Diagnósticos diferenciais
Granulomatose com poliangiite (anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener)
SINAIS / SINTOMAS
Granulomatose com poliangiíte (GPA), poliangiíte microscópica (PAM) e síndrome de Churg-Strauss (CSS) são formas de vasculite de vasos pequenos associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), ao passo que a poliarterite nodosa (PAN) afeta somente vasos de tamanho médio (ou seja, artérias de tamanho pequeno e médio).
Ela se apresenta comumente com sinais e/ou sintomas que envolvem o trato respiratório superior ou inferior.
Glomerulonefrite e capilarite pulmonar são características de vasculite associada a ANCA, mas não são encontradas na PAN.
Investigações
ANCA: c-ANCA (padrão citoplasmático no teste de imunofluorescência) combinado com um teste positivo para o anticorpo antiproteinase 3 no ensaio imunoenzimático (EIE); p-ANCA (padrão perinuclear na imunofluorescência) combinado com um teste positivo para o anticorpo antimieloperoxidase no EIE. O ANCA não está associado à PAN.
Urinálise: pode evidenciar hematúria, proteinúria; eritrócitos dismórficos, cilindros eritrocitários.
Teste de função pulmonar: pode ser tipicamente normal ou mostrar evidências de obstrução das vias aéreas extratorácicas em caso de estenose subglótica.
TC do tórax: nódulos pulmonares (que podem criar cavidades); infiltrados.
Biópsia de tecido (pele, pulmão, rim): inflamação granulomatosa, necrose e vasculite; imunodepósitos mínimos/ausentes na imunofluorescência e na microscopia eletrônica.
Poliangiite microscópica
SINAIS / SINTOMAS
Granulomatose com poliangiite (GPA, antes conhecida como granulomatose de Wegener), poliangiite microscópica (PAM) e síndrome de Churg-Strauss (CSS) são formas de vasculite de vasos pequenos associada a ANCA, ao passo que a PAN afeta somente vasos de tamanho médio (ou seja, artérias de tamanho pequeno e médio).
PAM e GPA parecem ser parte de um espectro clínico. Entretanto, o trato respiratório superior não está envolvido na PAM.
Glomerulonefrite e capilarite pulmonar são características de vasculite associada a ANCA, mas não são encontradas na PAN.
Investigações
ANCA: p-ANCA positivo (perinuclear) mais comum que cANCA (citoplasmático). O ANCA não está associado à PAN.
Urinálise: pode evidenciar hematúria, proteinúria; eritrócitos dismórficos, cilindros eritrocitários.
TC do tórax: hemorragia alveolar.
Biópsia de tecido (pele, pulmão, rim): ausência de inflamação granulomatosa.
Síndrome de Churg-Strauss
SINAIS / SINTOMAS
Granulomatose com poliangiite (GPA, antes conhecida como granulomatose de Wegener), poliangiite microscópica (PAM) e síndrome de Churg-Strauss (CSS) são formas de vasculite de vasos pequenos associada a ANCA, ao passo que a PAN afeta somente vasos de tamanho médio (ou seja, artérias de tamanho pequeno e médio).
Os pacientes costumam apresentar história de asma, rinite alérgica ou sinusite.
Neuropatia periférica (tipicamente mononeurite múltipla) é a manifestação mais comum de vasculite.
Glomerulonefrite e capilarite pulmonar são características de vasculite associada a ANCA, mas não são encontradas na PAN.
Investigações
Hemograma completo: eosinofilia periférica significativa (>10% da contagem periférica de leucócitos).
Urinálise: pode evidenciar hematúria, proteinúria; eritrócitos dismórficos, cilindros eritrocitários.
ANCA: geralmente p-ANCA (perinuclear). O ANCA não está associado à PAN.
Biópsia de tecido (nervo sural, pele): inflamação granulomatosa, pode apresentar extravasamento de eosinófilos.
Deficiência de adenosina desaminase 2 (DADA2)
SINAIS / SINTOMAS
DADA2 é uma síndrome de vasculite monogênica que pode se apresentar de forma idêntica à PAN idiopática. É um transtorno autossômico recessivo que pode se apresentar em crianças e adultos jovens. DADA2 deve ser considerado no diagnóstico diferencial de um paciente que apresenta características de PAN se houver uma história de vasculite semelhante a PAN recorrente ou prolongada, AVC de início precoce e/ou uma história familiar de síndromes vasculíticas. As manifestações hematológicas incluem hipogamaglobulinemia, aplasia de série vermelha pura, trombocitopenia e neutropenia.
Investigações
Teste genético para ausência de mutações de função no gene adenosina desaminase 2 (anteriormente chamado de gene CECR1). As imunoglobulinas podem ser baixas em um subgrupo de pacientes com DADA2. O hemograma completo pode mostrar anemia com baixa contagem de reticulócitos (representando aplasia de série vermelha), trombocitopenia ou neutropenia.
Arterite de células gigantes
SINAIS / SINTOMAS
A ACG geralmente não se apresenta com mononeurite múltipla, orquite ou vasculite coronária ou tampouco envolve a pele ou afeta as artérias renais.
A ACG é predominantemente uma vasculite de vasos grandes e médios, com predileção pelas artérias cranianas. Ela está associada à arterite temporal, embora a artéria temporal também possa estar envolvida na PAN, que pode causar neuropatia óptica isquêmica similar à observada na ACG.
Investigações
Ressonância magnética, TC ou angiografia convencional mostra vasos cranianos de tamanho médio afetados, principalmente a artéria temporal. A ACG também afeta grandes vasos extracranianos, como a aorta e as artérias carótidas, mas a arterite extracraniana em vasos de tamanho médio é mais provavelmente decorrente de PAN.
Infecção
SINAIS / SINTOMAS
A infecção bacteriana endovascular é uma importante mimetização de vasculite que precisa ser excluída antes do início de terapia imunossupressora.
HIV e vírus da hepatite C (HCV) estão associados à vasculite.[45] A vasculite relacionada ao HCV geralmente está na forma de crioglobulinemia.
Vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus e muitos outros vírus estão implicados em causar vasculite ou podem causar sintomas que mimetizam a vasculite.[45]
Investigações
Hemoculturas para detectar bacteremia. Sorologia para HIV, sorologia para HCV ou outra sorologia viral quando for clinicamente adequada para detectar a infecção. A presença de crioglobulinas sugere vasculite relacionada ao HCV.
Artrite reumatoide
SINAIS / SINTOMAS
Pode apresentar sintomas similares aos da PAN ou causar vasculite secundária. Uma apresentação, principalmente com artrite, deve acarretar investigações quanto a artrite reumatoide.
Investigações
Fator reumatoide e anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos (anticorpos anti-CCP) são positivos na artrite reumatoide.
Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
SINAIS / SINTOMAS
O LES pode apresentar sintomas similares aos da PAN ou causar vasculite secundária. Erupção cutânea malar, alopécia, úlceras orais ou serosite, principalmente em mulheres jovens, deve desencadear uma investigação sobre LES.
Investigações
Fator antinuclear (FAN) é positivo no LES. Anticorpos antiácido desoxirribonucleico (DNA) de fita dupla (anti-dsDNA) podem ser úteis para a obtenção de um diagnóstico de LES se as manifestações clínicas combinarem com esse diagnóstico.
Neoplasia maligna
SINAIS / SINTOMAS
Febre, perda de peso, fadiga, mialgia e artralgia podem ser decorrentes de câncer. Na ausência de envolvimento de órgãos, característico de vasculite, deve ser realizada uma avaliação completa quanto à existência de malignidade.
A vasculite pode ocorrer como fenômeno paraneoplásico, particularmente com neoplasias hematológicas.[46]
Investigações
A investigação quanto à existência de malignidade deve ser orientada por dados específicos da história e do exame. Isso pode envolver a verificação de marcadores tumorais, exames de imagem do tórax/abdome/pelve e outras investigações clínicas adequadas.
Displasia fibromuscular (DFM)
SINAIS / SINTOMAS
A DFM pode afetar artérias renais, carótidas, mesentéricas e outras artérias viscerais. Sintomas isquêmicos, dependendo do sistema arterial envolvido, decorrem de estenose luminal. Entretanto, a DFM não causa febre, perda de peso, artrite, lesões cutâneas ou mononeurite múltipla.
Investigações
A biópsia geralmente é difícil, portanto, a imagem (com angiografia digital por subtração convencional ou angiografia por ressonância magnética [ARM]) continua sendo o melhor método de diagnóstico. A angiografia mostram um "colar de contas" na presença de aneurismas e estenose. A ARM pode revelar espessamento da parede vascular.[47]
Os marcadores inflamatórios (proteína C-reativa ou velocidade de hemossedimentação [VHS]) não estão elevados na DFM.
Ateroma
SINAIS / SINTOMAS
Aterosclerose é a forma mais comum de isquemia de órgãos. Os sintomas e sinais dependem dos sistemas arteriais envolvidos. A formação de ateroma é acelerada em doenças inflamatórias, inclusive PAN, na qual a combinação de inflamação e isquemia pode estar presente, tornando difícil a diferenciação entre doença aterosclerótica e vasculite.
Investigações
A angiografia digital por subtração convencional é o melhor exame; a ausência de microaneurismas em uma doença puramente aterosclerótica é o principal fator diferenciador.
Proteína C-reativa e VHS geralmente não estão elevadas em pacientes com aterosclerose isolada.
Êmbolos de colesterol
SINAIS / SINTOMAS
Apresenta-se geralmente com isquemia distal, hipertensão e insuficiência renal, mas pode se manifestar com qualquer sintoma isquêmico, incluindo mononeuropatia.[48]
Ocorre tipicamente depois de um procedimento intervencionista vascular, causando a ruptura mecânica de uma placa ateromatosa. Pequenos cristais de colesterol se espalham a jusante ou grandes placas se rompem e obstruem vasos maiores. No primeiro cenário, os cristais induzem uma reação inflamatória em pequenos vasos, causando fibrose e, finalmente, isquemia tecidual.[49]
Investigações
A biópsia do órgão afetado mostra microcristais de colesterol.
Mixoma atrial
SINAIS / SINTOMAS
Pode causar êmbolos recorrentes em múltiplos órgãos, ocasionando isquemia tecidual e infarto. Os sintomas podem mimetizar a vasculite. Em alguns casos, esse êmbolo é simplesmente um trombo; em outros, uma combinação de trombo e material tumoral.[50]
Investigações
A ecocardiografia revela a massa atrial.
Síndrome antifosfolipídica catastrófica
SINAIS / SINTOMAS
Um distúrbio raro com superposição patológica à síndrome antifosfolipídica. Apresenta-se com infarto de múltiplos órgãos decorrentes de microtrombos durante um período de dias a semanas. Infecção precedente é um fator de risco.[51]
Investigações
Os níveis de anticorpos anticardiolipina (imunoglobulina G [IgG]) e de glicoproteína beta-2 estão elevados.
Pode estar presente anticoagulante lúpico.
O hemograma completo mostra plaquetopenia e o tempo de tromboplastina parcial pode estar elevado.
Doença de Buerger (tromboangiíte obliterante)
SINAIS / SINTOMAS
Ocorre tipicamente em homens fumantes compulsivos entre 20 e 40 anos, mas pode ocorrer em mulheres e em idades avançadas. Presente com claudicação, dor isquêmica em repouso, fenômeno de Raynaud ou gangrena dos membros.
Investigações
Patologicamente, ocorre vasculite que afeta os vasos de tamanho pequeno e médio das mãos e pés. A angiografia dos membros e das artérias renais ou mesentéricas mostra vasos obstruídos distais ao cotovelo ou joelho, com vasos colaterais com aparência de saca-rolhas. É diferenciada da PAN pela ausência de envolvimento de vasos viscerais.[52]
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal