Diagnósticos diferenciais
Pseudotrombocitopenia
SINAIS / SINTOMAS
Uma contagem plaquetária falsamente baixa causada pela aglutinação quando a amostra é exposta ao etilenodiaminotetracetato de dissódio ocorre em 0.1% dos adultos.
O rápido reconhecimento desta condição benigna evita a exposição a testes diagnósticos e tratamentos potencialmente perigosos.
Investigações
A aglutinação ex vivo, ou aglomeração, pode resultar em uma contagem plaquetária falsamente baixa em contadores automáticos porque a máquina é incapaz de detectar e contar individualmente as plaquetas que compõem um grupo. Isso pode representar de 15% até 30% de todos os casos de trombocitopenia isolada.[23]
O esfregaço de sangue periférico mostra aglomerados de plaquetas.
Também pode ser observado o satelitismo plaquetário, quando as plaquetas formam um anel ao redor dos neutrófilos.
Trombocitopenia congênita
SINAIS / SINTOMAS
História familiar positiva de trombocitopenia congênita.
Esta é uma categoria ampla, que inclui distúrbios de MYH9 e diversas síndromes congênitas, tais como a síndrome de Paris-Trousseau.
O sangramento pode ser pior que o esperado para a contagem plaquetária referida, já que a função e a produção das plaquetas também podem estar prejudicadas.
Os distúrbios congênitos podem estar associados a dismorfismo facial, defeitos cardíacos, deficiência intelectual, anormalidades esqueléticas, surdez neurossensorial em tons altos, nefrite e catarata.
Investigações
Macrotrombócitos e corpúsculos de Dohle como inclusões em leucócitos no esfregaço de sangue periférico.
Uma subpopulação de plaquetas com grânulos alfa gigantes é observada na síndrome de Paris-Trousseau.
Trombocitopenia adquirida (por exemplo, relacionada à doença hepática ou ingestão de bebidas alcoólicas)
SINAIS / SINTOMAS
Grande quantidade de bebidas alcoólicas pode suprimir diretamente a produção de plaquetas na medula óssea.[24] A trombopoetina é produzida no fígado; portanto, uma função de síntese do fígado gravemente alterada pode resultar na diminuição do estimulo para a produção de plaquetas.
O exame físico pode demonstrar sinais de insuficiência hepática, incluindo esplenomegalia, ascite, varizes, aranhas vasculares, eritema palmar e ginecomastia.
A esplenomegalia maciça decorrente de doença hepática pode levar a um pool esplênico exagerado e trombocitopenia.
Investigações
Gama-glutamiltranspeptidase, fosfatase alcalina, alanina aminotransferase e aspartato aminotransferase elevadas.
Prolongamento do tempo de protrombina.
Diminuição de albumina sérica.
Esfregaço de sangue periférico megaloblástico com eritrócito macrocítico, neutrófilos hipersegmentados e corpos de Howell-Jolly (restos cromossômicos no eritrócito), sugerem deficiência de vitamina B12 ou folato.
Púrpura trombocitopênica trombótica
SINAIS / SINTOMAS
Podem demonstrar alterações neurológicas ou febre, como também sinais de anemia e trombocitopenia.
Diagnosticada durante a gestação no pós-natal em 12% a 25% dos casos, com 75% desses casos ocorrendo perto do momento do parto.[25]
Investigações
O hemograma completo mostra anemia e trombocitopenia com eritrócitos fragmentados (esquistócitos) no esfregaço de sangue (esfregaço microangiopático).
Lactato desidrogenase elevada e haptoglobulina reduzida.
Hipertensão maligna
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes têm pressão arterial gravemente elevada.
Investigações
O hemograma completo mostra um quadro microangiopático com anemia, trombocitopenia e eritrócitos fragmentados (esquistócitos) no esfregaço de sangue.
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
SINAIS / SINTOMAS
A CIVD é um distúrbio da coagulação que ocorre no cenário de outras condições clínicas, como sepse, trauma, malignidade, gestação e embolia devido ao líquido amniótico.
Geralmente os pacientes estão muito mal com sangramento significativo devido a defeitos da coagulação.
Investigações
O hemograma completo mostra um quadro microangiopático com anemia, trombocitopenia e eritrócitos fragmentados (esquistócitos) no esfregaço de sangue.
Prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial ativada.
Dímero D elevado.
Sepse
SINAIS / SINTOMAS
Os pacientes com sepse podem desenvolver trombocitopenia. Esses pacientes apresentam hipotensão e outros sintomas de sepse. O tratamento da infecção subjacente deve corrigir a trombocitopenia.
Investigações
Contagem de leucócitos elevada com desvio à esquerda.
Esfregaço de sangue periférico pode mostrar vacúolos no citoplasma de neutrófilos, os quais são altamente específicos para a bacteremia.
As hemoculturas podem ser positivas.
Trombocitopenia e anemia estão frequentemente relacionadas ao fenômeno de CIVD concomitante.
Trombocitopenia gestacional
SINAIS / SINTOMAS
Em geral, a trombocitopenia gestacional é mais comum e mais leve que a trombocitopenia imune (PTI). Ela ocorre na gestação avançada e recupera-se completamente após o parto.
A trombocitopenia gestacional não oferece risco para o bebê, ao passo que a PTI na gestação pode causar trombocitopenia neonatal.
Investigações
Não há nenhum teste definitivo para diferenciar entre trombocitopenia gestacional e PTI na gestação. Geralmente, a contagem plaquetária para a trombocitopenia gestacional não fica abaixo de 70 × 10⁹/L (70 × 10³/microlitro).
Uma contagem plaquetária <100 × 10⁹/L (<100 × 10³/microlitro) durante a gravidez pode indicar outra causa subjacente da trombocitopenia que não seja a trombocitopenia gestacional, como a PTI.[26]
Síndrome mielodisplásica (SMD)
SINAIS / SINTOMAS
A SMD é uma causa rara de trombocitopenia isolada. A incidência aumenta com a idade, de modo que a biópsia da medula óssea (que pode diferenciar a trombocitopenia imune da SMD) é recomendada na investigação dos pacientes com mais de 60 anos com trombocitopenia isolada.
Hepatomegalia, esplenomegalia e linfadenopatia são incomuns, mas podem estar presentes.
Investigações
O hemograma completo geralmente apresenta um decréscimo nas outras linhagens celulares, mas a trombocitopenia isolada pode ocorrer em até 5% dos casos.[27]
A punção por agulha grossa (core biopsy) da medula óssea mostra medula hipercelular.
A análise citogenética da medula óssea mostra anormalidades cromossômicas.
O aspirado e a trefina da medula óssea apresentam displasia de linhagem única ou múltiplas linhagens.
Doença de Von Willebrand tipo IIB
SINAIS / SINTOMAS
Doença autossômica dominante, de modo que pode haver história familiar conhecida.
Uma mutação de ganho de função no fator de Von Willebrand resulta na ligação de plaquetas e depuração plaquetária da circulação.
Os pacientes têm sangramento desproporcional à contagem plaquetária.
Investigações
Diminuição da atividade do fator de Von Willebrand.
Agregação plaquetária induzida por ristocetina elevada.
Diminuição de grandes multímeros do fator de Von Willebrand na eletroforese.
Esplenomegalia/hiperesplenismo
SINAIS / SINTOMAS
A esplenomegalia pode levar a um pool reversível de até 90% da contagem plaquetária total, enquanto o hiperesplenismo resulta na destruição precoce de plaquetas no baço.
Os pacientes podem ter esplenomegalia palpável e sinais da causa subjacente da esplenomegalia, como linfadenopatia devido ao linfoma ou icterícia e telangiectasia na hipertensão portal decorrente de doença hepática. Considere também um diagnóstico da doença de Gaucher ou outros distúrbios de armazenamento metabólico.
Investigações
Ultrassonografia e tomografia computadorizada (TC) mostram esplenomegalia.
Trombocitopenia induzida por medicamentos
SINAIS / SINTOMAS
A história completa sobre medicamentos e suplementos fitoterápicos é importante para a identificação de prováveis medicamentos desencadeantes.
Muitos medicamentos foram implicados, incluindo quinidina, quinina, rifampicina e Bactrim. Remédios fitoterápicos também podem estar implicados, incluindo água tônica (contém quinina) e tahine (um dos ingredientes do hommus).
A trombocitopenia é resolvida com a interrupção do medicamento.
Investigações
O diagnóstico é clínico.
Teste positivo de anticorpos associados a medicamentos (realizado em laboratórios especializados).
Trombocitopenia induzida por heparina (TIH)
SINAIS / SINTOMAS
A história de medicamentos revelará o uso de heparina ou heparina de baixo peso molecular.
A TIH afeta até 5% dos pacientes expostos à heparina. A trombocitopenia ocorre geralmente de 5 a 14 dias após o início da terapia com heparina (mas pode ocorrer mais cedo se há exposição prévia de heparina).
Até 55% dos pacientes com TIH não tratada desenvolverão trombose (por exemplo, trombose venosa profunda e/ou embolia pulmonar).[28]
Investigações
Positivo para anticorpos contra TIH anti-fator 4 plaquetário quando expostos a heparina no ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA); ensaio de liberação de serotonina positivo.
Pré-eclâmpsia grave
SINAIS / SINTOMAS
Nova elevação de pressão arterial e proteinúria após a 20ª semana de gestação.
Investigações
Proteína urinária elevada.
Síndrome de hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia (HELLP)
SINAIS / SINTOMAS
Tipicamente, ocorre em gestantes que já têm hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia.
Os pacientes são hipertensos e podem se queixar de cefaleia, náuseas e desconforto abdominal.
Investigações
Hemoglobina baixa, haptoglobina baixa e bilirrubina não conjugada elevada compatível com anemia hemolítica.
Testes da função hepática elevados.
Plaquetopenia.
Pode haver estudos de coagulação anormal se há presença de CIVD.
Esteatose hepática aguda da gravidez
SINAIS / SINTOMAS
A coagulopatia geralmente precede a trombocitopenia.
Investigações
Contagem de leucócitos elevada com desvio à esquerda.
Bilirrubina total aumentada para níveis de ≥4 mg/dL.
Hipoglicemia.
Enzimas hepáticas elevadas.
Outras anormalidades laboratoriais podem incluir acidose metabólica, creatinina sérica, ureia e acido úrico elevado.
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