
Sensibilidade muscular
Uma manifestação inespecífica. Áreas de sensibilidade geralmente refletem áreas de isquemia ou infarto muscular e fornecem um local útil para biópsia do tecido.
dor abdominal
A dor abdominal pode ser causada por isquemia ou infarto intestinal ou de outros órgãos abdominais.
manifestações cutâneas
Livedo reticular, úlceras cutâneas, erupções bolhosas ou vesiculares, púrpura ou infarto cutâneo podem ocorrer na PAN. Entretanto, muitas outras doenças, inclusive várias vasculites e infecções, podem causar essas manifestações cutâneas.
Uma biópsia de pele que mostre vasculite positiva não indica necessariamente envolvimento sistêmico.
pressão arterial diastólica >90 mmHg
A pressão arterial diastólica elevada está associada à PAN.
Incomuns
história de transfusão de sangue anterior à introdução do rastreamento de rotina do HBV
Antes do advento do rastreamento de hemoderivados para o HBV, a transfusão era um dos principais modos de transmissão do vírus.
abuso de substâncias por via intravenosa prévio ou atual
É um modo reconhecido de transmissão do vírus da hepatite B.
infecção recente pelo HBV
A maioria dos casos de PAN relacionada ao HBV ocorre nos primeiros meses após a aquisição da infecção.
A incidência de PAN relacionada ao HBV tem diminuído dramaticamente nas últimas 2 décadas, como resultado de um melhor rastreamento de hemoderivados e da vacinação de rotina contra o HBV.
dor testicular
A orquite isquêmica é uma característica classicamente descrita, mas rara na PAN.
Outros fatores diagnósticos
comuns
sexo masculino
Na maioria das séries, os pacientes do sexo masculino parecem estar representados em número muito mais elevado. Entretanto, uma estimativa de prevalência na Suécia em 2007 relatou o oposto, com dois terços dos pacientes sendo do sexo feminino.[16]
Incomuns
leucemia de células pilosas
Existe uma fraca associação entre um diagnóstico preexistente de leucemia de células pilosas e o desenvolvimento de PAN.
convulsão
Manifestação pouco comum de PAN, causada por envolvimento do sistema nervoso central.
fraqueza do neurônio motor superior
Acidente vascular cerebral (AVC) é uma rara manifestação de PAN.
sangramento gastrointestinal agudo
Isquemia intestinal ou ruptura de aneurisma pode causar sangramento gastrointestinal.
peritonite
Pode ser causada por isquemia intestinal ou infarto de qualquer órgão abdominal.
cegueira monocular
Neuropatia óptica isquêmica e retinopatia com hemorragias da retina têm sido descritas, mas são manifestações raras.
dor torácica
Dor isquêmica e infarto do miocárdio são possíveis a partir do envolvimento das artérias coronárias.
insuficiência cardíaca congestiva
Cardiomiopatia isquêmica causada por PAN pode se apresentar com insuficiência cardíaca.
nódulos mamários sensíveis
O envolvimento da mama é uma rara manifestação de PAN.
Fatores de risco
Fortes
infecção pelo vírus da hepatite B (HBV)
A poliarterite nodosa (PAN) se desenvolve em 1% a 5% dos pacientes com infecção pelo vírus da hepatite B (HBV), o que equivale a um aumento no risco de aproximadamente 1000 vezes em comparação com a população de base.[13][11][26]
A infecção por HBV está presente em 7% a 38.5% dos pacientes com PAN, e, nesse contexto, acredita-se que ela esteja diretamente relacionada ao desenvolvimento da doença. A prevalência de PAN relacionada ao HBV diminuiu nos últimos anos, como resultado da vacinação contra HBV e um melhor rastreamento de hemoderivados.[15][23]
As evidências para a natureza patogênica do HBV e dos imunocomplexos são suportadas pela efetividade de uma estratégia de tratamento para erradicar o HBV com terapia antiviral e remover imunocomplexos por plasmaférese, sem a necessidade de imunossupressão em longo prazo.[21][22]
idade entre 40 e 60 anos
A PAN pode se apresentar em qualquer idade, mas a faixa etária mais comum é entre 40 e 60 anos.
Fracos
leucemia de células pilosas
Existem relatos de casos que descrevem o desenvolvimento de PAN em pacientes com leucemia de células pilosas preexistente.[27][28] Em 80% desses casos, o paciente tinha se submetido à esplenectomia antes do desenvolvimento de PAN. Foi encontrada infecção por HBV em alguns desses relatos de casos, com outros relatos anteriores aos exames de rotina de HBV.
Os mecanismos potenciais para a associação entre leucemia de células pilosas e PAN são a reatividade cruzada de anticorpos situados entre as células tumorais e o endotélio, dano direto ao endotélio causado pelas células tumorais e a produção local de citocinas pró-inflamatórias acarretando danos à parede vascular.[28]
história de transfusão de sangue anterior à introdução do rastreamento de rotina do HBV
Antes do advento do rastreamento de hemoderivados para HBV, a transfusão era um dos principais modos de transmissão do vírus.
infecção pelo vírus da hepatite C (HCV)
A infecção por HCV foi associada à PAN cutânea em uma estudo retrospectivo de 16 pacientes, no qual cinco deles apresentaram infecção por HCV.[22] Entretanto, a PAN cutânea (uma forma que é limitada à pele e é crônica) geralmente é considerada uma entidade clínica separada da PAN sistêmica e não é abordada nesta monografia, embora os achados patológicos na biópsia da pele sejam indistinguíveis entre as duas.[29]
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